1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Ebstein là một trong những bệnh tim bẩm sinh phức tạp chiếm khoảng
0,6% các bệnh tim bẩm sinh, với tỷ lệ 1/210000 ở trẻ sơ sinh. Bệnh bao gồm
những bất thường về giải phẫu và chức năng của van 3 lá, thất phải: van ba lá
bám thấp về phía mỏm thất phải, có hiện tượng nhĩ hóa buồng thất phải,
buồng thất phải còn lại nhỏ, đây là một bệnh lý nặng có ảnh hưởng rõ rệt đến
chức năng thất phải. Trước đây việc điều trị cho những bệnh nhân Ebstein chỉ
dừng lại ở theo dõi và điều trị nội khoa, tỷ lệ tử vong ở nhóm bệnh này rất
cao. Nghiên cứu đa trung tâm của Watson năm 1974 trên 505 bệnh nhân từ 61
trung tâm trên 28 quốc gia cho thấy 72% trẻ nhỏ lúc khảo sát có suy tim, tử
vong rất cao trong vài tháng đầu. Từ trên 1 tuổi tỷ lệ tử vong trung bình mỗi
năm là 13% [5], [72].
Cho đến nay, trên thế giới cũng như ở Việt Nam đã có thể phẫu thuật
sửa chữa toàn bộ cho các bệnh nhân Ebstein theo phương pháp Carpentier bao
gồm làm nhỏ lại buồng nhĩ hóa, đặt vòng van ba lá, thay van ba lá sinh học,
đưa van ba lá về vị trí bình thường, tái tạo lại buồng thất phải. Phương pháp
phẫu thuật sửa chữa toàn bộ có tỷ lệ thành công cao, giúp cải thiện rõ rệt các
triệu chứng cơ năng, thực thể, phục hồi chức năng tim phải, van ba lá, giảm tỷ
lệ tử vong, kéo dài thời gian sống cho người bệnh. Bệnh viện T im Hà Nội đã
tiến hành phẫu thuật thành công một số lượng đáng kể bệnh nhân Ebstein với
kết quả ban đầu rất khả quan [2].
Vì việc phát hiện và phẫu thuật sửa chữa triệt để cho các bệnh nhân
Ebstein đóng vai trò rất quan trọng làm giảm tỷ lệ tử vong và tránh được
những biến chứng sớm cũng như lâu dài của bệnh, phục hồi lại chức năng thất
phải nên các bệnh nhân Ebstein cần được chẩn đoán sớm và đưa đến các trung
tâm tim mạch có uy tín để điều trị kịp thời. Siêu âm t im là một phương pháp


2

benzodiazepine và các chất đánh bóng với bệnh Ebstein [14], [38], [98], [107].
1.1.1.2. Giải phẫu bệnh học
Dị tật Ebstein là một bệnh bẩm sinh trong đó một hoặc hai lá van của
van ba lá không gắn một cách bình thường vào chỗ nối nhĩ thất. Các điểm bám
của các lá van ba lá được mô tả là bị hạ thấp xuống vị trí bám vào thất phải và
cách xa chỗ nối nhĩ-thất thực sự [28]. Lá trước liên quan chặt chẽ với việc gắn
hình khuyên với điểm bám của nó, lá này thường rộng dư thừa mô van và được
ví như cái đuôi. Lá trước không có sự “di chuyển” nhưng giãn rộng như “một
cánh buồm” có thể bị thủng nhiều chỗ và ở một mức độ nặng hơn sẽ bị dính
vào nội mạc thất phải. Lá vách và lá trước bị dính vào mặt trong của thất phải ở
các mức độ khác nhau. Cả hai lá đều có hình dạng loạn sản và kích thước rất
thay đổi [44]. Chỗ nối giữa lá vách và lá trước thường chỉ ra mức độ lệch nhiều
hay ít là một trong những yếu tố để phân loại bệnh Ebstein. Mép của hai lá van
này là điểm di chuyển thấp nhất nằm ở bờ sau vách liên thất. Sự chuyển động
hạn chế của các lá van là hậu quả của dính các lá van vào thành thất phải và do
bất thường cấu trúc dây chằng của các lá van này. Một phần các lá van có thể
không bị dính hoàn toàn vào thành thất phải nhưng thường có nhiều các dây
chằng phụ ngắn, làm hạn chế vận động [47], [73], [88], [98].
* Nhĩ phải và rãnh nhĩ thất: nhĩ phải giãn lớn. Vòng nối tiếp nhĩ thất
(hay vòng van ba lá thật sự) cũng giãn tròn, van Eustache (van TM chủ dưới)
cũng giãn.
* Thất phải: vì có sự dịch chuyển của các lá van 3 lá nên thất phải như
bị chia làm hai phần:
+ Phần nhận hay là phần nhĩ hoá của thất phải, thành mỏng.


