ĐẶT VẤN ĐỀ
Hẹp khúc nối bể thận- niệu quản là dị tật bẩm sinh mà nguyên nhân do
giải phẫu hoặc chức năng gây chít hẹp khúc nối làm cản trở lưu thông nước
tiểu từ bể thận xuống niệu quản gây nên hiện tượng ứ nước thận.
Bệnh lý khúc nối thực trạng là khúc nối bị hẹp (Ureteropelvic Junction
Stricture) với các mức độ khác nhau dẫn đến tắc nghẽn lưu thông nước tiểu
qua khúc nối với danh pháp quốc tế Ureteropelvic Junction Obstruction
(UPJO), chúng tôi dùng cụm từ hẹp khúc nối bể thận- niệu quản nhằm bao
hàm cả ngữ và nghĩa trên[18].
Bệnh được mô tả lần đầu tiên trong Y văn thế giới bởi Jonston J. vào năm
1816[38], [88]. Đến năm 1841, Rayer M.P mới mô tả đầy đủ đặc tính của bệnh,
gọi là ứ nước thận bẩm sinh (Congenital Hydronephrosis) và được công nhận
rộng rãi.
ở nước ta theo số liệu của Viện nhi quốc gia, bệnh lý này đứng hàng
thứ 2 trong số các dị tật tiết niệu- sinh dục chiếm tỉ lệ 11% nhưng là dị tật
đứng hàng đầu của thận - tiết niệu, chiếm tỉ lệ 21% và trung bình hàng năm
có khoảng 30-40 trẻ được điều trị phẫu thuật tạo hình. Bệnh gặp ở trẻ trai
nhiều hơn trẻ gái, bên trái hay gặp hơn bên phải, bệnh lý hẹp khúc nối hai bên
gặp 5% các trường hợp [11],[12]
Phương pháp tạo hình cắt bỏ khúc nối hẹp và bể thận giãn, tạo hình lại
bể thận - niệu quản được Anderson và Hynes [20] đưa ra lần đầu tiên năm
1946, đã được công nhận và sử dụng rộng rãi đến ngày nay. Tuy sau này có
một số các cải biên vạt bể thận nhưng về cơ bản vẫn dựa trên nguyên tắc lấy
bỏ đi phần bệnh lý và tạo hình khúc nối mới. Điều trị hẹp BT-NQ bằng phẫu
thuật mở đã được nhiều tác giả trong nước đề cập đến [2],[5]. Tỉ lệ thành
công của phương pháp mổ mở truyền thống tạo hình lại bể thận niệu quản đã
1
c bỏo cỏo t trờn 90% [21]. Tuy nhiờn bnh nhõn chu vt m ln gõy
nh hng v thm m, nhng sang chn ln v tõm lý do phu thut v thi
gian hu phu kộo di. Phng phỏp m ni soi to hỡnh BT-NQ ra i v
phỏt trin nhm khc phc nhc im ú. Ni soi bng to hỡnh b thn

dài trở thành NQ lúc đầu đổ vào ổ nhớp ( sau này đổ thẳng vào bàng quang),
còn đoạn xa tiến vào hậu thận, phình rộng ra thành bể thận, rồi phân nhánh
liên tiếp như cành cây thành các đài thận lớn, nhỏ, các ống góp vào tháng thứ
5. Sự phát triển của NQ xảy ra trong một pha liên tục tạo thành một ống
và khi tiếp xúc với mầm thận sẽ thay đổi thành hình phễu, hình đài tiếp nối
với ống góp chứa những giọt thanh lọc đầu tiên của thận[7],[17],[100].
Ở giai đoạn này, một số tác giả thấy sự phát triển bất thường của nụ
niệu quản có thể phát sinh ra một số dị dạng bẩm sinh. Ứ nước thận do chít
hẹp khúc nối, do nguyên nhân mạch máu bắt chéo khúc nối, do quá trình phát
triển không hoàn toàn của thận. Ruano và cộng sự đó cho thấy sự phát triển
phôi thai của niệu quản xảy ra trong một pha liên tục với sự tạo thành một
ống, nếu quá trình tạo thành không đầy đủ ở đầu trên của niệu quản sẽ dẫn
đến hẹp khúc nối BT- NQ [67],[103].
