1
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
LÊ QUỲNH CHI
Chuyên đề 1:
VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN:
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG
THUỘC ĐỀ TÀI:
GIÁ TRỊ CỦA MỘT SỐ YẾU TỐ MIỄN DỊCH
TRONG CHẨN ĐOÁN, PHÂN LOẠI VÀ TIÊN LƯỢNG
BỆNH VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN
HÀ NỘI – 2013
2
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ Y TẾ
TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
LÊ QUỲNH CHI
Chuyên đề 1:
VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN:
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG
THUỘC ĐỀ TÀI:
GIÁ TRỊ CỦA MỘT SỐ YẾU TỐ MIỄN DỊCH
TRONG CHẨN ĐOÁN, PHÂN LOẠI VÀ TIÊN LƯỢNG
BỆNH VIÊM KHỚP TỰ PHÁT THIẾU NIÊN
Chuyên ngành: Nhi
Mã số: 62.72.16.25
Người hướng dẫn khoa học:
PGS.TS. Nguyễn Thị Ngọc Lan
HÀ NỘI - 2013
3
ĐẶT VẤN ĐỀ
Viêm khớp tự phát thiếu niên là một nhóm bệnh lý khớp mạn tính,
1. Phân loại các thể lâm sàng của VKTPTN theo tiêu chuẩn của ILAR.
2. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng từng thể bệnh VKTPTN.
5
1. Phân loại các thể lâm sàng của VKTPTN theo ILAR [3,4,5].
Thể lâm sàng Định nghĩa Tiêu chuẩn loại trừ
Viêm khớp thể
hệ thống
Viêm khớp ở 1 hoặc nhiều hơn
cùng với sốt hoặc trước đó ít
nhất 2 tuần với ghi nhận sốt
hàng ngày trong ít nhất 3 ngày
cùng với 1 hoặc nhiều hơn
những dấu hiệu sau:
a) Ban đỏ không cố định
b) hạch to
c) Gan và hoặc lách to
d) Viêm màng thanh dịch
A.Bản thân bệnh nhân mắc
bệnh vảy nến hoặc đã mắc
bệnh vảy nến, tiền sử có
bệnh vảy nến ở thế hệ 1;
B.Viêm khớp với HLA-B27
(+) khởi phát ở trẻ trai ≥ 6
tuổi; C. Viêm cột sống dính
khớp, viêm khớp liên quan
viêm điểm bám gân, viêm
khớp cùng chậu với bệnh lý
đường ruột, hội chứng
Reiter hoặc viêm màng bồ
đào trước hoặc tiền sử thế
A, B, C, E.
Viêm khớp Viêm khớp và vảy nến hoặc B, C, D, E.
6
vảy nến viêm khớp và có ít nhất 2 trong
các dấu hiệu sau:
a)Viêm ngón
b) Lõm móng hoặc onycholysis
c) vảy nến ở thế hệ thứ nhất
Viêm điểm
bám gân liên
quan với viêm
khớp
Viêm khớp và viêm điểm bám
gân hoặc viêm khớp hoặc viêm
điểm bám gân với ít nhất 2
trong các dấu hiệu sau:
a) Bản thân hoặc gia đình
đau khớp cùng chậu và
hoặc viêm CS lưng.
b) HLA - B27 (+)
c) Khởi bệnh ở trẻ trai > 6
tuổi
d) Triệu chứng viêm màng
bồ đào phía trước cấp
tính
e) Tiền sử VCSDK, viêm
điểm bám gân liên quan
viêm khớp, viêm khớp
cùng chậu với bệnh viêm
ruột, H/c Reiter hoặc
những năm đầu của tuổi vị thành niên thì phổ biến nhất là thể viêm cột sống
dính khớp thiếu niên hay còn gọi là viêm khớp có liên quan tới viêm các điểm
bám gân- một thể lâm sàng riêng biệt khác.
Triệu chứng lâm sàng
Biểu hiện tại khớp:
- Đau khớp là triệu chứng quan trọng, cứng khớp buổi sáng dần sẽ được
cải thiện trong ngày là một triệu chứng phổ biến.
- Khớp bị tổn thương có biểu hiện sưng, nóng, đau khi ấn, thường không
đỏ. Trẻ nhỏ thường có biên độ vận động khớp lớn hơn so với người lớn
8
do đó có thể không nhận ra khớp bị giới hạn vận động nếu không so
sánh với bên đối diện [10, 12].
- Biểu hiện muộn hơn của viêm khớp là sự co cứng khớp gây cong chi.
Thường liên quan đến các khớp lớn như đầu gối, mắt cá chân và khuỷu tay
nhưng các khớp nhỏ hơn (ví dụ các ngón tay và ngón chân) cũng có thể bị ảnh
hưởng. Một nghiên cứu cho thấy ảnh hưởng đến một hoặc hai khớp gối chiếm
89% lúc bắt đầu, tiếp theo là khớp cổ chân 36%. Ngoài ra cũng gặp ở những
khớp khác như (cổ tay, khuỷu tay), nhưng hầu như không bao giờ bắt đầu ở
khớp háng.Tỷ lệ của các khớp khuỷu, háng, cổ tay, khớp thái dương hàm gặp
3%. Viêm ở những khớp nhỏ ở ngón tay, ngón chân chỉ gặp 6%, theo danh
pháp mới những thể này cũng được phân loại là viêm khớp thiếu niên thể ít
khớp [13, 14]
- Tổn thương khớp thường không đối xứng, có nghĩa là các khớp bị ảnh
hưởng ở một bên của cơ thể chứ không phải cả hai bên cùng một lúc.
