1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh tim bẩm sinh (BTBS) là các dị tật của cơ tim, buồng tim, van tim
các mạch máu lớn và hệ thần kinh tim xảy ra ngay từ lúc còn ở thời kỳ bào
thai và vẫn còn tồn tại sau sinh (tháng thứ 2-3 của thai kỳ, giai đoạn hình thành
các mạch máu lớn từ ống tim nguyên thuỷ). Tần suất bệnh tim bẩm sinh (BTBS)
chung của thế giới là 8 ‰ trẻ sống sau sinh. Theo thống kê cứ 100 trẻ em được
sinh ra một năm thì có 1 trẻ bị ảnh hưởng của tim bẩm sinh, tại Mỹ có 1.3 triệu
người bị tim bẩm sinh (Thống kê của Hiệp hội tim mạch Hoa kỳ năm 2014). Các
cuộc điều tra do WHO chủ trì, tổ chức ở 200 điểm nghiên cứu rải rác trên khắp thế
giới, cho kết quả là 10% tổng số trẻ sơ sinh mang dị tật bẩm sinh lúc chào đời,
trong đó tần suất tim bẩm sinh chiếm 0,7-0,8% , .
Nhóm TBS tím, về mặt điều trị phẫu thuật được chia làm 2 nhóm
chính: (1) Nhóm có thể sửa chữa triệt để cấu trúc tim. (2) Nhóm tim một thất,
không thể sữa chữa hoàn toàn cấu trúc của tim, nhóm này được phẫu thuật
tạm thời nối tĩnh mạch chủ trên với ĐMP phải trước và sau đó làm phẫu thuật
Fontan nối tĩnh mạch chủ dưới vào động mạch phổi phải. Nhóm này gồm
nhiều tật khác nhau, trong đó có một thất thiểu sản và không còn có chức
năng như: không lỗ van ba lá, không lỗ van hai lá, kênh nhĩ thất toàn phần có
một thất thiểu sản, không lỗ van ĐMP kèm thiểu sản thất phải, tật Ebstein với
thiểu sản nặng thất phải,…
Năm 1958 Glenn và cộng sự đại học Yale công bố trường hợp đầu tiên
một bé trai 7 tuổi hẹp phổi, thiểu sản thất phải được phẫu thuật. Kể từ sau
công bố này phẫu thuật Glenn kinh điển: nối tĩnh mạch chủ trên (TMCT) với
động mạch phổi phải (ĐMPP) được thực hiện trên bệnh nhân bị bệnh tim
bẩm sinh có tím để cải thiện dòng máu lên phổi. Phẫu thuật Glenn kinh điển
không tạo ra tình trạng quá tải khối lượng tuần hoàn cho tâm thất, như là
trường hợp trong phẫu thuật cầu nối cửa chủ. Nó cung cấp dòng chảy tĩnh




CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN
1.1. SƠ LƯỢC LỊCH SỬ PHẪU THUẬT GLENN TRONG ĐIỀU TRỊ
BỆNH LÝ TIM BẨM SINH
Ý tưởng về việc thực hiện các phẫu thuật kết nối dòng máu tĩnh mạch
chủ và động mạch phổi đã có lịch sử 50 năm được phát triển độc lập bởi nhiều
bác sỹ phẫu thuật trên thế giới. Trong khi một số công trình nghiên cứu được
công nhận rộng rãi thì có những đóng góp tiên phong của người khác thì rơi
vào quên lãng. Tuy nhiên những nỗ lực để cải thiện tình trạng lâm sàng và
chất lượng cuộc sống của bệnh nhân tim bẩm sinh dạng một tâm thất được
đáp ứng bằng sự hoàn thiện kỹ thuật Glenn hai hướng ngày nay.
1.1.1. Trên thế giới
Trong những năm 1950 và 1960 tại Ý, Hoa Kỳ, Nga, nhiều bác sĩ phẫu
thuật đã được đồng thời phát hiện và khai thác các tiện ích của kết nối tĩnh
mạch chủ trên và động mạch phổi. Việc bỏ qua thất phải lần đầu tiên thành
công vào năm 1949 bởi Rodbard và Wagner người đã làm việc tại Bệnh viện
Michael Reese ở Chicago. Các tác giả đã thử nghiệm nối tiểu nhĩ phải vào
động mạch phổi và thắt thân động mạch phổi do đó đã chứng minh tính khả
thi của việc loại trừ thất phải trong các thí nghiệm trên chó .
Năm 1951 CarloA.Carlon, giáo sư phẫu thuật tại Đại học Y khoa
Padua, Italia người đầu tiên mô tả các khái niệm về các shunt tĩnh mạch chủ động mạch phổi. Các kết quả nghiên cứu thực nghiệm của họ trên 8 con chó
đã được xuất bản lần đầu vào năm 1950 tại Ý và năm 1951 tại Anh . Carlo A.
Carlon, Giáo sư khoa phẫu thuật tại Trường Y Đại học tại Padua, người đầu
tiên chủ trương rằng các triệu chứng của bệnh tim bẩm sinh có tím có thể cải
thiện nếu như thực hiện phẫu thuật đưa máu của tĩnh mạch chủ trên phải đến


