©2012 American Academy of Neurology
ĐẶC ĐiỂM DỊCH TỄ HỌC LÂM SÀNG CỦA
HỘI CHỨNG WEST TRẺ NHỎ


©2012 American Academy of Neurology
ĐẶT VẤN ĐỀ

Động kinh : phổ biến ở TE (10,5 triệu TE <15 tuổi).

HC West: ĐK nặng trẻ nhỏ, từ 2 – 8% ĐK trẻ em, tử
vong trong 10 năm đầu cao.

Nguyên nhân: trước, trong, sau sinh, không xác định

Tỷ lệ kháng trị cao, tiên lượng xấu tùy nhóm mắc phải.

Việt Nam: một số nghiên cứu LS và ĐNĐ của HC West,
ít đề cập đến nguyên nhân và tiên lượng.
©2012 American Academy of Neurology
CÂU HỎI NGHIÊN CỨU
1. Yếu tố dịch tễ học lâm sàng của HC West có đặc
điểm như thế nào?
2. Nguyên nhân hay gặp ở Hội chứng West là gì?
3. Tiên lượng bệnh dựa vào yếu tố nào?

©2012 American Academy of Neurology
MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU
1. Nghiên cứu một số đặc điểm dịch tễ, lâm sàng,
nguyên nhân của hội chứng West tại Bệnh viện Nhi
Trung Ương.

Trẻ em: các nước PT (3 - 7/1000), đang PT (9 –
12/1000)

Tỷ lệ mới mắc HC West: 0,05–0,06/1000 trẻ sống

Tỷ lệ trai nhiều hơn gái, trai/gái ~ 1,5/1

Tuổi khởi bệnh cao nhất: 3 – 7 tháng
©2012 American Academy of Neurology
ĐẶC ĐIỂM CƠN GIẬT

Cơn co giật được chia làm 3 kiểu:

+ Cơn co thắt gấp: trẻ đột nhiên khóc thét, gập
đầu, thân mình, hai tay co lên gấp bắt chéo hình chữ
thập trước ngực, hai chân gấp kiểu hình số 4, thường
xảy ra hai bên và cân xứng. Cơn co thắt thành từng
chuỗi gồm nhiều nhịp. Cường độ co thắt phụ thuộc vào
số nhóm cơ tham gia, nếu co thắt gấp và khu trú nhiều
ở vùng gáy thì có động tác gập đầu, vùng bụng thì có
thể làm thân gấp đôi ở eo bụng như con dao nhíp.

+ Cơn co thắt duỗi: biểu hiện bằng đầu ngửa ra
sau, thân ưỡn ra, hai tay choàng ra, hai chân dạng ra.

+ Cơn co thắt hỗn hợp: bao gồm dạng giật đầu
ngửa ra sau, hai tay hai chân co rúm về phía trước
hoặc co gấp cổ, thân và cánh tay đồng thời duỗi cẳng
chân.
©2012 American Academy of Neurology

©2012 American Academy of Neurology
ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU
Tất cả những bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng
West điều trị tại khoa TK BV Nhi TƯ từ tháng 09
năm 2011 đến tháng 08 năm 2012 (12 tháng).
1. Tiêu chuẩn lựa chọn:

Lâm sàng: cơn giật dạng co thắt đặc trưng bao gồm
3 dạng: cơn giật gập, cơn giật duỗi, cơn giật hỗn
hợp.

ĐNĐ: hình ảnh loạn nhịp cao điện thế hoặc loạn
nhịp cao điện thế biến đổi.

Tuổi khởi phát từ 1 đến 24 tháng
2. Tiêu chuẩn loại trừ:

Bố mẹ bệnh nhân không hợp tác
©2012 American Academy of Neurology
PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Thiết kế nghiên cứu:
- Mô tả cắt ngang tiến cứu

Cỡ mẫu
- Chọn cỡ mẫu nghiên cứu thuận tiện, tất cả
những bệnh nhân đủ tiêu chuẩn chẩn đoán
trên (46 bệnh nhân).
©2012 American Academy of Neurology
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN

PHÁT TRIỂN TT-VĐ THEO DQ
Ninh Thi Ứng (2004): 44% bn chậm PT TTVĐ,
Matsuo (2001): 89% bn chậm ở các mức độ khác nhau
©2012 American Academy of Neurology
HÌNH ẢNH ĐIỆN NÃO ĐỒ
Kholin (2002): 18,6% LNCĐT, 81,4% LNCĐTBĐ
Svetlana (2009):44% LNCĐT, 56% LNCĐTBĐ
©2012 American Academy of Neurology
NGUYÊN NHÂN
Ninh Thi Ứng (1992): 46,6% tìm thấy nn, dị tật não bs chiếm nhiều nhất 50%, ngat, NTTK
NMT (2004):68,7% thấy nn,ngat cao nhất 40,5%
Seak Hee Oh (2010): 69,8% thấy nn, nn lq cuộc đẻ cao nhất
©2012 American Academy of Neurology
TỔN THƯƠNG NÃO TRÊN MRI
Saltik (2003): mỏng thẻ chai (50%), giãn não thất (36%), chậm myelin, rộng khoang dưới nhện