mô tả đặc điểm lâm sàng một số di chứng sau xạ trị u mạch máu và biện pháp khắc phục bằng phẫu thuật - Pdf 24

1
Đặt vấn đề
Những bất thờng về mạch máu là bệnh lý rất hay gặp, là một thử thách
cho giới Y học. Bệnh lý về mạch máu đợc các nhà khoa học nghiên cứu trong
suốt thế kỷ XX. Nhng do hạn chế về những thông tin cơ chế bệnh sinh và sự
quan sát tiến triển của bệnh các nhà Y học đã gộp chung u mạch máu với
các bất thờng cuả mạch máu khác (Vascular anomlies) lấy tên chung là u
mạch máu (Hemangiomas)
U mạch máu chỉ thờng gặp ở trẻ em, là một dạng bệnh lý tăng sinh nội
mô và chỉ xuất hiện sau khi sinh, tiến triển qua ba giai đoạn : Tăng sinh; ổn
định và thoái triển.
Trong hội nghị quốc tế năm 1996 tại Roma ISSVA (International
Society for Study of Vascular Anomalies) thống nhất phân loại bệnh lý mạch
máu thành hai nhóm : Dị dạng mạch máu (Vascular Malformation ) và u
mạch máu ( Vascular lumars ) .
Việc phân loại tách biệt u mạch máu ( bệnh lý do tăng sinh tế bào nội
mô) ra khỏi nhóm dị dạng mạch máu (bất thờng về hình dạng mạch máu). Sau
này do có những tiến bộ về chẩn đoán, mô bệnh học, các phơng pháp điều trị
khác nữa đặc biệt là việc xác định rõ sự thoái lui tự nhiên của u mạch máu làm
thay đổi các quan điểm điều trị .
Từ đầu thế kỷ XX đến những năm 1970 đã có nhiều phơng pháp điều trị
u mạch máu nh áp lạnh, đốt điện, thắt mạch và xạ trị. Trong đó xạ trị đợc cho
là một phơng pháp ít có hại dùng cho mọi u mạch máu, không để lại sẹo xấu.
Hầu hết các tác giả cho rằng xạ trị phải đợc tiến hành sớm nhất khi có thể vì
độ nhạy của u mạch máu đợc cho là giảm đi theo độ tuổi. Quan niệm này đợc
chấp nhận mà không có dữ liệu khoa học và những chứng cớ nghiên cứu nào.
Sau đó, bằng những theo dõi lâm sàng trong các nghiên cứu của mình
các nhà y học lâm sàng đã đa ra các di chứng của xạ trị u mạch máu ảnh hởng
2
đến chức năng cơ quan, thẩm mỹ và tâm lý bệnh nhân. Những di chứng bao
gồm : teo da, giãn mao mạch và hoại tử mô, hói khi xạ trị vùng đầu, ngng phát

những bệnh lý bất thờng mạch máu, đã phân loại những dị thờng mạch máu
thành 2 nhóm khác nhau gồm u mạch máu (hemangiomas) và những dị
dạng mạch máu (vascular malformations).
- Năm 1992 Hội nghiên cứu về những bệnh lý dị thờng mạch máu đợc
thành lập gọi là ISSVA (International Society for the Study of Vascular
Anomalies).
- Năm 1996 tại Roma đã thống nhất sự phân loại của ISSVA về các
bệnh lý dị thờng của mạch máu. Các dị thờng mạch máu nông (vascular
anomalies) đợc phân chia thành 2 nhóm khác nhau gồm u mạch máu
(hemangiomas) và những dị dạng mạch máu (vascular malformation). Sự
4
phân loại này dựa trên những đặc điểm lâm sàng và mạch máu, tiến triển tự
nhiên, đặc tính huyết động lực, và những sự khác nhau về mặt sinh học.
[20,21]
- Tại Việt nam, theo quan niệm và cách phân loại cũ, theo Nguyễn Văn
Thụ (1993) thì u mạch máu chiếm 5-10% ở ngời Việt Nam [2].
1.1.2. Cơ chế bệnh sinh[23]
1.1.2.1 Nguồn gốc của u mạch máu:
Đối với một số tác giả, u mạch máu có nguồn gốc phôi thai, là di tích
trung bì phôi của những tiền chất hệ thống mạch máu. Đối với các tác giả
khác, u mạch máu hình thành do mất điều hoà trong sự kiểm soát sự tăng sinh
của tế bào nội mô gây ra bởi sự nhiễm papilloma-virus.
1.1.2.1 Sự tăng sinh:
Có nhiều giả thuyết giải thích về sự tăng sinh cỉa u mạch máu
Thuyết sinh mạch: sự hình thành các mạch máu tân tạo đợc đặt dới sự
kiểm soát những tế bào nội mô. Những chất kích thích sinh mạch có thể gây
nên sự tăng sinh các tế bào nội mô nh : heparine (đợc bài tiết bởi các dỡng
bàomastocyte) , yếu tố phát triển nguyên bào sợi căn bản (Basic Fibroblast
Growth Factor -BFGF).
Thuyết nội tiết: một số tác giả nhận thấy nồng độ cao của 17-

