ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT BẤT THƯỜNG
TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI (HỘI CHỨNG ALCAPA)
TÓM TẮT
Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của hội chứng
ALCAPA.
Thiết kế nghiên cứu: nghiên cứu trường hợp lâm sàng
Kết quả: Hội chứng ALCAPA được phát hiện trong nhiều tình huống khác
nhau. Có hai trẻ đang điều trị theo hướng bệnh cơ tim dãn và hở van hai lá được
làm siêu âm khi tái khám định kỳ phát hiện hội chứng ALCAPA, hai trẻ đến khám
bệnh do mệt khi gắng sức và một trẻ phát hiện do viêm phổi và suy tim. Tất cả các
trẻ đều có sàng tim to và lớn thất trái trên X quang. Siêu âm tim phát hiện hội
chứng ALCAPA trong tất cả các trường hợp.
Kết luận: mặc dù hội chứng ALCAPA là bệnh lý hiếm gặp, cần nghi ngờ
hội chứng ALCAPA ở tất cả các trẻ có rối loạn chức năng cơ tim đặc biệt ở những
trẻ được chẩn đoán bệnh cơ tim giãn hay hở van hai lá.
ABSTRACT
ANOMALOUS ORIGIN OF LEFT CORONARY ARTERY FROM THE
PULMONARY ARTERY: CASE SERIES REPORT
Nguyen Van Dong, Nguyen Ngoc Thien, Truong Ba Luu
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 12 – Supplement of No 4 – 2008: 131 –
137
Objective: Describe clinical and laboratory characteristics of anomalous
origin of left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA’s syndrome).
Methods: case series report.
Result: ALCAPA was diagnosed with different context. In two cases,
ALCAPA was found in the routine echocardiography of the follow-up for a dilated
cardiomyopathy or a mitral regurgitation. Two children showed a minimal
congestive heart failure and an infant was hospitalized because of a pneumonia.
All infants presented with the signs of left ventricle enlargement on the
radiography. One patient had changes of anterolateral infarction on the
electrocardiography. Diagnostic was made on the basis of echocardiography on all

tỉnh, vẻ đừ vã mồ hôi nhiều, bú kém. Nghe tim có thổi 3/6 mỏm lan nách, gan 2cm
dưới bờ sườn phải.
Kết quả chụp Xquang: chỉ số tim ngực 0,7, tăng tuần hoàn phổi, lớn thất
trái.
ECG: sóng Q ở D1, aVL, V4-V6, lớn thất trái theo tiêu chuẩn điện thế.
Siêu âm tim
-Thất trái giãn nhiều và giảm động toàn bộ
-Tăng sang cột cơ van 2 lá
-Hở 2 lá 3/4
-Động mạch vành phải dãn d=3,6mm
-Nghi ngờ động mạch vành trái xuât phát từ động mạch phổi
-Nghi nhận flow trong động mạch phổi.
-EF=43%
Troponin I=0,06ng/ml, Ure và creatinin máu, SGOT, SGPT bình thường.
Kết quả chụp MSCT: Hội chứng ALCAPA.
Chẩn đoán
Viêm tiểu phế quản, Hội chứng ALCAPA, suy tim.
Điều trị với Digoxin, furrosemine, captopril, kháng sinh.
Diễn tiến trong thời gian điều trị, bệnh nhi hết ho và khò khè, nhịp tim 120
lần/phút. Hội chẩn viện tim để phẫu thuật.
Bệnh án số 2
Họ và tên bện nhân: Nguyễn Đoàn Thu P.
Sinh Ngày: 26/01/2004
Địa chỉ: KP 3 Linh chiểu thủ đức
Ngày vào viện 26/11/2007
Ngày ra viện : 13/12/2007
Bệnh sử
Chẩn đoán và điều trị theo hướng bệnh cơ tim dãn từ khi cháu 7 tháng tuổi.
Đang điều trị với Digoxin, lợi tiểu, furossemide, captopril Carvedilol. Ba ngày nay
bé ho kèm chảy mũi nước nên vào viện.

