ĐẶT VẤN ĐỀ
Thất phải hai đường ra (DORV) là một dạng bệnh tim bẩm sinh bất thường
kết nối tâm thất và đại động mạch trong đó hai đại động mạch xuất phát hoàn
toàn hoặc gần như hoàn toàn từ thất phải [36]. Bệnh tim bẩm sinh phức tạp này
bao hàm trong đó sự đa dạng và rất nhiều thay đổi về hình thái giải phẫu học
cũng như sinh lý bệnh học [4].
Bệnh lý thất phải hai đường ra là bệnh lý ít gặp, tần suất từ 1-1,5% trong
các bệnh tim bẩm sinh. Trung bình trong 1 triệu trẻ ra đời sống sót có khoảng
157 trẻ bị bệnh thất phải hai đường ra [30]. Hình thái học của bệnh được hoàn
thiện khi được mô tả kỹ lưỡng mối liên quan giữa lỗ thông liên thất với các van
nhĩ thất, tương quan giữa động mạch chủ và động mạch phổi, giải phẫu của động
mạch vành, có hay không thương tổn tắc nghẽn đường ra của hai thất, khoảng
cách giữa van ba lá và vòng van động mạch phổi, và các bất thường tim bẩm
sinh khác phối hợp với bệnh [4], [29]. Theo phân loại của Hiệp hội các phẫu
thuật viên lồng ngực (STS) và Hiệp hội phẫu thuật tim mạch lồng ngực Châu Âu
(EACTS), bệnh thất phải hai đường ra được phân loại thành 4 thể khác nhau bao
gồm thể thông liên thất, thể Fallot, thể chuyển gốc động mạch và thể thông liên
thất biệt lập với những biểu hiện lâm sàng tương đối giống với các thể bệnh được
mang tên [36].
Siêu âm tim giúp chẩn đoán xác định và đánh giá tương đối toàn diện cho
phần lớn các trường hợp bệnh nhân thất phải hai đường ra [31], [32]. Ngoài ra
các thăm dò chụp buồng tim và chụp mạch của thông tim chẩn đoán cũng đóng
vai trò quan trọng trong việc đánh giá tình trạng huyết động học của bệnh nhân,
cũng như giải phẫu của hệ mạch máu phổi và đánh giá sức cản phổi do khả năng
hạn chế của siêu âm tim đối với vấn đề này [19].
1
Phẫu thuật sửa chữa toàn bộ của trường hợp thất phải hai đường ra đầu tiên
đã được Kirklin tiến hành vào tháng 5 năm 1957 tại Mayo Clinic với chẩn đoán
thất phải hai đường ra thể thông liên thất dưới van động mạch chủ. Hiện nay có
rất nhiều lựa chọn cho phẫu thuật sửa chữa toàn bộ bệnh nhân thất phải hai
đường ra tùy thuộc vào vị trí của lỗ thông liên thất, mối tương quan giữa hai đại

