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anticorps anti-mitochondries (type M2) sont élevés dans 95 % des cas et souvent dès
le début de la maladie. La biopsie du foie, non indispensable au diagnostic, permet
d’évaluer la sévérité de la maladie, en appréciant notamment le degré de fibrose. De
nombreuses manifestations extra-hépatiques notamment auto-immunes ont été décrites
(syndrome de Sjögren , polyarthrite rhumatoïde, thyroïdite d’Hashimoto, syndrome de
Raynaud). L’évolution de la maladie est variable. Le taux de bilirubine est l’élément
pronostique le plus important : quand il dépasse 100 – 150 µmol/l, la durée de vie est
habituellement inférieure à 2 ans. Le traitement repose sur l’acide ursodésoxycholique
(13 – 15 mg/kg/j) qui entraîne habituellement une diminution du prurit, une
amélioration des tests hépatiques, des lésions hépatiques et de la survie. Dans les
formes sévères et en l’absence de contre-indication, une transplantation hépatique est
proposée.
-
La cholangite sclérosante est une maladie rare survenant habituellement chez l’homme
jeune. La plus fréquemment, il s’agit d’une cholangite sclérosante primitive associée
ou non à une maladie inflammatoire chronique intestinale (MICI). Plus rarement, il
s’agit d’une cholangite secondaire (calculs intra-hépatiques, sténoses biliaires, cancers,
médicaments, infections, anomalies congénitales). Le plus fréquemment, une asthénie
progressive associée à un prurit suivis d’un ictère conduisent au diagnostic. Plus
rarement, des symptomes de cholangite associant douleur de l’hypochondre droit,
ictère et fièvre peuvent survenir. Biologiquement, il existe le plus souvent une
cholestase fluctuante et les transaminases sont modérément augmentées. A l’imagerie
(cholangiographie rétrograde par voie endocopique ou bili-IRM), il existe une atteinte
des grosses voies biliaires intra- et/ou extra-hépatiques. A la biopsie hépatique, il est
retrouvé une prolifération ductulaire, une fibrose péri-ductulaire (« en bulbe
d’oignon ») avec une réaction inflammatoire, une oblitération ductulaire et de la
fibrose pouvant aboutir à une cirrhose biliaire. Les MICI sont les maladies extra-
hépatiques les plus fréquemment associées et plus rarement sont retrouvés :

chez l'adolescent et l'adulte jeune normal, au cours de la grossesse et chez les sujets soumis
un traitement par les oestrogốnes. Ils ne doivent pas ờtre confondus avec "les taches rubis", les
varicositộs ou les tộlangectasies qui n'ont absolument pas la mờme valeur diagnostique, ni
avec un purpura.
Parmi les signes cliniques dhypertension portale, la circulation collatộrale abdominale est trốs
ộvocatrice : elle siốge principalement entre l'ombilic et l'appendice xiphoùde ; elle est
reprộsentộe par deux ou plusieurs veines, plus ou moins dilatộes, dont le courant sanguin est
ascendant. En cas de syndrome de Cruveilhier Baumgarten, il se constitue des dilatations
veineuses pộri-ombilicales rộalisant au maximum ce que l'on dộsigne sous le nom imagộ de
"tờte de mộduse". Sur ces veines dilatộes on peut percevoir, spontanộment ou en exerỗant une
pression convenable, un frộmissement et/ou un souffle continus.
3.2 Tests biologiques : I
Il existe souvent une neutropộnie et une thrombopộnie en apport avec un hypersplộnisme. La
bilirubine est normale ou augmentộe. Les transaminases, gGT et phosphatases alcalines sont
habituellement modộrộment augmentộes. Lalbuminộmie et le TP sont abaissộs sil existe une
insuffisance hộpatocellulaire. Il existe frộquemment une augmentation polyclonale des
gamma-globulines.
3.3 Imagerie :
Lecho-Doppler du foie doit ờtre systộmatique. Elle retrouve frộquemment une dysmorphie du
foie et des signes dhypertension portale (ascite, splộnomộgalie, dilatation du tronc porte, de
la veine mộsentộrique et de la veine splộnique et prộsence de voies de dộrivation veineuses).
Elle recherche une tumeur du foie ou une thrombose porte.
3.4 Endoscopie :
Lendoscopie oeso-gastro-duodộnale est ộgalement indispensable pour rechercher des signes
dhypertension portale (varices oesophagiennes ou gastriques, gastrite dhypertension portale)
et permet de dộcider la mise en route dune traitement prộventif des hộmorragies digestives.
3.5 Biopsie du foie :
Le diagnostic de certitude de la cirrhose est anatomo-patholgique (biopsie du foie). Cependant
la biopsie nest pas indispensable dans tous les cas pour pouvoir affirmer le diagnostic.
Lassociation maladie chronique du foie avec insuffisance hộpato-cellulaire, hypertension