5

+ Phần cơ bè và phần thoát, còn gọi là thất phải cơ năng, thành dày
hơn. Tuy nhiên ở các thể nặng thành thất phải sẽ mỏng, các sợi cơ tim ít đi



6

 Type D: lá trước bị biến dạng nặng và di chuyển về phía đường thoát
thất phải. Có ít hoặc không có dây chằng, thường dính trực tiếp mép
van vào cơ nhú. Lá sau thường loạn sản hoặc không có, lá vách hiện
diện bởi các mô sợi kéo dài từ phần màng vách liên thất đến mỏm tim.
Mô van 3 lá di chuyển vào đường thoát thất phải có thể gây hẹp chức
năng. Buồng nhĩ hóa gần như chiếm toàn bộ thất phải.
Bảng 1.1. Phân loại Carpentier bệnh Ebstein
Type A

Đặc điểm

Độ bám thấp
+
của lá vách-lá
sau
Lá trước:
Hình thái học Bình thường
Di động
Bình thường

Buồng nhĩ hóa:
Kích thước
Co giãn
Thất phải
Kích thước
Co giãn


Giảm
Còn
giảm

Lớn
Hạn chế
Nhỏ
hoặc Giảm

Hình túi
Không có
Hình phễu
Suy giảm
nặng

1.1.2. Sinh bệnh học của bệnh Ebstein
Sự đa dạng của giải phẫu bệnh dẫn đến sự đa dạng về sinh lý bệnh. Các
yếu tố ảnh hưởng đến sinh lý bệnh gồm:
1.
2.
3.
4.

Cấu trúc van 3 lá (có thể có hẹp), thường là hở
Có thông liên nhĩ hay chỉ là hở lỗ bầu dục (P.F.O)
Độ rối loạn chức năng thất phải
Có rối loạn chức năng thất trái kèm theo hay không [12].



nhỏ) sẽ liên quan đến phù bào thai hoặc thai chết lưu. Tiên lượng của bào thai


8

xấu khi có phối hợp HoBL nặng, thiểu sản van ĐMP và thiểu sản phổi [107].
Định lượng mức độ giãn NP và nhĩ hóa TP là một cách để đánh giá
mức độ nặng của bệnh Ebstein. Celermajer và cộng sự đã đưa ra chỉ số
Celermajer = (tổng diện tích NP+ buồng nhĩ hóa) / (diện tích TP chức năng +
diện tích buồng tim trái). Chỉ số này càng lớn thì mức độ nhĩ hóa và kích
thước NP càng lớn, tiên lượng xấu hơn. Adrew và cộng sự đã công bố các đặc
điểm siêu âm tim liên quan đến tỷ lệ tử vong sau sinh vì dị tật VBL được chẩn
đoán trong thời kỳ bào thai, những trường hợp này bao gồm chỉ số tim ngực
lớn hơn 65%, chỉ số Celermajer lớn hơn 1,5, dòng chảy qua van ĐMP giảm
hoặc mất, dòng chảy ngược trong ống động mạch. Các bào thai có phù thai
hoặc là loạn nhịp thì tiên lượng đặc biệt xấu với tỷ lệ thai chết lưu cao hoặc tử
vong sau sinh. Những bào thai bị Ebstein không có suy tim, không có phù thai
thì có thể sinh bình thường. Những trường hợp mổ lấy thai sớm vì có phù thai
có nguy cơ tử vong cao sau sinh. Ở những bào thai Ebstein thể nặng mà có
hẹp đường ra TP đáng kể và có đảo chiều dòng chảy qua ống động mạch thì
nên bắt đầu truyền Prostaglandin từ khi sinh [17].
1.1.2.2. Sinh lý bệnh Ebstein ở trẻ sau sinh và trưởng thành
Ebstein type A là trường hợp nhẹ, buồng nhĩ hóa nhỏ, sự di động các lá
van ba lá gần như bình thường, độ bám thấp ít nên huyết động ít bị ảnh hưởng.
Ebstein type B: buồng nhĩ hóa lớn vừa, di động các lá van hạn chế vừa,
trẻ sơ sinh thường không có triệu chứng hoặc chỉ tím nhẹ do sức cản mạch
phổi tăng và tăng shunt phải-trái quan lỗ bầu dục. Tuy nhiên, khi sức cản
mạch phổi trở về bình thường, triệu chứng tím sẽ giảm theo thời gian, sự thích
nghi của thất phải được cải thiện và tăng dòng chảy qua đường ra thất phải.
Ebstein type C, D: là các trường hợp nặng với đặc trưng là tim to, hở ba

sàng. Sau 10 tuổi thường có thể có biểu hiện rối loạn nhịp (hồi hộp, đánh
trống ngực). Bệnh nhân Ebstein nếu sống được đến tuổi thanh niên hay
trưởng thành thường có dự hậu tốt.
- Type B: ở người trưởng thành, triệu chứng thường gặp là giảm khả
năng gắng sức với mệt, khó thở, rối loạn nhịp có triệu chứng hồi hộp, đánh
trống ngực, cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất.


10

- Type C: nếu có thông liên nhĩ hay lỗ bầu dục thông thương, bệnh
nhân có thể có tím, đặc biệt khi gắng sức. Những bệnh nhân này có nguy cơ
thuyên tắc mạch nghịch thường, gây cơn thoáng thiếu máu não, nhồi máu não
hay áp xe não. Bệnh nhân cũng có thể có biểu hiện suy tim phải: gan to, tĩnh
mạch cổ nổi, phù.
- Type D: giai đoạn cuối của bệnh có biểu hiện hở van 3 lá nặng và suy
tim phải (khó thở tiểu ít, phù, gan to, tĩnh mạch cổ nổi...), một số hiếm trường
hợp có suy tim trái. Suy tim có thể nặng thêm khi có rung nhĩ. Có thể xảy ra
đột tử do loạn nhịp (cơn nhịp nhanh kịch phát do có đường dẫn truyền phụ
hay do loạn nhịp thất). Bệnh nhân thường hạn chế khả năng gắng sức, tím và
suy tim phải ngày một tăng với mức độ HoBL rất nặng [47], [50].
1.2.1.2. Khám lâm sàng
- Hỏi bệnh: bệnh nhân có thể không có triệu chứng gì, chỉ tình cờ phát
hiện bệnh khi đi khám sức khỏe định kỳ. Một số triệu chứng cơ năng có thể
gặp như : mệt, khó thở khi gắng sức ( từ NYHA I - IV tùy theo mức độ suy
tim), hồi hộp đánh trống ngực, tức ngực, ngất, thỉu.
- Thăm khám thực thể
+ Nghe tim: bệnh nhân Ebstein nhẹ khám trên lâm sàng chỉ nghe được âm
thổi của HoBL. Nghe tim tiếng T1 lớn, có thể có tiếng clic tâm thu, âm thổi
toàn tâm thu của hở van 3 lá ở phía dưới bờ trái xương ức, tăng khi hít vào.

Ebstein một phần do phì đại nhĩ phải và một phần do các bất thư ờng về cấu
trúc của hệ dẫn truyền nhĩ thất [57].

Hình 1.2. Điện tâm đồ của một bệnh nhân 19 tuổi bị bệnh Ebstein [113]


12

1.2.1.4. Holter điện tâm đồ
Điện tâm đồ thường quy đo trong thời gian rất ngắn nên không phát
hiện được hết các rối loạn nhịp trong bệnh Ebstein ở nhiều thời điểm khác
nhau (nhất là ban đêm) đây là thời điểm thường xảy ra đột tử. Holter điện tâm
đồ là xét nghiệm khi đó điện tim được theo dõi từ 24 đến 48 giờ liên tục và tín
hiệu đồng thời được ghi vào một máy ghi đặc biệt được đeo trên người bệnh
nhân, bất cứ một nhịp tim hoặc tín hiệu điện tim bất thường nào cũng sẽ được
theo dõi và ghi nhận trong suốt thời gian đeo máy, rất hữu ích để phát hiện
các rối loạn nhịp tim tạm thời, những rối loạn không được phát hiện với điện
tim thông thường. Trong bệnh Ebstein phương pháp Holter điện tâm đồ được
chỉ định cho những bệnh nhân có triệu chứng tim đập nhanh, chóng mặt, mệt
từng cơn. Các kết quả bất thường có thể gồm các loại loạn nhịp:rung
nhĩ/cuồng nhĩ, nhịp nhanh nhĩ đa ổ, nhịp nhanh kịch phát trên thất [103].
- Nghiệm pháp gắng sức: Bệnh nhân Ebstein có thể hạn chế khả năng
gắng sức. Một số yếu tố được gợi ý để giải thích toàn trạng kém của họ, bao
gồm hở van ba lá, chức năng thất phải kém và giảm lưu lượng ra của tim,
shunt phải-trái và thông khí bất thường phối hợp, suy tim. Nghiệm pháp đối
chứng ở bệnh nhân Ebstein đã cho thấy chỉ có yếu tố chính dự báo khả năng
gắng sức ở bệnh nhân lớn tuổi và chưa được sửa chữa toàn bộ là độ bão hóa
ô-xy khi nghỉ [112].
Ở bệnh nhân Ebstein chưa phẫu thuật sửa chữa toàn bộ, không có thông
liên nhĩ phối hợp có thể thực hiện tốt nghiệm pháp gắng sức, khả năng gắng

Ebstein: chẩn đoán xác định bệnh Ebstein khi có sự bám thấp VBL (khoảng


14

cách từ lá trước VHL đến lá vách VBL ≥ 8mm/m2 diện tích cơ thể), ngoài ra
có HoBL ở các mức độ khác nhau do sự hạn chế vận động các lá VBL, sự nhĩ
hóa buồng thất phải và thu nhỏ buồng thất phải chức năng được quan sát ở
mặt cắt 4 buồng [6], [30], [88].

Hình 1.4. Hình ảnh siêu âm tim thai, thai nhi bị bệnh Ebstein
+ Siêu âm tim qua thành ngực (SATQTN)
Chẩn đoán Ebstein chủ yếu dựa vào siêu âm tim qua thành ngực,
phương pháp chẩn đoán hình ảnh đơn giản, ít tốn kém, rất hữu ích giúp chẩn
đoán xác định và định hướng chỉ định phẫu thuật [21], [100].
- Siêu âm 2D: mặt cắt 4 buồng tim tại mỏm là mặt cắt chuẩn để chẩn
đoán xác định bệnh Ebstein. Tổn thương quan sát thấy bao gồm:
 Tổn thương van ba lá -van ba lá bám thấp: khoảng cách từ lá trước
2

VHL đến lá vách VBL > 8 mm/ m diện tích cơ thể (theo Seward) > tiêu chuẩn này là tiêu chuẩn chính để chẩn đoán xác định bệnh
Ebstein. Ngoài ra còn ghi nhận: giãn dài lá trên trước, đóng thấp
hay dính lá trước (thể nặng), dính cả ba lá van, thậm chí không còn
lá vách hay lá sau thể này còn được gọi là túi 3 lá (sac tricuspide),
giãn rộng vòng van ba lá.
 Giãn nhĩ phải, tăng thể tích nhĩ phải, buồng nhĩ hoá thất phải lớn
tuỳ theo thể bệnh, thành mỏng, co bóp kém.
 Phần thất phải còn lại bị nhỏ lại, buồng nhận bị giảm thể tích. Phần



Để đo thể tích buồng thất phải, thông qua mặt cắt bốn buồng từ mỏm,
người ta sử dụng phương pháp Simpson tính thể tích thất phải bằng tổng thể
tích các hình nhỏ chia ra từ hình lớn theo trục dọc của nó.
Siêu âm 2D cũng cho phép đo diện tích thất phải chức năng, diện tích
nhĩ phải và diện tích buồng nhĩ hóa giúp phân định type Ebstein và định
hướng phương pháp điều trị thích hợp [5].
Chỉ số Celermajer = (tổng diện tích NP+ buồng nhĩ hóa) / (diện tích TP
chức năng + diện tích buồng tim trái). Chỉ số này càng lớn thì mức độ nhĩ hóa
và kích thước NP càng lớn, tiên lượng xấu hơn [31]. Silverman so sánh diện
tích của (nhĩ phải + buồng nhĩ hóa) với tổng diện tích của (thất phải + thất trái
+ nhĩ trái) là một yếu tố tiên lượng được bệnh khi diện tích "2 buồng " trên
lớn hơn "3 buồng" còn lại [104].
- Đánh giá chức năng tâm thu thất trái và cung lượng tim
SV = EDV - ESV
C.O = ( SVx HR)/ 1000

C.I= C.O/BSA

SV: thể tích nhát bóp (stroke volume): ml , C.O: cung lượng tim (cardiac
output): lít/phút


