1
B GIO DC V O TO B Y T
TRNG I HC Y H NI
NGUYN Lí THNH TRNG
Chuyờn 3:
Chỉ định, các phơng pháp phẫu thuật và kết quả điều trị
bệnh lý thất phải hai đờng ra
ti:
NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM GIảI PHẫU LÂM SàNG Và KếT QUả
ĐIềU TRị PHẫU THUậT SửA TOàN Bộ BệNH TIM THấT PHảI HAI
ĐƯờNG RA
H NI 2013
2
B GIO DC V O TO B Y T
TRNG I HC Y H NI
NGUYN Lí THNH TRNG
Chuyờn 3:
Chỉ định, các phơng pháp phẫu thuật và kết quả điều trị
bệnh lý thất phải hai đờng ra
ti:
NGHIÊN CứU ĐặC ĐIểM GIảI PHẫU LÂM SàNG Và KếT QUả
ĐIềU TRị PHẫU THUậT SửA TOàN Bộ BệNH TIM THấT PHảI HAI
ĐƯờNG RA
Chuyờn ngnh:Ngoi - Lng ngc
Mó s: 62 72 01 24
Ngi hng dn chuyờn :
PGS.TS Nguyn Hu c
H NI 2013
CC CH VIT TT
3
ĐMC: Động mạch chủ
hai buồng nhận. . .) không nằm trong nhóm nghiên cứu này.
TPHĐR là bệnh lý ít gặp với tần suất từ 1-1,5% trong các bệnh tim bẩm
sinh. Trung bình trong 1 triệu trẻ ra đời sống sót có khoảng 157 trẻ bị bệnh
TPHĐR [55]. Hình thái học của bệnh phụ thuộc vào nhiều yếu tố như mối
liên quan giữa lỗ TLT với các van nhĩ thất, tương quan giữa động mạch chủ
(ĐMC) và động mạch phổi (ĐMP), giải phẫu của động mạch vành (ĐMV), có
hay không thương tổn tắc nghẽn đường ra của hai thất, khoảng cách giữa van
ba lá và vòng van ĐMP, và các bất thường tim bẩm sinh khác phối hợp với
bệnh [42],[87]. Theo phân loại của Hiệp hội các phẫu thuật viên lồng ngực -
Society of Thoracic Surgeon (STS) và Hiệp hội phẫu thuật tim mạch lồng
ngực Châu Âu - European Asociation of Cardiothoracic Surgery (EACTS),
5
bệnh TPHĐR được phân loại thành 4 thể khác nhau bao gồm thể TLT, thể
Fallot, thể chuyển gốc động mạch và thể TLT biệt lập với những biểu hiện
lâm sàng tương đối giống với các bệnh đó [83].
Siêu âm tim với xung và thăm dò Doppler màu giúp chẩn đoán xác định
và đánh giá tương đối toàn diện cho phần lớn các trường hợp bệnh nhân
TPHĐR [51],[87]. Chụp MRI cũng là một phương tiện chẩn đoán hỗ trợ hiệu
quả cho siêu âm tim đối với bệnh lý này [70]. Ngoài ra các thăm dò chụp
buồng tim và chụp mạch của thông tim chẩn đoán cũng đóng vai trò quan
trọng trong việc đánh giá tình trạng huyết động học của bệnh nhân, cũng như
giải phẫu của hệ mạch máu phổi và đánh giá sức cản phổi khi có tình trạng
tăng áp lực động mạch phổi nặng [87].
Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ của bệnh TPHĐR đầu tiên đã được Kirklin
tiến hành vào tháng 5 năm 1957 tại Mayo Clinic với chẩn đoán TPHĐR thể
TLT dưới van ĐMC [40]. TPHĐR thể chuyển gốc động mạch được hai bác sĩ
Helen Taussig và Richard Bing mô tả lần đầu tiên vào năm 1949, nhưng tại
thời điểm đó vẫn được coi là một dạng của bệnh chuyển gốc động mạch (trích
dẫn theo [41]). Sau đó, thương tổn này được Lev M và cộng sự phân vào
nhóm bệnh lý TPHĐR [47]. Những báo cáo đầu tiên về phẫu thuật thành công
lên phổi nhiều và đến muộn, thông tim chẩn đoán nhằm đánh giá sức cản
mạch phổi giúp quyết định xem bệnh nhân có thể tiến hành phẫu thuật sửa
toàn bộ hay không. Những trường hợp có sức cản mạch phổi trên 8 đơn vị
Wood/m² được điều trị thử với isoproterenol tiêm tĩnh mạch (liều trung bình
0.14mg/kg/phút) và đánh giá lại sức cản mạch phổi. Nếu sức cản mạch phổi
7
hạ xuống 7 đơn vị Wood/m² hoặc thấp hơn, phẫu thuật sửa toàn bộ sẽ được
chỉ định. Nếu không có thay đổi về sức cản mạch phổi trên thông tim, trường
hợp đó được coi là chống chỉ định phẫu thuật sửa toàn bộ [40]. Tuy vậy, một
số ít các trung tâm tim mạch trên thế giới hiện nay vẫn tiếp tục áp dụng phẫu
thuật sửa toàn bộ cho các bệnh nhân đến muộn có tình trạng tăng áp lực ĐMP
nặng với sức cản mạch phổi trên 8 đơn vị Wood/m². Tuy kết quả bước đầu có
khả quan, nhưng kết quả lâu dài sau phẫu thuật vẫn còn chưa rõ ràng và cần
theo dõi nhằm đánh giá hiệu quả lâu dài của điều trị [21],[50].
Những trường hợp TPHĐR có thương tổn trong tim, thương tổn hẹp
phổi và ĐRTP không cho phép khả năng sửa chữa hai thất được chỉ định tiến
hành phẫu thuật sửa chữa theo sinh lý một thất với phẫu thuật Fontan [30],
[40],[57],[61].
Theo phân loại của Hiệp hội phẫu thuật viên lồng ngực – Society of
Thoracic Surgeon (STS) và Hiệp hội phẫu thuật tim mạch lồng ngực Châu Âu
– European Asociation of Cardiothoracic Surgery (EACTS) thì bệnh lý
TPHĐR được thống nhất phân loại thành 4 thể khác nhau [83]. Phương pháp
phẫu thuật sửa toàn bộ đối với bệnh lý TPHĐR được lựa chọn dựa vào thể
giải phẫu lâm sàng và thương tổn giải phẫu đối với từng trường hợp cụ thể.
Một cách đại cương có thể tóm tắt các phương pháp phẫu thuật sửa toàn bộ
đối với bệnh lý TPHĐR theo từng dạng tổn thương như sau:
- TPHĐR thể TLT: Phẫu thuật sửa toàn bộ cần được tiến hành càng sớm càng
tốt (dưới 6 tháng tuổi). Phẫu thuật tạo đường hầm trong thất chuyển dòng máu
từ thất trái qua lỗ TLT lên ĐMC có thể được tiến hành qua van ba lá hoặc qua
đường mở phễu thất phải [19],[34],[40].
chuyển gốc động mạch và hướng dòng máu từ thất trái lên ĐMP, tương tự như
9
những trường hợp TPHĐR thể TLT dưới van ĐMP [8],[30],[43],[46]. Trong
những trường hợp phẫu thuật sửa chữa toàn bộ không thể tiến hành được, bệnh
nhân nên được phẫu thuật thắt ĐMP (banding) sớm và sau đó cân nhắc tiến hành
phẫu thuật sửa chữa một thất [61].
III. Các phương pháp phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh TPHĐR:
1. Đại cương về phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh lý TPHĐR:
Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh TPHĐR được tiến hành với chạy máy
tuần hoàn ngoài cơ thể. Bệnh nhân thường được tiến hành hạ thân nhiệt với
các mức độ khác nhau, từ hạ thân nhiệt trung bình cho đến hạ thân nhiệt sâu.