De manière générale, il est prudent de supprimer l’alcool même en cas de cirrhose non
alcoolique. Il est également prudent de supprimer tout médicament non indispensable (de
même phytothérapie…). Il n’y a pas de régime alimentaire particulier et la ration calorique
doit être normale. Le traitement dépend de la cause. En cas de cirrhose alcoolique, l’alcool
doit être définitivement arrêté et une hépatite alcoolique recherchée et spécifiquement traitée
(cf. question). En cas de cirrhose virale B ou C un traitement anti-viral doit être discuté au cas
par cas. En cas de cirrhose auto-immune un traitement immuno-suppresseur doit être débuté.
En cas d’hémochromatose les saignées peuvent diminuer le risque d’aggravation de la
maladie. Enfin, en cas de cirrhose biliaire secondaire, l’obstacle biliaire doit être levé.
5.2 Traitement des complications :
Systématique, curatif et si possible préventif (cf. questions et Tableau 5).
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244
6 Complications (Tableau 5)
6.1 Hémorragie digestive (rupture de varices oesophagiennes ou gastriques, gastrite
d’hypertension portale, varices ectopiques) : (cf. question hémorragie digestive)

6.2 Ascite et complications de l’ascite (ascite réfractaire, infection spontanée du liquide
d’ascite, syndrome hépato-rénal, rupture de l’ombilic, étranglements herniaires) (cf question
ascite)
6.3 Encéphalopathie hépatique
6.3.1 C’est une urgence médicale : le diagnostic est le plus souvent clinique
L’encéphalopathie est reconnue chez le cirrhotique devant l’un de ces 4 stades :
-
Stade I : astérixis
-
Stade II : astérixis + syndrome confusionnel.
-
Stade III : coma vigil sans signe de localisation

cas, un traitement par Flumazenil (ANEXATE®) antagoniste des récepteurs
cérébraux aux benzodiazépines pourrait être utile. Se méfier des neuroloptiques
« cachés » comme les anti-émétiques
-
Hépatite alcoolique aiguë
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245
6.3.4
Si l’encéphalopathie est chronique (ou aiguë mais sans cause déclenchante
apparente) du fait de shunts portosystémiques spontanés ou après anastomose portocave ou
TIPS ou du fait d’une insuffisance hépatocellulaire majeure : le lactulose per os peut avoir une
centaine efficacité.
6.4 Carcinome hépato-cellulaire (cf . question tumeurs primitives et secondaires du foie)
6.5 Thrombose porte (le plus souvent associée ou révélatrice d’un carcinome hépato-
cellulaire) (cf . question tumeurs primitives et secondaires du foie)

6.6 Sepsis (infection d’ascite, infection urinaire, érysipèle, infection pulmonaire,
septicémie) (cf. question ascite)

6.7 Manifestations pleuro-pulmonaires
6.7.1 Hydrothorax (cf. question ascite)
6.7.2
Syndrome hépato-pulmonaire
- Définition : complication de l’hypertension portale, il associe une maladie
chronique du foie, une hypoxémie (PaO
2
< 70 mmHg en air ambiant), une
élévation du gradient alvéolo-artériel d’O
2