hoàn toàn của sự thoái triển không bị ảnh hởng bởi kích thớc u mạch máu, vị
trí, sự loét, độ sâu, giới tính của trẻ, hoặc tuổi xuất hiện u mạch máu. Sự tăng
sinh và thoái triển có thể xảy ra đồng thời ở những phần khác nhau của một u
mạch máu hoặc giữa những u mạch máu khác nhau trên trẻ có nhiều u .

Hình 1.2 : U mạch máu ở căng tay trẻ 15 tháng tuổi và sự thoái triển
sau 9 năm
(Trích từ: Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 339 346)
1.1.4. Tổn thơng giải phẫu bệnh [27]
Về mặt mô bệnh học, u mạch máu tăng sinh bao gồm những khối mao
mạch rắn chắc đợc lót bởi các tế bào nội mô tròn với tốc độ tăng sinh cao.
7
Ngoài những tế bào nội mô, u mạch máu cũng bao gồm những thành phần
đệm nh các nguyên bào sợi, tế bào ngoại mạc (pericytes) và các dỡng bào. Trong
giai đoạn thoái lui, sự gián phân giảm dần với apoptosis của tế bào nội mô tăng
lên, và thay thế dần các tổ chức mạch máu bằng các tổ chức xơ mỡ.
Hình 1.3: U mạch máu giai doạn tăng sinh: tăng sản mạnh các tế bào nội
mô và tăng số lợng các tế bào Mastocyte, tiểu thuỳ giới hạn rõ gồm nhiều
mao mạch với lòng hẹp hoạc ảo, một mạch máu nuôi với trung mạc cơ rõ đ-
ợc nhìn thấy ở phần trên của tiểu thuỳ.
Hình 1.4 : U mạch máu đã thoái triển, chỉ còn lại vài mao mạch mà
thành đã bị hyaline hoá mạnh và một tiểu động mạch đến ( ở phần trên của
hình ảnh), trong một tổ chức đầy mỡ
(Trích từ: Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 282 286)
8
1.1.5. Chẩn đoán u mạch máu
1.1.5.1. Chẩn đoán xác định
Chủ yếu dựa vào các đặc điểm lâm sàng và sự tiến triển của u qua 3 giai
đoạn: tăng sinh, ổn định và thoái triển.
Siêu âm Doppler đợc sử dụng để chẩn đoán những u mạch máu lớn và

(Trích từ: Annales de chirurgie plastique esthétique 51 (2006) 423 428)
* Dị dạng động - tĩnh mạch:
Một dị dạng động-tĩnh mạch ở thời kỳ đầu của sự tiến triển có thể khó
chẩn đoán. Lúc sinh ra nó có thể hiện hiện dới dạng một vết đỏ tăng nhanh thể
tích với sự xuất hiện các tĩnh mạch nông giãn to và sự tăng sức nóng tại chỗ. Có thể
xuất hiện các đợt chảy máu và tắc mạch. Chẩn đoán phân biệt với một u mạch máu
mà ở đó những dòng chảy nhanh vẫn còn tồn tại mặc dù thoái triển đôi khi không
thể làm đợc và phải cần đến chụp mạch [30].
1.1.6 Các phơng pháp điều trị
1.1.6.1.Theo dõi tiến triển v kh ông can thiệp
Đại đa số các trờng hợp u mạch máu thể da (u mạch máu nông) ở bệnh
nhân dới 5 tuổi sẽ thoái triển dần v đến 5 năm hầu nh hết hẳn v khơng cần
thiết phải can thiệp
1.1.6.2. Điều tri nội khoa
* Điều trị Corticoide
- Liệu pháp Corticoide toàn thân:
11
Chỉ định cho những u mạch máu lớn lan tỏa, có biến chứng, u mạch máu
đe dọa các chức năng sống trong giai đoạn tăng sinh
Liều lợng ban đầu là prednisolone 2-3mg/kg mỗi ngày, dùng một lần duy
nhất vào buổi sáng, trong vòng 1 tháng.
- Liệu pháp Corticoide tại chỗ [18]
Đối với những u mạch máu có kích thớc < 5 cm , corticoides có thể đ ợc
cho bằng cách tiêm tại chỗ. Liều corticoid này có tác dụng trong vòng 4 tuần
và phải đợc tiêm nhắc lại 3 - 5 lần cách nhau 5 - 6 tuần
1.1.6.3. Điều trị ngoại khoa
- Điều trị ngoại khoa sớm: là điều trị đợc thực hiện mà không chờ sự
thoái triển hoàn toàn của tổn thơng(trớc 6-7 tuổi).Điều trị ngoại khoa sớm đợc
chỉ định trong những trờng hợp sau:
- U mạch máu ở những vị trí có thể gây ra những biến dạng của tổ

xấu hoặc một sự giảm sắc tố.
Phơng pháp làm nghẽn mạch (embolisation) [7,8] : Phơng pháp này chỉ
định đối với những tình huống cấp cứu nh : u mạch máu lớn không đáp ứng
với điều trị nội khoa và phối hợp với một sự mất bù tim không thể kiểm soát
đợc bằng thuốc. Thủ thuật này đòi hỏi phải đợc thực hiện bởi bác sĩ Xquang
nhiều kinh nghiệm do những khó khăn kỹ thuật và những biến chứng lớn có
thể gặp trong trờng hợp làm nghẽn mạch nhầm hoặc quá lớn. Hơn nữa, hiệu
quả của phơng pháp này thờng cũng chỉ tạm thời .
Laser:[5,7,8]
Laser xung màu đợc sử dụng điều trị những giãn mao mạch còn lại của
những u mạch máu đã và đang thoái triển,hoặc để giảm đau ở những u mạch
13
máu bị loét nông phối hợp với điều trị kháng khuẩn tại chỗ. Tuy nhiên một
nghiên cứu tiến cứu mới đây đã chỉ ra rằng laser không ngăn cản đợc sự tăng
sinh hoặc sự loét của u mạch máu.
Tiêm xơ (sclerosant therapy)[7,8]
Việc tiêm các dung dịch kích thích stimulating solutions đã đợc sử dụng
từ thế kỷ 19 nh ergot, tannic acid , carbonic acid, iron perchloride, cồn 95%.
ở thế kỷ 20 , liệu pháp gây xơ đợc tiếp tục với sodium morrhuate 5%, quinine
hydrochloride, nớc muối u trơng, ethamolin, sodium tetradecyl sulfate
(Sotradecol), polidocanol 60 mg (Aetoxysclerol 3 %), sodium tetracyl sulfate
(Thrombovarđ 3%), ethanolamine
Xạ trị:[7,8,12,17,19]
Sử dụng trong điều trị những u mạch máu biến chứng trong những năm
1940 và 1950, một thời gian dài sau đó đợc xem nh phơng pháp điều trị đợc
lựa chọn cho những tổn thơng này.
1.2. Phơng pháp điều tri u mạch máu bằng xạ trị
1.2.1. Quan niệm điều tri u mạch máu bằng xạ trị [17,22]
Từ đầu thế kỷ XX đền những năm 1970 xạ trị đã chiếm u thế trong điều trị u
mạch máu. Mặc dù sau đó trong quá trình điều trị nó ngày càng có nhiều câu hỏi đ-

