nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và diễn biến theo đợt điều trị của hội chứng thận hư tiên phát ở trẻ em - Pdf 24

LỜI CẢM ƠN
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn chân thành tới tất cả các thầy cô giáo của tôi.
Tôi đặc biệt chân thành cảm ơn tới Phó giáo s, Tiến sỹ Nguyễn Văn
Bàng – Phó trởng khoa Nhi bệnh viện Bạch Mai đồng thời là ngời thầy đã tận
tình chỉ bảo tôi trong quá trình học tập và trực tiếp hớng dẫn tôi hoàn thành
khóa luận này.
Tôi còng xin gửi lời cảm ơn tới các thầy cô giáo bộ môn Nhi còng 
tất cả các thầy cô của trờng Đại học Y Hà Nội, đã giúp tôi có kiến thức để
thực hiện khóa luận này.
Tôi xin gửi lời cảm ơn Ban giám hiệu, phòng Đào tạo đại học trờng Đại
học Y Hà Nội đã tạo điều kiện cho tôi thực hiện khóa luận này.
Tôi xin cảm ơn th viện trờng Đại học Y Hà Nội, kho lu trữ hồ sơ bệnh
viện Bạch Mai đã cho phép và tạo điều kiện để tôi hoàn thành khóa luận này.
Cuối cùng tôi xin cảm ơn tới những ngời thân trong gia đình đã tạo
điều kiện thuận lợi nhất cho tôi để tôi tiến hành nghiên cứu đề tài này.
Tôi xin chân thành cảm ơn.
Hà Nội ngày 14 tháng 5 năm 2010.
Sinh viên
Hà Thị Nga

ĐẶT VẤN ĐỀ
Hội chứng thận h là tình trạng bệnh lý thờng gặp trong các bệnh lý ở trẻ
em. Theo các nghiên cứu tại Việt Nam, tỷ lệ bị hội chứng thận h ở trẻ em tại
các bệnh viện trẻ em và bệnh viện đa khoa khu vực chiếm 0,5 – 1% tổng số
bệnh nhân của khoa Nhi và chiếm từ 10 – 30% trong tổng số trẻ em bị bệnh
thận[1][2]. Theo nghiên cứu của L.N.Trà và CS, riêng tại viện Nhi số bệnh
nhân bị hội chứng thận h tiên phát chiếm 2,84% tổng số bệnh nhân nội trú của
viện và chiếm gần 50% tổng số bệnh nhân của khoa Thận[18].
Hội chứng thận h ở trẻ em gặp chủ yếu là hội chứng thận h tiên phát
chiếm trên 90% tổng số bệnh nhân thận h[12]. Bệnh diễn biến từng đợt và kéo
dài trong nhiều năm do vậy việc theo dõi và điều trị cho trẻ để hạn chế tái

những nghiên cứu về siêu cấu trúc của cầu thận nhờ những tiến bộ về kỹ thuật
sinh thiết thận và kính hiển vi điện tử và miễn dịch huỳnh quang.
Tuy nhiên, trong nhiều trờng hợp sự phân định ranh giới giữa thận h và
thận viêm rất khó khăn. Vì vậy ngời ta đa ra thuật ngữ hội chứng thận h.
Hội chứng thận h là hội chứng sinh hóa lâm sàng gồm các triệu chứng sau:
Phù
Protein niệu ≥ 50mg/kg/24h hay ≥ 40mg/m² da/ 24h
Albumin ≤ 25 g/lít.
Protein máu ≤ 50 g/ lít
Tăng lipid và cholesterol máu
Trong tất cả các dấu hiệu trên thì hai dấu hiệu bắt buộc là protein niệu
nhiều và albumin máu giảm[1][2].