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246
Tableau 1 : Causes des cirrhoses
Causes fréquentes
-
Alcool
-
Hépatites chroniques B, C ou B+D
-
Hémochromatose
Causes rares

-
Cirrhose biliaire primitive
-
Cirrhose biliaire secondaire
-
Hépatites auto-immunes
-
Thrombose des veines hépatiques (Budd-Chiari)
-
Stéato-hépatites non-alcooliques
-
Maladie de Wilson
-
Déficit en alpha-1-antitrypsine
-
Autres : mucoviscidose, foie cardiaque, maladie de Gaucher, cholestérolose hépatique,
porphyries…

Facteurs particuliers à certaines étiologies

-
Hépatite alcoolique aiguë (cirrhose alcoolique)
-
Séroconversion ou réactivation virale B (cirrhose virale B)
-
Surinfection virale D (cirrhose virale B)
-
Interruption de traitement (cirrhose auto-immune, maladie de Wilson…)
-
Rechute (cirrhose auto-immune)

Tableau 4 : Signes cliniques d’insuffisance hépato-cellulaire et d’hypertension portale

Signes cliniques d’insuffisance hépato-cellulaire Signes cliniques d’hypertension portale
Angiomes stellaires
Erythrose palmaire
Hippocratisme digital
Ongles blancs
Encéphalopathie hépatique
Foetor hepaticus
Asthénie (non spécifique)
Ictère à bilirubine conjuguée (non spécifique)
Manifestations cutanéo-muqueuses hémorragiques
Manifestations endocriniennes (hypogonadisme)
Ascite
Oedèmes des membres inférieurs
Circulation collatérale porto-cave
Splénomégalie

• Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient.

Les points importants
• L’hémochromatose est une maladie autosomale récessive, d’expression variable. La
mutation C282Y à l’état homozygote du gène HFE est responsable de la très grande
majorité des cas.
• Le diagnostic doit être évoqué sur des signes cliniques précoces et non spécifiques
(asthénie, signes rhumatologiques, mélanodermie) avant les signes tardifs (cirrhose,
diabète, atteinte cardiaque) responsables de la surmortalité de la maladie.
• La première anomalie biologique à rechercher est l’augmentation de la saturation de
la transferrine (à jeun).
• L’enquête familiale doit être effectuée chez les parents au 1° degré de la personne
atteinte par la réalisation de tests génétiques.
• Le traitement repose sur la réalisation de saignées qui doivent amener à la
normalisation des stocks en fer et être poursuivies à vie.

1 Définition
Maladie héréditaire autosomale récessive liée à une augmentation de l’absorption intestinale
du fer, elle est due à une mutation du gène HFE. La fréquence en France des homozygotes est
de 0,3% et des hétérozygotes de 5% mais très variable suivant l’origine ethnique des
ascendants (surtout Europe du Nord et de l’Ouest). L’expression de la maladie est également
très variable, estimée à environ 50 % et déterminée par le présence de co-facteurs acquis
(alcool, hépatites B ou C…) ou génétiques.
2 Diagnostic positif (Figure 1)
Le diagnostic positif se fait par l’association d’une surcharge en fer et d’anomalies génétiques
chez des patients ayant de plus en plus à l’heure actuelle des manifestations cliniques frustres.
En effet, le diagnostic précoce de la maladie permet une prise en charge thérapeutique
précoce, empêchant la surmortalité et diminuant la morbidité due à la maladie. L’anomalie
biologique la plus précoce est l’augmentation de la saturation de la transferrine (réalisée à
jeun).

4 Manifestations cliniques
4.1 Actuellement, le diagnostic doit être évoqué sur des signes précoces :
4.1.1 Asthénie chronique inexpliquée.
4.1.2
Signes cutanéo-phanériens : mélanodermie surtout sur les zones d’expositions
solaires et les cicatrices, ichtyose, koïlonychie, diminution générale de la pilosité.
4.1.3
Atteinte ostéo-articulaire : volontiers révélatrice, elle est la cause la plus fréquente
d’altération de la qualité de vie. L’atteinte la plus caractéristique est l’arthrite chronique
touchant les 2ième et 3ième métacarpo-phalangiennes (« poignée de main douloureuse ») ;
d’autres articulations peuvent être touchées (interphalangiennes proximales, poignets, hanches
ou genoux). Les crises de pseudo-goutte sont également très évocatrices. Radiologiquement,
les signes les plus fréquents sont l’arthropathie sous-chondrale et la chondrocalcinose.
L’ostéoporose est fréquente.

