1

ĐẶT VẤN ĐỀ
U cuộn mạch là khối u phát triển từ phức hợp cơ-mạch-thần kinh, cấu
trúc này là chỗ thông nối động tĩnh mạch mà không qua hệ thống mao mạch,
cấu trúc này thường gặp nhất ở đầu ngón tay, ngón chân và ở vị trí dưới móng
được cho là có vai trò hỗ trợ điều hòa tuần hoàn ở các đầu chi. U cuộn mạch
nói chung và u cuộn mạch dưới móng nói riêng không dễ chẩn đoán vì các
triệu chứng thường bị lẫn với các triệu chứng của bệnh lý khác chủ yếu là
biểu hiện đau và tăng nhạy cảm đầu ngón, hơn nữa là do bệnh khá hiếm gặp
chiếm khoảng 1- 5% các u phần mềm [1, 2], trong đó 75% là u cuộn mạch
dưới móng) [3, 4] nên các bác sỹ lâm sàng có thể không nghĩ đến.
Bên cạnh đó, u cuộn mạch dưới móng lại có kích thước nhỏ, thường

U cuộn mạch rất hiếm gặp, chỉ chiếm 1%-5% các loại u phần mềm[9].
Cuộn mạch có ở nhiều nơi trên cơ thể bao gồm cả các tạng như dạ dày, khí
quản, võng mạc, cơ [10, 11], nhưng phát triển thành u thường hay gặp ở đầu
ngón tay, ngón chân trong đó u cuộn mạch dưới móng chiếm > 75% u cuộn
mạch[4] [12]; có thể gặp ở một u đơn độc hoặc nhiều u, với thể nhiều u có thể
các u tập trung ở vị trí hoặc phân bố rải rác ở các ngón.
Tỉ lệ mắc bệnh ở nữ giới cao hơn nam với tỉ lệ khoảng 2,3:1 theo
Carlsted-1983[13] . Độ tuổi gặp u cuộn mạch dưới móng thường là lứa tuổi
trung niên [13], tuổi trung bình hay gặp là 30-60 tuổi [12, 14]
1.3. DI TRUYỀN
Một số đột biến gen glomulin trên nhiễm sắc thể 1p21-22 gây u mạch
cuộn mạch nhiều ổ di truyền. Glomulin là một thành phần bình thường của
cơ trơn thành mạch trong quá trình tạo phôi. Những trường hợp tự phát vẫn
chưa biết đặc điểm di truyền[15, 16].
Neurofibromatosis type 1 (NF1) là một rối loạn phổ biến phát sinh thứ
phát đến đột biến ở gen ức chế khối u NF1. Một số nghiên cứu di truyền sử
dụng phương pháp cấy tế bào và bắt vi rút laser để tách DNA, phân tích sự di
truyền của các tế bào mầm đã đưa ra giả thuyết rằng sự bất hoạt song song
của NF1 làm nền tảng sinh bệnh học của các khối u cuộn mạch[17].


4

1.4. GIẢI PHẪU HỌC
1.4.1. Giải phẫu bộ móng

Hình 1.1. Giải phẫu bộ móng
Bộ móng là thành phần không thể tách rời ở đầu ngón tay. Móng tay,
chân cùng với răng và xương là những bộ phận rắn chắc nhất trong cơ thể con
người. Móng tay và móng chân có chức năng bảo vệ, giúp cho mạng lưới thần



