Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản

I. SƠ LƯỢC
1. Định nghĩa: Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản (Ureteropelvic Junction
Obstruction - UPJ) là sự cản trở dòng nước tiểu từ bể thận xuống niệu quản đoạn
gần. Đây là nguyên nhân phổ biến nhất đối với bệnh lý tắc nghẽn ở trẻ em.
2. Nguyên nhân:
a/ Bẩm sinh: chiếm hầu hết
- Một đoạn niệu quản hoạt động: chiếm 55% trong bệnh lý hẹp khúc nối bể thận -
niệu quản ở trẻ em.
- Hẹp thực thể: chiếm 25-50% và thường đi kèm với hẹp chức năng.
- Van niệu quản (hiếm)
- Mạch máu phụ ở cực dưới: chiếm 10- 33% ở trẻ em và > 50% ở người lớn.
- Gắn chặt tạo sự xoắn và dính nhiều.
b/ Mắc phải:
- Trào ngược bàng quang niệu quản chiếm 15%
- Viêm nhiễm tạo sẹo tạo hẹp: chấn thương, nang giả niệu nhiễm trùng, xơ hóa sau
phúc mạc.
- Thương tổn do thủ thuật: tạo hình bể thận thất bại, thương tổn do soi niệu quản.
- Khối U ác tính và u di căn
- U lành tính: polyps biểu mô xơ hóa, U trung mô.
3. Yếu tố nguy cơ:
Tỉ lệ nam: nữ là 2:1, có khuynh hướng gia đình.
Bên ưu thế: Hẹp khúc nối bể thận - niệu quản ở hai bên chiếm từ 10- 30% trẻ sơ
sinh. Bên trái nhiều hơn bên phải hai lần.
Bất thường bẩm sinh: 50% bệnh nhân có bất thường về hệ tiết niệu sinh dục đi
kèm.
Trào ngược bàng quang niệu quản (VUR) đi kèm từ 0,5- 5%.
Thận hình móng ngựa kèm 15%.
Thận lạc chỗ chiếm 35% kèm hẹp khúc nối bể thận - niệu quản.
II. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT:

Vỏ thận mỏng
b/ Siêu âm thận: Hữu ích trong chẩn đoán một khối ở thận và hình ảnh dãn niệu
quản khác biệt cho đến khúc nối nơi tắc nghẽn. Hầu hết siêu âm được dùng để
khảo sát đại trà trên các trẻ.
3. Xét nghiệm chuyên biệt:
a/ Nội soi bàng quang và chụp bể thận ngược dòng :
Xác định chiều dài của niệu quản bị ảnh hưởng
Đặt stent JJ để giải áp tạm thời sự tắc nghẽn
b/ CT Scan: cho phép tái tạo hình ảnh 3 chiều của hệ thống bài tiết cũng như mạch
máu thận trong các trường hợp động mạch thận bắt chéo. Hiện diện mạch máu bắt
chéo có thể tăng biện chứng khi phẩu thuật tạo hình bể thận. Tạo hình ở vị trí thấp
thì thành công cao hơn.
V. ĐIỀU TRỊ BAN ĐẦU:
1. Bảo tồn chức năng thận: đặc biệt ở những bệnh nhân bị hai bên hoặc bệnh nhân
có chức năng thận còn lại kém hoặc mất chức năng:
+ Mở thận ra da/ hoặc đặt stent JJ niệu quản
Giải quyết các triệu chứng nặng:
+Dẫn lưu thận ra da tạm thời/ Đặt thông JJ trước khi quyết định điều trị.
Điều trị thận mủ (nếu có)
Điều trị bảo tồn: Người lớn không triệu chứng trên thận đối bên, không dấu hiệu
đe dọa sinh mạng. Hay thận ứ nước ở trẻ sơ sinh: Tắc nghẽn thường kèm với thận
ứ nước một bên ở tẻ khoảng 15% và hầu hết không cần điều trị.
2. Điều trị phẫu thuật:
+ Mổ hở: là phương pháp được chọn đối với lứa tuổi nhi đồng bằng cách đi đường
bụng và lưng.
+ Cắt tạo hình bể thận ( Anderson – Hynes): hầu hết các ca mổ mở tỷ lệ thành
công > 90%, thích hợp cho các trường hợp chỗ xuất phát cao, các mạch máu phụ,
hay bể thận dãn do một khối chèn ép, hoặc niệu quản dài. Loại bỏ vùng bất thường
về giải phẫu và chức năng.
+ Phẫu thuật Y foley: thích hợp nhất cho các hẹp khúc nối bể thận xuất phát cao.