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250

4.2 Les signes tardifs témoignent habituellement d’une surcharge importante en fer
et sont responsables de la surmortalité (Tableau 1) :
4.2.1 Manifestations hépatiques : au début pauci-symptomatique, l’hépatomégalie clinique
est longtemps isolée. L’augmentation des transaminases est < 3 x normale. La maladie
hépatique est souvent symptomatique lorsqu'il existe une pathologie associée (alcool, virus C)
ou lorsque se développe un carcinome hépatocellulaire. Le risque de carcinome
hépatocellulaire est très élevé en cas de cirrhose et représente la 1re cause de surmortalité. Ce
risque est particulièrement élevé chez les patients cirrhotiques avec nodules hépatiques
dépourvus en fer.
4.2.2
Syndrome endocrinien : tardif, diabète souvent insulinodépendant, et hypogonadisme

251
6.2 Enquête familiale :
Elle doit être effectuée chez tous les parents au 1° degré (a priori asymptomatiques) du
probant par enquête génétique.
6.3 Test génétique
La prescription d’un test génétique nécessite l’information et l’autorisation du patient pour
être réalisée ainsi que l’explication du résultat.
Deux mutations du gène HFE sont recherchées : mutation majeure (C282Y) et mineure
(H63D). La mutation homozygote C282Y est responsable de 95% des hémochromatoses en
France. Rarement une double hétérozygotie (C282Y / H63D) est en cause. Chez les patients
hétérozygotes C282Y, un certain degré de surcharge en fer peut être noté mais l’atteinte
hépatique, lorsqu’elle existe, est habituellement due à une pathologie associée (alcool,
hépatite C, stéato-hépatite non-alcoolique…).
Tableau 1: Causes et risques relatifs de décès chez des patients atteints d’hémochromatose
diagnostiquée à un stade tardif*

Causes de décès Risque relatif (x) Décès (%)
Carcinome hépato-cellulaire 220 30
Cirrhose 13 19
Diabète 7 6
Cardiopathie 306 6
* En l’absence de fibrose extensive, un patient atteint d’hémochromatose correctement
déplété en fer a un pronostic équivalent à la population générale.

Paris V - Pôle 2 – Hépato-gastroentérologie – R Jian 19/01/2005

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Philippe Sogni
Service d’hépato-gastroentérologie, Hôpital Cochin

Objectifs (question N° 298 du programme officiel)
Devant une ascite, argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les
examens complémentaires pertinents

Les points importants
1-Le diagnostic clinique est facile en cas d’abondance moyenne et nécessite une ponction
exploratrice pour rechercher une infection, le taux de protides, la richesse en cellules et
des cellules anormales.
2-Les étiologies ont nombreuses, dominées par la cirrhose et les cancers.
3-Le traitement de l’ascite du cirrhotique repose sur le régime pauvre en sel associé aux
diurétiques et/ou aux ponctions évacuatrices.
4-En cas de ponction évacuatrice > à 5 l la ponction doit être compensée par de
l’albumine à 20 %.
5-L’infection du liquide d’ascite est diagnostiquée sur un taux de polynucléaires
neutrophiles dans l’ascite > 250 / ml et nécessitant la mise en route en urgence d’un
traitement antibiotique adapté ensuite à l’antibiogramme.
6-Le syndrome hépato-rénal chez le patient cirrhotique correspond à une insuffisance
rénale fonctionnelle qui persiste malgré le remplissage volémique, l’arrêt des diurétiques
et le traitement des autres causes d’insuffisance rénale. Son pronostic est mauvais. 1 Définition
L’ascite est définie comme un épanchement non sanglant de la cavité péritonéale. En cas de
cirrhose, l'ascite n'apparaît que lorsqu'il existe à la fois une hypertension portale et une
insuffisance hépatocellulaire. Cette dernière en effet entraîne une rétention hydro-sodée
expliquée en grande partie par un hyperaldostéronisme; de plus, l'insuffisance hépatocellulaire
est souvent cause d'hypoalbuminémie qui, par baisse du pouvoir oncotique, contribue à la