4



động mạch phổi phải được thực hiện trên bệnh nhân bị BTBS có tím để cải
thiện dòng máu lên phổi. Phẫu thuật Glenn kinh điển không tạo ra tình trạng
quá tải khối lượng tuần hoàn cho tâm thất như trong phẫu thuật cầu nối cửa
chủ. Nó cung cấp dòng chảy TM lên phổi để tham gia quá trình oxy hóa chứ
không phải là một hỗn hợp máu động tĩnh mạch. Nhược điểm của phẫu thuật
là chỉ cấp máu cho một bên phổi, rất dễ xoắn miệng nối khi phẫu thuật và tỷ
lệ thông động mạch- tĩnh mạch phổi phải sau mổ cao.
Năm 1961 Phẫu thuật Glennhai hướng đầu tiên được thực hiện thành
công trên một bệnh nhân và báo cáo bởi Achille Mario Dogliotti và các cộng
sự tại Turin, Italia .
Năm 1964,độc lập với họ, J.Alex Haller từ Bệnh viện Johns Hopkins
thực hiện và báo cáo phẫu thuật Bi-directional Glenn.
Năm 1966, Haller và cộng sự đã thực hiện trên chó miệng nối tận bên
TMCT-ĐMPP, không thắt đầu trung tâm ĐMPP .
Năm 1972 Azzolina và cộng sự đã thực hiện thành công phẫu thuật
Glenn hai hướng trên bệnh nhân teo van ba lá .
Ưu điểm của phẫu thuật Glenn hai hướng là máu trở về từ tĩnh mạch
chủ qua miệng nối sẽ đi vào cả hai phổi. Nó loại bỏ tình trạng quá tải khối
lượng tuần hoàn lên tâm thất so với phẫu thuật cầu nối chủ phổi. Glenn hai
hướng có thể kết hợp với việc tạo một dòng máu lên phổi trong phẫu thuật sửa
chữa một một nửa tâm thất. Sự trở về máu TM nội tạng (chứa ở gan) kết hợp
với nhịp tống máu ở phổi sẽ làm giảm sự phát triển của thông ĐM-TM phổi.
Glenn nhận xét nếu nối tận tận TMCT-ĐMP dễ gây giãn ĐMP, thông động
tĩnh mạch phổi. Theo kinh nghiệm của Glenn thì với việc chủ động làm thông
ĐM-TM nách thì sẽ giảm bớt thông ĐM-TM phổi sau phẫu thuật. Vì vậy kỹ
thuật nối tận bên TMCT-ĐMP P ra hai phía được đề nghị. Giá trị của phẫu
thuật này là giai đoạn đầu tiên để chuẩn bị cho phẫu thuật Fontan.
1.1.2. Tại Việt Nam



7

- Tim một thất đơn thuần (tiếng Anh: Single ventricle; tiếng Pháp:
ventricule unique) là một bệnh tim bẩm sinh được đặc trưng bởi một buồng
thất rộng trong đó hai tâm nhĩ đổ máu xuống tâm thất đó qua hai lỗ khác nhau
hoặc qua một lỗ chung. Có thể có một buồng thất phụ thông thương với
buồng thất chính. Một định nghĩa như vậy loại trừ các bệnh lý như teo van ba
lá hoặc van hai lá trong đó lỗ van teo không thông thương với buồng thất
teo...

