1

CỘNG HÒA XÃ HỘI CHỦ NGHĨA VIỆT NAM
Độc lập – Tự do – Hạnh phúc

BÀI LUẬN VỀ DỰ ĐỊNH NGHIÊN CỨU
ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ BÀNG QUANG THẦN KINH Ở TRẺ
EM CÓ TỔN THƯƠNG TUỶ SỐNG BẨM SINH BẰNG THÔNG TIỂU
NGẮT QUÃNG VÀ THUỐC ĐỐI GIAO CẢM

Họ và tên thí sinh: Nguyễn Duy Việt
Cơ quan công tác: Khoa ngoại tiết niệu Bệnh viện nhi trung ương
Chuyên ngành dự tuyển: Ngoại tiết niệu

Mã số:

1. Lý do chọn đề tài, lĩnh vực nghiên cứu.
Ngay sau khi tốt nghiệp trường Đại học Y hà nội, tôi về công tác tại khoa
ngoại chung bệnh viện Nhi Trung ương từ năm 2005, năm 2010 chúng tôi
tách ra khoa ngoại tiết niệu và tôi làm việc ở đây đến nay. Bệnh viện nhi trung
ương nói chung và khoa ngoại nói riêng là một trong những cơ sở khám, áp
dụng các kỹ thuật chẩn đoán và phẫu thuật hiện đại trong công tác khám và
chữa bệnh cho bệnh nhi lớn nhất Việt Nam.
Trong thời gian làm việc tại đây tôi nhận thấy mô hình bệnh tật trẻ em
khác hoàn toàn với người lớn. Phần lớn đó là bệnh lý dị tật bẩm sinh, trong đó
có những dị tật mà phẫu thuật có thể chữa khỏi hoàn toàn mang lại cho bệnh
nhân cuộc sống khoẻ mạnh. Bên cạnh đó có những dị tật mà can thiệp phẫu
thuật đơn thuần không thể khỏi bệnh và không thể cho bệnh nhân có được


2

4.1. Kế hoạch:
Nội dung thực hiện
Hoàn thành đề cương
nghiên cứu
Bảo vệ đề cương nghiên
cứu
Tập huấn các thành viên
tham gia nghiên cứu
Tiến hành thu thập số liệu

Xử lý số liệu
Hoàn thành bản thảo luận
án
Bổ sung, hoàn chỉnh luận
án theo ý kiến các thầy
hướng dẫn
Hoàn thành và bảo vệ các
chuyên đề hỗ trợ dưới sự
hướng dẫn của các thầy, các
chuyên gia
Hoàn chỉnh luận án

Bảo vệ luận án

Kết quả đầu ra mong
đợi
Bản đề cương hoàn
chỉnh
Đề cương được thông
qua


Tháng 9/2013
Tháng 9/2013

Tháng
10/2013
12/2015
Năm 2016

–

Năm 2015-2016
Năm 2015-2016

Quý IV/2016

5. Kinh nghiệm, kiến thức và sự chuẩn bị cho vấn đề dư định nghiên cứu.


5

5.1. Kinh nghiệm:
Từ tháng 6 / 2008 đến 12 / 2008, học tập tại khoa phẫu thuật tiết niệu nhi
và đơn vị niệu động học bệnh viện nhi Babino Gèsu, Rome, Italy.
Từ tháng 9 / 2010 đến 12 / 2010, học tập và nâng cao chẩn đoán bệnh lý
rối loạn tiểu tiện đặc biệt bệnh lý bàng quang thần kinh ở trẻ em tại khoa
phẫu thuật tiết niệu nhi và đơn vị niệu động học bệnh viện nhi Babino Gèsu,
Rome, Italy.
Từ tháng 4 / 2013 – 6/2013, học tập tại khoa phẫu thuật tiết niệu và trung
tậm phục hồi chức năng bàng quang thần kinh ở bệnh nhân nhi có dị tật tuỷ

chức năng thận. Thông tiểu ngắt quãng sạch được giới thiệu bởi Lapides và
Diokno năm 1972 [49], kỹ thuật này nhanh chóng được lựa chọn điều trị cho
bệnh nhân rối loạn chức năng bàng quang thần kinh [38]. Đã có nhiều nghiên
cứu thông báo sự cải thiện mức độ giãn của hệ tiết niệu trên, mức độ trào
ngược bàng quang niệu quản, cải thiện tần suất rỉ nước tiểu và tình trạng
nhiễm khuẩn tiết niệu [7], [66], [39], [10].
Việt Nam, việc đánh giá và can thiệp đối bệnh nhân rối loạn chức năng
bàng quang thần kinh do dị tật cột sống bẩm sinh còn hạn chế. Để hiểu rõ hơn
về những tổn thương và ảnh hưởng của rối loạn chức năng bàng quang thần
kinh, cải thiện chức năng thận và chất lượng sống cho bệnh nhân có rối loạn
chức năng bàng quang thần kinh. Chúng tôi tiến hành đề tài: “Đánh giá kết