- Grossesse
-
Tumeur pelvienne (ovaire)
-
Globe vésical (dysurie, matité sous-ombilicale médiane convexe vers le haut)
4 Examens complémentaires
4.1 Ponction d’ascite
- Elle est réalisée le plus souvent à l’aveugle en fosse iliaque gauche à mi-distance de la
ligne joignant l’épine iliaque antéro-supérieure et en pleine matité. En cas de doute
diagnostique ou d’épanchement de faible abondance, elle peut être réalisée sous
échographie.
-
La ponction d’ascite sera exploratrice
-
Tube biochimie : taux de protides (éventuellement enzymes pancréatiques, cholestérol
ou triglycérides
-
Tube anatomopathologie : recherche de cellules anormales
-
Tube bactériologie : numération des éléments (globules rouges et globules blancs),
recherche de germe à l’examen direct (éventuellement recherche de BK)
-
Flacons pour hémocultures aérobies et anaérobies ensemencés avec du liquide d’ascite
permettant la mise en évidence plus fréquente d’un germe en cas d’infection
-
La ponction pourra être également évacuatrice (cf. traitement)
4.2 Echographie abdominale
- Permet le diagnostic d’une ascite de faible abondance (moins de 2 litres)
-
Permet d’éliminer en cas de doute une tumeur pelvienne ou un globe vésical

5.2 Ascite riche en protides (exsudat : taux de protides > 30 g/L)
5.2.1 Ascite néoplasique : Le diagnostic se fait sur l’association d’un contexte évocateur,
la présence d’un exsudat, d’un taux élevé de cholestérol dans l’ascite (> 1,5 mmol/l) et de la
présence de cellules suspectes dans l’ascite (sensibilité assez faible)
5.2.2
Ascite par obstacle sus-hépatique : L'insuffisance cardiaque droite, la péricardite
constrictive, l'obstruction de la veine cave inférieure et le syndrome de Budd-Chiari sont des
causes d'obstacle sus-hépatique. L'ascite est volontiers pauvre en cellules et riche en protides.
Il est important dans ce cas de rechercher des signes d’insuffisance cardiaque droite.
5.2.3
Ascite pancréatique : L'ascite est due dans ce cas à une fuite par rupture d'un canal
pancréatique ou d'un pseudo-kyste dans la cavité péritonéale. Il est parfois difficile de
déterminer chez les malades alcooliques l'origine pancréatique ou cirrhotique de l'ascite. Le
dosage de l'amylase dans le liquide d'ascite permet le diagnostic d'ascite pancréatique.
5.2.4
Ascite chyleuse : Le mécanisme en est un obstacle lymphatique. Les causes sont
multiples et incluent les pathologies malignes (essentiellement les lymphomes), la chirurgie
nécessitant une dissection du rétropéritoine et les traumatismes. L'aspect du liquide d'ascite
est lactescent, dû à une forte concentration en triglycérides ou cholestérol et une formule
cellulaire lymphocytaire du liquide (> 70 %). La concentration en triglycérides dans l'ascite
est supérieure au taux de triglycérides plasmatiques.
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256

5.2.5
Ascite tuberculeuse : Chez un patient transplanté, immunodéprimé, vivant dans des
conditions d'hygiène précaire, la présence de fièvre, douleurs abdominales, sueurs nocturnes
doit faire rechercher une péritonite tuberculeuse. Celle-ci est caractérisée par sa grande
richesse en lymphocytes. La recherche de bacilles acido-acoolo-résistants est rarement