6

Cuộn mạch (Neuromyoarterial glomus) là một tổ chức giải phẫu nằm ở
nhiều nơi trong cơ thể, nhưng chủ yếu ở đầu các ngón tay, ngón chân. Cuộn
mạch đóng vai trò quan trọng trong điều hòa thân nhiệt của cơ thể và kiểm
soát huyết áp thông qua điều hòa lưu lượng máu. Cấu tạo giải phẫu để đảm
bảo chức năng này, máu từ tiểu động mạch được dẫn trực tiếp sang tiểu tĩnh
mạch qua một hệ thống ống dẫn có tên là Sucquet – Hoyer, thay vì qua mạng
lưới mao mạch như phần còn lại của cơ thể Glomus của cơ thể còn được gọi
là trái tim ngoại vi của Masson. Tại cuộn mạch có các đầu mút thần kinh đi
kèm các tiểu động mạch, đặc điểm các đầu mút thần kinh này là không có vỏ
Myeline bao bọc (chính đặc điểm này giải thích dấu hiệu lâm sàng của bệnh
lý) - đau buốt khi bị kích thích[19]. Sợi thần kinh không có myelin chỉ được
bao quanh một màng liên kết mỏng. Giữa sợi trục và màng liên kết có nhân,
khiến cho sợi thần kinh có dạng sần sùi. Ở động vật có xương sống các sợi
thần kinh không có myelin chủ yếu là các sợi thần kinh thực vật. Các sợi thần
kinh cảm giác và vận động có myelin là thành phần của các dây thần kinh đi
đến các cơ quan cảm giác và cơ vân. Các sợi thần kinh đi chung với nhau tạo
thành một bó, được bao bọc bởi màng mô liên kết gọi là dây thần kinh. Tỷ lệ
giữa các sợi thần kinh không có myelin và các sợi có myelin trong dây thần
kinh khác nhau giao động từ 1/1 đến 4/1. Ở động vật không xương sống các
sợi thần kinh không có myelin chiếm đa số.
1.4.3. Chi phối thần kinh ở bàn tay:
Cảm giác ở bàn tay được chi phối bởi 3 dây thần kinh: thần kinh trụ,
thần kinh giữa và thần kinh quay.
Thần kinh quay là một trong ba thần kinh lớn của chi trên, là nhánh tận
tách ra từ bó sau đám rối thần kinh cánh tay. Nghành nông nhánh tận của thần
kinh quay chi phối cảm giác cho 3,5 ngón mặt mu tay( trừ đốt xa) và phần mô

tuần hoàn giúp bớt đau và nhạy cảm với nhiệt lạnh.
1.6. ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU BỆNH
1.6.1. Đại thể
U cuộn mạch thường tạo thành nốt có màu xanh- đỏ, xanh – tím nhạt hay
nâu nhạt kích thước nhỏ(
Các bệnh nhân u cuộn mạch dưới móng có tam chứng điển hình là: điểm
đau khu trú, nhạy cảm với nhiệt độ lạnh và các kích thích vào phần mềm [13]
Biểu hiện chính của bệnh là những cơn đau khởi phát khi đầu ngón tay,
ngón chân bị kích thích bởi cơ học hay nhiệt độ. Đây là những cơn đau chói
lan từ đầu chi nơi có u cuộn mạch về phía gốc chi, sau đó cơn đau giảm dần
và tự hết. Các cơn đau thường diễn ra nhanh, hiếm khi kéo dài và nó sẽ tái lập
khi có kích thích mới[29].
Nhiệt độ: lạnh là nguyên nhân phổ biến gây ra các cơn đau, tuy nhiên
trong một số trường hợp nóng cũng có thể là yếu tố khởi phát.
Các triệu chứng này là do các đầu mút thần kinh không có myelin bao
bọc bị kích thích. Bệnh nhân hoàn toàn không đau khi không có kích thích bởi
nhiệt độ lạnh hay cơ học tác động, chính vì vậy bệnh nhân cũng không để ý
đến bệnh của mình [25].


11

1.7.2. Triệu chứng thực thể
- Khám lâm sàng thấy một vùng màu xanh-tím nhạt, xanh – đỏ nhạt, nâu
nhạt hoặc tím đỏ nằm dưới móng hoặc không thấy thay đổi hình thái móng.
- Khám thực thể:
 Test Love: dùng đầu nhọn bút chì hoặc kẹp giấy để tìm điểm đau
khu trú hoặc điểm nhạy cảm với kích thích. Test được gọi là dương
tính nếu xuất hiện cơn đau khu trú ở vị trí nhỏ khi kích thích.
 Nghiệm pháp Hidreth: phương pháp này được áp dụng cho chi
trên, cụ thể cơn đau sẽ giảm hoặc biến mất tại điểm đau khu trú
vùng ngón tay sau khi garo cánh tay.
Cách tiến hành: Test này thực hiện bằng cách hỏi bệnh nhân sờ và chỉ ra
vị trí điểm đau. Cánh tay của bệnh nhân sau đó được giơ lên cao, yêu cầu
bệnh nhân nắm chặt tay để làm giảm lượng tưới máu ở bàn tay. Đo huyết áp

Một số trường hợp hiếm gặp có thể thấy dấu hiệu mỏng vỏ xương quanh
tổn thương hoặc tăng đậm độ vùng tổn thương so với mô mềm xung quanh.