7

quả điều trị bàng quang thần kinh ở trẻ em có dị tật bẩm sinh cột sống
bằng thông tiểu ngắt quãng và thuốc đối giao cảm" nhằm mục tiêu:
1. Mô tả triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng bệnh nhân rối loạn
chức năng bàng quang thần kinh.
2. Đánh giá kết quả của thông tiểu ngắt quãng sạch đối với hệ tiết niệu trên.
3. Mô tả các yếu tố ảnh hưởng đến chất lượng sống của bệnh nhân có
rối loạn chức năng bàng quang thần kinh.

Chương 1


8

TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Giải phẫu hệ tiết niệu dưới.

khi tăng áp lực đột ngột.
1.1.2.2. Niêm mạc niệu đạo
- Phía trong cùng niệu đạo được lót bởi niêm mạc niệu đạo
1.1.3. Cơ sàn chậu
Các tạng trong tiểu khung, trong đó có bàng quang được giữ ở vị trí bình
thường bởi các cơ sàn chậu và dải cơ.

Hình 1.1: Giải phẫu hệ tiết niệu dưới.


10

1.2. Chi phối thần kinh và sinh lý hệ tiết niệu dưới.
1.2.1. Chi phối thần kinh hệ tiết niệu dưới
Hệ tiết niệu dưới được chi phối bởi thần kinh giao cảm và đối giao cảm.
1.2.1.1. Hệ thần kinh đối giao cảm
Hệ thần kinh đối giao cảm xuất phát từ tuỷ sống cùng 2,3 và 4. Chúng
xuống chi phối hoạt động của bàng quang theo các sợi thần kinh chậu. Tại
đám rối chậu và bàng quang chúng phân bố thần kinh cho cơ trơn và vật xốp.
Chất dẫn truyền thần kinh là Acetycholine
1.2.1.2. Hệ thần kinh giao cảm
Hệ thần kinh giao cảm xuất phát từ tuỷ sống ngực-lưng (th 10 - L2),
xuống chi phối hoạt động của hệ tiết niệu dưới thông qua thần kinh thượng vị
dưới. Tại đám rối chậu và bàng quang chúng phân bố thần kinh cho cơ trơn .
Chất dẫn truyền thần kinh Noradrenaline.
1.2.1.3. Thần kinh sinh dục
Thần kinh sinh dục cũng xuất phát từ tuỷ cùng 2,3 và 4. Cho các sợi thần
kinh trực tiếp đến chi phối hoạt động của cơ vân và cơ sàn chậu.
1.2.1.4. Đám rối chậu
Đám rối thần kinh chậu nằm sâu trong khung chậu, phần lớn tập trung ở

Pha bài xuất nước tiểu:
Pha bài xuất nước tiểu bao gồm phả xạ trên tuỷ và được kiểm soát tự
chủ. Trong quá trình bài xuất nước tiểu làm rỗng bàng quang, các sợi thần
kinh của hệ thần kinh đối giao cảm được hoạt hoá, làm cho co cơ bàng quang.
Kích thích liên tục sợi thần kinh giao cảm tới cơ trơn niệu đạo và ức chế thể
somatic chi phối cơ niệu đạo và cơ vân sàn chậu, dẫn đến cổ bàng quang và
niệu đạo mở ra.
Chất xám trung tâm ở cống não (Periaqueductal grey, PAG) và trung tâm
tiểu tiện ở cầu não điều hoà quá trình này (Pontine micturition center, PMC) [4].
Pha chứa đựng nước tiểu:
Pha chứa đựng nước tiểu, các sợi thần kinh hướng tâm nhận tín hiệu liên
tục và tăng dần từ bàng quang. Không xuất hiện hoạt hoá hệ thần kinh đối
giao cảm, hệ này kích thích co cơ bàng quang. Sợi thần kinh giao cảm tới cơ
trơn niệu đạo (receptor α), thể somatic tới niệu đạo và cơ vân sàn chậu
(receptor n) đảm bảo cho cổ bàng quang và niệu đạo đóng lại. Các sợi thần
kinh giao cảm chi phối bàng quang, giúp cho bàng quang giãn ra trong pha
chứa nước tiểu (receptor α). Chất xám trung tâm ở công não (PAG,
periaqueductal grey) và trung tâm chứa nước tiểu ở cầu não (PMC, pontine
micturition storage centre) điều hoà quá trình này [4].