-
Les ionogrammes sanguin et urinaire
- Surveillance de la natrémie (risque d’hyponatrémie) de la kaliémie (risque
d’hyperkaliémie avec les épargneurs potassiques et d’hypokaliémie avec les
diurétiques de l’anse)
- Créatininémie
- Une natrémie < 130mEq/l, une kaliémie > 5,5 mEq/l, une créatininémie 100
µmol/l imposent l’arrêt du traitement diurétique
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- Natriurèse (sur échantillon d’urines) : une natriurèse élevée sans perte de poids
chez un malade sous diurétiques témoignerait d’un non respect du régime sans
sel.
7 Complications de l’ascite chez le patient atteint de
cirrhose
7.1 Infection du liquide d’ascite
C’est une urgence thérapeutique.
7.1.1
Le diagnostic doit être suspecté devant :
Des arguments cliniques :
-
Hyperthermie supérieure à 38°5 ou hypothermie inférieure à 36°, frissons
-
Hypotension artérielle
-
Douleurs abdominales, diarrhée
-
Encéphalopathie hépatique, décompensation œdémato-ascitique sans cause évidente,
hémorragie digestive

(1,5 g/kg à J0 et 1 g/kg à J3) diminuait la mortalité.
7.1.4
Surveillance régulière
-
Clinique
-
Pouls, tension artérielle, température
-
Poids
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258
-
Conscience
-
Recherche d’un ictère, d’une défaillance rénale, cardiaque ou respiratoire.
-
Biologique
-
Nombre de leucocytes dans l’ascite à 48h (efficacité = diminution d’au moins
50% du nombre de polynucléaires)
-
N.F.S., créatininémie, ionogramme sanguin.
7.1.5
Traitement préventif
Il est indiqué chez les patients ayant déjà fait une infection spontanée du liquide
d’ascite, durant une hémorragie digestive (dose x 2 pendant 7 jours) ou chez ceux ayant un
taux de protides dans l'ascite inférieur à 10 g par litre. Le traitement habituellement proposé
est la Norfloxacine (Noroxine 400®, 1 cp/j)
7.2 Syndrome hépato-rénal

traitement associant remplissage adéquat et perfusion de Terlipressine
(GLYPRESSINE®) en milieu spécialisé doit se discuter.
7.3 Complications mécaniques pariétales
La rupture de l'ombilic est une complication non exceptionnelle des ascites volumineuses.
Elle est due à l'ulcération de la paroi abdominale au niveau de l'ombilic éversé. C’est une
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259
urgence chirurgicale. De même, l’ascite peut favoriser un étranglement herniaire.
7.4 Hydrothorax
Correspond au passage de l’ascite au niveau de la plèvre en raison de brèches
diaphragmatiques et de la pression intre-pleurale inférieure à la pression intra-abdominale. Il
est situé le plus souvent à droite. Le plus souvent, il est associé à une ascite réfractaire mais il
peut être isolé. Le traitement repose sur l’utilisation des diurétiques en évitant les ponctions
répétées. L’hydrothorax peut s’infecter même en l’absence d’argument pour une infection du
liquide d’ascite.
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260
Tableau 1 : Etiologies d’une ascite

Avec hypertension portale Sans hypertension portale
Cirrhose
Autres maladies du foie
Syndrome de Budd-Chiari
Bilharziose
Hépatite aiguë grave
Infiltration tumorale du foie
Insuffisance cardiaque droite, péricardite
Thrombose porte aiguë

(Protéinurie < 0.5g/j et échographie
rénale normale)
•Absence de réponse à une expansion
volémique, après arrêt des dirurétiques
-
Albumine 20 % : 200 ml
-
Sérum physiologique 1500 ml
•Diurèse < 500 ml/j
•Natriurèse < 10 mEq/
•Osm urinaire > Osmolalité plasmatique
•Natrémie < 130 mEq/l
•Hématurie < 50 cel /champ