nhau theo từng vùng cơ thể (theo Stranquist)
Hình 1.9: Bao Radom-222
Theo Strandquist [23] điều cơ bản nhất của việc tính toán liều trung
bình average dose của lớp mô bên trên hơn là liều trên bề mặt surface
dose, liều hấp thu trung bình là 7,7 Gy (800 r) cho một lần điều trị nó cân
bằng với liều hấp thu trên bề mặt khoảng 17 Gy (1800r). Với liều này đợc
cho là nó có thể làm liền tổn thơng mạch máu và mang lại kết quả thẩm mỹ
không để lại sẹo xấu trên da.Trên thực tế liệu pháp của Strandquist là một
thông số kỹ thuật chuẩn về nguồn xạ trị đang dùng với thể ống, tấm áp thủy
tinh hoặc kim khe
1.2.3. Phác đồ xạ trị - kết quả
- Năm 1942 Kerr [16] dùng xạ trị ở thể kim và tấm áp, tia X. Trong 96
ca có 0,9% tốt, 16,2% đạt, 12,8% kém
- Năm 1945 Prauty [19] tia X 135 KV, 18cm, khoảng cách đến tổn th-
ơng > 3cm. 300-600 tia X điều trị cùng lúc. Liều này có thể nhắc lại trong 1
tháng nếu cần
- Năm 1946 Cacenes [9] dùng xạ trị bên ngoài hoặc cả bên ngoài và kim
khe để điều trị u mạch máu bớu và phẳng trong 66 ca có 74% kết quả rất tốt.
16
- Năm 1949 Kaplan [14] dùng tia X nông với những tổn thơng lớn và
đang tăng sinh, ông dùng 100 KV, 0,5mm, màng chắn nhôm cách 25-30cm
liều 200-250 roentgens tại nơi tổn thơng 3- lần/tuần, có thể tăng lên 1 tháng
nếu cần.
- Năm 1952 George Andrews[5] và cộng sự báo cáo 1239 ca dùng với
liều 5mg Radium/cm
2
/2cm trong 3,5 giờ, liệu trình 1-4 lần trong 3 tháng.
- Năm 1954 Abdulkerim và cộng sự [31] xạ trị với tấm lọc lim loại hoăc
nguồn sáng đợc dùng trên da hoặc cách 1cm. Liều 350 gamma/lần và nhắc lại
trong 6-12 tuần nếu cần, không quá 5 lần điều trị cho một vết loét đơn thuần.

da mất tính đàn hồi, da trở lên mỏng hoặc teo đét có thể gây hiện tợng co kéo
tổ chức xung quanh. Một số trờng hợp gây tổn thơng cả thần kinh và mạch
máu lớn, nhất là những mạch máu nuôi cơ gây teo cơ làm giảm chức năng vận
động, cảm giác và biến dạng cơ quan nhất là những cơ trên vùng mặt, vùng
vận động.
- Di chứng ở hệ thống xơng : Sakata và cộng sự [30] nghiên cứu trên
các bệnh nhân đợc điều trị xạ trị cho u mạch máu vùng lng, bằng kỹ thuật
chụp MRI đã ghi nhận sự dày lên của các bè xơng là nguyên nhân cản trở sự
nuôi dỡng của xơng gây tiêu xơng trên những bệnh nhân điều trị xạ trị u mạch
máu vùng lng, tiêu xơng ở vùng hàm mặt cũng đợc ghi nhận trên lâm sàng
khi điều trị những u mạch máu vùng này. Ngắn chi do xạ trị vì làm tổn thơng
những tế bào đầu xơng làm cho xơng chậm phát triển thấy trên một số bệnh
nhân điều trị u mạch máu vùng chi dới.
18
Hình 1.9 : (a) CT đốt sống trớc, (b) sau trị xạ trị các bè xơng sau xạ trị bị
dày lên.
(Trích từ: Radiotherapy of Vertebral Hemangiomas. Acta Oncologica
Vol. 36, No. 7, pp. 719-724, 1997)