Hình 1.1: Ba kiểu đường vào của tâm nhĩ với tâm thất
NP: nhĩ phải, NT: nhĩ trái,
- Tim một thất chức năng (functional” single ventricle): nhóm bệnh
lý khác nhau, có điểm chung một thất hoạt động hiệu quả: hội chứng thiểu
sản thất trái, không lỗ van hoặc thiểu sản các van nhĩ thất, thông sàn nhĩ thất
không cân xứng, những hội chứng bất thường vị trí, tâm thất hai đường nhận.
Theo Paul Khairy nhóm này cũng bao gồm bệnh thất phải hai đường ra phức
tạp với thông liên thất phần xa khó sửa chữa thành hai thất, đảo gốc động
mạch có thông sàn nhĩ thất toàn , , .
1.2.1. Phân loại Tim một thất đơn thuần


8

Tim bẩm sinh dạng một thất là bệnh tim bẩm sinh phức tạp, tuy nhiên
dựa vào giải phẫu học có thể phân chia các kiểu tim một thất như sau
Krutzer đã tóm tắt các kiểu nối liền nhĩ thất với một tâm thất bằng một sơ đồ
sau:


Mesocardia (mỏm tim nằm giữa)
Thất trái ưu thế, thất phải ưu thế hoặc hiếm
khi không xác định được

Nối liền nhĩ - thất

Hội chứng thiểu sản thất trái
Tâm thất hai buồng nhận: hai bộ máy van
nối với một tâm thất
Van nhĩ thất chung (thông sàn nhĩ thất )
Không lỗ van (teo van hai lá hoặc ba lá)

Nối liền thất – Đại động mạch

Một hoặc hai van cưỡi ngựa
Tương hợp
Bất tương hợp

Tương quan đại động mạch

Hai đường ra động mạch, một đường ra
Bình thường, đảo gốc
D-aorta (động mạch chủ bên phải)

Tuần hoàn phổi

L-Aorta (động mạch chủ bên trái)
Hẹp động mạch phổi, không lỗ van động
mạch phổi hoặc bình thường (không được


Điển hình trong nhóm bệnh là hội chứng thiểu sản tâm thất trái: bao
gồm các tổn thương có thể gặp như thiểu sản van hai lá, thiểu sản van động
mạch chủ, thiểu sản động mạch chủ lên, thiểu sản quai động mạch chủ
+ Hội chứng thiểu sản tim trái (HLHS- Hypoplaystic left heart
syndrome)
Tổn thương phối hợp thường là hẹp nặng van hai lá, thiểu sản hoặc
không có cả lỗ van hai lá. Tần suất 0,016-0,036% sơ sinh sống hoặc 1-3,8%
các bệnh tim bẩm sinh chiếm 25 % nguyên nhân tử vong do bệnh TBS ở trẻ
sơ sinh, khoảng 70% ở trẻ nam .


11

Hình 1.3: Hội chứng thiểu sản tim trái
Hội chứng thiểu sản thất trái là một nhóm tật bẩm sinh, về hình dạng
buồng tim bên phải rộng và buồng tim trái nhỏ. Về hình thái học có nhiều
dạng khác nhau, có 4 kiểu hình thái học của sinh lý thiểu sản thất trái như sau:
(1) không van ĐMC và không van hai lá, (2) không van ĐMC và hẹp van hai
lá, (3) hẹp van ĐMC và không van hai lá, (4) hẹp van ĐMC và hẹp van hai lá.
Van ĐMC bị thiểu sản, hẹp hoặc không có lỗ van ĐMC, kèm theo thiểu sản
hoặc không có cả thất trái và hậu quả sẽ là thiểu sản ĐMC lên. Đến 95% các
ca tử vong trong tháng đầu nếu không điều trị, 25% các ca tử vong trong tuần
đầu ở trẻ sơ sinh thuộc về thiểu sản tim trái cũng như 15% các trường hợp tử
vong trẻ sơ sinh trong tháng đầu,. Chẩn đoán sớm bằng siêu âm tim. Điều trị
sớm với Prostaglandin E1 và thuốc điều trị suy tim. Phẫu thuật Norwood,
Glenn để điều trị và cuối cùng là ghép tim. Tiên lượng trong trường hợp này
dè dặt .
+ Thiểu sản van hai lá (có thể nằm trong hội chứng HLHS), có thể có
thất phải hai đường ra.
+ Thiểu sản động mạch chủ.