Ống ĐMC và hai ống tĩnh mạch thường được sử dụng trong chạy máy tim
phổi nhân tạo. Sau khi tiến hành làm liệt tim với dung dịch liệt tim tinh thể
hoặc dung dịch liệt tim pha máu, các thương tổn giải phẫu trong tim được sửa
chữa. Khi quá trình sửa chữa hoàn tất, tim được tái tưới máu trở lại và thân
nhiệt được nâng dần cho tới mức đẳng nhiệt. Quá trình cai máy tim phổi nhân
tạo được thực hiện khi chức năng tim, tình trạng huyết động và hô hấp ổn
định [18],[34],[40].
Bệnh lý TPHĐR là bệnh lý tim bẩm sinh phức tạp, với thương tổn giải
phẫu đa dạng, đòi hỏi phối hợp nhiều kỹ thuật sửa chữa khác nhau được áp
dụng trên cùng một bệnh nhân. Tùy theo thể lâm sàng của từng bệnh nhân và
thương tổn giải phẫu của từng trường hợp cụ thể mà cách thức tiến hành phẫu
thuật sửa toàn bộ khác nhau. Chuyên đề sẽ tập trung mô tả các phương thức
tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ dựa trên từng thể bệnh theo phân loại của
STS và EACTS và một số trường hợp đặc biệt của TPHĐR có kèm theo các
thương tổn trong tim khác [83].
2. Phẫu thuật sửa toàn bộ TPHĐR thể TLT:
10
- Thời điểm phẫu thuật: Các bệnh nhân trong nhóm bệnh lý này cần được tiến
hành phẫu thuật sửa toàn bộ sớm vì sự xuất hiện rất nhanh của bệnh lý mạch
vá Dacron hoặc miếng vá màng tim với chỉ Prolene khâu vắt hoặc khâu mũi
rời [38],[40],[54],[66],[74],[79]. Chiều dài của miếng vá được định hướng từ
trung tâm của lỗ TTL cho tới trung tâm của vòng van ĐMC. Chiều dài này
phụ thuộc vào mức độ lệch và cưỡi ngựa của ĐMC sang thất phải, trong
trường hợp ĐMC xuất phát hoàn toàn từ tâm thất phải thì chiều dài của miếng
vá tối thiểu phải đạt được 2/3 chiều dài của đường kính vòng van ĐMC.
Chiều cao của miếng vá được xác định từ bờ dưới của lỗ TLT cho tới bờ trên
của vòng van ĐMC. Các mũi chỉ khâu của đường hầm trong tâm thất ở bờ sau
dưới của lỗ TLT cần thận trọng, tránh tổn thương đường dẫn truyền ở vị trí
này. Ở bờ sau của lỗ TLT, miếng vá tựa trên lá vách của van ba lá, tránh khâu
vào vòng van ba lá [34],[38],[66]. Một số ít trường hợp bệnh nhân cần được
mở rộng thêm ĐRTP do đường hầm trong tâm thất sau khi hoàn thành chiếm
chỗ gây hẹp đường ra thất phải thứ phát.
12
Hình 1: Phẫu thuật sửa toàn bộ TPHĐR thể TLT. (A) TPHĐR thể TLT qua
đường bộc lộ phễu thất phải. (B) Vách nón được cắt bỏ trước khi tiến hành
làm đường hầm trong thất. (C) Đường hầm trong thất sau khi hoàn thành
(Nguồn: Jonas R A (2004). Double outlet right ventricle. In: Jonas R A, eds.
Comprehensive congenital Cardiac surgery, 1
nd
ed: Hodder Arnold, Inc,:413 – 428. [34])
1. Phẫu thuật sửa toàn bộ TPHĐR thể chuyển gốc động mạch:
Bệnh lý TPHĐR thể chuyển gốc động mạch có nhiều phương pháp phẫu
thuật sửa toàn bộ đã được áp dụng:
(a) tạo đường hầm từ TLT lên ĐMP kèm theo phẫu thuật chuyển dòng
máu ở tầng nhĩ (atrial switch).
(b) tạo đường hầm từ TLT lên ĐMP kèm theo phẫu thuật Damus-Kaye-
Stansel và tạo kết nối thất phải-ĐMP bằng ống van.
(c) tạo đường hầm trực tiếp từ TLT lên ĐMC.
13
thế hoàn hảo cho kỹ thuật của Smith.
- Phẫu thuật tạo đường hầm từ lỗ TLT lên ĐMC toàn phần hoặc bán phần:
Chuyên đề sẽ mô tả một số kỹ thuật của dạng phẫu thuật sửa chữa toàn bộ này
đã được áp dụng trong thực tế từ trước tới nay.
o Kỹ thuật của Abe và Doty:
Hai kỹ thuật này sử dụng đoạn ống tạo đường hầm trong tâm thất trực
tiếp từ lỗ TLT lên ĐMC. Tác giả Abe miêu tả kỹ thuật tạo đường hầm nằm
phía sau ĐMP được áp dụng trong trường hợp hai đại động mạch đi song
song. Đối với những trường hợp hai đại động mạch có tương quan trước-sau,
tác giả Doty miêu tả kỹ thuật tạo đường hầm bằng đoạn ống trực tiếp từ lỗ
TLT ra phía trước, dọc theo vách liên thất, vòng sang phải và ra phía trước so
với ĐMP. Hai kỹ thuật này không được áp dụng rộng rãi do những điểm yếu
cơ bản sau: đường hầm không có khả năng phát triển cùng trẻ, khả năng hình
thành phì đại nội mạc trong đường hầm cao, và nguy cơ tắc nghẽn đường ra
thất trái sau phẫu thuật (trích dẫn theo [37]).
o Kỹ thuật của Patrick-McGoon
Kỹ thuật sửa chữa của Patrick và McGoon được áp dụng cho những
trường hợp bất thường Taussig-Bing có tương quan hai động mạch theo chiều
trước sau. Kỹ thuật này bao gồm tạo hình một đường hầm trong tâm thất dài
và gấp khúc, nằm chếch bên trái và phía trước so với ĐMP, nối lỗ TLT với
ĐMC, thường đòi hỏi phải tiến hành mở rộng lỗ thông TLT kể cả trong trường
hợp lỗ thông không hạn chế. Hiện nay kỹ thuật của Patrick-McGoon đã được
thay thế hoàn hảo bởi phẫu thuật switch tầng động mạch [40],[82].
15Hình 2: Phẫu thuật sửa toàn bộ TPHĐR thể chuyển gốc động mạch theo kỹ
thuật Patrick-McGoon. (A) Tương quan giữa lỗ TLT với hai van ĐMC và
ĐMP trong TPHĐR thể chuyển gốc. (B) Mở rộng lỗ TLT trước khi tiến hành
làm đường hầm trong thất. (C) Đường hầm trong thất chạy dọc theo bờ trước
quan đại động mạch. Phương pháp phẫu thuật này hiện nay được coi là
phương pháp chuẩn dành cho điều trị phẫu thuật sửa chữa toàn bộ của bất
thường Taussig-Bing không có hẹp phổi [2],[21],[24],[52].
Đường hầm trong thất có thể được thực hiện qua đường van ba lá, qua
ĐMC cũ (sau khi đã cắt rời các cúc áo ĐMV), qua ĐMP cũ hoặc qua đường
mở phễu thất phải tùy từng trường hợp cụ thể [53],[64],[85].