13

.
Hình 1.3: sinh lý quá trình tiểu tiện
1.3. Sinh lý bệnh bàng quang thần kinh.
Có nhiều cách phân loại rối loạn chức năng bàng quang thần kinh, phân
loại có thể dựa vào kết quả nghiên cứu niệu động học [46], [42] tiểu chuẩn
thần kinh [28], [21] hoặc rối loạn chức năng bàng quang , niệu đạo [1], [73].
Phân loại phổ biến nhất dựa vào vị trí tổn thương thần kinh, giúp lựa chọn

thương đường hầm dưới niêm mạc bàng quang, dẫn tới trào ngược bàng
quang niệu quản.
- Khi áp lực cơ bàng quang vượt qua áp lực cơ thắt niệu đạo ở phía gần
cổ bàng quang, tiểu không tự chủ sẽ xuất hiện.
1.3.3. Tổn thương tuỷ cùng có tổn thương hạch thần kinh của cơ bàng
quang mà không tổn thương hạch thần kinh sinh dục.
- Xuất hiện bàng quang thần kinh hỗn hợp type A, tổn thương hạch thần
kinh cơ bàng quang làm cho cơ bàng quang yếu (giảm hoạt động, bàng quang
thần kinh giảm hoạt động), trong khi hạch thần kinh sinh dục không bị tổn
thương xuất hiện co cứng, làm cho tăng trương lực cơ thắt ngoài niệu đạo.


15

- Tăng thể tích bàng quang và áp lực bàng quang thấp, tăng trương lực
cơ thắt ngoài niệu đạo làm xuất hiện triệu chứng bí tiểu.
- Áp lực cơ bàng quang thấp, không xuất hiện trào ngược bàng quang
niệu quản, không gây tổn thương thận, hiếm xuất hiện tiểu không tự chủ.
1.3.4. Tổn thương tuỷ cùng có tổn thương hạch thần kinh của cơ bàng
quang, có tổn thương hạch thần kinh sinh dục.
- Bàng quang thần kinh hỗn hợp type B, có đặc điểm là cơ thắt ngoài
niệu đạo yếu do tổn thương hạch thần kinh sinh dục, trong khi cơ bàng quang
co cứng do rối loạn ức chế hạch thần kinh cơ bàng quang.
- Thể tích bàng quang nhỏ, áp lực bàng quang không cao khi có ít sự trở
kháng của đường ra.
- Thường xuất hiện tiểu không tự chủ.
1.3.5. Tổn thương tế bào thần kinh vận động bàng quang phía dưới
- Bàng quang thần kinh có tổn thương tế bào thần kinh vận động thấp,
trung tâm điều hoà tiểu tiện ở tuỷ cùng hoặc liên quan đến tổn thương thần
kinh ngoại vi , trong khi hệ thần kinh giao cảm ngực chi phối hệ tiết niệu dưới

kinh (neural plate) cuốn dần hai bờ thành máng thần kinh (neural groove), và
cuối cùng một quá trình quan trọng khép hai mép đầy đủ thành ống thần kinh
đóng kín hoàn toàn (neural tube) đây chính là trục não-tủy sống, hệ thần kinh
trung ương. Phần đầu ống nở rộng thành các túi não phát triển não bộ, phần
đuôi hẹp và dài phát triển thành tủy sống.
Mào thần kinh (neural crest): Tách rời từ bờ máng thần kinh, các tế bào
mầm di chuyển dần ra chung quanh, biệt hóa thành: Hệ thần kinh ngoại biên,
màng nhện, màng nuôi bao bọc não - tủy sống, xương sọ, các hạch thần kinh
rễ sau, tế bào schwann, tế bào sắc tố…