17
2

C.I : chỉ số cung lượng tim (cardiac index): lít/phút/m , BSA: diện tích da
(body surface area): m2
Giá trị bình thường của các thông số siêu âm trên ở người Châu Âu như
2


ta đo đường kính của đường tống máu ra thất trái bằng siêu âm2D hoặc TM ở
đầu kỳ tâm thu, sau đó tính diện tích của chúng theo công thức tính hình tròn:
2

CSA = r ×π
VTI sẽ được đo bằng Doppler xung trên mặt cắt 5 buồng tim tại vị trí đo
diện tích theo phương pháp vẽ hình học. Và SV sẽ được tính theo công thức sau:
SV = LVOT × VTI
LVOT : Đường tống máu ra thất trái (cm) (left ventricular outflow tract)
RVOT: Đường tống máu ra thất phải (cm) [85]
Qp= VTI ( RVOT) x π x (RVOT/2)2 x HR (lít/phút)
2

Qs = VTI ( LVOT) x π x (LVOT/2) x HR (lít/phút)
* Chức năng tâm trương thất phải
Đánh giá chức năng tâm trương thất phải được thực hiện thông qua phổ
Doppler dòng chảy qua van ba lá. Các thông số bao gồm vận tốc đỉnh của dòng
đổ đầy đầu tâm trương (VE), vận tốc đỉnh của dòng đổ đầy cuối tâm trương do
nhĩ thu (VA), tỷ lệ E/A, thời gian giảm tốc của dòng đổ đầy đầu tâm trương
(Edt). Dòng chảy qua van ba lá có vận tốc thấp hơn dòng chảy qua van hai lá, và
Edt van ba lá dài hơn Edt van hai lá. Dòng chảy qua van ba lá thay đổi theo hô
hấp, do vậy thường đo vận tốc dòng chảy qua van ba lá ở cuối thì thở ra [94].
- Siêu âm Doppler tổ chức (tissue Doppler imaging)
Phổ Doppler mô cơ tim dạng xung của tổ chức tim bình thường gồm ba
sóng:
 Sóng tâm thu Sa là một sóng dương hướng về phía mỏm tim, phản ánh
chức năng co bóp của cơ tim.


19

20

thất phải thông qua dòng hở vàn ĐMP và hở van ba lá, đánh giá chức năng
thất phải thông qua chỉ số Tei.Chỉ số Tei được đưa ra lần đầu bởi C.Tei và
cộng sự vào năm 1995, được tính bằng tổng thời gian co đồng thể tích và giãn
đồng thể tích, chia cho thời gian tống máu. Khi có suy cả chức năng tâm thu
và tâm trương, trị số chỉ số Tei sẽ tăng lên, do sự thay đổi của cả ba thông số
thành phần.
Hiện nay chỉ số Tei cũng đang được nghiên cứu trong việc tiên lượng,
đánh giá chức năng thất phải ở các bệnh tim bẩm sinh có ảnh hưởng đến chức
năng thất phải: Ebstein, thông liên nhĩ, Fallot 4, thông sàn nhĩ thất... Nghiên
cứu của Eidem và cộng sự so sánh 45 bệnh nhân Ebstein tuổi trung bình 18±
14,8 với người bình thường, tác giả nhận thấy chỉ số Tei thất phải tăng có ý
nghĩa. Ở nhóm bệnh đều thấy có sự tăng IVCT và IVRT, chỉ số Tei thất phải
tăng đi kèm với mức độ rối loạn chức năng thất phải và sự tiến triển của bệnh
[1], [69], [109].

Hinh 1.8. Minh họa các phương pháp đo chỉ số Tei bằng siêu âm tim


21

+ Siêu âm tim qua thực quản (SATQTQ): có thể chỉ định siêu âm tim
qua thực quản trong trường hợp siêu âm tim qua thành ngực có hình ảnh bị
hạn chế, đánh giá tổn thương VBL và mức độ HoBL. Ngoài ra có thể làm siêu
âm tim qua thực quản trong lúc mổ để đánh giá phẫu thuật sửa van [49].
+ Siêu âm 3D trong bệnh Ebstein: siêu âm 3D có lợi ích hơn siêu âm
2D trong việc đánh giá hình thái van ba lá [101], [116]. Chúng ta cũng có thể
có được những hình ảnh rõ nét nhất khi phối hợp với siêu âm qua thực quản
trong phẫu thuật. Trong quá trình phẫu thuật, siêu âm tim 3D với đầu dò thực