Phẫu thuật switch được tiến hành với ống ĐMC tại vị trí sát với nguyên
ủy của thân cánh tay đầu, hạ thân nhiệt tùy theo yêu cầu của phẫu thuật. Hai
ĐMC và ĐMP được cắt rời, hai cúc áo ĐMV được bóc tách rời khỏi ĐMC và
được trồng lại vào ĐMP ở vị trí tương ứng. Đa số các tác giả trên thế giới áp
dụng thủ thuật Lecompte chuyển ĐMP ra phía trước ĐMC. Đoạn ĐMC lên
được nối lại với phần gốc của ĐMP nhằm tái tạo lại liên tục của ĐMC. Sau
khi ĐMP được chuyển ra phía trước so với ĐMC, vị trí khuyết trên ĐMP (sau
khi cắt rời các cúc áo động mạch vành) được tái tạo lại bởi miếng vá màng
tim tự thân. Khi cặp ĐMC được thả, phần gốc ĐMP mới tái tạo sẽ được nối
lại với chạc ba ĐMP [11],[48],[50],[62],[73],[86],[89].
18
Hình 4: Phẫu thuật chuyển gốc động mạch với TPHĐR thể chuyển gốc. (A)
ĐMV được bóc tách khỏi ĐMC lên (B) Sau khi trồng lại ĐMV, thủ thuật
Lecompte được tiến hành, chuyển ĐMP ra phía trước ĐMC. (C) ĐMP được
tái tạo lại bằng màng tim tự thân của bệnh nhân.
(Nguồn: Jonas R A (2004). Double outlet right ventricle. In: Jonas R A, eds. Comprehensive
congenital Cardiac surgery, 1
nd
ed: Hodder Arnold, Inc,:413 – 428. [34])
Trong trường hợp có kèm theo thiểu sản quai động mạch chủ và hẹp eo
ĐMC, phẫu thuật sửa toàn bộ với tạo hình quai ĐMC có thể tiến hành với kỹ
19
thuật tưới máu não chọn lọc hoặc ngừng tuần hoàn hạ nhiệt độ sâu. Đoạn hẹp eo
ĐMC được cắt bỏ, miệng nối giữa ĐMC xuống với mặt dưới của quai ĐMC
từ 6 tháng đến 12 tháng tuổi. Những trường hợp có ĐMV bất thường vắt
ngang qua phễu thất phải có thể coi là chống chỉ định của phẫu thuật REV.
Trong trường hợp này, sửa chữa toàn bộ kèm theo ống van ngoài tim tạo hình
thân ĐMP (Rastelli) là lựa chọn duy nhất dành cho bệnh nhân [20],[40],[54].
Hình 5: Phẫu thuật REV. (A) Phẫu thuật được tiến hành qua đường mở phễu TP.
(B) Thủ thuật Lecompte được tiến hành nhằm chuyển ĐMP ra phía trước ĐMC.
(C) Sau khi đường hầm trong tim được hoàn tất, thân ĐMP được gắn vào mặt
trước của đường mở phễu TP. (D) ĐRTP được tái tạo bằng màng tim tự thân.
(Nguồn: Jonas R A (2004). Double outlet right ventricle. In: Jonas R A, eds. Comprehensive
congenital Cardiac surgery, 1
nd
ed: Hodder Arnold, Inc,:413 – 428. [34])
21
o Phẫu thuật Rastelli
Phẫu thuật Rastelli được chỉ định cho các bệnh nhân TPHĐR có khoảng
cách từ van ba lá đến van ĐMP nhỏ hơn đường kính của vòng van ĐMC làm
tăng nguy cơ hẹp đường ra thất trái sau mổ do hẹp đường hầm trong thất.
Phẫu thuật Rastelli được tiến hành dựa trên nguyên tắc tạo đường hầm trong
thất đồng thời tái tạo lại ĐRTP bằng ống van nhân tạo.