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Ictère

Philippe Sogni
Service d’hépato-gastroentérologie, Hôpital Cochin

Objectifs (question N° 320 du programme officiel)
Devant un ictère argumenter les principales hypothèses diagnostiques et justifier les
examens complémentaires pertinents. •
Les points importants
• L’ictère est une situation fréquente, de cause multiple et correspondant à une

262
-
Les ictères à bilirubine libre, conséquence d'une production accrue de bilirubine ou
plus rarement d'une anomalie génétique de la glucuroconjugaison.
-
Les ictères à bilirubine conjuguée résultant d'un trouble de l'excrétion et/ou de la
sécrétion biliaire présent au cours des maladies du foie ou des voies biliaires.
2 Les étapes du diagnostic
2.1 L’interrogatoire doit préciser :
- Le mode d'installation de l'ictère, l'existence d'un prurit, d'une altération de l'état
général
-
Les antécédents de maladie hépatobiliaire et de lithiase vésiculaire
-
Les traitements médicamenteux
-
Les facteurs de risques concernant la transmission de virus hépatotropes dans les 6
derniers mois (habitudes alimentaires, transfusion, soins dentaires, acupuncture,
percing, tatouages, toxicomanie)
2.2 L’examen clinique
- Précise l'aspect des urines et des selles
-
Recherche :
Une altération de l'état général
Une hépatomégalie.
Des signes cliniques de maladie grave du foie tels que des signes d'insuffisance
hépatocellulaire (angiomes stellaires, ongles blancs, érythrose palmaire, astérexis,
hippocratisme digital), des signes d'hypertension portale (splénomégalie, circulation veineuse
collatérale, la présence d'une ascite).
L'existence d'une grosse vésicule palpable.

3.1 Les hémolyses intravasculaires
Leur diagnostic repose sur l'élévation du fer plasmatique, l'existence d'une réticulocytose, et
d'une baisse de l'haptoglobine. Les principales causes sont d'origine génétique
(drépanocytose, thalassémie, déficit en G6PD, érythropoiese inefficace), médicamenteuse ou
toxique (Ribavirine), plus rarement infectieuses (leptospirose) ou parasitaires (paludisme).
Attention il faut savoir que les anémies hémolytiques chroniques favorisent la
formation de lithiase biliaire pigmentaire pouvant donner lieu à des accidents de migration.
3.2 Le défaut de conjugaison hépatique de la bilirubine
Il correspond principalement à la maladie de Gilbert. Cette affection fréquente (3 % de la
population) transmise sur le mode autosomal récessif, correspond à un déficit partiel en
glycuronyl-transférase. Les déficits plus complets en glucuroconjugaison (maladie de
Crigler-Najar) sont responsables d'ictères dans la période néonatale.
3.3 Les ictères à bilirubine conjuguée
La démarche consiste à rechercher l'existence d'un obstacle sur les voies biliaires ou le
pancréas et à en préciser la nature. En premier lieu, il convient de rechercher l'existence d'une
dilatation des voies biliaires sur l'échographie, examen de première intention.
Cependant, l'échographie peut-être prise en défaut chez les sujets obèses. En outre,
l'absence de dilatation des voies biliaires n'élimine pas formellement l'obstacle, si le foie est
déjà fibreux, ou si l'examen est demandé trop précocement.
3.3.1
Les voies biliaires sont dilatées
3.3.1.1 Le pancréas est pathologique
• Les examens d’imagerie :
- La tomodensitométrie complète le bilan. Cet examen doit être fait sans et avec contraste iodé en respectant les
antécédents d'allergie à l'iode (éventuelle prémédication). En cas de cholestase importante, l'injection d'iode doit
être minimale, et réalisée après réhydratation afin de limiter le risque d'insuffisance rénale.
- L'échoendoscopie grâce à une sonde d'échographie montée sur un endoscope permet une analyse complémentaire
du cholédoque rétropancréatique et de l'échostructure pancréatique. Elle permet en outre de réaliser des biopsies
dirigées. Elle est réalisée sous anesthésie.
- La cholangio-IRM (ou bili-IRM) peut permettre d'analyser les structures bilio-pancréatiques surtout si celles-ci sont