Lý do khám bệnh: Mệt khi gắng sức.
Ghi nhận tại thời điểm khám bệnh: tổng trạng trung bình, nhịp tim 84
lần/phút, thổi tâm thu 3/6 ở mỏm tim lan nách.
Các cơ quan khác chưa phát hiện gì thêm.
ECG có hình ảnh nhịp xoang
Xquang: chỉ số tim lồng ngực =0,6, tim lớn xu hướng thất trái
Siêu âm
Thất trái lớn, nhĩ trái lớn, còn ống động mạch nhỏ, shunt trái-phải
Hở 2 lá 1,5/4, hai cột ở vị trí bình thường, FE 67%.
Theo dõi và điều trị theo hướng hai lá.
Siêu âm bản 2 trong khi tái khám.
Dãn nhĩ trái và thất trái
Dãn động mạch vành phải tại gốc d=5,4 mm nghi ngờ dò vào thất phải
Đường kính động mạch trái tại gốc là 4mm
Hở 2 lá 3/4 type IIA2 và IIP1 do dày dây chằng
Cột cơ trước bên phì đại và rất sang
Cột cơ sau giữa bình thường.
PAPs=40mmHg
Chụp MSCT
Động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi
Dãn nhẹ động mạch vành phải và nhánh PDA đổ vào thất phải.
Bệnh án số 4.
Bệnh nhân: Nguyễn Châu Quang H; 9 tháng tuổi
Địa chỉ, Thuận An, An Phú, Bình Dương.
Tiền căn viêm phổi tái diễn nhiều lần.
Ghi nhận khi khám bệnh:
Tổng trạng trung bình, mạch 160 lần /phút, nhịp thở 62 lần/phút,
CN=6,3kg.
Diện tim đập rộng
Thổi tâm thu 3/6 mỏm tim lan nách.

Hở van 2 lá 3/4 type III sau nhồi máu
Van hai lá dày, cột cơ rất tăng sáng
Ghi nhân Flux phổ liên tục và hình ảnh aliasing trong thân động mạch phổi.
Thất trái dãn, giảm động thành bên
Chức năng tâm thu thất trái giảm FE=40%
Không cao áp phổi PAPs =20mmHg.
Chụp MSCT động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi. Dãn nhẹ
động mạch vành trái.
BÀN LUẬN
Hội chứng ALCAPA hay động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động
mạch phổi được miêu tả lần đầu tiên vào năm 1885 bởi Brook và Abbott vào năm
1908. Đến năm 1933, bất thường này được miêu tả đầy đủ hơn dưới tên gọi hội chứng
Bland, White và Garland trên một trẻ nhũ nhi có triệu chứng kém linh hoạt, vả mồ
hôi, khó thở và xanh tái, đau ngực khi gắng sức. Nếu không được chẩn đoán và điều
trị bệnh có tiên lượng rất xấu với tỷ lệ tử vong cao, 90% số bệnh nhân có biểu hiện
suy tim do thiếu máu cơ tim nặng và chết trong giai đoạn nhũ nhi.
Bình thường động mạch vành trái và động mạch vành phải xuất phát từ xoang
vành cùng tên của động mạch chủ. Bất thường xuất phát động mạch vành do kết nối
bất thường giữa hệ thống mạch máu dưới thượng tâm mạc và khu vực troncus
arteriosus là nguồn gốc trong thời kỳ bào thai tạo hình thành động mạch phổi. Bình
thường sự kết nối này phải xảy ra giữa hệ thống mạch máu thượng tâm mạc và động
mạch chủ.
Edwards là người đầu tiên tìm hiểu cơ chế huyết động mạch vành của hội
chứng ALCAPA. Trong giai đoạn sơ sinh áp lực động mạch phổi còn cao nên cung
cấp đủ máu cho động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi.
Sau sinh áp lực động mạch phổi giảm dần, dòng máu nuôi động mạch vành
giảm dần cho đến khi dòng máu trong mạch vành đảo chiều thành ĐM vành phải –
tuần hoàn bàng hệ- động mạch vành trái. Lúc này tưới máu tim trái phụ thuộc vào
tuần hoàn bàng hệ có phát triển hay không cũng như động mạch vành trái sẽ dãn lớn
tùy theo mức độ tuần hoàn bàng hệ. Dựa vào mức độ diễn tiến thiếu máu mạch vành,