van động mạch chủ, có thể kèm theo hẹp phổi hoặc không kèm theo. Điều này
dẫn tới khuynh hướng phân loại thất phải hai đường ra theo mối liên quan giữa
lỗ thông liên thất với các đại động mạch được Lev và Bharati xây dựng bao
gồm: Thể dưới van động mạch chủ, thể dưới van động mạch phổi, thể thông liên
thất biệt lập và thể thông liên thất dưới hai van đại động mạch.
3
Năm 1949, Helen Taussig và Richard Bing lần đầu tiên mô tả một trường
hợp thất phải hai đường ra với thông liên thất nằm dưới van động mạch phổi, với
đầy đủ triệu chứng lâm sàng, phim chụp mạch và bàn luận về sinh lý bệnh học
của một bé trai qua đời lúc 5,5 tuổi. Tuy nhiên chỗ đúng của tổn thương này
trong bệnh lý thất phải hai đường ra chỉ được ghi nhận về sau, vì tại thời điểm đó
các tác giả vẫn xếp loại bất thường Taussig-Bing vào nhóm chuyển gốc động
mạch có thông liên thất do sinh lý bệnh của hai bệnh lý hoàn toàn giống nhau.
Neufeld là người đầu tiên ghi nhận bất thường Taussig-Bing thuộc nhóm thất
phải hai đường ra. Sau đó Van Praagh và Lev định nghĩa đơn giản bất thường
Taussig-Bing là những trường hợp thất phải hai đường ra có thông liên thất dưới
van động mạch phổi. Daicoff, Hightower và Kirklin là những người đầu tiên tiến
hành phẫu thuật sửa chữa bất thường Taussig-Bing bằng cách tạo đường hầm từ
thông liên thất lên van động mạch phổi và phẫu thuật Mustard. Patrick -
McGoon và Kawashima là những phẫu thuật viên đầu tiên tiến hành phẫu thuật
sửa chữa ở tầng thất cho bệnh lý này.
1.2. Tóm lược phát triển bào thai học và giải phẫu học
Hình 1: Phôi thai học quá trình phát triển từ bệnh lý Fallot tới chuyển gốc
động mạch qua trung gian là bệnh lý thất phải hai đường ra
4
1.2.1 Phôi thai học [4]:
Phôi thai học của bệnh lý thất phải hai đường ra vẫn tiếp tục là chủ đề tranh
cãi. Để hiểu một cách đầy đủ các giả thuyết về phôi thai học của bệnh lý này đòi
hỏi phải có cái nhìn tổng quan về sự phát triển bình thường của khu vực hành
thất của tim.

1.2.2.Hình thái giải phẫu học của thất phải hai đường ra [1], [15], [8], [10], [11],
[14], [16], [17], [18], [19], [22], [26], [27], [29], [33], [34], [35], [37].
* Tương quan nhĩ - thất, tương quan thất-đại động mạch và tương quan giữa
hai đại động mạch.
Tỷ lệ bất tương hợp nhĩ thất đối với thương tổn thất phải hai đường ra
chiếm khoảng 11% trong tổng số bệnh nhân của bệnh lý này. Thương tổn này có
thể bao gồm tương quan tạng - nhĩ bình thường, tương quan tạng - nhĩ đảo ngược
hoặc đồng phân trái hay đồng phân phải.
Tương quan giữa hai đại động mạch trong thương tổn thất phải hai đường ra
có 4 loại cơ bản. Trong phần lớn các trường hợp thì tương quan giữa hai động
mạch hoàn toàn bình thường, động mạch chủ nằm phía sau và bên phải so với
động mạch phổi, hai đại động mạch xoắn quanh nhau khi thoát khỏi đáy tim.
Nhóm thứ hai thì động mạch chủ nằm bên phải so với động mạch phổi, nhưng
hai động mạch nằm song song với nhau (không xoắn). Hai động mạch này
thường nằm cạnh nhau, mặc dù vậy vẫn có thể tồn tại tương quan trước sau với
nhiều mức độ. Trong nhóm thứ 3, mối tương quan giữa động mạch chủ và động
6
mạch phổi là trực tiếp trước sau (D-Malpostion). Hiếm gặp nhất là tương quan
động mạch chủ nằm phía bên trái và ra trước so với động mạch phổi (L-
Malposition)
* Các đặc tính của thông liên thất trong bệnh thất phải hai đường ra
Những trường hợp thất phải hai đường ra không tồn tại thông liên thất thực
sự là thương tổn của hai động mạch xuất phát hoàn toàn từ thất phải, tuy nhiên
rất hiếm gặp, và thường phối hợp với tổn thương thiểu sản của van hai lá và thất
trái. Lỗ thông liên thất trong bệnh lý thất phải hai đường ra là đường thoát duy
nhất của thất trái, do vậy thường có kích thước không hạn chế (với đường kính
tương đương hoặc lớn hơn so với đường kính của vòng van động mạch chủ). Tỷ
lệ bệnh nhân thất phải hai đường ra có thông liên thất hạn chế chiếm khoảng
10%. Tỷ lệ bệnh nhân thất phải hai đường ra có nhiều lỗ thông liên thất chiếm
khoảng 13% tổng số các trường hợp.