Hình 1.4: Nốt tăng đậm độ so với mô mềm xung quanh phía trước xương
đốt xa bàn ngón tay ngón 2


13

1.8.2. Siêu âm
Siêu âm là phương pháp chẩn đoán không bị nhiễm xạ, giá thành thấp,
thời gian thăm khám ngắn, dễ thực hiện có thể áp dụng nhiều lần. Thăm
khám bằng siêu âm được thực hiện với đầu dò có độ phân giải cao (5-10Hz)
tập trung vào khu vực có biểu hiện đau hoặc thay đổi màu sắc móng. Khi nghi
ngờ có u dưới móng, thường tiến hành kiểm tra ngón bên đối xứng để đối
chiếu. Thực hiện các mặt cắt dọc và ngang theo chiều móng, trong đó các lát
cắt dọc dễ đánh giá hơn các lát cắt ngang do móng thường có độ cong khum.
Hình ảnh trên siêu âm của u cuộn mạch dưới móng là nốt giảm âm ở
giường móng, có kích thước trung bình< 1cm[12, 31], một số khối u có tín hiệu
dòng chảy hoặc dòng chảy thấp trong khối trên siêu âm Doppler màu [32].

Hình 1.5: hình ảnh u cuộn mạch dưới móng trên siêu âm 2D


14

Hình 1.6: Hình ảnh tín hiệu mạch trong khối u trên siêu âm Doppler màu
Siêu âm có thể xác định kích thước, vị trí và hình dạng của khối u, ngay
cả khi khối u không rõ trên lâm sàng. Tuy nhiên phương pháp này lại không
thể chỉ rõ sự khác biệt của u cuộn mạch với các loại khối u giảm âm nhỏ khác


16

1.8.4. Cộng hưởng từ
Cộng hưởng từ là kỹ thuật tạo hình cắt lớp sử dụng từ trường và sóng
radio. Nguyên tử Hydrogen trong cơ thể dưới tác động từ trường và sóng
radio, hấp thụ và phóng thích năng lượng sóng RF. Các mô cơ thể khác nhau
sẽ hấp thụ và phóng thích năng lượng khác nhau. Quá trình phóng thích năng
lượng được máy thu nhận, xử lý, chuyển đổi thành các tín hiệu hình ảnh. Hình
ảnh MRI có độ tương phản cao, chi tiết giải phẫu tốt, khả năng tái tạo 3D,
không có tác dụng phụ như X quang nên ngày càng được chỉ định rộng rãi
không chỉ cho thần kinh mà còn cho nhiều lĩnh vực khác: cơ xương khớp, tim
mạch, bụng. CHT là ngành khoa học mới nhưng phát triển rất nhanh
 Ưu điểm:

- có thể thăm khám nhiều mặt phẳng
- cho chất lượng hình ảnh rõ nét, độ phân giải cao
- đánh giá phần mềm tốt nhất

 Nhược điểm: - thời gian khảo sát kéo dài
- là phương pháp đắt tiền
- cần hệ thống máy hiện đại, kĩ thuật viên được đào tạo
và bác sĩ biết đọc cộng hưởng từ
1.8.4.1. Một số chuỗi xung và ứng dụng
a. T1W:
Nếu TR rất dài, từ hóa dọc của tất cả các mô sẽ phục hồi hoàn toàn( thư
duỗi T1 hoàn toàn).Ngược lại nếu TR ngắn, tín hiệu mô và tương phản hình
ảnh sẽ phụ thuộc vào đặc tính T1 của mô vì không phải tất cả các mô đều
phục hồi hàn toàn từ hóa dọc. Nếu TE cũng ngắn , có ít thời gian để thư duỗi
T2 và tương phản hình ảnh sẽ không phụ thuộc nhiều vào T2. Khi TR và TE

như phù, viêm, u....
d. PD (Proton Density) Fatsat:
Nguyên lý của MRI dựa trên hiện tượng cộng hưởng từ hạt nhân của
proton (các ion hydro) cho nên tín hiệu MRI thực tế phản ánh mật độ proton,
mô nào có đậm độ proton càng cao thì tín hiệu cộng hưởng từ càng