Đảo gốc động mạch (20%)
Hẹp động mạch phổi (40%)
Hẹp dưới van động mạch chủ (9%)
Đa lách
Bất sản mật
Bất thường vị trí các tạng

Đồng dạng nhĩ phải
Tiểu nhĩ hình tam giác
Cơ hình lược
Hai nút xoang
TMC trên hai bên
Bất thường tĩnh mạch phổi
(thường thể trên tim)
Xoang vành bất thường
Thông liên nhĩ lớn
Van nhĩ thất chung (70%)
Thất phải hai đường ra với
đảo gốc động mạch (80%)
Hẹp đường ra thất phải
(90%)
Không có lách
Bất thường vị trí các tạng


13

+ Hội chứng Shone: Hội chứng Shone bao gồm có 4 tổn thương bên
tim trái: VHL hình dù, vòng xơ trên VHL, hẹp eo ĐMC, hẹp dưới van ĐMC.
Tỷ lệ mắc bệnh < 1% các bệnh TBS .

thường như thiểu sản, loạn sản hay bất sản. Một số bất thường khác kèm theo
thường là bất tương hợp thất – đại động mạch (thường gặp), hẹp động mạch
phổi (hẹp dưới van hoặc tại van), vách liên thất lệch hàng, thông liên thất hạn
chế và hẹp eo động mạch chủ. Bệnh nhân với tâm thất trái hai đường vào thì
có nguy cơ block tim hoàn toàn, nguy cơ đột tử do rối loạn nhịp tim
- Bệnh teo động mạch phổi vách liên thất nguyên vẹn (Pulmonary
astresia with intact ventricular septum)
Lỗ van ĐMP hoàn toàn bị bít bởi các lá van dày dính xơ hóa hoặc nếu
không có van thì như một màng chắn mô cơ, xơ hóa kèm vách liên thất kín,
không hở. Phân loại các thể theo giải phẫu học hiện nay làm 3 nhóm căn cứ
vào sự phát triển của thất phải, có đủ 3 thành phần hay không, kích thước


15

vòng van 3 lá, kích thước vòng van ĐMP: (1) Nhóm không thiểu sản là vòng
van 3 lá > 2/3 bình thường; (2) Nhóm thiểu sản vừa là vòng van 3 lá < 2/3
bình thường nhưng ≥ 1/2 bình thường, ĐMP > 1/2 bình thường; (3) Nhóm
thiểu sản nặng là vòng van 3 lá < 1/2 bình thường, ĐMP < 1/2 bình thường
ngoài ra có thể hẹp động mạch vành, rò vành vào tâm thất phải

Hình 1.5: Bệnh teo phổi vách liên thất nguyên vẹn
1.2.2.3. Phân loại tim bẩm sinh phức tạp tim một thất thể không xác định
Đây là nhóm bệnh có kiểu hình hai tâm thất song không thể sửa chữa
hai thất hoặc có nguy cơ cao khi sửa chữa hai tâm thất , , .
+ Bệnh Ebstein: bất thường Ebstein là một tổn thương xảy ra ở van ba
lá, đặc điểm tổn thương là lá van dài hơn bình thường và dính một phần lá van
vào vách thất. Ở thể nhẹ lá trước trên và lá sau dưới thường bình thường, chỉ
lá vách thấp hơn nhiều so với lá vách van hai lá. Ở thể nặng cả lá vách lẫn lá
sau dưới đều ở vị trí thấp, hay còn gọi là “nhĩ hóa thất phải”, thất phải nhỏ.