-
La cholangio pancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE) parfois réalisée dans
le même temps que l'échoendoscopie permet de réaliser une sphinctérotomie, geste
diagnostique, mais surtout thérapeutique en cas de lithiase de la voie biliaire principale
chez les sujets fragiles. En raison du risque septique, cet examen doit être fait sous
antibiothérapie. En cas d'échec technique de l'opacification rétrograde, un abord
transhépatique sous repérage échographique ou scannographique est parfois
nécessaire, en particulier pour la recherche du pôle supérieur d'une volumineuse
tumeur ou en cas d'obstacle important.
-
La cholangio-IRM possède une sensibilité supérieure à celle de l'échographie et du
scanner pour le diagnostic de lithiase cholédocienne, mais sa place reste en cours
d'évaluation. La cholangio-IRM visualise bien les voies biliaires intrahépatiques
dilatées.
•
Les causes les plus fréquentes sont :
-
La lithiase cholédocienne. En sa faveur la notion de terrain : femme, obésité, âge
supérieur à 60 ans, lithiase vésiculaire connue. L'interrogatoire retrouve la notion
d'une crise douloureuse de l'hypochondre droit suivi d'un accès fébrile puis de l'ictère
12 à 24 h plus tard. La vésicule n'est pas palpable. Le traitement est chirurgical chez le
sujet jeune, endoscopique chez les sujets fragiles.
-
Le cancer primitif des voies biliaires (cholangiocarcinome). Les examens
morphologiques préciseront l'étendu des lésions, l'extension ganglionnaire. Le
traitement chirurgical est rarement possible. Le traitement repose le plus souvent sur
un drainage endoscopique éventuellement complété de radiothérapie externe.
-
La cholangite sclérosante primitive (CSP) principalement chez l'adulte jeune. Elle est
associée dans la moitié des cas à une MICI (RCH ou Crohn). Dans le cas ou la

dangereuse, elle est donc contre indiquée si le tableau clinique est complet.
- De l'échinococcose alvéolaire. L'interrogatoire retrouve le séjour dans une région d'endémie (Est de la France).
L'échographie retrouve de vastes zones de hypoéchogènes correspondant à la nécrose
• Dans le cas ou les sérologies sont négatives, la ponction biopsie hépatique est alors indispensable, afin de permettre une
analyse histologique ainsi qu'une analyse bactériologique et mycologique directe et après mise en culture du matériel
prélevé. Les causes les plus probables sont alors :
- Les cancers primitifs et secondaires du foie
- Les abcès à pyogénes ou mycotiques sont beaucoup plus rares.
Le foie est homogène
• Dans ce cadre, l'interrogatoire reste fondamental pour orienter le diagnostic, la notion d'une maladie chronique du foie
sous jacente doit être précisé. Il faut cependant bien comprendre que la survenue d'une cholestase peut compliquer toute
maladie chronique du foie lorsque la quantité de parenchyme est devenue insuffisante pour assurer le rôle émonctoire du
foie. Il faut cependant s'acharner à retrouver une cause surajoutée.
• Les principales causes sont :
- Les complications de la maladie alcoolique du foie, en particulier l'hépatite aigue alcoolique révélant ou
compliquant une cirrhose connue. Les principaux éléments du diagnostic chez un sujet alcoolique sont l'existence
d'une fièvre, d'une hépatomégalie de stéatose, d'une polynucléose, et d'une cytolyse modérée prédominant sur les
SGOT (ASAT). Le diagnostic clinique doit cependant être confirmé par la biopsie hépatique en cas de forme
grave.
- La forme cholestatique des différentes hépatites virales aiguës doit être connue, principalement l'hépatite A, E et B.
Le diagnostic repose sur la notion de contage et sur le résultat des sérologies.
- Les causes médicamenteuses doivent toujours être évoquées surtout chez le sujet âgé. Les molécules les plus
souvent en cause sont les macrolides et l'aziathioprine. Le problème de ces hépatites est leur association possible à