HỘI CHỨNG THỰC BÀO MÁU
LIÊN QUAN ĐẾN NHIỄM TRÙNG
Ở BỆNH NHÂN NGƯỜI LỚN

Lê Bửu Châu
ThS.BS Lê Bửu Châu
Bộ môn Nhiễm- ĐHYD
1


NỘI DUNG
I. Tổng quan về HCTBM
II. HCTBM liên quan đến nhiễm trùng ở BN

người lớn tại BV BNĐ

2


Tổng quan về
Hội chứng thực bào máu

3


1. Đại cương về HCTBM
• Scott và Robb-Smith (1939): Histiocytic medullary
reticulosis
• Farquhar JW (1952): Familial haemophagocytic reticulosis
• 1979: Virus–associated haemophagocytic syndrome
• 1984: Bacteria-associated hemophagocytic syndrome


3. Chẩn đoán HCTBM
1. Phát hiện các đột biến gen
PRF1, UNC13D, STXBP1, RAB27A, STX11, SH2D1A, XI
AP HOẶC
2. Khi thỏa 5 trong 8 tiêu chuẩn:
- Sốt
- Lách to
- Giảm  2/3 dòng máu ngoại biên (Hb < 9
g/L, TC< 100.000/mm3, neutrophil < 1000/mm3)
- Triglyceride máu  2 mmol/L hoặc Fibrinogen  1,5 g/L)
- HLH/ tủy xương, lách, hạch.
- Ferritin >500 ug/L.
- Hoạt động của tế bào NK giảm hoặc mất.
- CD 25 hòa tan >2400 IU/ml.

Henter JI và cs (2007), Pediatr Blood Cancer,48(2), 124-131.


3. Chẩn đoán nguyên nhân
Hội chứng thực bào máu nguyên
phát, di truyền
Hội chứng thực bào máu có tính gia đình

Hội chứng thực bào máu thứ
phát, mắc phải

Tác nhân ngoại sinh
(nhiễm trùng, độc chất)


Ramos-Casals (2014), Lancet, 383 (9927), pp.1503-16.
12


3. Nguyên nhân

Nguyên nhân liên quan đến HCTBM thứ phát

Ramos-Casals (2014), Lancet, 383 (9927), pp.1503-16
13


4. ĐIỀU TRỊ
Khuyến cáo của Hội huyết học Hoa Kỳ năm 2011:

• Nhẹ: Rx bệnh nền, các yếu tố kích hoạt HCTBM ± corticosteroid.
• Phác đồ chuẩn Etoposide + Dexa + CSA ± Methotrexate và
corticosteroid tiêm kênh tủy x 8 tuần.
• Ghép tế bào gốc tạo máu: Tổn thương hệ TKTW, kháng điều trị
thông thường, giảm chức năng tế bào NK kéo dài, và có đột biến gen
liên quan HLH.
• Các Rx đang nghiên cứu: lọc máu, antithrombine III, infliximab
(kháng thể chống TNF), daclizumab (kháng thể chống
CD25), alemtuzumab, anakinra, vincristine, phối hợp Etoposide và
anti-thymocyte globuline.
14


5. ĐIỀU TRỊ


19


20


HCTBM LIÊN QUAN ĐẾN NHIỄM TRÙNG
Ở BỆNH NHÂN NGƯỜI LỚN
TẠI BV BỆNH NHIỆT ĐỚI

21


Mục tiêu: Khảo sát nguyên nhân- kết quả điều trị
HCTBM liên quan đến nhiễm trùng ở BN người lớn
Thiết kế: Mô tả tiến cứu hàng loạt ca kết hợp với quan
sát theo chiều dọc.
Chọn bệnh: Tất cả BN≥ 15 tuổi, thỏa hướng dẫn chẩn
đoán HCTBM-04
Loại trừ: bệnh mạn có giảm các dòng tế bào máu, bệnh
tự miễn và bệnh lý ác tính.
Thời gian: 05/2012 đến 08/2015.
Địa điểm: BV BNĐ
22


KẾT QUẢ

23


27
10
62
37

16,2
46,5
27,3
10,1
62,6
37,4

01
98
17
87

01,01
98,99
17,2
82,8
25