vách. Phần lớn các trường hợp thất phải hai đường ra có sự liên tục giữa van hai
lá và van động mạch chủ thì hay gặp thông liên thất ở vị trí dưới van động mạch
chủ hoặc dưới hai van động mạch, còn hầu hết các trường hợp có liên tục giữa
van hai lá và van động mạch phổi thì tương ứng với thông liên thất dưới van
động mạch phổi.
8

Hình 2: Thất phải hai đường ra - thông liên thất dưới van động mạch chủ
Trong trường hợp động mạch chủ nằm bên trái (L-Malposition), lỗ thông
liên thất thường nằm dưới van động mạch chủ. Vị trí này tương ứng với vị trí của
lỗ thông liên thất trong bệnh lý Taussig - Bing. Điển hình về giải phẫu cho
trường hợp này là lỗ thông liên thất nằm phía trên của hai nghành trước và sau
của dải băng vách, và lỗ thông có thể lan xuống phía dưới tới vòng van ba lá tạo
nên lỗ thông liên thất quanh màng và dưới van động mạch chủ.
Thông liên thất dưới hai van động mạch chiếm tỷ lệ khoảng 10% của tổng
số bệnh nhân thất phải hai đường ra. Lỗ thông liên thất nằm ngay phía trên chỗ
chia đôi của dải băng vách và ngay phía dưới lá van của động mạch chủ và động
mạch phổi. Van động mạch chủ và động mạch phổi nằm sát cạnh nhau do vách
phễu không phát triển hoặc thiểu sản. Các van bán nguyệt của động mạch chủ và
động mạch phổi hợp lại hình thành bờ trên của lỗ thông liên thất.
Thông liên thất dưới van động mạch phổi được cho là chiếm khoảng 30%
tổng số bệnh nhân thất phải hai đường ra. Đường kính của lỗ thông thường
không hạn chế. Lỗ thông nằm phía trên của hai ngành của dải cơ vách và nằm
9
phía dưới van động mạch phổi. Trong trường hợp mào dưới van động mạch phổi
tồn tại, lỗ thông liên thất cách biệt với van động mạch phổi một khoảng tùy theo
mức độ phát triển của mào dưới van động mạch phổi và khi đó bờ trên của thông
liên thất chính là mào dưới van động mạch phổi. Nếu tính liên tục giữa van hai lá
và van động mạch phổi tồn tại, động mạch phổi sẽ cưỡi ngựa trên vách liên thất
với các mức độ khác nhau. Vách nón khi đó sẽ di chuyển xuống vị trí ngành

11
Hình 5: Thất phải hai đường ra - thông liên thất dưới van động mạch chủ
kèm theo thương tổn hẹp đường ra thất phải
* Thương tổn hẹp dưới van động mạch chủ
Hẹp đường ra thất trái ít gặp trong bệnh lý thất phải hai đường ra, nhưng
đóng vai trò quan trọng trong bệnh cảnh lâm sàng và tiên lượng của bệnh. Đa số
các trường hợp hẹp đường ra thất trái xuất hiện trên các bệnh nhân thất phải hai
đường ra với thông liên thất dưới van động mạch phổi (chiếm tới 35% tổng số
bệnh nhân Taussig - Bing trong nghiên cứu của Sondheimer). Nguyên nhân
chính của tình trạng hẹp đường ra thất trái ở bất thường Taussig - Bing là do sự
phì đại và lệch hàng bất thường của vách nón. Tổn thương này rất thường xuất
hiện cùng với hẹp eo động mạch chủ. Trong trường hợp đó thương tổn hẹp
đường ra thất trái thường là hậu quả của tình trạng thiểu sản đường ra thất trái.
12