1.2.2.1. Điều trị nội khoa
- Bệnh nhân Ebstein dạng nhẹ, type A, type B (chưa có chỉ định phẫu
thuật) thường được theo dõi định kỳ trong nhiều năm với bác sĩ chuyên khoa
tim mạch: nếu bệnh nhân không có triệu chứng, không có biểu hiện suy tim
phải, không có rối loạn nhịp đi kèm -> không cần điều trị bằng thuốc, theo dõi
định kỳ bằng siêu âm tim 6 tháng/ 1 lần. Nếu bệnh nhân có hở ba lá nặng và
NYHA II nên dùng lợi tiểu nhóm spironolacton (Aldacton 25 mg/ ngày).
- Bệnh nhân Ebstein có tiền sử rung nhĩ hay thuyên tắc mạch nghịch
thường: thuốc chống đông kháng vitamin K được chỉ định trong điều trị (duy
trì INR từ 2-3).
- Điều trị cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất ở bệnh nhân Ebstein: dùng
thuốc chống loạn nhịp hoặc cắt đốt điện sinh lý
+ Dùng thuốc: khuyến cáo dùng Cordaron 200mg/ngày để duy trì khi
dùng liều tấn công cắt được cơn, nếu bệnh nhân không cắt được cơn nhịp
nhanh cần điều trị bằng R.F).
Điều trị cắt cơn nhịp nhanh bằng Amiodarone (biệt dược: Cordarone,
Sedacorone...ống 150 mg).Tiêm tĩnh mạch chậm: trong trường hợp cần cắt
cơn nhanh, nhưng chỉ dùng khi chức năng tim còn tốt, huyết động ổn định.
Pha 1 ống (150 mg) + 20 ml huyết thanh đẳng trương tiêm tĩnh mạch chậm


23

trong 10 phút. Truyền tĩnh mạch: liều 5 mg/kg, ở người lớn thường dùng
Amiodarone300 mg (2 ống) pha trong 100-150 ml huyết thanh đẳng trương
truyền tĩnh mạch nhanh trong khoảng 60 phút, không nên pha nồng độ thấp và
truyền chậm vì hiệu quả cắt cơn thấp [28], [30], [98].
+ Điều trị đốt điện sinh lý bằng sóng cao tần (điều trị R.F) [91]: được
chỉ định trong điều trị cơn nhịp nhanh kịch phát trên thất tái phát ở bệnh nhân
Ebstein. Tỷ lệ thành công khả quan, kết quả triệt để, sau khảo sát điện sinh lý

- Chỉ định phẫu thuật
+ Phẫu thuật viên đã được đào tạo hoặc chuyên gia về phẫu thuật tim
bẩm sinh tiến hành mổ sửa hoặc thay van 3 lá, đóng thông liên nhĩ (nếu có)
cho bệnh nhân Ebstein tất cả các type A, B, C, D khi có một trong những dấu
hiệu sau:
a. Có triệu chứng cơ năng hoặc giảm khả năng gắng sức.
b. Tím (độ bảo hòa oxy < 90%)
c. Thuyên tắc mạch nghịch thường
d. Bóng tim to dần trên X-quang
e. Thất phải giãn dần hoặc chức năng tâm thu thất phải giảm dần
+ Điều trị kết hợp rối loạn nhịp cho bệnh nhân Ebstein trong những
trường hợp sau:
a. Rối loạn nhịp nhĩ và/hoặc thất mới xuất hiện/ tiến triển không có khả
năng điều trị bằng can thiệp qua da.
b. Hội chứng kích thích sớm điều trị không thành công bằng cắt đốt
điện sinh lý.
* Chỉ định mổ sửa hoặc thay van 3 lá lại cho bệnh nhân Ebstein được
khuyến cáo như sau:
a. Có triệu chứng cơ năng, khả năng gắng sức giảm dần, hoặc suy tim
với NYHA III, IV.


25

b. Hở van 3 lá nặng sau mổ sửa van có thất phải dãn dần, suy chức năng
thất phải tiến triển, rối loạn nhịp nhĩ hoặc thất mới xuất hiện hoặc nặng lên.
c. Rối loạn chức năng van 3 lá sinh học với hẹp và hở van 3 lá cố định
mức độ nặng
d. Hẹp van 3 lá sinh học đáng kể (chênh áp trung bình lớn hơn 12-15
mmHg)