Hình 1.10: Khuyết đầu mũi sau xạ trị mạch máu vùng đầu mũi
19

Hình 1.11: Teo da và tiêu xơng hốc mắt sau xạ trị u mạch máu vùng mặt
Hình 1.12: Thiểu sản vú (P) sau xạ trị u mạch máu vùng ngực
20
Hình1.13: Chân (P) phát triển chậm sau xạ tri u mạch máu vùng bàn
chân (P)
Hình 1.14: Rối loạn sắc tố da khi xạ trị u mạch máu vùng mặt
1.5. Phơng pháp phẫu thuật khắc phục di chứng xạ trị u
mạch máu:

+ Nhóm tiến cứu: Thu thập số liệu từ 10/2008 đến 10/2009
- Cỡ mẫu dự kiến >30 bệnh nhân.
2.1.2. Tiêu chuẩn chọn lựa
Tất cả các bệnh nhân đợc chẩn đoán là u mạch máu (hemangioma) đã
đợc điều trị bằng xạ, có để lại di chứng đến khám tại 3 cơ sở trên. Dự kiến >
30 bệnh nhân, chia thành 2 nhóm:
*Nhóm hồi cứu: Nghiên cứu hồ sơ bệnh án từ 01/2006 đến 10/2008
+*Nhóm tiến cứu: Thu thập số liệu từ 10/2008 đến 10/2009
- Nhóm hồi cứu:
+ Có hồ sơ bệnh án lu trữ
+ Có hình ảnh thơng tổn hoặc phim chụp lu trữ
- Nhóm tiến cứu:
+ Hồ sơ bệnh án ghi chép đầy đủ
+ Chụp ảnh đầy đủ thơng tổn
23
2.1.3. Tiêu chuẩn loại trừ
- Nhóm hồi cứu:
+ Hồ sơ ghi chép không đầy đủ
+ Không miêu tả đủ tổn thơng
+ Không miêu tả rõ phơng pháp phẫu thuật
- Nhóm tiến cứu:
+ Các bệnh nhân có tổn thơng mạch máu, không phải u mạch máu.
+ Các bệnh nhân đợc điều trị bằng những phơng pháp khác
2.2. Phơng pháp nghiên cứu
2.2.1. Các chỉ tiêu nghiên cứu
2.2.1.1. Giới : nam/nữ
2.2.1.2. Tuổi xạ trị u mạch máu
- < 1 tuổi
- 1-5 tuổi
- 6-15 tuổi

2.2.1.8.Tổn thơng xơng, sụn sau xạ trị u mạch máu
- Chậm phát triển
- Thoái hóa
- Tiêu xơng
25
2.2.1.9.Các phơng pháp khắc phục di chứng sau xạ trị u mạch máu
a/Các biện pháp che phủ khuyết da sau cắt bỏ tổ thơng
- Khâu trực tiếp
- Dãn da tự nhiên
- Vạt da
B
b/ Các biện pháp khắc phục tổn thơng tổ chức dới da sau xạ trị u mạch máu
- Vạt tại chỗ
- Vạt tự do
- Chất liệu độn khác
c/ Các biện pháp khắc phục tổn thơng tổ chức phần mềm khác sau xạ trị
u mạch máu
- Biến dạng cơ quan: lép mặt, lép cằm: ghép xơng, chất liệu độn
- Teo tuyến vú: Chất liệu độn
- Ngắn chi: kéo dài chi
2.2.1.10. Số lần phẫu thuật di chứng sau xạ trị u mạch máu
- 1 lần
- 2 lần
- > 2 lần
2.2.1.11 . Thời gian điều trị :
- 1 tuần
- 1 tháng
- 3 tháng
- 12 tháng
2.2.2. Các bớc tiến hành phẫu thuật


Nhờ tải bản gốc

Tài liệu, ebook tham khảo khác

Music ♫

Copyright: Tài liệu đại học © DMCA.com Protection Status