hợp phát hiện tình cờ trên phụ nữ 72 tuổi có biểu hiện shunt trái-phải trên lâm sàng.
Về lâm sàng
Tất cả số bệnh nhân ghi nhận được đều có triệu chứng suy tim với mức độ
khác nhau. Nhịp tim đều khi thăm khám cũng là triệu chứng loại trừ bệnh cơ tim dãn
do rối loạn nhịp (Nhịp nhanh nhĩ đa ổ hay nhịp nhanh nhĩ ngoại vi). Có một trường
hợp đáng lưu ý là bệnh nhân biểu hiện khóc rên khi bú do đau ngực. Đây là triệu
chứng quan trọng khi thăm khám.
Tất cả các bệnh nhân đều nghe được tiếng thổi tâm thu ở mỏm tim lan nách
của hở van hai lá. Mức độ tiếng thổi phụ thuộc vào mức độ hở van hai lá. Tuy nhiên
đây là triệu chứng có thể gặp trong nhiều bệnh lý khác nhau nên không giúp ích nhiều
cho chẩn đoán.
Triệu chứng X quang
Tất cả 5 bệnh nhân đều có hình ảnh bóng tim lớn trên X quang tim-phổi thẳng.
Hình ảnh lớn thất trái trên Xquang khá gợi ý, đôi khi là triệu chứng đầu tiên để chẩn
đoán. Có một bệnh nhân trong nghiên cứu này nhập viện trong bệnh cảnh viêm phổi.
Chụp phim x quang có hình ảnh bóng tim lớn và hội chẩn với khoa tim mạch.
Tăng lưu lượng máu lên phổi không phải là triệu chứng hay gặp, có 2/5 số
bệnh nhi có hình ảnh tăng lưu lượng máu lên phổi. Mức độ tăng áp phổi phụ thuộc
vào tuần hoàn bàng hệ giữa hai động mạch vành.
Hình ảnh ECG
Khá đặc hiệu cho hội chứng ALCAPA khi có dấu hiệu thiếu máu hay nhồi
máu cơ tim thường gặp ở chuyển đạo trước bên.
Trong 5 bệnh nhi của nghiên cứu, có 1 trường hợp sóng Q hoại tử ở các
chuyển đạo trước bên với biên độ trên 3mm thường thấy rõ ở DII, D3 và AVL, ngoài
ra hiện tượng rối loạn tái cực gặp trong 3 trường hợp, 2 trường hợp còn lại ECG được
xem là bình thường vào thời điểm chẩn đoán bệnh.
ECG là xét nghiệm quan trọng trong định hướng chẩn đoán hội chứng
ALCAPA. Trên một đứa trẻ có bệnh cơ tim giảm động và sóng Q xuất hiện trên D1
và AVL cần xem là hội chứng ALCAPA cho đến khi có bằng chứng ngược lại. Tác
giả Johnsrude và cộng sự đã đưa ra công thức ALCAPA = 12d (d là chiều sâu sóng Q

đoán hội chứng ALCAPA trong lần thăm khám và siêu âm đầu tiên có hai bệnh nhân
được chẩn đoán và điều trị theo hướng bệnh cơ tim dãn và một nhân hở van 2 lá bẩm
sinh. Các tài liệu tham khảo được đều khuyên rằng trong thực hành lâm sàng, cần loại
trừ bất thường xuất phát động mạch vành nói chung và ALCAPA nói riêng khi chẩn
đoán bệnh cơ tim dãn và hở van hai lá bẩm sinh.
Không có bệnh nhân nào trong nhóm nghiên cứu được chụp mạch vành, việc
chụp mạch vành là không cần thiết trong những trường hợp điển hình. Chụp vành chỉ
thực hiện ở những bệnh nhân lớn tuổi, siêu âm hạn chế do độ bắt echo kém. Ở bệnh
nhân lớn tuổi, siêu âm tim qua thực quản có thể giúp chẩn đoán.
MSCT là phương tiện ít xâm nhập có thể chẩn đoán được rất tốt các bất
thường mạch vành, đặc biệt quan trong trong đo đạc các chỉ số, giúp can thiệp phẫu
thuất được dễ dàng hơn.
Điều trị nội khoa chỉ là điều trị tạm thời trong thời gian chờ đợi phẫu thuật,
cho nên chúng tôi chỉ dùng các thuốc điều trị triệu chứng khi thật sự phải dùng mà
thôi.
Liên quan đến điều trị các tác giả đều đồng ý cần phẫu thuật để thiết lập tuần
hoàn động mạch vành trái và động mạch chủ thông qua nhiều kỹ thuật được cải tiến
theo thời gian. Phẫu thuật được thực hiện sớm ngay khi có chẩn đoán.
Giảm chức năng thất trái và tuổi nhỏ là hai yếu tố nguy cơ phẫu thuật chính. Tuy
nhiên nhóm này lại hồi phục chức năng thất trái tốt hơn và nhanh hơn sau mổ khi so sánh
với nhóm còn lại. Sauer ghi nhận nếu động mạch vành phải dãn lớn trên siêu âm thì nguy
cơ sau mổ sẽ thấp hơn và ngược lại nếu động mạch vành trái dãn lớn, hay kích thước
vành trái và động mạch vành phải bằng nhau thì kết quả sau mổ sẽ kém hơn.
Hở van hai lá mức độ nặng cũng là yếu tố nguy cơ cho các biến chứng và kết
quả sau mổ.
KẾT LUẬN
Qua năm trường hợp lâm sàng và tham khảo y văn các trường hợp mắc hội
chứng ALCAPA chúng tôi xin có những nhận xét như sau:
Hội chứng ALCAPA là bệnh lý hiếm gặp nhưng có thể thay đổi được tiên
lượng về đời sống của bệnh nhân thông qua phẫu thuật. Phẫu thuật cần thực hiện sớm