HƯỚNG DẪN CHẨN ĐOÁN, ĐIỀU TRỊ
BỆNH VIÊM NÃO TỦY RẢI RÁC CẤP Ở TRẺ EM
(Ban hành kèm theo quyết định số ....../QĐ – TCCB
ngày 01 tháng 10 năm 2013 của Giám đốc Bệnh viện Nhi Trung ương)
1. Đại cương
Bệnh ADEM (Acute Disseminated EncephaloMyelitis) là bệnh của hệ thần kinh
trung ương với biểu hiện viêm cấp tính, mất myelin rải rác ở não và tủy sống.
Bệnh đặc trưng bởi các thiếu sót thần kinh và có bằng chứng tổn thương mất
myelin nhiều ổ trên phim chụp cộng hưởng từ (Magnetic Resonance Imaging MRI) sọ não và tủy sống.
Tổn thương bệnh học ADEM là biểu hiện viêm các tế bào quanh mạch máu nhỏ,
chủ yếu viêm các tế bào thần kinh đệm cùng với sự mất myelin. Bệnh ADEM
thường xảy ra sau đợt nhiễm trùng 1-3 tuần hoặc sau tiêm chủng, do sự mất điều
hòa miễn dịch hay sự đáp ứng miễn dịch quá mức của cơ thể.
Sự tái phát của bệnh đôi khi rất khó phân biệt với bệnh xơ cứng rải rác (multiple
sclerosis - MS) hoặc một số bệnh rối loạn chuyển hóa thần kinh. Bệnh có di chứng
nặng nếu không được chẩn doán và điều trị sớm.
2. Dịch tễ học
Tỷ lệ mới mắc bệnh ADEM ở trẻ em dưới 10 tuổi là 3/100.000 trẻ, ở trẻ 10-20 tuổi
là 1,5/100.000 trẻ.
Tỷ lệ tử vong trong đợt cấp của bệnh dưới 5%.
3. Biểu hiện lâm sàng
Có thể có biểu hiện triệu chứng của một bệnh nhiễm trùng 1 đến 3 tuần trước khi
tiến triển thành bệnh ADEM (sau nhiễm virus, viêm đường hô hấp trên, ...) hoặc
sau tiêm chủng.
Triệu chứng lâm sàng rất đa dạng tùy thuộc vào vị trí tổn thương hệ thần kinh
trung ương. Bệnh tiến triển cấp tính hoặc bán cấp với triệu chứng của ít nhất 2 vị
trí tổn thương ở não hoặc cả ở não và tủy sống:
- Rối loạn ý thức từ u ám đến hôn mê sâu
- Liệt vận động: liệt nửa người hoặc liệt 2 chi dưới hoặc liệt tứ chi
- Liệt thần kinh sọ
- Giảm hoặc mất thị lực 2 mắt (thường viêm thần kinh thị cả hai bên).

Flair
- Xét nghiệm máu và dịch não tủy không có biểu hiện của một đợt viêm cấp và
không biểu hiện rối loạn chuyển hóa.
5.2. Phân chia thể lâm sàng
Dựa vào các biến đổi trên phim chụp cộng hưởng từ và các triệu chứng tái phát,
phân chia thành 3 thể:
ADEM 1 phase (monophasic ADEM)
–
Triệu chứng thần kinh đa dạng xảy ra cấp tính
–
MRI não hoặc/và tủy sống: tổn thương đa ổ tăng tín hiệu trên T2W và Flair


–
Không tái phát sau 3 tháng khởi phát (các triệu chứng có thể tái phát trong khi
điều trị Steroid hoặc trong vòng 1 tháng sau điều trị).
ADEM tái phát (recurrent ADEM):
– Các triệu chứng tái phát sau hơn 3 tháng kể từ đợt bệnh đầu tiên, không có triệu
chứng thần kinh mới
– Các triệu chứng tái phát tối thiểu 1 tháng sau liệu pháp steroid.
– Trên phim chụp MRI não và tủy sống không thấy ổ tổn thương mới
ADEM nhiều pha (multiphasic ADEM)
– Các triệu chứng tái phát sau hơn 3 tháng kể từ đợt bệnh đầu tiên, có các triệu
chứng thần kinh mới
– Các triệu chứng tái phát tối thiểu 1 tháng sau liệu pháp Steroid.
– MRI não và tủy sống có thể có các ổ tổn thương mới
– Thể bệnh này cần chẩn đoán phân biệt với bệnh xơ cứng rải rác (Mutiple
Sclerosis: MS).
5.3. Chẩn đoán phân biệt
Nhiều bệnh thần kinh có thể có biểu hiện triệu chứng giống ADEM: bệnh MS,


– Lọc huyết tương nếu truyền Methylprednisolone, liệu pháp IVIG thất bại: lọc
huyết tương 2 lần/ ngày x 250 - 300ml/lần, trong 7-10 ngày.
– Những trường hợp nặng với hôn mê sâu, tiến triển cấp tính, thể không điển
hình có thể kết hợp điều trị IVIG và truyền tĩnh mạch Methylprednisolone trong
giai đoạn cấp.
– Điều trị triệu chứng (tùy thuộc các triệu chứng lâm sàng):
- Chăm sóc bệnh nhân hôn mê
- Chống co giật
- Cân bằng nước - điện giải
- Chống phù não
– Liệu pháp phục hồi chức năng
6.2. Điều trị ADEM tái phát hoặc nhiều phase
– Điều trị IVIG kết hợp Methylprednisolone với liều giống như ADEM một pha
– Có chỉ định lọc huyết tương nếu điều trị IVIG và Methylprednisolone thất bại
– Trong một số trường hợp không đáp ứng có thể cân nhắc điều trị Cyclosporine
hoặc Cyclophosphamid.
– Điều trị triệu chứng (như phần 6.1)
– Liệu pháp phục hồi chức năng
7. Tiên lượng
– Hồi phục hoàn toàn có thể gặp ở 50% - 70% trường hợp, 20% - 30% trường
hợp hồi phục với di chứng tối thiểu. Thời gian hồi phục trung bình từ 1- 6 tháng.
– Tỷ lệ tử vong có thể cao tới 2%.
– Di chứng vận động chiếm tỷ lệ 8% - 30% trường hợp. Biểu hiện nặng từ co
cứng nhẹ đến thất điều và liệt nửa người.
– Di chứng rối loạn về nhận thức thường biểu hiện nhẹ hơn so với bệnh nhân bị
bệnh MS.
8. Theo dõi điều trị
– Bệnh nhân bị bệnh ADEM cần được tái khám định kỳ để đánh giá
- Tiến triển lâm sàng