17

- Tuần thứ 4: Hoàn tất qúa trình đóng kín ống thần kinh, lỗ trước bịt kín
ngày thứ 25, lỗ sau bịt kín ngày thứ 27, cùng lúc với sự tách rời hoàn toàn
giữa ngoại bì thần kinh và ngoại bì da.
- Đồng thời cạnh dọc theo ống thần kinh là các cặp 42 - 44 đốt thân phôi
(somites) xuất phát từ trung bì phôi phát triển thành cột sống, màng cứng, mô
liên kết, mỡ, cơ... và các cung sau cột sống (vertebral arches), hai nửa mỗi
bên di chuyển ra sau lưng, hàn dính lại thành gai sau (spinous processes) khép
kín để bảo vệ toàn bộ tủy sống. Dị tật spina bifida là do hai nửa cung sau đốt
sống không hàn dính lại.
- Phần cuối của đuôi ống thần kinh thoái hóa dần (thuật ngữ phôi thai
học: đóng ống thần kinh lần hai), dẫn đến sự kiện đi lên dần của tủy sống:
Ban đầu tủy sống chiếm trọn ống sống, các rễ thần kinh đi ngang vuông góc
vào lỗ liên hợp của cột sống tương ứng.
Nón tủy (conus medullaris) đi lên dần ngang mức thắt lưng L2-L3 lúc
thai nhi ra đời, và sau 2 tháng tuổi sẽ nằm ngang mức L1-L2 như người
trưởng thành. Như vậy hình thành một khoang màng tủy chứa đầy dịch từ L2
đến tận S2, bên trong có chùm rễ thần kinh đuôi ngựa (cauda equina), dây tận

phồng lớn hơn khi ho, khóc. Thăm khám không phát hiện khiếm khuyết thần
kinh, nếu có thường nhẹ, não úng thủy hay rối loạn cơ vòng đi kèm, chi dưới
bình thường. MRI là hình ảnh chính xác để chẩn đoán phân biệt các loại dị tật
khác như thoát vị tuỷ, màng tuỷ; thoát vị mỡ, tuỷ màng tuỷ.
Nang đơn thuần được bao bọc bởi màng tủy chứa đầy dịch não tủy, thoát
vị qua cung sau tạo thành nang dưới da. Tủy sống còn nguyên vẹn, hoàn toàn
nằm trong ống sống, đôi khi có vài rễ thần kinh thoái hóa mất chức năng dính
vào mặt trong thành nang, có thể cắt bỏ [24].


19

Phẫu thuật bộc lộ cổ túi thoát vị, ít khi phải laminectomy, cắt bỏ hoàn toàn
nang, khâu cổ túi bằng chỉ tiêu dễ dàng, đa số cổ thoát vị nhỏ so với nang lớn,
khâu lớp cân cơ, bọc lộ dưới da rộng để đóng da không căng. và hầu như không
gây dò dịch não tủy sau mổ. Rất hiếm khi có tủy bám thấp (tethered cord).

Hình 1.4: Thoát vị màng tuỷ.
- Kết quả
Là dạng dị tật cho kết quả phẫu thuật tốt nhất, hiếm có biến chứng sau
mổ, và có tiên lượng rất tốt. Có thể xuất viện 1-2 ngày sau mổ.
Ngoài vị trí thắt lưng-cùng hay gặp, có thể xảy ra mọi vị trí trên đường
giữa như vùng cột sống ngực, cổ, đầu và mặt trước xương cùng cụt.
1.4.2.2. Thoát vị tuỷ màng tuỷ.
Xảy ra do thất bại hoàn toàn quá trình tách rời lớp ngoại bì thần kinh và
ngoại bì da, nên ống thần kinh không thể đóng kín (nếu ở đoạn đầu dẫn đến
vô não, nếu hở toàn bộ ống thần kinh: tất cả chết sớm), hầu hết nằm ở đường
giữa vùng thắt lưng-cùng. Có tỉ lệ tử vong cao, di chứng tàn phế nặng nề do



