BẠCH CẦU CẤP
(LEUKEMIA) I - ĐẠI CƯƠNG
1/ Định nghĩa:
BCC là một bệnh máu ác tính do tăng sinh ác tính tb Gốc hoặc tb Tiền thân tạo
máu kèm theo sự RL biệt hóa trưởng thành.
* Bệnh chỉ có 2 quá trình:
- Tăng sinh nhiều : các cơ quan tăng sinh về khối lượng : gan lách hạch. đau
xương khớp, có nhiều BC hạt trong phổi.
- Thiếu vắng các tb lành, các tb ác choáng chổ.
2/ Nguyên nhân: 5 nhóm nguyên nhân:
- Bức xạ ion hóa
- Thuốc điều trị K.
- Hóa chất .
- Di truyền.
- Virus.
3/ Cơ chế bệnh sinh : Bệnh hình thành trong tủy
Được giải thích bằng tổn thương Gen cấu trúc.
Proto- Oneogen(kìm hảm)
Anti- Oncogen( điều chỉnh)
4/ Phân loại:
4.1/ BC tủy cấp:Myeloblaste
-Mo: Tb ác tính đầu dòng chưa biệt hóa:
nhuộm: Peroxydase(+), PAS(-){Perodic Acid Shiff}
-M1: nguyên tủy bào, Blaste ác tính > 90%
nhuộm:Peroxydase(+),PAS(-)
-M2: nguyên tủy bào, Blaste ác tính > 30-89%
nhuộm: Peroxydase(+), PAS(-)
-M3:Tiền tủy bào
TC < 100 G/l có XH trên LS
- HC NK: Sốt cao , môi khô lưỡi bẩn, hơi thở hôi
BC tăng
- HC Xâm lấn: Gan , lách , hạch to ( to vừa phải).
Đau xương khớp( xương ức , xương chậu)
- XN máu ngoại vi: có Blaste ác tính ( chủ yếu là NTB và TTB). Vắng mặt các
giai đoạn trung gian. Tạo khoảng trống BC.
HC giảm , HST giảm, TC giảm.
- Tủy đồ:
. Số lượng TB tủy tăng : bt: 30-150 G/l
. Mẩu TC giảm 50-80 G/l
. Tăng sinh Blaste non ác tính > 30%
Giảm trung gian-> tạo khoảng trống BC trong tủy.
BC hạt, MTC, HC non bị suy giảm nghiêm trọng.
2/ Tiến triển và tiên lượng:
2.1/ Tiến triển: tiến triển nhanh, nếu không được điều trị thì tiến triển ngày càng
nặng -> tử vong.
- Điều trị ổn định hoàn toàn: LS về bt, máu ngoại vi hết blast , các chỉ số về HC,
BC, TC tủy đồ chỉ còn< 5% blast.
- Điều trị ổn định không hoàn toàn: LS cải thiện rõ rệt, máu ngoại vi hết hoặc chỉ
còn vài %. Tủy đồ còn 5- 25% blast
- Tái phát sau một thời gian ổn định.
2.2/ Tiên lượng:nhìn chung tiên lượng xấu
BCC dòng lympho tiên lượng tốt hơn dòng tủy.
III - CHẨN ĐOÁN :
1/ Chẩn đoán xác đinh :
LS : 4 HC : thiếu máu, xuất huyết , nhiễm khuẩn(triệu chứng suy tủy), xâm lấn của
các blast., bệnh tiến triển nhanh
XN: Máu ngoại vi: xuất hiện nhiều Blast ác tính
ngày 42.
- Phác đồ VP ±DNR± ASP:
+Vincristin(Oncovin): lọ 1mg
1,5-2 mg/ m2 / tuần => 1mg x 2 lọ/ tuần pha HTM 0,9% TTM
+Corticoid: Prednisolon1,5-2mg / kg/ 24h x 7 ngày.
+ Depersolon30mg x 2-3 ô/24h x 7ngày(12.000đ/ô)
+ Solu-Medrol40mg x 2-3 lọ/24h x7ngày(40000đ/lọ)
+Asparaginsase5000UI/ m2/ 24h
Hoặc : Daunorubicin45mg/m2/24h x 4 tuần
*BCC dòng tủy
·Điều trị tấn công: phác đồ 7+3 (Phác đồ ARA-C – DNR)
+Arabinosid-Cytosine(Cytoza, Cytarabine):
100mg/m2/24h x7ngày=> 150mg/ 24h x 7ngày
+Doxorubicine hoặc Daunorubicine:
40mg/ m2/24h x 3ngày=> 60mg/ 24h x 3ngày.
Lọ 10mg x 6lọ /24h x 3ngày pha HTM 0,9% truyền TM
*Điều trị củng cố:
Củng dùng hoá chất như trên nhưng ngắn ngày hơn:
2.2/ Điều trị triệu chứng:
- Truyền máu tươi toàn phần cùng nhóm
- Có thể truyền khối HC duy trì HC > 3T/l, HST >90g/l.
- Truyền khối TC khi có chảy máu nặng.
- Chống nhiễm khuẩn bằng KS kết hợp với vệ sinh cá nhân ,vệ sinh phòng bệnh,
dinh dưỡng vô khuẩn.
- Allopurinol100-300mg /24h chia làm 2 lần s,c ( Phòng tăng acid Uric và cơn
đau dạng Gout trong bệnh BCC thể tăng BC).
- Giảm đau, an thần
- Vitamin C,B
2.3/ Ghép tủy:
- Ghép tủy tự thân: lấy tủy trong đợt lui bệnh hoàn toàn , sau đó được tia xạ 10 Gy