1.2. MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ HỌC HỘI CHỨNG THẬN HƯ
TIÊN PH¸T Ở TRẺ EM
1.2.1. Phân bè
Tỷ lệ mắc hội chứng thận h khác nhau giữa các vùng trên thế giới. Ở
 hội chứng thận h chiếm 2,4% bệnh nhân vào viện, ở  là 2,9%
trong khi đó tỷ lệ này ở Bắc Mỹ chỉ là 0,03 - 0,12%[1]
Theo Lê Nam Trà và CS tỷ lệ bệnh thận h trong khoảng 10 năm( 1974-
1985) tại viện bảo vệ sức khỏe trẻ em Hà Nội là 2,8%[16].
1.2.2. Tuổi mắc bệnh
Hầu hết các nghiên cứu đều chỉ ra rằng độ tuổi mắc bệnh chủ yếu là lứa
tuổi tiền học đờng và học đờng (5 – 10 tuổi), trong khi đó tỷ lệ mắc bệnh này
ở châu Âu chủ yếu là từ 1 – 6 tuổi[2]. Trong một nghiên cứu của Lê Nam Trà
và CS thống kê trong 2 năm 1974 – 1975 thì độ tuổi trung bình là 9,2 trong đó
nhỏ tuổi nhất là 2 tuổi và lớn nhất là 15 tuổi[17].
1.2.3. Giới
Theo các tác giả trong và ngoài nớc đều thống nhất rằng bệnh gặp chủ
yếu ở trẻ trai. Tỷ lệ nam/nữ dao động từ 2 – 3/1[1]. Theo nghiên cứu của

 Bình thờng, màng lọc cầu thận ngăn cản không cho các đại phân tử
protein đi qua nhờ cấu trúc đặc biệt của màng lọc cầu thận với 3 líp[3]:
Lớp tế bào nội mô mao mạch. Trên tế bào của các tế bào nội mô mao mạch có những lỗ
thủng đờng kính 160A.
Màng đáy có bản chất là một mạng lới sợi collagen và proteoglycan, có các lỗ nhỏ đờng
kính 110A tích điện âm.
Lớp tế bào biểu mô (lá trong) của bao Bowman: đây là lớp tế bào có chân, giữa các tua nhỏ
có các khe nhỏ có đờng kính khoảng 70- 75 A.

Màng lọc cầu thận là một màng có tính thấm chọn lọc rất cao chỉ cho
phép những chất có đờng kính dới 70A đi qua màng. Đồng thời các phân tử
có kích thớc trung gian nhng mang điện tích âm nh albumin khó đi qua màng
hơn là các phân tử không mang điện tích.
 Trong hội chứng thận h các phân tử protein đặc biệt là albumin qua đợc
màng lọc là do hai cơ chế:
Biến đổi cấu trúc của màng lọc, mở rộng lỗ lọc.
Do mất điện tích âm ở màng đáy cuộn mạch cầu thận hoặc ở protein mà cơ chế hiện nay
cha sáng tỏ.
1.4.2. Giảm protein và albumin máu
Cơ chế chủ yếu của hiện tợng này là do mất protein qua nớc tiểu. Ngoài
ra, nhiều công trình nghiên cứu thấy có sự tăng giáng hóa albumin ở ống thận.
Khả năng mất protein qua đờng ruột cũng đợc đề cập đến nhng không đáng
kể.
Do giảm protid máu nên khả năng tổng hợp protein nhất là albumin ở gan tăng lên tuy
nhiên sự tăng tổng hợp này không bù đắp đợc lợng protein mất qua nớc tiểu.
Theo một nghiên cứu của N.T.Dũng cũng chỉ ra rằng, sự giảm protid máu và albumin
máu có mối liên quan tới lợng protein niệu. Lợng protein niệu càng cao thì protein và albumin
máu càng giảm[8].
1.4.3. Tăng lipid và cholesterol máu
Tăng tổng hợp lipoprotein ở gan do giảm protid và albumin huyết tơng.

Tổn thơng này thờng gặp ở các cầu thận nằm ở ranh giới phần vỏ và tủy
thận. Tổn thơng có đặc điểm:

Một phần hoặc toàn bộ cầu thận bị xẹp, tăng sinh chất gian mạch, đôi khi dính với vỏ
Bowman. Ở các cuộn mạch bị xẹp, lòng mao mạch tắc nghẽn và lắng đọng chất vô hình bắt
màu đỏ khi nhuộm PAS.
Miễn dịch huỳnh quang thấy các đám đọng C3 và IgM trong cầu thận bị tổn thơng.
Các cầu thận còn lại bình thờng.
1.6. LÂM SÀNG VÀ XÉT NGHIỆM
1.6.1. Hội chứng thận h tiên phát đơn thuần
Lâm sàng
Phù: Đây là triệu chứng thờng gặp nhất, chiếm tới trên 90% trong hầu hết các đợt phát
bệnh đầu tiên hay tái phát. Phù trong hội chứng thận h tiên phát có đặc điểm:
Phù tiến triển nhanh.
Phù trắng, mềm, Ên lâm.
Phù toàn thân và thờng kèm theo tràn dịch màng phổi, màng bụng, tràn dịch màng tinh
hoàn ( ở trẻ trai ) hay phù môi lớn ( ở trẻ gái ).
Phù hay tái phát.
Giảm phù khi đợc điều trị bằng corticoid.
Sè lợng nớc tiểu thờng giảm nhng Ýt khi vô niệu.
Huyết áp thờng trong giới hạn bình thờng.
Không có đái máu đại thể.
Một sè dÊu hiệu toàn thân khác  trẻ mệt mỏi, da trắng xanh, ăn uống kém, đôi khi có
đau bụng và một số có gan to .
Cận lâm sàng
Xét nghiệm nớc tiểu:
Protein niệu rất nhiều, thờng trên 100 mg/kg/24h.
Protein niệu có tính chọn lọc cao.
Các lỡng triết là các trụ hạt lipid.


Nhiễm khuẩn đờng tiểu
Viêm mô tế bào
Viêm phúc mạc tiên phát
Viêm màng não mủ
Theo nghiên cứu của L.M. Sathya thì tỷ lệ xuất hiện biến chứng nhiễm
khuẩn chiếm tỷ lệ cao nhất trong số các biến chứng gặp phải trên bệnh nhi
HCTHTP với 32% trong đó nhiễm khuẩn đờng hô hấp đứng hàng đầu[12].
1.7.2. Chậm lớn và thiếu dinh dỡng
Thờng gặp ở trẻ nhỏ do lợng lớn protein bị mất qua nớc tiểu đồng thời
do chế độ ăn nhạt cũng làm cho trẻ chán ăn khiến trẻ thiếu dinh dỡng và chậm
lớn. Ngoài ra còn do tác dụng của thuốc điều trị  corticoid cũng làm rối
loạn chuyển hóa protid. Theo nghiên cứu của H.T.H.Bình tỷ lệ trẻ bị
HCTHTP có chiều cao giảm dới -2SD là 15%, tỷ lệ trẻ chậm dậy thì chiếm tới
21,6%[7].
1.7.3. Rối loạn nớc điện giải
Rối loạn nớc điện giải cũng là một biến chứng thờng gặp của bệnh th-
ờng biểu hiện bằng tình trạng giảm Natri và Kali máu.
Nguyên nhân giảm Natri máu là do pha huyết tơng bị pha loãng kèm
với đó là chế độ ăn nhạt của bệnh nhân dẫn đến cung cấp thiếu Natri. Trên
lâm sàng bệnh nhi biểu hiện tình trạng buồn nôn, nôn, chán ăn, nặng hơn có
thể biểu hiện li bì, co giật, hôn mê[4].
Nguyên nhân giảm Kali máu có thể đợc kể đến là do cung cấp thiếu, do
việc sử dụng thuốc lợi niệu trong điều trị bệnh làm mất Kali qua đờng tiểu.
Bệnh nhi trên lâm sàng biểu hiện rối loạn ý thức, yếu mệt cơ, nặng chân tay,
nặng hơn thì xuất hiện liệt ruột, liệt cơ hô hấp và rối loạn nhịp tim[4].

Một rối loạn hay gặp nữa là tình trạng hạ canxi máu gây các cơn
têtani[2].
1.7.4. Biến chứng tắc mạch
Việc giảm albumin và tăng lipid cùng cholesterol làm tăng quá trình ng-

luận văn của T.T.Hòa)[11].
1.8.2. Tiến triển theo điều trị
Khỏi hoàn toàn: trẻ chỉ có một đợt phát bệnh duy nhất rồi khỏi hẳn.
Thể Ýt tái phát: tái phát sau 2 – 3 tháng ngừng điều trị.
Thể hay tái phát: tái phát trên 2 lần trong vòng 6 tháng hay trên 4 lần trong vòng
1 năm kể từ đợt thuyên giảm đầu tiên.
Thể phụ thuộc corticoid: Hai lần tái phát liên tiếp trong quá trình điều trị bằng
prednisolon hoặc tái phát trong 14 ngày sau ngừng thuốc.
Không đáp ứng hay kháng coricoid: có thể xuất hiện ngay từ đợt phát bệnh đầu tiên hay
trong các đợt tái phát. Sau khi điều trị bằng liều tấn công trong 4 tuần và tiếp theo 3 liều bolus
trong 1 tuần mà xét nghiệm protein niệu vẫn trên 50mg/kg/24h.
Theo nghiên cứu của T.T.Hòa thì trong sè 59 bệnh nhi đợc chẩn đoán
hội chứng thận h tiên phát đợc theo dõi trong vòng hơn 5 năm thấy tỷ lệ bệnh
nhân cảm thụ tốt với corticoid là 84,7%, tỷ lệ phụ thuộc corticoid là 8,4% và
tỷ lệ kháng corticoid là 6,7%[11].
1.9. ĐIỀU TRỊ[1][14]
1.9.1. Chế độ ăn uống
Trong giai đoạn bột phát cần :
Hạn chế nớc khi phù nhiều.

Ăn nhạt tuyệt đối khi phù.
Ăn đủ chất dinh dỡng và vitamin.
Trong giai đoạn thuyên giảm thì ăn uống bình thờng.
1.9.2. Chế độ săn sóc, nghỉ ngơi
Nghỉ ngơi tại giờng khi phù.
Giữ vệ sinh thân thể tránh nhiễm khuẩn.
1.9.3. Liệu pháp corticoid
Đợt phát bệnh đầu tiên
Liều tấn công: prednisolon 2mg/kg/24h nhng không quá 80mg/24h, uống một lần vào
buổi sáng sau ăn hay chia 2- 3 lần.

thể. Có thể điều trị phối hợp corticoid với levamisolon 2,5 mg/kg mỗi tuần 2
lần trong 6 – 9 tháng.
Dùng mét số thuốc chống viêm không đặc hiệu  indometacin.
Phối hợp corticoid với thuốc giảm miễn dịch khác nh Cyclophosphamid 2,5 mg/kg/24h
hoặc Cylosporin A 5 – 6 mg/kg/24h trong vòng 2 – 3 tháng.
Sử dông methylprednisolon liều cao truyền tĩnh mạch liều 30 mg/kg. Với phác đồ này đã
điều trị cho 42 bệnh nhân đợc chẩn đoán kháng steroid thấy có 33,33% thuyên giảm hoàn
toàn, 30,95% thuyên giảm một phần, còn lại là không thuyên giảm[15].
1.9.4. Điều trị triệu chứng
Lợi niệu
Thờng dùng nhóm furosemid: 1-2 mg/kg/24h khi bệnh nhân phù to và nhiều,
thiểu niệu, đặc biệt khi bắt đầu điều trị prednisolon liều cao.
Albumin