lên như bình thường gây tuỷ bám thấp. Một số ít còn thấy sẹo da xấu hay
màng mỏng đổi màu phủ lên khối neural placode, chưa vỡ. Tùy theo kích
thước tổn thương, da có thể thiếu trầm trọng đến mức độ không khâu được
phải dùng Silastic sheet5 khâu tạm thời và rút bỏ khi khâu da thì hai, tiên
lượng xấu do nhiễm trùng cao. Cẩn phải đắp gạc ướt vô trùng, tuyệt đối
không dùng dung dịch Betadine sẽ gây hủy hoại mô tủy. Kháng sinh phải cho
nếu thoát vị tuỷ màng tuỷ vỡ.
- Đánh giá mức độ tổn thương vận động – cảm giác:
Đối với trẻ nhỏ chủ yếu là quan sát, nếu quan sát thấy sơ sinh tự cử động
mạnh hai chân sẽ có tiên lượng tốt sau này. Tuy nhiên 80% có biến dạng chi
[40].Trên 90% có rối loạn tiêu tiểu.
Kích thích đau từ ngọn chi dưới đi dần lên và quan sát đáp ứng chi dưới.
Tùy vị trí tổn thương ta có mức độ yếu liệt trở xuống như sau .
o D12: yếu hoàn toàn tất cả các cơ hai chi dưới.
o L1-L2-L3: yếu động tác gấp háng, khép háng.
o L3-L4: yếu động tác duỗi gối.
o L4-L5: yếu động tác gấp cổ chân.
o S1-S2: yếu động tác duỗi cổ chân.


22

- Tổn thương kèm theo là não úng thuỷ.
Tỉ lệ khá cao 65%– 85% có não úng thuỷ đi kèm, trong đó 5 -10% phát
hiện ngay lúc sinh, và hơn 80% có não úng thuỷ phải can thiệp mổ dưới 6
tháng tuổi, một tỉ lệ rất cao [56]. Ngoài ra não úng thuỷ thứ phát thường xảy
ra ngay sau khi mổ đóng khối tháo vị, hậu quả này là do dịch não tủy không
có đường thoát ra ngoài như trước nữa [56].
- Dị tật Chiari II đi kèm hầu hết thoát vị tuỷ màng tuỷ.
Hầu hết 98% có dị tật não sau, cầu não, hành tủy bị uốn cong và kéo dài ra

+ Tethered cord tái phát: chiếm tỉ lệ 1/3 trường hợp sau mổ và cần mổ
gở dính lần hai, kết qủa 93% giúp ổn định và cải thiện, 7% xấu hơn.
+ Hydrosyringomyelia (Hydromyelia là nang DNT của ống trung tâm
dãn lớn, Syringomyelia là nang DNT bên trong mô tủy, cả hai đều có trong
thoát vị tủy, màng tủy chiếm 50-80% nhưng chỉ có 1,8-5% gây ra triệu chứng
cần mổ [55]. Thường cải thiện sau giải áp Chiari II, hiếm khi đặt shunt.
+ Về sinh dục, đa số rối loạn cảm giác vùng sinh dục, 70% con trai nói
có đôi lần kích thích gây cương cứng dương vật, tỉ lệ lập gia đình và có sinh
con là rất hiếm [55].
+ Khám chỉnh hình: 90% thoát vị tuỷ màng tuỷ có vẹo cột sống [55],
biến dạng chi đi kèm, 40 – 85% phải lệ thuộc phương tiện nạng, xe lăn [56].
+ Tâm lý trị liệu, giúp học hành, hướng nghiệp, tự sinh hoạt độc lập.
Thống kê của The Children’s Memorial Hospital in Chicago. Theo dõi
118 ca thoát vị tuỷ màng tuỷ được mổ sau sinh kéo dài 20-25 năm: tử vong
chung 24%, trong đó chết trước 5 năm là 15% chủ yếu từ Chiari II ở trẻ nhỏ
và do dẫn lưu não thất ổ bụng ở trẻ lớn [55].


24

1.4.2.3. Thoát vị mỡ, tuỷ , màng tuỷ.
Xảy ra do sự tách rời hơi sớm giữa hai lớp ngoại bì thần kinh và ngoại bì
da. Mô từ trung bì di chuyển vào trong ống thần kinh chưa kịp đóng, bám
dính vào mặt sau lớp neural plate để hình thành phức hợp neural placode –
mỡ, tạo khoang ống sống rộng ; liên tục đi qua màng cứng, lớp cân cơ, cung
sau hở đến mô dưới da, hầu hết nằm ở đường giữa vùng thắt lưng-cùng, tỉ lệ
1/4000 trẻ sơ sinh16. Không may mắn, vai trò Folic acid không làm giảm dị tật
này [57], [33].
- Lâm sàng
Thoát vị mỡ, tuỷ, màng tuỷ thường ở trẻ em, một số ít gặp người lớn do: