Hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa

I. ĐẠI CƯƠNG:
1. Định nghĩa: hội chứng tăng áp lực tĩnh mạch cửa (TALTMC) là hội chứng của
nhiều nguyên nhân, trên lâm sàng biểu hiện: lách to, cổ trướng tuần hoàn bàng hệ
và áp lực tĩnh mạch cửa tăng trên 10cm nước.
2. Vài đặc điểm của tĩnh mạch cửa:
- Tĩnh mạch cửa còn gọi là tĩnh mạch gánh, vì nó chia nhánh ở 2 đầu. Tĩnh mạch
cửa được tạo nên bởi: tĩnh mạch lách, tĩnh mạch mạc treo tràng trên, tĩnh mạch
mạc treo tràng dưới. Thân tĩnh mạch cửa dài 6 - l0cm, đường kính 10 - 12mm.
- Khi tới gan tĩnh mạch cửa phân chia nhỏ dần: đầu tiêu là hai nhánh gan trái, gan
phải, rồi các nhánh của tiểu thuỳ cho tới tận các xoang gan, rồi từ xoang gan máu
lại đổ vào các tĩnh mạch trung tâm tiểu thuỳ, các tĩnh mạch này dần dần tụ lại
thành các nhánh của tĩnh mạch trên gan, cuối cùng đổ vào tĩnh mạch chủ dưới và
về tim.
- Tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch chủ có các vòng nối với nhau:
+ Vòng nối tâm vị thực quản: nối tĩnh mạch vành vị (hệ cửa) với với tĩnh mạch
thực quản dưới (hệ chủ). Khi tăng áp lực tĩnh mạch cửa thì vòng nối này dễ vỡ.
+ Vòng nối quanh rốn: tĩnh mạch rốn (Arantius) nối giữa tĩnh mạch gan (hệ cửa)
với nhánh tĩnh mạch thành bụng trước (hệ chủ).
+ Vòng nối tĩnh mạch quanh trực tràng: tĩnh mạch trực tràng trên (hệ cửa) với tĩnh
mạch trực tràng dưới và giữa (hệ chủ).
+ Vòng nối thành bụng sau: các nhánh tĩnh mạch cửa chạy trong mạc treo tràng
nối với tĩnh mạch thành bụng sau ở những vùng có các tạng dính với thành bụng
trong mạc Told và mạc Treitz.
Bình thường các vòng nối này không có giá trị về chức năng. Trong tăng áp lực
tĩnh mạch cửa các tĩnh mạch vòng nối này cũng giãn to, có thể vỡ gây chảy máu.
- Tĩnh mạch cửa là tĩnh mạch không có van, thành dầy có nhiều thớ cơ chun giãn
dễ dàng. Vì vậy khi có cản trở gây tăng áp lực ở phần dưới chỗ tắc thì tĩnh mạch
giãn to ra, thân tĩnh mạch cửa giãn ra 2 - 3 cm, máu dồn vào nên các nhánh cũng
rộng ra.

trước.
Kỹ thuật thông tĩnh mạch trên gan: bằng đường tĩnh mạch cánh tay hoặc tĩnh mạch
cảnh đưa ống thông bằng chất dẻo vào nhĩ phải, rồi xuống ngay tĩnh mạch chủ
dưới và vào tĩnh mạch trên gan, hoặc bằng đường tĩnh mạch đùi đi lên, rồi vào tĩnh
mạch trên gan, không qua tim phải. Thông tĩnh mạch trên gan ít tai biến hơn chọc
kim vào lách nhưng phải làm dưới sự hướng dẫn của màn huỳnh quang.
Đo áp lực, khi dầu cathete vào tĩnh mạch trên gan và đầu ống thông còn tự do
(bình thường áp lực tĩnh mạch trên gan tự do là 9cm nước). Tiếp tục đẩy ống
thông vào sâu đến khi không còn đẩy được nữa, lúc đó đo được áp lực gọi là áp
lực trên gan bít hay áp lực xoang (bình thường áp lực xoang là l0cm nước).
4. Phân loại tăng áp lực tĩnh mạch cửa: theo kết quả đo áp lực chia thành 4 loại:
- Tăng áp lực tĩnh mạch cửa theo kết quả đo áp lực chia thành 4 loại:
- Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc trước xoang:
+ Tắc ở ngoài gan: do các nguyên nhân chèn ép từ các nhánh lớn tĩnh mạch cửa
trở ra.
+ Tắc ở trong gan: do các nguyên nhân chèn ép từ các nhánh nhỏ tĩnh mạch cửa
(tiểu thuỳ) trở lên.
- Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc tại xoang: xoang bị gan chèn ép.
- Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc sau xoang:
+ Tắc ở trong gan: do chèn ép tĩnh mạch trên gan nhỏ (tiểu thuỳ)
+ Tắc ở ngoài gan: do chèn ép tĩnh mạch trên gan trở lên.
Tăng áp lực tĩnh mạch cửa không tắc còn gọi là tăng áp lực tĩnh mạch cửa tiên
phát, tăng áp lực tĩnh mạch cửa do luồng máu đến nhiều, hoặc tăng áp lực tĩnh
mạch cửa không rõ nguyên nhân trước đây quen gọi là bệnh Banti.
Ngoài 4 loại tăng áp lực tĩnh mạch cửa nêu trên người ta còn chia ra:
- Tăng áp lực tĩnh mạch cửa cục bộ: chỉ một nhánh nào đó của tĩnh mạch cửa bị
tắc.
- Tăng áp lực tĩnh mạch cửa toàn bộ: tắc ở thân tĩnh mạch cửa trở lên hoặc do máu
đến quá nhiều.
Bảng thay đổi áp lực (P) của các loại tăng ALTMC

đầy đủ) ăn vẫn ngon miệng.
- Ỉa chảy có chu kỳ không kèm theo đau bụng, sốt.
Các triệu chứng trên xảy ra dần dần. Sớm hơn là những than phiền của bệnh nhân:
+ Giảm khả năng lao động (chân tay, trí óc).
+ Cảm giác khó chịu, đau chu kỳ vùng thượng vị, hạ sườn phải.
+ Chảy máu tái phát: miệng, lợi, nôn máu, ỉa máu.
b. Triệu chứng thực thể.
- Lách to: gặp 80 - 90% các trường hợp, lách to, nhiều mức độ, sau khi nôn ra máu
thì lách có thể nhỏ lại. Lách to lâu ngày, tổ chức xơ phát triển, có dấu hiệu cường
lách (thiếu máu, vàng da, lách to).
- Tuần hoàn bàng hệ:
Nhìn thấy các tĩnh mạch dưới da bụng nổi lên rõ, màu xanh:
+ Tuần hoàn bàng hệ trên rốn (nối cửa với chủ trên), tuần hoàn bàng hệ vùng rốn
và hai bên mạng sườn (nối cửa với chủ dưới).
+ Trong hội chứng Budd-chiarie: tuần hoàn bàng hệ dầy đặc vùng mũi ức, trong
hội chứng Cruveilhier - Braumgarten thì tuần hoàn bàng hệ ở giữa bụng dọc
đường thẳng từ rốn lên có khi lên tận ức, tĩnh mạch nổi lên rất to ngoằn ngoèo như
một búi giun ở đường trắng trên rốn, cách rốn 1 - 2 cm, có một điểm trên tĩnh
mạch giãn rất to, do đó có thể nghe thấy tiếng thổi tâm thu hoặc liên tục ở vùng
rốn.
Dấu hiệu tuần hoàn bàng hệ là dấu hiệu muộn của tăng ALTMC.
- Cổ trướng: là cổ trướng tự do (nhìn bụng to bè, rốn lồi, mất nếp nhăn, gõ trong
vùng rốn, đục vùng thấp).
2. Cận lâm sàng.
a. Chụp thực quản:
Chụp thực quản bằng baryte trong các tư thế chếch trước phải và trái thấy: Các
nếp niêm mạc bị rối loạn, hình giãn tĩnh mạch có dạng các quai vòng vèo, các hình
khuyết vòng cung (dấu hiệu chuỗi vòng cổ của Bradiczka Tochakert, Prevot), các
hình khuyết quanh co hoặc có hình quân bài nhép.
b. Soi thực quản bằng ống soi mềm:

1. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc trước xoang:
a. Do cản trở tuần hoàn ở thân tĩnh mạch cửa (cản trở trong lòng tĩnh mạch cửa
hoặc bên ngoài chèn ép) hình thành hệ tĩnh mạch phụ thay thế tĩnh mạch cửa tạo
thành một khối mềm gọi là Cavenom. Cavenom có thể là bẩm sinh (xơ hoá tĩnh
mạch rốn, ống Arantius quá mức tới tận các nhánh của tĩnh mạch cửa). Bệnh xuất
hiện từ khi còn nhỏ, bắt đầu lách to, gan bình thường, bệnh diễn biến từ từ kéo dài.
Cavenom do nguyên nhân mắc phải: viêm tĩnh mạch rốn, nung mủ vùng cuống
gan, các khối u vùng cuống gan (ác tính, lành tính), xơ gan.
Chẩn đoán dựa vào:
- Lâm sàng: nôn máu tươi, lách to, đôi khi có sốt, đau bụng.
- Soi ổ bụng, chụp tĩnh mạch cửa: phát hiện chỗ tắc.
b. Bệnh xơ gan do sán máng (Kala-Azar):
Bệnh do ký sinh trùng Schistosoma - mansoni sống ký sinh trong tĩnh mạch lách
và lan đến tận nhánh nhỏ của tĩnh mạch cửa làm cho thành các nhánh này dầy lên,
hẹp lại cuối cùng dẫn tới xơ gan.
Chẩn đoán dựa vào:
- Lâm sàng: lách rất to, thiếu máu, suy sụp, xuất huyết tiêu hoá, cổ trướng.
- Dịch tễ: hay gặp ở Brasill, châu Phi, vùng Địa Trung Hải, Trung Quốc, Lào, Thái
Lan, Campuchia, Việt Nam gần đây mới phát hiện 1 trường hợp ở trẻ em.
- Tìm trứng sán trong phân, hoặc sinh thiết trực tràng tìm trứng sán.
- Sinh thiết gan: thấy xơ gan khoảng cửa, xơ dầy tĩnh mạch cửa ở các nhánh nhỏ
- Điều trị: Praziquantel có tác dụng tốt.
c. Bệnh Cruveilhier - Braumgarten (còn tĩnh mạch rốn, tăng áp lực tĩnh mạch cửa
nhưng không có xơ gan, khác với hội chứng Cruveilhier - Braumgarten là có xơ
gan). Chẩn đoán dựa vào:
- Soi ổ bụng: dây chằng tròn xung huyết nhưng gan bình thường.
- Siêu âm: thấy giãn tĩnh mạch cửa, nhu mô gan đồng đều.
- Đo áp lực lách và chụp tĩnh mạch lách - cửa thấy xuất hiện tĩnh mạch rốn.
2. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tắc tại xoang:
a. Xơ gan:

+ Thể mạn tính: bệnh cảnh giống như xơ gan, gan to
- Thăm dò:
+ Đo áp lực lách: thấy tăng cao.
+ Chụp tĩnh mạch lách - cửa: tĩnh mạch lách - cửa bị cong đi, tuần hoàn trong lách
phát triển nhiều nhánh phục, không thấy xuất hiện hình gan, không thấy xuất hiện
tĩnh mạc trên gan.
+ Chụp tĩnh mạch trên gan ngược dòng: không thấy tĩnh mạch trên gan xuất hiện.
+ Soi ổ bụng: gan có hình xơ sáng, có vùng xung huyết đỏ xẫm.
b. Bệnh viêm tắc tĩnh mạch trên gan nhỏ:
Khác với hội chứng Budd-Chiari là ở bệnh này các tĩnh mạch trên gan nhỏ và tĩnh
mạch trung tâm tiểu thuỳ bị tổn thương không có thrombose mà vách các tĩnh
mạch dầy lên và lòng mạch bị hẹp lại. Bệnh mô tả đầu tiên ở Jamaica, trẻ em 2 - 5
tuổi bị nhiều nhất, có liên quan đến Alcaloid của Senecees và Crotalaria.
Chẩn đoán dựa vào:
- Lâm sàng: đau bụng đột ngột, sốt, cổ trướng.
- Sinh thiết gan: gan bị hoạt tử, ứ đọng chất nhầy ở trung tâm tiểu thuỳ và huỷ hoại
tế bào gan xung quanh tĩnh mạch trung tâm.
4. Tăng áp lực tĩnh mạch cửa do tăng dòng máu đến:
Ở những trường hợp này không có tắc hoặc cản trở lưu thông tuần hoàn của hệ
thống tĩnh mạch cửa. Người đầu tiên mô tả bệnh này là Banti. Nhưng người ta
thấy trong xơ gan Banti không có dấu hiệu nào đặc hiệu. Do đó hiện nay người ta
ít dùng danh từ xơ gan Banti, mà dùng danh từ tăng áp lực tĩnh mạch cửa tiên phát
vô căn
Chẩn đoán dựa vào:
- Thông tĩnh mạch trên gan và đo áp lực lách thấy đều tăng.
- Chụp tĩnh mạch lách - cửa không thấy tắc.
- Đo lưu lượng gan thấy tăng.
- Sinh thiết gan: tổ chức gan bình thường.
5. Tăng áp lực tĩnh mạch cục bộ:
a. Tăng áp lực tĩnh mạch lách do nguyên nhân cục bộ: huyết khối tĩnh mạch

có tác dụng hạ áp lực TMC, có thể dùng liều 80 - 160mg/24 giờ. Nhưng phải theo
dõi kỹ những tai biến của thuốc này.
- Đặt sonde Sengstaken - Blackemor cải tiến của Leger hoặc sonde Linton, với
mục đích chèn ép thực quản cầm máu tại chỗ tĩnh mạch vỡ.
2. Ngoại khoa:
a. Các phẫu thuật tạm thời:
- Khâu tĩnh mạch thực quản (Cril)
- Thắt động mạch lách - gan (Reinhoff): chỉ làm khi máu chảy nặng sau khi hồi
sức tốt.
b. Cắt lách đơn thuần (Banti 1894): khi lách to, xơ và có cường lách.
c. Phẫu thuật nối tĩnh mạch cửa - chủ (Talma):
- Chỉ định: trong trường hợp tăng ALTMC do xơ gan.
- Biến chứng vỡ tĩnh mạch thực quản gây chảy máu nặng nhưng tình trạng toàn
thân và chức năng gan còn tốt.
d. Phẫu thuật nối tĩnh mạch lách - thận:
Chỉ định:
- Tăng áp lực tĩnh mạch cửa.
- Tăng áp lực tĩnh mạch cửa có biến chứng vỡ tĩnh mạch thực quản, nhưng tình
trạng toàn thân và chức năng gan còn tốt.