B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

NGUYấN THI NGC

MÔ Tả ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, HìNH ảNH
HọC
Và GIảI PHẫU BệNH NãO THùY TRáN

CNG LUN VN TT NGHIP BC S NI TR


H NI - 2018
B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

NGUYấN THI NGOC

MÔ Tả ĐặC ĐIểM LÂM SàNG, HìNH ảNH
HọC
Và GIảI PHẫU BệNH U NãO THùY TRáN
Chuyờn ngnh : Thn kinh
Mó s

:


ĐẶT VẤN ĐỀ
U não là thuật ngữ để chỉ các u trong hộp sọ, bao gồm: u nguyên phát
và u thứ phát. U nguyên phát là u xuất phát từ các thành phần trobg hộp sọ
như màng não, nhu mô não, não thất, mạch máu, các dây thần kinh trong
sọ… U thứ phát có nguồn gốc từ các cơ quan khác trong cơ thể di căn vào
trong hộp sọ.
Tỷ lệ phát hiện u não ngày càng tăng, là một trong 10 bệnh có tỷ lệ tử
vong cao nhất. Trên thế gới, mỗi năm có thêm 2,6 đến 3,7/100.000 người mới
phát hiện u não nguyên phát ác tính [1]. Tỷ lệ mắc dao động khoảng từ
7,9/100.000 đến 12,5/100.000, tăng dần theo năm. Tại Hoa Kỳ, mỗi năm có
trên 35.000 người mắc mới và 13.000 người tử vong do u não [2], [3].
Biểu hiện lâm sàng có thể gặp các triệu chứng rất khác nhau phụ thuộc
kích thước và vị trí khối u. Chẩn đoán dựa và triệu chứng, các hội chứng liên
quan đến hội chứng tăng áp lực nội sọ và biểu hiện theo vị trí u trong não.
Ngày nay, sự phát triển của phương tiện chẩn đoán hình ảnh, trong đó có cộng
hưởng từ, đã góp phần rất quan trọng trong chẩn đoán chính xác vị trí, kích
thước khối u, điều trị và tiên lượng bệnh. Giải phẫu bệnh u não nguyên phát
đa dạng, u thần kinh đệm chiếm 50% u não nguyên phát, 90% ở vị trí bán cầu
đại não.
Hiện nay, điều trị u não chủ yếu dựa vào sự kết hợp của 3 phương pháp
phẫu thuật cắt khối u, xạ trị và hóa trị liệu. Kết quả điều trị phụ thuộc và vị trí,
kích thước, thể mô bệnh học, mức độ thâm nhiễm, di căn và chẩn đoán sớm
hay muộn.
Trong u não thùy trán, ngoài hội chứng tăng áp lực nội sọ và triệu chứng
khi xâm lấn, chèn ép vào các tổ chức xung quanh như rối loạn vận động, ngôn
ngữ, lâm sàng có thể có các biểu hiện rối loạn tâm thần: trạng thái vô cảm, thờ


8

Hai loại còn lại nằm trong hệ thần kinh ngoại biên là các tế bào Schwann và
các tế bào vệ tinh [6].


11

1.1.2. Chức năng các thùy của đại não
Đại não gồm các thùy: thùy trán, thùy đỉnh, thùy thái dương, thùy chẩm,
thùy đảo, thùy viền [6] và được phân chia thành các vùng chức năng trên vỏ
não, tuy nhiên ranh giới và chức năng mỗi thùy còn chưa thật thống nhất và
rõ ràng tùy theo tác giả (hình 1.2).