mất hẳn sự co bóp của TP, chính vì vậy TP không còn có có vai trò tống máu
từ NP lên ĐMP mà chỉ như một ống dẫn máu từ NP lên ĐMP. Dòng máu
được đưa đưa lên phổi qua ống TP là dựa vào sự co bóp của NP và sự di
chuyển nghịch thường của vách liên thất. Thông tim sẽ cho thấy sự tăng áp
lực của NP tương tự TP và ĐMP.
Kể từ khi lần thông báo đầu tiên của Uhl’s về dị tật này thì chỉ có 8
trường hợp được thông báo phẫu thuật thành công các BN trong giai đoạn vị
thành niên (infancy) và một trường hợp nam 23 tuổi , .
1.2. SINH LÝ BỆNH SỰ THAY ĐỔI LƯU LƯỢNG VÀ ÁP LỰC DÒNG
MÁU TIM BẨM SINH DẠNG MỘT TÂM THẤT TRƯỚC VÀ SAU
PHẪU THUẬT GLENN
1.2.1. Tuần hoàn bình thường
Bình thường máu từ tĩnh mạch hệ thống đổ về nhĩ phải sau đó xuống
thất phải và được bơm lên trên động mạch phổi, qua mao mạch phổi, áp lực
co bóp của thất phải lớn hơn sức cản phổi để máu qua được mao mạch phổi,
sau khi máu trao đổi khí trở về nhĩ trái qua tĩnh mạch phổi. Máu từ nhĩ trái
xuống tâm thất trái và được bơm đi nuôi cơ thể qua động mạch chủ. Như vậy
tuần hoàn phổi và tuần hoàn hệ thống liên tiếp với nhau .


18

Hình 1.7: Sơ đồ cung lượng tuần hoàn bình thường
Qp: Cung lượng tiểu tuần hoàn
Qs: Cung lượng tuần hoàn hệ thống
Qscv: Cung lượng TMC trên đổ về
Qicv: Cung lượng TMC dưới đổ về
Qff: Cung lượng từ tâm thất
Qvent: Cung lượng bơm ra từ hệ thống tâm thất
Trên người bình thường tỷ lệ Cung lượng tuần hoàn hệ thống và cung

20

Sau phẫu thuật Glenn, máu từ tĩnh mạch chủ trên qua miệng nối chảy
một cách thụ động vào hai nhánh động mạch phổi. Tại tuần hoàn phổi máu
tĩnh mạch sẽ được trao đổi oxy tiếp tục qua tĩnh mạch phổi về nhĩ trái. Máu
giàu oxy sẽ qua vách liên nhĩ để sang nhĩ phải. Máu giàu oxy sẽ được trộn
cùng với máu tĩnh mạch chủ dưới tạo thành máu trộn rồi đổ xuống thất phải
(thất chung). Thất chung bơm máu trộn lên động mạch chủ tới các cơ quan
trong cơ thể .
Do vậy tuần hoàn hệ thống và tuần hoàn phổi liên tiếp với nhau. Máu
từ tâm nhĩ trái xuống tâm thất chức năng, sau đó được tâm thất chức năng bơm
đi nuôi cơ thể qua động mạch chủ. Máu tĩnh mạch hệ thống chảy trực tiếp lên
động mạch phổi, trao đổi khí tại các phế nang (tuần hoàn phổi) và trở về tâm nhĩ
trái tiếp tục một vòng tuần hoàn khác. Chính vì vậy ưu điểm của phẫu thuật
Glenn là giảm tải cho thất chức năng và cải thiện bão hòa oxy máu động mạch.
William P. Santamore cùng với cộng sự trong nghiên cứu của mình đã
chỉ ra mối liên hệ thay đổi về dòng chảy máu sau phẫu thuật Glenn sẽ làm
tăng sự vận chuyển oxy và bão hòa oxy máu .

Biểu đồ 1.1: Cung cấp oxy sau phẫu thuật Glenn
Biểu đồ 1.1. so sánh tỉ lệ QSVC/QIVC cho thấy: Khi tỷ lệ QSVC/QIVC
tăng dần thì lượng cung cấp oxy cho hệ thống cơ thể tăng dần lên, điều này cũng
phù hợp với tăng lưu lượng phổi sau phẫu thuật Glenn.