Sử dông khi Albumin máu giảm dới 10 g/lít, có nguy cơ gây giảm khối lợng
tuần hoàn. Bệnh nhân phù to và nhiều, điều trị thuyên giảm chậm và không có
suy thận nặng. Liều 10 – 20 mg/kg.
Kháng sinh
Do bệnh nhân hội chứng thận h có khả năng đề kháng kém, mặt khác các nhiễm
khuẩn mũi, họng làm bệnh dễ tái phát nên cần phát hiện và điều trị các ổ nhiễm
khuẩn tiềm tàng hoặc bội nhiễm để điều trị kịp thời.
Các điều trị khác
Mục đích nhằm phối hợp điều trị và hạn chế các tác dụng phụ của thuốc nh:
Vitamin D2: 500 – 1000 đơn vị/ ngày.
Canci clorua 0,5 – 1 g/ngày.
Kali clorua 0,5 – 1 g/ ngày.
Các yếu tố vi lợng  sắt, đồng.
Thuốc hạ huyết áp: thờng dùng nhóm ức chế men chuyển ( Renitec).

CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CøU

Huyết áp tâm trơng
(mmHg)
Dới 2 tuổi ≥ 112 ≥ 71
Trẻ từ 2- 5 tuổi ≥ 116 ≥ 76
Trẻ từ 6-9 tuổi ≥ 122 ≥ 78
Trẻ từ 10- 12 tuổi ≥ 126 ≥ 82
Trẻ từ 13-15 tuổi ≥ 136 ≥ 86
Hội chứng thận h tiên phát thể kết hợp: có các dấu hiệu của HCTH, ngoài ra còn có các
dấu hiệu của viêm thận là hồng cầu niệu, tăng huyết áp, suy thận.
Lâm sàng
Đánh giá mức độ phù của bệnh nhân: so sánh cân nặng của bệnh nhân khi vào viện với cân
nặng của bệnh nhân khi hết phù.
 Không phù: Lâm sàng không có biểu hiện phù và cân nặng không thay
đổi
 Phù nhẹ: Lâm sàng có phù và cân nặng tăng < 5 % trọng lợng cơ thể.
 Phù vừa: Lâm sàng có phù và cân nặng tăng từ 5% - 20% trọng lợng cơ
thể.
 Phù nặng: cân nặng tăng trên 20% trọng lợng cơ thể có thể kèm theo tràn
dịch đa màng  màng phổi, màng bụng, màng tinh hoàn ở trẻ trai hay môi
lớn ở trẻ gái.
Bệnh nhân đợc coi là hết phù khi không có biểu hiện phù trên lâm sàng.
Đánh giá lợng nớc tiểu khi vào viện:

 !"#$"%& !'
 !'

Lợng nớc tiểu bình thờng ở trẻ trên 1 tuổi đợc tính theo công thức:
Sè ml nớc tiểu 24h = 600 + 100( n – 1 ) (ml).
Ở trẻ lớn số lợng nớc tiểu bình thờng ≥ 1200 ml.
 Tiểu giảm khi sè lợng nớc tiểu < số lợng nớc tiểu bình thờng

3.1. MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM DỊCH TỄ HỌC
Trong 3 năm nghiên cứu từ 2007 – 2009 có 185 bệnh nhi đợc chẩn
đoán HCTH trong đó có 64 bệnh nhi đợc chẩn đoán HCTHTP theo tiêu chuẩn
ISDKC.
3.1.1. Phân bè theo thể lâm sàng
Bảng 3.1: Phân bố bệnh theo các thể lâm sàng
Thể lâm sàng n %
HCTHTP thể đơn thuần 50 78,1
HCTHTP thể kết hợp 14 21,9
Tổng 64 100

(
(
)*)*+', '/ )*)*+',!'0
Biểu đồ 3.1: Phân bố HCTHTP theo thể lâm sàng
Nhận xét:
Trong tổng số 64 bệnh án bệnh nhi đợc nghiên cứu thì tỷ lệ bệnh nhi bị
HCTHTP thể đơn thuần cao hơn với 50 bệnh nhi chiếm 78,1%, so với 14

bệnh nhi bị HCTHTP thể kết hợp chiếm 21,9%.  vậy tỷ lệ mắc HCTHTP
thể đơn thuần / HCTHTP thể kết hợp là 3,6/1.
3.1.2. Giới
Bảng 3.2: Phân bố bệnh nhân HCTHTP theo giới
Giới
HCTHTP thể đơn
thuần
HCTHTP thể kết
hợp
Chung
N % n % N %