Hình 1.2: Các vùng chức năng vỏ não.
* Thùy trán:

Giới hạn: nằm ở cả 3 mặt của bán cầu, mặt ngoài nằm trước rãnh trung
tâm và trên rãnh bên, mặt trong nằm trên rãnh đai. Mặt dưới thùy trán nằm
trước hố não bên và có dải khứu đi qua, nằm trong rãnh khứu. Về chức năng,
vỏ não thùy trán hồi trước trung tâm chi phối vận động nửa người đối diện.
Diện trước vận động điều khiển các hoạt động vận động được học tập có tính
chất phức tạp, và thùy trán có trung tâm viết [8]. 97% diện tiếng nói Broca
nằm ở hồi trán dưới bên bán cầu trội, có vai trò diễn đạt lời nói [9]. Diện trán
cử động mắt kiểm soát theo ý muốn các cử động chăm chú, phối hợp của mắt


12

như khi đọc, khi quay đầu. Vùng trước trán có vai trò trong chú ý, khả năng phán
đoán, lập kế hoạch tương lai và ý thức ứng xử xã hội, kiểm soát cảm xúc [6].
* Thùy đỉnh:


13

ngày. Từ đám rối mạch mạc não thất trong não thất bên, dịch não tủy theo lỗ
Monro đổ vào não thất III, theo cống Sylvius đổ vào não thất IV nằm ở hành cầu não rồi qua lõ Luschka và Magendie vào khoang dưới nhện, bọc quanh
não thất và tủy sống. Dịch não tủy được tái hấp thu qua các hạt Pacchioni
màng nhện, qua đó đổ vào các xoang tĩnh mạch để trở về tuần hoàn [10].

Hình 1.3: Sự lưu thông dịch não tủy
Hiện tượng tắc nghẽn lưu thông dịch não tủy dây ứ trệ tại các não thất
làm tăng áp lực nội sọ, có thể đánh giá mức độ tăng áp lực nội sọ qua soi đáy
mắt. Do áp lực cao ở bên ngoài phần màng cứng bao bọc thần kinh thị giác,
tĩnh mạch võng mạc giãn ra và đĩa thị bị đẩy lồi lên trên võng mạc [11]. Các
u gây chèn ép gây tắc nghẽn sự lưu thông dịch não tủy như u dưới lều tiểu não
thường gây tăng áp lực nội sọ lớn và nặng nề.


14

1.2.

TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG U NÃO

1.2.1. Biểu hiện lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng u não do khối choán chỗ làm tăng áp lực nội sọ và
dấu hiệu tổn thương khu trú tại vùng khối u [4], [12].
1.2.1.1. Hội chứng tăng áp lực nội sọ
Cơ chế:
Hội chứng tăng áp lực nội sọ là hậu quả tất yếu trong quá trình tiến triển
của u não. Khoang sọ não ở người trưởng thành bình thường có thể tích hằng

chuyển cơ học của não và mạch não từ khoang này sang khoang khác trong
hộp sọ do khối choán chỗ. Tam chứng Cushing có thể gặp trước khi xuất hiện
tụt kẹt với các biểu hiện huyết áp tăng, mạch chậm và rối loạn nhịp thở. Tất cả
các loại thoát vị đều có thể tăng nhanh rối loạn thân não thứ phát vì trực tiếp
chèn ép trở lại lều não hoặc mạch máu thân não bị kéo dãn ra. Tùy vị trí và kích
thước khối u mà có thoát vị khác nhau như: thoát vị dưới liềm, thoát vị thuỳ
thái dương vào lều tiểu não qua khe Bichat, thoát vị tiểu não vào lỗ lớn, thoát vị
tiểu não lên trên, thoát vị thuỳ trán ổ mắt vào hố sọ giữa (hình 1.4).

Hình 1.4: Thoát vị não trong tăng áp lực nội sọ do khối choán chỗ


16

1.2.1.2. Dấu hiệu thần kinh khu trú
U não thùy trán
U não thùy trán nếu có tổn thương cạnh trung tâm có thể gây động kinh
cục bộ vận động hoặc thiếu sót tháp bên đối diện gây ra liệt nửa người không
đồng đều. Cơn quay mắt – quay đầu sang một bên, mất sử dụng động tác đi,
đứng do mất điều hòa thùy trán nên bệnh nhân không biết sử dụng đôi chân.
Có phản xạ cầm nắm bên đối diện do rối loạn trương lực cơ. Rối loạn tâm
thần như khoái cảm, khôi hài, đùa tếu không thích hợp, bệnh nhân có thể thờ
ơ, chậm chạp, thay đổi tính cách. Có thể có thất ngôn diễn đạt nếu u ở phía
sau của thùy trán dưới bên trái. Mất khứu giác có thể xảy ra nếu có sự đè ép
vào dây khứu giác [8].
Hội chứng Forster – Kennedy, gặp trong u dây thần kinh thị giác, có thể
gặp trong u nền thùy trán, biểu hiện là một bên gai thị thần kinh teo trong khi
bên kia phù nề. Do bị u chèn ép, đầu tiên gai thị bên u teo, sau đó gai thị bên
đối diện phù nề [18].
U não thùy đỉnh

cầu tiểu não gây thất điều động trạng cùng bên: mất phối hợp, giảm trương
lực cơ.


18

1.3.

HÌNH ẢNH HỌC U NÃO TRÊN CỘNG HƯỞNG TỪ

1.3.1. Chụp cắt lớp vi tính
Chụp CLVT là kỹ thuật dùng lượng lớn tia X được chiếu từ nhiều góc
độ để thu về hình ảnh các lát cắt ngang của vật được chụp, từ đó cho phép
quan sát các cấu trúc sâu bên trong. Chụp CLVT không tiêm thuốc cản quan
cho phép nhận biết bảy câu trúc: xương, chất xám, chất trắng, dịch, ổ vôi
hóa, mỡ và khí [19], [20]. Chụp CLVT có tiêm thuốc cản quang cho phép
thấy nhiều tổn thương khó phát hiện. Ưu điểm của chụp CLVT so với CHT
là phổ biến, dễ thực hiện, thời gian nhanh, ưu tiên thực hiện trong trường
hợp cấp cứu, đánh giá tổn thương xương tốt hơn [21], [22]. Tuy nhiên, chụp
CLVT có hạn chế không đánh giá được tổn thương nhỏ, tổn thương đồng tỷ
trọng với nhu mô não, do nhiễu nên không thấy hết tổn thương vùng nền sọ,
hố sau và có chống chỉ định với phụ nữ có thai 3 tháng đầu. Trong các
trường hợp này thì CHT được ưu tiên lựa chọn vì khả năng đánh giá tổn
thương rất tốt [23], [24].
Nguyên tắc đánh giá tổn thương dựa vào sự thay đổi bất thường tỷ trong
so với nhu mô não bình thường. U thường chia 3 vùng: trên lều, dưới lều và
đường giữa. Từ đó đánh giá các dấu hiệu trực tiếp:
-

Vị trí u: thùy trán, thùy đỉnh, thùy chẩm, thùy thái dương, tiểu não,...

Mức độ đẩy lệch đường giữa: dấu hiệu

của hội chứng choán chỗ,

tiên lượng biến chứng tụt kẹt não, được chia 3 mức độ: < 5mm, 5 – 10mm và
>10mm.
-

Các thay đổi hình dáng cấu trúc não thất, bể não,...
Khi không tiêm thuốc cản quang, khối u thường đồng tỷ trọng, quan sát
chủ yếu thấy phù não lan rộng quanh u, có khi thấy chảy máu trong u
1.3.2. Chụp cộng hưởng từ trong u não
CHT hoạt động dựa vào sự biến đổi mật độ các proton, tức dựa trên thay
đổi mô-men từ trường của hydro, thu được hình ảnh cấu trúc, tổn thương do
từng mô não có mật độ proton khác nhau. Mỗi chuỗi xung khác nhau sẽ cho
các đặc điểm hình ảnh khác nhau và có vai trò trong đánh giá tổn thương. Có
rất nhiều chuỗi xung, tuy nhiên trên lâm sang thường dùng một số loại như:
chuỗi xung T1W được coi như hình ảnh giải phẫu dùng để chẩn đoán ban đầu,
T2W dễ phát hiện các ổ bất thường trong nội sọ, FLAIR phát hiện tốt các tổn
thương cạnh não thất, T2* dễ phát hiện các tổn thương cạnh não thất [25].
So với chụp CLVT, chụp CHT có nhiều ưu điểm hơn:

-

Khả năng tạo ảnh không gian ba chiều, CHT có thể tạo ảnh nhiều hướng chi tiết.

-

Chụp CLVT nhiễu xương khó thấy được vung nền sọ, CHT rất có giá trị khi
nghiên cứu u hố sau, vùng thái dương hay vùng tuyến yên.

CÁC THỂ GIẢI PHẪU BỆNH U NÃO

Có nhiều phân loại giải phẫu bệnh u não, phân loại hiện nay được áp
dụng rộng rãi là phân loại của tổ chức y tế thế giới WHO 2007. Phân loại u
não WHO 2007 do sự đồng thuận của các chuyên gia về Ung thư, Di truyền
học và các nghiên cứu từ các quốc gia trên khắp thế giới. Phân loại dựa trên
đặc điểm lâm sàng, bệnh học, các biến thể mô bệnh học [26].
Theo đặc điểm, nguồn gốc tế bào, u não được chia ra thành các nhóm,
mỗi nhóm gồm nhiều thể:
* U của tổ chức thần kinh biểu mô

• U sao bào
• U tế bào thần kinh đệm ít nhánh
• U tế bào ống tuỷ
• U đám rối mạch mạc
• U thần kinh đệm không rõ nguồn gốc
* U thần kinh ngoại vi


21
• U tế bào vỏ sợi thần kinh
• Thể u xơ thần kinh (Von Recklinghausen)
* U tế bào màng
* Từ thành phần không phải màng não
* Tổn thương sắc tố nguyên phát
* U lymphô và tổ chức tạo máu
* U tế bào mầm
* U vùng tầng sọ trước

• U túi Ralth (craniopharingiome)

U sao bào hỗn hợp.
U sao bào lan tỏa.
U thần kinh đệm ít đuôi gai.
U tế bào hình sao ít nhánh.
U màng não thất.
U thần kinh đệm đám rối mạch mạc não thất III.
U tế bào thần kinh trung ương.
U tế bào thần kinh ngoài não thất.
U tế bào thần kinh dạng mở ở tiểu não.
U nhu mô tuyến tùng.
U nhú của vùng tuyến tùng.
U màng não không điển hình.
Độ III: U thường không rõ ranh giới, xâm lấn, nhiều tế bào có nhân bất thường.
Một số u sao bào bất thục sản.
U thần kinh đệm ít đuôi gai bất thục sản.
U màng não thất bất thục sản.
Ung thư biểu mô đám rối mạch mạc.
U hạch thần kinh đệm bất thục sản.
U màng não ác tính.


23

Độ IV: Khối u lan tỏa, không rõ ranh giới, tế bào đa dạng, có nhiều nhân
bất thường.
U nguyên bào thần kinh đệm.
U nguyên bào tuyế tùng.
U nguyên tủy bào.
U biểu bì thần kinh nguyên thủy.
Ung thư biểu mô cơ vân ác tính.


-

Không thỏa mãn các yêu cầu trong tiêu chuẩn lựa chọn.

-

Những trường hợp kèm theo các bệnh phối hợp nặng gây khó đánh giá triệu
chứng (suy tim nặng, suy hô hấp).

-

Bệnh nhân phát hiện có tai biến mạch não, áp xe não.
2.2. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu
Nghiên cứu mô tả cắt ngang.


25

2.2.2. Phương pháp thu thập số liệu
- Xây dựng bệnh án nghiên cứu thống nhất, đầy đủ để thu thập thông tin,
trong đó khai thác thông tin về: tiền sử, bệnh sử, lý do vào viện, triệu
chứng lâm sàng, kết quả chụp CLVT hoặc CHT.
- Sử dụng bệnh án mẫu để thu thập thông tin với tất cả bệnh nhân phù hợp
với tiêu chuẩn nghiên cứu
- Các bệnh nhân nghiên cứu đều được điều trị tại khoa Thần kinh hoặc Phẫu
thuật thần kinh, bệnh viện Bạch Mai.
- Nhóm bệnh nhân được chụp CLVT hoặc CHT, kết quả được đọc bởi các
bác sĩ chuyên khoa chẩn đoán hình ảnh.