Hình 6: Vách nón phì đại gây hẹp đường ra thất trái trong thương tổn
Taussig - Bing
* Các thương tổn tim mạch khác phối hợp
Khi bệnh lý thất phải hai đường ra có phối hợp với thương tổn tim mạch
khác thì phần lớn trong số đó là thương tổn thông sàn nhĩ thất toàn phần, và
những trường hợp này có tiên lượng sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ còn kém
khả quan do tính chất phức tạp khi phối hợp nhiều phẫu thuật trong cùng một thì
mổ. Hẹp eo động mạch chủ và những dạng khác của thương tổn hẹp đường ra
thất trái cũng gặp trong bệnh lý thất phải hai đường ra, dao động tuy theo từng
nghiên cứu (13%-24%). Những thương tổn tim mạch khác cũng có thể phối hợp
với bệnh lý thất phải hai đường ra bao gồm còn ống động mạch, thiểu sản tâm
thất, bất thường tĩnh mạch hệ thống, thông liên nhĩ. . .
13
1.3. Phân loại tổn thương giải phẫu [36]
Theo Hiệp hội các phẫu thuật viên lồng ngực (STS) và Hiệp hội phẫu thuật

tương quan giữa hai đại động mạch, có hay không có hẹp phổi kèm theo, có hoặc
không có bệnh lý tắc nghẽn mao mạch phổi, hoặc chức năng của cầu nối chủ -
phổi. Tuy vậy các tác giả của nghiên cứu này tìm thấy có mối tương quan giữa
bão hòa ôxy mạch hệ thống đối với vị trí của lỗ thông liên thất.
Hình 8: Mối tương quan giữa vị trí của lỗ thông liên thất với huyết động học
trong bệnh lý thất phải hai đường ra
15
1.5. Đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán bệnh theo thể tổn thương giải phẫu
[17], [19], [29], [31] , [32].
Về mặt sinh lý bệnh, các bệnh nhân thất phải hai đường ra thường có xu
hướng xuất hiện triệu chứng sớm trung bình khoảng 2 tháng tuổi (dao động từ 1
ngày tuổi tới 4 tuổi). Khi không phối hợp với các thương tổn phức tạp khác trong
tim, biểu hiện lâm sàng của bệnh phụ thuộc vào mối liên hệ giữa lỗ thông liên
thất với các đại động mạch và sự xuất hiện hoặc không xuất hiện của thương tổn
hẹp phổi. Tuy nhiên những biểu hiện lâm sàng này có thể thay đổi khi xuất hiện
các tổn thương trong tim phối hợp.
Về mặt lâm sàng của bệnh, thất phải hai đường ra có thể được chia thành 4
nhóm biểu hiện lâm sàng khác nhau đó là: (1) thông liên thất dưới van động
mạch chủ hoặc dưới hai van đại động mạch kèm theo hẹp phổi với biểu hiện lâm
sàng giống với bệnh nhân Fallot 4; (2) thông liên thất dưới van động mạch phổi
có thể kèm theo hoặc không kèm theo hẹp phổi, với biểu hiện lâm sàng giống
với bệnh nhân chuyển gốc động mạch; (3) thông liên thất dưới van động mạch
chủ hoặc dưới hai van đại động mạch không kèm theo hẹp phổi, với các triệu
chứng của một luồng thông không hạn chế ở tầng thất kèm theo tăng áp lực động
mạch phổi; (4) thông liên thất dưới van động mạch chủ hoặc dưới hai van đại
động mạch không kèm theo hẹp phổi với các triệu chứng của bệnh mạch phổi tắc
nghẽn trong bệnh cảnh của hội chứng Eisenmenger.
1.5.1.Nhóm (1): Thông liên thất dưới van động mạch chủ hoặc dưới hai van
đại động mạch kèm theo hẹp phổi
Với biểu hiện lâm sàng giống với bệnh nhân Fallot 4, các bệnh nhân trong