1.1.2. Đặc điểm giải phẫu khúc nối và niệu quản:
Khúc nối BT- NQ dài 2mm, là van sinh lý giữa bể thận và niệu quản có
vai trò chống hiện tượng trào ngược từ niệu quản vào bể thận. Khúc nối BT-
NQ được hình thành khoảng vào tuần thứ 5 của thời kỳ bào thai và gồm 3 lớp:
Lớp trong là niêm mạc, lớp giữa là cơ dọc và lớp ngoài là cơ vòng[15].
Scheneider chứng minh rằng tầng cơ của niệu quản không phải gồm 3
lớp riêng rẽ, mà thật ra nó chỉ gồm một hệ thống sợi, lớp ngoài thì chạy theo
3
chiều dọc rồi xoắn trôn ốc để tạo nên lớp giữa, sau đó lại chạy theo chiều dọc
khi vào gần tới lòng niệu quản để tạo nên lớp trong
Trẻ sơ sinh góc giữa BT và NQ là góc vuông, còn ở trẻ lớn là góc tù [12].
Niệu quản: trong thời kỳ bào thai, niệu quản lúc đầu là một ống đặc
nhưng sau đó trở thành ống rỗng. Khi quá trình này xảy ra không hoàn toàn sẽ
làm cho niệu quản bị hẹp. Đường kính niệu quản của trẻ em tương đối lớn,
niệu quản tương đối dài nên dễ bị gấp hoặc xoắn[18].
1.2. Đặc điểm sinh lý và sinh lý bệnh
1.2.1. Sự phát triển chức năng sinh lý thận

nước tiểu thoát qua và áp lực. Lúc đầu khi áp lực tăng lên thì lưu lượng nước
tiểu thoát qua cũng tăng lên, nhưng sau đó lưu lượng đột ngột giảm xuống vì
khi thể tích BT tăng quá mức sẽ tăng độ gấp góc giữa BT và NQ gây cản trở
nước tiểu thoát qua.
1.3. Cơ chế bệnh sinh
1.3.1. Nguyên nhân tại thành niệu quản (intrinsic): hay chít hẹp thực thể [6],
[85], [96]
Van niệu quản: Do nếp gấp bất thường của niệu quản (theo Well và
Watcher - 1952), các nếp gấp xuất hiện trong thời kỳ bào thai do cơ và niêm
mạc của thành NQ. Trong quá trình phát triển các nếp gấp này sẽ biến mất
nhưng khi còn tồn tại hoạt động sẽ giống như một van đậy kín lòng NQ.
Nguyên nhân này chỉ chẩn đoán được trong lúc phẫu thuật hoặc chẩn đoán
bằng siêu âm có đầu dò trong lòng niệu quản .
Do polyp: Rất hiếm gặp, cấu trúc của polyp là một tổ chức liên kết xơ-
mạch máu được phủ bởi biểu mô bình thường.
5
Vô sản, thiểu sản khúc nối: Lớp cơ niêm mạc niệu quản hầu như không
có nên niệu quản mỏng và thiếu nhu động.
Qúa sản khúc nối: Hanna (1976) nghiên cứu trên kính hiển vi điện tử
đã chứng minh những sợi collagen quá sản ở giữa và những tế bào cơ xung
quanh tại vùng chít hẹp, tạo nên những cột hẹp không đàn hồi ngăn cản dòng
nước tiểu từ bể thận xuống niệu quản.
Khúc nối mất tính giãn nở: Do rối loạn thần kinh, nªn về đại thể niệu
quản bình thường nhưng về sinh lý niệu quản mất nhu động.[35], [54], [96].
1.3.2. Chít hẹp do nguyên nhân bên ngoài thành niệu quản (extrinsic).
Khúc nối không lưu thông được nước tiểu do bị chèn ép từ bên ngoài
bởi một dây chằng, vạt xơ dầy, vòng băng hoặc mạch máu bất thường cực
dưới dưới. Động mạch và tĩnh mạch cực dưới là một trong những dị dạng
thường gặp nhất phối hợp với bệnh lý hẹp khúc nối BT- NQ, sự kết hợp khá
thường xuyên của động mạch phụ cực dưới đến nối được kể là nguyên nhân

ngoài. Trong hầu hết các trường hợp có thể cho được một que thăm dò nhỏ
đi qua khúc nối. Lớp cơ tại khúc nối giảm sản, thiểu sản hoặc hóa sợi, hoặc tế
bào sợi thâm nhập vào mô kẽ, hoặc không có tế bào hạch trong đám rối thần
kinh giao cảm.
7
1.4.4. Niệu quản: Niệu quản có thể nối với bể thận ở vị trí bình thường
hoặc cao. Niệu quản phía dưới thường nhỏ hơn bình thường. Có thể thấy có
mạch máu bất thường ở cực dưới bắt chéo qua khúc nối [18],[72].
1.5. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh
Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh đóng vai trò quan trọng chẩn
đoán và quyết thái độ điều trị.
1.5.1. Siêu âm
Siêu âm là phương tiện sàng lọc đầu tiên mà không gây sang chấn và
dễ thực hiện. Siêu âm không chỉ để chẩn đoán má còn được dùng để theo dõi
tiến triển của thận ứ nước.
- Phân loại ứ nước thận theo Lebowitz R và cộng sự. [52]
+ Thận ứ nước nhẹ: Giãn bể thận với đường kính trước – sau BT < 12 mm.
Đài thận không giãn.
+ Thận ứ nước vừa: Giãn BT với đường kính trước – sau BT 12- 20 mm
Giãn đài thận
+ Thận ứ nước nặng: Giãn BT với đường kính trước – sau > 20 mm
Đài thận giãn to
Hạn chế của siêu âm chẩn đoán là ở chỗ dựa trên siêu âm không thể
chẩn đoán được hội chứng bít tắc lưu thông nước tiểu ở thể cấp tính hay thể
giãn từng lúc. Siêu âm có giá trị tìm thấy những bất thường về giải phẫu và
hình thái hiện tại do các bất thường gây nên nhưng không thấy đánh giá được
chức năng bị ảnh hưởng. Tuy nhiên, việc đo độ dày nhu mô thận ở 2 cực của
thận, sự phân biệt giữa vỏ và tủy thận còn hay mất cũng tiên lượng phần nào
chức năng còn bình thường hay giảm hoặc không còn chức năng.
8

Hình 1.3: Hình ảnh “dấu ấn lõm” của mạch máu cực dưới bắt chéo qua
khúc nối [ trích từ 96]
1.5.3. Chụp đồng vị phóng xạ thận:(ĐVPX)
Mục đích của thăm dò bằng y học hạt nhân là xác định có tắc nghẽn, vị
trí, mức độ tắc nghẽn và chức năng thận còn lại, từ đó quyết định can thiệp
phẫu thuật thích hợp. Tuy nhiên khả năng tái tạo ảnh không gian và phân biệt
hình thái của chụp ĐVPX kém chính xác so với các thăm dò bằng X quang
thông thường. ĐVPX thận có độ nhậy cao nên ít có âm tính giả so với các
phương pháp thăm dò hình ảnh khác, độ nhạy chung khi kết hợp với thuốc lợi
tiểu để chẩn đoán các tắc nghẽn đường bài xuất của trẻ em là 93%. ĐVPX
10
thận có giá trị ưu thế hơn hẳn so với chụp niệu đồ tĩnh mạch trong đánh giá
chức năng đặc biệt ở trẻ sơ sinh, có nhiều trường hợp thận câm trên niệu đồ
tĩnh mạch nhưng vẫn còn chức năng trên xạ hình thận.
1.5.4. Siêu âm Doppler [55],[90]
Siêu âm Doppler là một kỹ thuật không xâm lấn có thể đánh giá được
tình trạng cấp máu của thận, mạch máu bên trong thận khi có ứ nước trong
bể, đài thận dẫn đến tăng áp lực trong khoang thận cấp tính gây co động
mạch tiểu cầu thận, làm biến đổi độ bền mạch máu bên trong thận. Đánh giá
dựa vào chỉ số sức cản( IR) hay chỉ số của Pourcelot. IR bình thường : 0,5-
0,7 ( 0,58± 0,05). Chỉ số này cũng khác nhau giữa thận phải và trái, IR thận
phải < 0,5. Khi có tắc nghẽn ở thận, tức là có tăng áp lực trong đài, bể thận
thì IR > 0,7. Có thể kết hợp uống thuốc lợi tiểu để làm tăng thể tích và áp
lực bên trong thận do tắc nghẽn gây nên nhất là trong trường hợp do nguyên
nhân mạch máu bất thường cực dưới để chẩn đoán
1.5.5. Chụp cắt lớp vi tính ( C.T.Scanner):
Chụp cắt lớp vi tính(CLVT) thu được hình ảnh các lớp cắt ngang theo
trục cơ thể, khả năng phân giải không gian của CLVT không bằng chụp X
quang thông thường nhưng sự phân biệt về tỷ trọng thì tốt hơn nhiều. Nó chỉ
có giá trị đánh giá hình thái thận, độ dày nhu mô thận, mức độ giãn bể đài

1.5.7. Chụp cộng hưởng từ (MRI):
Cho phép thấy rõ hệ thống bài tiết như niệu đồ tĩnh mạch nhưng với lợi
không cần thuốc cản quang. MRI đem lại hình ảnh chi tiết về giải phẫu thận,
phát hiện nhạy các trường hợp bệnh lý về nhu mô, được chỉ định khi bệnh
nhân dị ứng với thuốc cản quang. Tuy nhiên để đánh giá chức năng thận và
mức độ tắc nghẽn lưu thông nước tiểu thì lại ít có giá trị, hơn nữa giá thành
cao hơn và tốn kém hơn chụp ĐVPX
13
a b
Hình 1.5. (a) CLVT: BT trái giãn, không thấy rõ các đài thận, đài trên như
bị cắt cụt. (b) Chụp cộng hưởng từ: thấy rõ hệ thống đài, BT và vị trí tắc
nghẽn [trích 31]
1.6. Sơ lược lịch sử phát triển các phương pháp phẫu thuật tạo hình
hẹp khúc nối BT-NQ trên thế giới
1.6.1. Các phương pháp phẫu thuật tạo hình trước thế kỷ XX: [71],[72]
Trendelenburg là người đầu tiên trong lịch sử đã phẫu thuật tạo hình
khúc nối tại Leizig năm 1872: xẻ chỗ hẹp BT- NQ bằng đường xuyên qua
nhu mô, bệnh nhi đã chết trong hậu phẫu vì liệt ruột.
KUSTER (1881) là người đầu tiên phẫu thuật tạo hình thành công ở trẻ
trai 3 tuổi bằng cách cắt niệu quản ra khỏi khúc nối hẹp và cắm lại vào bể
thận ở vị trí thấp hơn. Phương pháp này tuy đơn giản, kết quả không rõ ràng
nhưng đã mở ra một chương mới trong lịch sử điều trị đó là phải loại bỏ khúc
nối bệnh lý và tạo hình khúc nối mới.
Trong thời gian từ thế kỷ XIX sang thế kỷ XX, lịch sử Ngoại khoa ghi
nhận sự phát triển mạnh của các phẫu thuật về ống tiêu hóa: cắt khâu và làm
14
rng ng tiờu húa. Do ú ó gi ý cho cỏc nh phu thut tit niu nhng
phng phỏp tng t em ỏp dng lm rng khỳc ni :
Finger ỏp dng k tht ct dc khõu ngang khỳc ni theo kiu to hỡnh
mụn v ca Heinenke- Mickuliz

cả trờng hợp niệu quản cắm cao.
Năm 1967, hai tác giả trình bầy số liệu lớn nhất trong cả lịch sử
nghiên cứu bệnh lý hẹp khúc nối với 708 lần phẫu thuật cho 652 bệnh nhân

Hình 1.6: Tạo hình mảnh ghép thẳng Scardino và Prince: rạch vạt BT kéo
thẳng đứng xuống NQ khâu với điểm dới của đờng mở NQ [trớch t 87]
Nh vậy cả hai phẫu thuật cải tiến mảnh ghép xoắn và mảnh ghép
thẳng nhằm tạo mảnh ghép từ bể thận có đủ độ rộng để tạo thành một phần của
niệu quản, mảnh ghép phải di động đợc theo kiểu bản lề trên nền của nó, sau khi
đa xuống song song với trục NQ và nối với phần NQ tơng ứng. Tuy nhiên cả hai
loại mảnh ghép nói chung có những bất lợi là để lại một đoạn NQ tồi, không có
nhu động, không có chức năng và không có sự lấy bỏ vùng bệnh lý.
16
Phơng pháp tạo hình mở rộng đờng kính niệu quản bằng đặt ống thông
Davis ( 1943): to hỡnh bng xẻ rộng chỗ hẹp dài 2cm là tối đa và đặt một
ống thông xuống niệu quản làm nòng để tổ chức niệu quản tân tạo dần dần
quanh ống thông trong vòng 4 đến 6 tuần. Kỹ thuật này đơn giản, dễ thực
hiện cho những niệu quản hẹp trên một đoạn dài nhng có nhiều phức tạp khi
phải lu ống thông kéo dài và rất ít đợc thực hiện ở trẻ em. [28]
Phơng pháp đặt ống thông Davis có một giá trị lịch sử hết sức đặc biệt.
Chính nó là nguồn khởi đầu cho các nghiên cứu về sự phục hồi niệu quản,
hn na nó là nguyên tắc chính cho các phẫu thuật nội soi điều trị bệnh lý
khúc nối và các dạng hẹp niệu quản khác.
Hình 1.7. Phơng pháp tạo hình mở rộng đờng kính niệu quản bằng đặt ống
thông Davis
1.6.3. Phu thut to hỡnh ct ri (dismembered pyeloplasty):
Anderson v Hynes (1949) trong khi iu tr bnh lý niu qun nm
sau tnh mch ch di bm sinh, ó trỡnh by mt phng phỏp ct b hn
khỳc ni, xộn bt phn b thn gión, ni li niu qun vo b thn phớa trc
tnh mch ch di. Trong bỏo cỏo ny 2 tỏc gi cng ghi chỳ l tng lm nh

niệu, đã đa ra kỹ thuật xẻ rộng NQ.
Devine (1970) sau khi xẻ rộng NQ đã đa ra cải biên dùng vạt bể thận chữ
V để làm tăng thêm hiệu quả của làm rộng NQ , nhng không s dụng nó với
mục đích chuyển nhu động và tạo thông thơng cho luồng nớc tiểu trong phẫu
thuật cắt rời và cho kết quả tốt.
Cùng với sự phát triển của vi phẫu thuật, phơng pháp cắt rời đã nhanh
chóng phát triển rộng rãi và là phơng pháp chủ yếu đợc đợc thực hiện cho đến
ngày nay. Các báo cáo sau này đã cho thấy sự u việt của nó ngay cả khi không
cần mở thận qua da cũng nh đặt nòng.
1.6.4. Phơng pháp điều trị bằng cắt nội soi.
* Bng ng rch xuyờn qua da:
19
Năm 1983 Wickham và Kellet đã miêu tả đường rạch xuyên da điều trị
bệnh lý hẹp khúc nối dựa trên nguyên tắc của Davis: khả năng phục hồi của
thành niệu quản bị cắt trên sonde.
* Theo Teillac, thì có thể áp dụng theo 3 phương pháp:
- Cắt nội soi mở rộng khúc nối bằng dao thường( lame froid)
- Cắt nội soi mở rộng khúc nối bằng đẩy lồng khúc nối hẹp lên bể thận.
- Cắt nội soi mở rộng khúc nối theo Clayman bằng bóng acucise:
Chỉ định với trẻ > 4 tuổi, hẹp miệng nối thứ phát sau mổ. Hiếm khi
điều trị với hẹp khúc nối nguyên phát ở trẻ em.
Chống chỉ định: có mạch máu bất thường cực dưới gây hẹp khúc nối
có thể gây biến chứng chảy máu trong và sau mổ.
Kỹ thuật : vào thận bằng 2 đường qua da và bằng nội soi BQ- NQ
dưới màn hình. Rạch bên khúc nối hẹp bằng lưỡi dao thường ( lame froid)
hoặc bằng quai điện( anse diathermique) sau khi khúc nối đã được nong bởi
bóng Acucise. Đặt nòng qua khúc nối bằng sonde JJ [36],[69],[93]
1.6.5. Phẫu thuật nội soi tạo hình BT-NQ: Được thực hiện đầu tiên ở
người lớn vào năm 1993. Phẫu thuật nội soi tạo hình BT-NQ ở trẻ em cũng
được phát triển đồng thời và sau quá trình phát triển mổ nội soi cắt thận bệnh

giá mức độ tổn thương bệnh lý bằng chụp CT Scanner 64 dãy.
- Điều trị bằng kỹ thuật mổ nội soi sau phúc mạc.
- Được theo dõi và đánh giá trước, trong và sau mổ.
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ
- Không đầy đủ hồ sơ bệnh án và các thăm dò chẩn đoán
- Kết quả sau mổ không phải là hội chứng hẹp khúc nối BT- NQ trên
đại thể và vi thể.
- Hẹp bể thận niệu quản mắc phải sau phẫu thuật.
2.2. Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu can thiệp lâm sàng, mô tả tiến cứu
2.3. Thiết kế nghiên cứu
2.3.1. Cỡ mẫu:
Số lượng bệnh nhân được tính theo công thức cho nghiên cứu mô tả
tiến cứu
α
2
1- /2
2
p (1- p)
n = z
e
Chọn α = 0,05 thì
2/1
z
α−
= 1,96.
P: tỷ lệ phẫu thuật nội soi thành công (0,81)[83].
e: sai số của nghiên cứu 0,1
Thay vào công thức ta có n = 1,96.1,96.0,81.019/0,01= 60
22
2.3.2. Cách tiến hành nghiên cứu

Đài thận giãn to
- Tình trạng niệu quản phía dưới
- Tính chất nước tiểu của thận: trong hay đục
- Hình ảnh bất thường tại thận và xung quanh thận
- Hình ảnh thận bên đối diện
 Chụp niệu đồ tĩnh mạch:
Bệnh nhân được thụt tháo trước chụp phim 12 giờ
Chụp các phim ở phút thứ 5, 10, 20,30 sau tiêm thuốc. Nếu chưa thấy
hình ảnh thận ngấm thuốc thì chụp phim sau 1 giờ, 4giờ và 6giờ. Nếu sau 6
giờ không thấy ngấm thuốc thì coi như thận câm
Các thông tin nghiên cứu gồm:
- Hình thể và chức năng thận, niệu quản bên đối diện
- Chức năng và hình thể của thận bệnh lý khúc nối:
- Thời gian ngấm thuốc và đào thải thuốc của thận
- Hiện tượng tắc nghẽn lưu thông qua khúc nối xuống NQ
- Kích thước, hình dáng của thận, đài - bể thận
Đo đường kính ngang lớn nhất của đài - bể thận, so sánh với siêu âm.
- Đánh giá mức độ ứ nước theo Valayer và Cendron: theo mục 1.6.3.2.
24
 Chụp cắt lớp vi tính 64 dãy dựng hình: Tất cả các bệnh nhân đều được
chụp CT Scanner 64 dãy dựng hình hệ tiết niệu để đánh giá mức độ tổn
thương bệnh lý và xác định nguyên nhân gây hẹp BT-NQ.
Các thông tin nghiên cứu bao gồm :
- Vị trí thận bình thường hay bất thường hoặc xoay dở dang.
- Mức độ ứ nước thận, độ dày của nhu mô thận.
- Mức độ giãn của đài bể thận
- Vị trí đổ của NQ vào BT ( cao, thấp )
- Đặc điểm phân bố mạch thận : có ĐM, TM phụ hoặc ĐM, TM cực thận
đi qua chỗ nối BT-NQ không ?
- Mức độ tắc nghẽn của hẹp BT-NQ