18

mạnh(sáng), trong khi có lượng proton thấp sẽ xám. PD là chuỗi xung trung
gian, có đặc điểm của cả T1 và T2. Chuỗi xung PD trước đây hay được sử
dụng cho não, tuy nhiên gần đây chúng được thay thế bởi chuỗi xung FLAIR.
Hiện nay, chuỗi xung PD thường được dùng để phân biệt tín hiệu của dịch,
sụn trong và sụn xơ, do đó dùng chủ yếu trong chẩn đoán bệnh lý khớp. Đặc
điểm tín hiệu trên ảnh PD như sau:
 Dịch (ví dụ như dịch khớp, dịch não – tủy): có cường độ tín hiệu cao
(màu trắng)
 Cơ: có cường độ tín hiệu trung bình (màu xám).
 Mỡ: có cường độ tín hiệu cao (màu trắng).
 Sụn trong: có cường độ tín hiệu trung bình (màu xám).
 Sụn xơ: có cường độ tín hiệu thấp (màu đen).
- Khuyết điểm: thời gian thu thập kéo dài
- Ứng dụng: xương khớp, bệnh lý thần kinh nhi khoa
e. T1FS Gadolinium:
Chất đối quang thường dùng nhất trong MRI là gadolinium. Ở nồng độ
sử dụng, chất này có tác dụng làm tăng tín hiệu trên ảnh T1 (nên đôi khi nhầm
lẫn gọi là xung T1 rút ngắn). Chất đối quang được tiêm tĩnh mạch với liều từ
5 đến 15ml, chụp MRI được tiến hành sau tiêm vài phút. Mô bệnh lý (u hay
các vùng viêm nhiễm) sẽ bắt thuốc đối quang (do các mạch máu bị tổn
thương, rò rỉ) và sáng hơn so với các mô xung quanh. Thường các chuỗi xung

Hình 1.8: Trên lát cắt Sagital( hình d) và axial (hình e) sau tiêm Gadonium
u cuộn mạch tăng tín hiệu mạnh và đồng nhất; khối u có ranh giới rõ
(nguồn Chander Grover – JCAS 2013)
1.8.4. Chẩn đoán phân biệt
a. Với bệnh ngoài da: Blue Nevi
- Biểu hiện là các mảng màu xanh (xanh xám- xanh dương) đơn độc ở
mông, lưng, bàn tay, bàn chân.
- Tổn thương thường lớn, khoảng 1-3 cm.
- Thường tồn tại không thay đổi trong suốt cuộc đời, không có biểu hiện
lâm sàng (không gây đau).


21

- Bệnh cũng thường gặp ở nữ cao hơn nam.


22

b. Hội chứng Raynaud:
- Là tình trạng giảm lưu lượng máu đến ngón tay, ngón chân, tai, đầu mũi
do co thắt mạch khi tiếp xúc với nhiệt độ thấp hoặc stress.
Triệu chứng bao gồm:
- Ngón tay chân mất màu khi lạnh( chuyển sang trắng, sau đó xanh nhạt
rồi tím đỏ)
- Đau đớn ngứa ở vùng da mất màu
- Bị sưng, nóng hay nhói đau khi vùng da bị chuyển sang tím đỏ
c. Melanoma:
- Thường biểu hiện là các dải sắc tố màu nâu- nâu nhạt dọc theo chiều
dài móng

24

Hình 1.10: U cơ trơn quanh mạch ở giường móng ngón nhẫn tay trái

- U cơ trơn quanh mạch là khối u rất hiếm gặp ở bàn tay, có thể điểu trị khỏi.
- Thường phát sinh từ tế bào cơ trong lớp áo giữa của thành mạch
khoảng 50% trường hợp
- Điển hình là các nốt tròn nhỏ, cứng chắc có ranh giới rõ, thường không màu
- Phụ nữ thường bị bệnh nhiều hơn nam giới, độ tuổi hay gặp là từ 30-60 tuổi.
- Triệu chứng lâm sàng thường gặp là đau; đau thường xuất hiện tự nhiên
hoặc dưới tác động của các yếu tố vật lý, cảm xúc( do yếu tố thần kinh và sự
co thắt cơ trơn).
1.9. PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ
Điều trị phẫu thuật là lựa chọn duy nhất khi đã có chẩn đoán xác định u cuộn
mạch dưới móng. Kỹ thuật phẫu thuật tương đối đơn giản, hiệu quả phẫu thuật
cao là những ưu thế được nhiều tác giả công nhận. Một hạn chế có thể là yếu tố
thẩm mỹ trong trường hợp phải cắt bỏ 1 phần móng của bệnh nhân[24].
Bệnh nhân được điều trị ngoại trú: móng sẽ được lấy đi, vết mổ giường
móng bộc lộ khối u; sau khi khối u được cắt bỏ và khâu lại móng sẽ phát triển trở
lại bình thường sau 3-4 tháng. Hiện nay, đường mổ tiểu phẫu được ưa thích lựa
chọn là đường rạch cạnh móng đối với cả tổn thương cạnh móng và dưới
móng giúp lấy bỏ tổn thương mà không ảnh hưởng đến giường móng nên
không ảnh hưởng đến sự phát triển của móng đem lại hiệu quả thẩm mĩ cao.
Ngay sau phẫu thuật các triệu chứng đau và nhạy cảm với nhiệt độ và kích thích
sẽ giảm rõ rệt.


25

Hình 1.11: (trước phẫu thuật) chỉ ra nốt màu tím nhạt nằm dưới móng