thường nghe thấy ở vùng mỏm tim và cạnh ức trái.
1.5.4.Nhóm (4): thông liên thất dưới van động mạch chủ hoặc dưới hai van
đại động mạch không kèm theo hẹp phổi với các triệu chứng của hội chứng
Eisenmenger
Là những bệnh nhân đến muộn của nhóm 3 với những biểu hiện của tình
trạng bệnh lý bệnh mạch máu phổi tắc nghẽn. Trong trường hợp đó lưu lượng
máu lên phổi giảm đi, do vậy các triệu chứng của suy tim sung huyết và nhiễm
trùng đường hô hấp cải thiện rõ rệt, triệu chứng tím và ngón tay dùi trống xuất
hiện. Nghe tim có thể thấy cường độ của tiếng thổi tâm thu giảm đi hoặc thậm
chí biến mất, tiếng tim T2 mạnh và đơn độc, có thể thấy tiếng thổi tâm trương ở
vị trí của van động mạch phổi do tình trạng hở van động mạch phổi.
1.6.Chẩn đoán
1.6.1.Khám lâm sàng, điện tâm đồ và phim chụp Xquang ngực
Các phương tiện chẩn đoán lâm sàng, điện tâm đồ và phim chụp Xquang
ngực không thể phân biệt bệnh lý thất phải hai đường ra với các bệnh lý tim bẩm
sinh khác có cùng biểu hiện lâm sàng. Điện tâm đồ của bệnh nhân thất phải hai
đường ra thường phát hiện tình trạng trục phải, kèm theo phì đại thất phải hoặc
cả hai thất. Trên phim chụp Xquang ngực thẳng chỉ có thể phản ánh mức độ tưới máu
phổi nhiều hoặc ít tùy theo thể bệnh và các thương tổn tim mạch khác phối hợp.
1.6.2.Siêu âm tim
Sử dụng siêu âm tim trong chẩn đoán có thể đủ để thu được phần lớn những
thông tin chi tiết về hình thái học cơ bản, các phân nhóm tổn thương và các bất
thường tim mạch khác phối hợp với bệnh lý thất phải hai đường ra, đồng thời vô
cùng quan trọng trong việc trợ giúp phẫu thuật viên lên kế hoạch phẫu thuật một
18
cách chi tiết. Một siêu âm tim hoàn chỉnh cho bệnh lý thất phải hai đường ra cần
phải bao gồm các đánh giá chính xác về kích thước và chức năng của hai thất, vị
trí và kích thước của lỗ thông liên thất, tất cả các thương tổn gây tắc nghẽn
đường ra của hai thất, các thương tổn tắc nghẽn trên động mạch chủ và động
mạch phổi, mức độ mất liên tục giữa van động mạch chủ và van hai lá, tương

phẫu thuật vá thông liên thất nhằm hướng luồng máu từ thất trái qua lỗ
thông liên thất lên động mạch phổi (động mạch chủ mới)
- Những trường hợp thông liên thất dưới hai van đại động mạch thường đòi
hỏi phẫu thuật tạo đường hầm trong tầng thất đưa máu lên động mạch chủ
phức tạp hơn so với các trường hợp khác
- Những trường hợp thông liên thất biệt lập có thể điều trị bằng phẫu thuật
tạo đường hầm trong tầng thất hướng dòng máu lên van động mạch chủ,
hoặc hướng dòng máu lên van động mạch phổi phối hợp với phẫu thuật
chuyển gốc động mạch, tùy thuộc vào khoảng cách từ lỗ thông liên thất tới
các van bán nguyệt. Một lựa chọn khác là biến từ phẫu thuật sửa chữa hai
thất thành phẫu thuật sửa chữa một thất (Fontan operation)
20
CHƯƠNG 2
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1. Thời gian và địa điểm nghiên cứu
Nghiên cứu được tiến hành tại Bệnh viện Nhi Trung Ương, Hà Nội
Thời gian nghiên cứu: Từ tháng 11 năm 2007 đến tháng 8 năm 2011.
2.2. Tiêu chuẩn bệnh nhân nghiên cứu
Tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán thất phải hai đường ra bằng siêu âm
độc lập 2 lần và chụp mạch khi cần thiết:
- Siêu âm có sự tương hợp giữa tâm nhĩ và tâm thất (atrioventricular
concordance)
- Hai động mạch chủ và động mạch phổi xuất phát hoàn toàn hoặc
gần như hoàn toàn từ thất phải trên siêu âm.
- Các bất thường tim mạch khác kèm theo như: Ống động mạch, hẹp
eo động mạch chủ, thông sàn nhĩ thất toàn bộ, thông liên nhĩ, thông liên
thất phần cơ kèm theo . . .
2.3. Tiêu chuẩn loại trừ
Các bệnh lý thất phải hai đường ra có bất tương hợp nhĩ thất giống như
bệnh lý chuyển gốc động mạch có sửa chữa, hoặc những bệnh lý một thất như

Nhận xét: Toàn bộ bệnh nhân có tiếng thổi tâm thu ở KLS II, tím gặp 14 bệnh
nhân (70%), nhưng chỉ có 5 bệnh nhân (25%) có tím nặng.
Thời gian cặp động mạch chủ trung bình đối với nhóm nghiên cứu là 102
± 35 phút, thời gian chạy máy trung bình là 172 ± 43 phút.
Bảng 3: kết quả phẫu thuật
22
Kết quả Số bệnh nhân Tỉ lệ (%)
Tử vong 3 15
Shunt tồn lưu 5 25
Suy tim 7 25
Tràn dịch màng ngoài tim 8 30
Rối loạn nhịp tim 1 5
Nhận xét: Tỷ lệ tử vong còn cao là 3 bệnh nhân(15%), trong đó có 2 bệnh nhân
thuộc thể Fallot và 1 bệnh nhân là thể thông liên thất.
Có 4 bệnh nhân trong tổng số 20 bệnh nhân (20%) được tiến hành phẫu
thuật sửa chữa tạm thời trước khi tiến hành phẫu thuật sửa toàn bộ. Ba trường
hợp thất phải hai đường ra kèm theo hẹp eo động mạch chủ được tiến hành phẫu
thuật tạo hình eo động mạch chủ trong đó có một trường hợp được tiến hành
Banding động mạch phổi kèm theo. Trường hợp còn lại được chẩn đoán thất
phải hai đường ra thể Fallot có hẹp nặng nhánh động mạch phổi trái, bệnh nhân
được tiến hành phẫu thuật bắc cầu nối chủ phổi trước khi tiến hành phẫu thuật
sửa toàn bộ sau đó 8 tháng.
Có 3 trường hợp tử vong sớm (trong vòng 30 ngày đầu sau khi bệnh nhân
được ra viện hoặc trong thời gian nằm viện) trong quá trình nghiên cứu, không
có trường hợp nào tử vong muộn. Bệnh nhân đầu tiên được chẩn đoán thất phải
hai đường ra thể thông liên thất, bệnh nhân được tiến hành phẫu thuật sửa toàn
bộ bằng kỹ thuật tạo đường hầm trong thất. quá trình phẫu thuật và hồi sức diễn
biến thuận lợi, bệnh nhân được chuyển lên khoa tim mạch, kết quả siêu âm tim
kiểm tra sau mổ không có vấn đề gì đặc biệt, vào ngày thứ 8 sau mổ trẻ đột ngột
tím tái, ngừng thở, ngừng tim không rõ nguyên nhân cấp cứu không hiệu quả.

Đột tử
2 4 3.2 VSD type +
PDA
Tạo đường hầm trong thất Tốt
3 11 7 Fallot type Tạo đường hầm trong thất
+ Mở rộng ĐRTP
Tốt
4 13 9 VSD type Tạo đường hầm trong thất Tốt
5 2 3 VSD type Tạo đường hầm trong thất Tốt
6 2 3.7 VSD type Tạo đường hầm trong thất Tử vong (Suy
tim sau mổ)
7 18 8.8 VSD type Tạo đường hầm trong thất Tốt
8 36 10 Fallot type +
MAPCA
Tạo đường hầm trong thất
+ Mở rộng đường ra thất
phải + Bịt MACA bằng coil
Tử vong
( Nhiễm trùng
bệnh viện)
9 6 5.1 VSD type Tạo đường hầm trong thất Tốt
10 32 11 Fallot type/BT
shunt
Tạo đường hầm trong thất
+ Mở rộng đường ra thất
phải + Cắt BT shunt
Tốt
11 4 3.7 VSD type
+PDA
Tạo đường hầm trong thất Tốt

Tạo đường hầm trong thất
lên động mạch phổi +
Chuyển gốc động mạch
Tốt
20 14 10 Fallot type Tạo đường hầm trong thất
+ Mở rộng ĐRTP
Tốt
25