Phẫu thuật được tiến hành với máy tim phổi nhân tạo thường quy. Sau
khi làm liệt tim, thành tự do của phễu thất phải được mở theo đường mở dọc
đủ để bộc lộ lỗ TLT và có thể tiến hành làm đường hầm trong thất. Sau khi
đánh giá lỗ TLT không hạn chế, đường hầm trong thất được tiến hành nhằm
hướng dòng máu từ tâm thất trái qua lỗ TLT lên ĐMC. Trong trường hợp lỗ
TLT bị hạn chế, lỗ thông được mở rộng tại vị trí trước trêN nhằm tránh nguy
cơ hẹp đường ra thất trái sau phẫu thuật. Một số dây chằng của van ba lá gây
cản trở đường hầm trong tâm thất có thể được tách rời và phục hồi lại bằng
cách đính lại trên đường hầm. Khi đường hầm trong thất hoàn tất, một ống
van với kích thước lớn nhất có thể sẽ được sử dụng nhằm tái tạo lại ĐRTP
[34],[74],[88],[90].
vào đường ra thất trái cùng với hai ĐMV, ĐMP sau khi tiến hành thủ thuật
Lecompte được trồng vào đường ra thất phải. (C) Minh họa tương quan giữa
hai đường ra tâm thất sau khi gốc ĐMC được bóc tách bao gồm van ĐMC và
ĐMC lên cùng với gốc ĐMP.
24
(Nguồn: Hu S, Liu Z, Li S, et al (2008). Strategy for biventricular outflow tract
reconstruction: Ratelli, REV, or Nikaidoh procedure ? J. Thorac. Cardiovasc.
Surg.,135:331 – 338. [29])
3. Phẫu thuật sửa toàn bộ TPHĐR thể Fallot:
Thời điểm tiến hành phẫu thuật khuyến cáo tùy theo đường lối của từng
trường phái. Một số ít trung tâm chủ trương tiến hành phẫu thuật ngay khi
phát hiện bệnh, kể cả trong thời kỳ sơ sinh nhằm mục đích thiết lập lại sớm
nhất có thể giải phẫu và sinh lý tuần hoàn bình thường, tránh các ảnh hưởng
bất lợi do tình trạng suy tim sung huyết và độ bão hòa ôxy trong máu thấp kéo
dài và nguy cơ của nhiều lần phẫu thuật [3],[34],[75],[76]. Phần lớn các trung
tâm khác cho rằng tuổi phẫu thuật của những trường hợp TPHĐR thể Fallot,
cũng giống bệnh lý Fallot, nên tiến hành trong khoảng 6 tháng tuổi. Đối với
những trường hợp tình trạng lâm sàng có cơn thiếu ôxy ngay sau khi sinh,
hoặc có nhánh ĐMP thiểu sản, có thể tiến hành phẫu thuật cầu nối chủ-phổi
tạm thời, sau đó thời điểm tiến hành phẫu thuật sửa chữa triệt để sẽ được chỉ
định dựa trên từng ca bệnh cụ thể [4],[10],[12],[13],[18],[19],[38].
Kỹ thuật sửa chữa toàn bộ bệnh lý TPHĐR thể Fallot phổ biến hiện tại
có 2 loại kỹ thuật chính bao gồm phẫu thuật với đường tiếp cận qua van ba lá
với mục đích bảo tồn vòng van và phễu thất phải tối đa; kỹ thuật còn lại áp
dụng cách tiếp cận qua đường mở phễu thất phải. Mỗi phương pháp kỹ thuật
có tính ưu nhược điểm khác nhau và được sử dụng tùy theo đường lối của
từng trung tâm và quan điểm của từng phẫu thuật viên. Các bước phẫu thuật
sửa chữa toàn bộ bao gồm tạo đường hầm trong thất từ lỗ TLT lên ĐMC, kèm
theo thiết lập lại ĐRTP không tắc nghẽn. Tùy theo thương tổn của từng trường
hợp, kết nối giữa thất phải và ĐMP có thể được thiết lập trong tim hoặc ngoài
Copyright: Tài liệu đại học ©