Chung
N % n 5 N %
Dới 10 tuổi 13 26 1 7,1 14 21,9
Từ 10- 15 tuổi 37 74 13 92,9 50 79,1
Tổng 50 100 14 100 64 100
Tuổi trung bình 11,40 ± 3,48 12,86 ± 2,21 11,72 ± 3,28






)*)*+', 
'/
)*)*+',!'0
345'6
*7&'6
Biểu đồ 3.3: Phân bố HCTHTP theo tuổi
Nhận xét:
Trong số các bệnh nhi díi 15 tuổi bị hội chứng thận h tiên phát thì độ
tuổi trung bình là 11,72 ± 3,28 tuổi. Trong đó tỷ lệ bị bệnh cao nhất là trẻ
trong độ tuổi từ 10 - 15 tuổi chiếm tới 79,1%, nhóm tuổi dới 11 chỉ chiếm
21,9%. Bệnh nhi nhỏ tuổi nhất là 3 tuổi, lớn tuổi nhất là 15 tuổi.

Trong nhóm HCTHTP thể kết hợp tuổi mắc bệnh cao hơn so với nhóm
thể đơn thuần. Tuổi mắc bệnh chủ yếu của nhóm này là trên 11 tuổi, chiếm
92,9% tổng số bệnh nhân của nhóm. Trẻ nhỏ nhất mắc HCTHTP thể kết hợp
trong nghiên cứu là 7 tuổi. Tuổi mắc bệnh trung bình là 12,86 ± 2,21 tuổi.
Trong nhóm HCTHTP thể đơn thuần, trẻ mắc bệnh có tuổi dao động từ
3 đến 15 tuổi. Tuy nhiên tỷ lệ trẻ từ 10 tuổi trở lên cũng cao hơn so với trẻ dới

'/
)*)*+',!'0
+ 
+"7
+8
9:

Biểu đồ 3.4: Phân loại mức độ phù của HCTHTP theo các thể lâm sàng

Nhận xét:
Trong sè 64 bệnh nhân vào viện, có 56 bệnh nhân có biểu hiện phù ở
các mức độ khác nhau chiếm 87,5%. Trong số đó chủ yếu là mức độ phù vừa
chiếm 50%, phù nặng chiếm 20,3% và phù nhẹ chiếm 17,2%. Có 12,5% bệnh
nhân không có biểu hiện phù trên lâm sàng.
3.2.2. Sè lợng nớc tiểu khi vào viện
Bảng 3.5: Đánh giá số lợng nớc tiểu khi vào viện
Sè lợng nớc tiểu
HCTHTP thể
đơn thuần
HCTHTP thể
kết hợp
Chung
n % n % N %
Bình thờng 17 34 5 35,7 22 34,4
Tiểu giảm 28 56 6 42,9 34 53,1
Thiểu niệu 4 8 2 14,3 6 9,4
Vô niệu 1 2 1 7,1 2 3,1
Tổng 50 100 14 100 64 100



HCTHTP thể kết
hợp
Tổng
n % n % N %
Bình thờng 50 100 9 64,3 59 92,2
Tăng huyết áp 0 0 5 35,7 5 7,8
Tổng 50 100 14 100 64 100
Nhận xét:
Có 92,2% bệnh nhi có huyết áp nằm trong giới hạn bình thờng, trong
khi đó có 7,8% bệnh nhi là có tăng huyết áp. Số bệnh nhi tăng huyết áp này



Nhờ tải bản gốc

Tài liệu, ebook tham khảo khác

Music ♫

Copyright: Tài liệu đại học © DMCA.com Protection Status