21

Khi QSVC/QIVC tăng thêm, thì phần dưới cơ thể cung cấp oxy hệ thống
đạt tối đa và sau đó giảm dần, sự sụt giảm này là do sự giảm cung lượng tĩnh
mạch chủ dưới (nửa dưới). Tại đỉnh cao của sự cung cấp oxy cơ thể nửa dưới giá

Phẫu thuật Glenn cổ điển thực hiện trong gần 40 năm qua đã có kết quả
tốt trong việc giảm nhẹ triệu chứng các dị tật tim bẩm sinh phức tạp do tạo
được dòng chảy thấp tới phổi trong trường hợp áp lực động mạch phổi thấp và
sức cản mạch phổi thấp. Phẫu thuật đặc biệt giúp tăng cường bão hòa oxy hệ
thống động mạch bằng cách tăng lưu lượng máu phổi hiệu quả mà không làm
tăng tổng lượng máu phổi và không tăng tải các tâm thất , , , . Các tác giả
nhận thấy ở những bệnh nhân đã trải qua phẫu thuật Glenn kinh điển, đã có sự
phân phối lại lượng máu đến các thùy phổi, đặc biệt là đáy phổi. Thậm chí là
các báo cáo ngày càng tăng của các dị tật thông động tĩnh mạch phổi trong
cùng bên phổi với miệng nối Glenn . Hầu hết các tác giả sẽ đề nghị rằng, áp
lực động mạch phổi trung bình nên có nhỏ hơn 18 mm Hg, hoặc lý tưởng nhỏ
hơn 15 mm Hg, với sức cản mao mạch máu phổi tính dưới 2.0 đơn vị / m².
Chỉ số Nakata của 50 bệnh nhân báo cáo của Pridjian và cộng sự trong phân
tích của họ về kết quả của phẫu thuật Glenn dao động 80-821 mm² / m² với
trung bình của 318mm² / m².
Sự tăng áp lực động mạch phổi và có một số bằng chứng cho thấy gan
có thể đóng một vai trò quan trọng trong sự phát triển của dị dạng thông động
tĩnh mạch phổi. Sự hiện diện của dị dạng thông động tĩnh mạch trong phổi
bên phải không có những dòng chảy tĩnh mạch gan sau phẫu thuật Glenn kinh
điển hỗ trợ giả thuyết này .


23

A: Tuần hoàn tim phổi bình thường

B: Mới phẫu thuật Glenn

C: Đã phẫu thuật Glenn lâu dài
Hình 1.12: So sánh dòng chảy tĩnh mạch gan trước và sau khi phẫu thuật

mạch máu phổi, sự vắng mặt của các yếu tố gan có nguồn gốc từ trong tuần
hoàn phổi sau khi phẫu thuật Glenn , , , .

Hình 1.13: Sơ đồ về vai trò của gan trong sự phát triển dị dạng động tĩnh
mạch phổi sau phẫu thuật Glenn


25

1.3. CHẨN ĐOÁN BỆNH TIM BẨM SINH PHỨC TẠP
1.3.1. Lâm sàng
Biểu hiện lâm sàng phụ thuộc vào lưu lượng máu lên phổi và áp lực
ĐMP, BN thường có biểu hiện triệu chứng của tăng áp lực ĐMP (thể không
có hẹp phổi), hoặc giảm lưu lượng máu lên phổi (thể có hẹp phổi)
+ tăng áp lực phổi: BN thường bị khó thở, viêm phể quản hoặc viêm
phổi tái diễn nhiều lần
+ có hẹp phổi: BN bị tím môi và đầu chi, hoạt động thể lực hạn chế,
thường bị ngất khi gắng sức, đo bão hòa ô xy thấp
1.3.2. Cận Lâm Sàng
1.3.2.1. Xquang ngực thẳng
Hình ảnh tổn thương trên phim chụp Xquang ngực thẳng phụ thuộc vào
lưu lượng máu lên phổi nhiều hay ít
Máu lên phổi ít: BN có hẹp phổi do vậy giảm lượng máu lên phổi, hai
phế trường sáng, máu lên phổi nhiều thì hai phế trường mở, hình ảnh tổn
thương ứ máu phổi
1.3.2.2. Siêu âm tim
Là một thăm dò không chảy máu, cho kết quả nhanh, không tốn kém và
có thể lặp lại nhiều lần nên ngày nay Siêu âm -Doppler tim đã trở thành một
phương pháp thăm dò được lựu chọn đầu tiên dùng để chẩn đoán xác định và
hướng dẫn điều trị phẫu thuật cho hầu hết các bệnh tim bẩm sinh mà không