Chiều dài 2 chi dưới thường khác biệt và teo cơ thường xảy ra dẫn đến
sự phát triển không cân xứng của 2 chi dưới và nguy cơ co cứng khớp
- Đặc trưng của viêm khớp thiếu niên thể ít khớp là không có biểu hiện
toàn thân như sốt, phát ban, hoặc các triệu chứng khác. Một vài biến
chứng lâu dài xảy ra ở thể viêm ít khớp, trong đó thường gặp nhất và
quan trọng nhất là viêm màng bồ đào, chân dài chân ngắn.
- Tràn dịch khớp gây đau trong một thời gian ngắn có thể gây ra bởi chấn
thương, hiếm gặp ở trẻ em, có thể liên quan với một bất thường về cấu
trúc bên trong như sụn chêm dẹt dạng đĩa, viêm xương sụn.
- Nguyên nhân hiếm gặp của viêm một khớp mạn tính như lao,
sacoidosis, viêm màng hoạt dịch villonodular nên cần xem xét.
10
- Những hình thức khác của tiêu xương tự phát có triệu chứng tương tự
như viêm khớp với số lượng khớp giới hạn.
- Hiếm khi viêm khớp là hậu quả do thuốc như isotretinoin, hoặc thuốc
kháng giáp.
- Phân biệt với viêm ngón khi một ngón tay, hoặc ngón chân sưng lên
như một cái xúc xích, biểu hiện ở một trẻ có tổn thương dưới 5 khớp,
đây là triệu chứng điển hình của viêm khớp vảy nến, một thể lâm sàng
riêng biệt trong VKTPTN.
- Viêm khớp liên quan với khớp háng, hoặc khớp gối ở một trẻ > 9 tuổi,
có triệu chứng viêm của điểm bám gân (đau ở điểm gân cơ gắn vào
xương) không phải là thể viêm ít khớp mà là biểu hiện của thể viêm cột
sống dính khớp hay còn gọi là viêm khớp có liên quan đến viêm các
điểm bám gân, một thể lâm sàng tách biệt của viêm khớp thiếu niên.
- Trong trường hợp viêm khớp thiếu niên thể ít khớp đã được chẩn đoán
theo tiêu chuẩn nhưng không thể giải thích tại sao tốc độ máu lắng cao
(> 40mm/h) và có thể có thiếu máu nhẹ (Hb < 11g/dl) thì có thể đây là
một nhóm nhiều khả năng bệnh sẽ tái phát và cuối cùng phát triển
thành thể viêm ít khớp mở rộng (số khớp tổn thương ngày càng gia
tăng ngoài 4 khớp). Cần chú ý phương pháp điều trị tối ưu hơn ở nhóm
trẻ này so với thể điển hình. Một số bệnh nhân có thể chứng minh có
viêm khớp dạng vảy nến.
- Bệnh ung thư với biểu hiện đau cơ xương, và đau khớp cũng gặp
thường xuyên ở trẻ nhỏ. Cả hai bệnh bạch cầu cấp tính và
neuroblastoma đều có biểu hiện đau khớp ở cùng lứa tuổi như viêm
phần lớn bệnh nhân. 25% bệnh nhân có số điểm từ 0- 0,5 và 12% bệnh
nhân có số điểm cao hơn. Đánh giá về mặt tâm lý xã hội cũng được thực
hiện trong nghiên cứu này. Những bệnh nhân này vẫn đạt được trình độ
12
giáo dục và việc làm có thể so sánh được với chỉ tiêu quốc gia. Chỉ có 6%
số bệnh nhân không tham gia đầy đủ chương trình học tập trong vòng 5
năm sau khi mắc bệnh [2, 15].
Diễn biến của viêm khớp thiếu niên thể ít khớp rất thay đổi. Một số trẻ
chỉ biểu hiện tổn thương không nhiều hơn 4 khớp (thể giới hạn). Những trẻ
này thường đạt được lui bệnh mặc dù tái phát có thể xảy ra nhiều năm sau.
Nhóm bệnh nhân khác tổn thương khớp thường tiến triển tăng lên sau 6 tháng
đầu của bệnh (thể mở rộng) do đó chỉ sau 1- 2 năm khởi phát trẻ sẽ có viêm
đa khớp mặc dù số khớp tổn thương còn ít hơn số khớp đã bị tổn thương ở thể
khởi phát viêm đa khớp. Nhóm này tiên lượng còn dè dặt, chỉ có số ít bệnh
nhân đạt được lui bệnh. Tuy vậy cứng khớp cũng có thể gặp. Tử vong thì vô
cùng hiếm [2].
Biến chứng viêm màng bồ đào [8,12].
Một biến chứng gây tàn phá nhất, nguy hiểm nhất là tình trạng viêm
màng mạch nho hoặc viêm mống mắt thể mi (viêm màng mạch nho ở phía
trước gây dính với thể mi) thường là viêm mạn tính, viêm không hạt. Còn
màng mạch nho ở phía sau hiếm khi bị ảnh hưởng. Viêm nhú cũng được báo
cáo ở 3 bệnh nhân. Các biến chứng ở mắt ít phổ biến như viêm củng mạc,
viêm thượng củng mạc, viêm kết mạc giác mạc khô.
Viêm màng mạch nho đặc biệt hay gặp ở trẻ gái thể viêm ít khớp, bệnh
khởi phát sớm với kháng thể kháng ANA (+). Trung bình viêm màng mạch
nho xảy ra ở khoảng 15% - 20% trẻ em bị viêm khớp thể ít khớp và khoảng
5% trẻ khởi phát thể viêm đa khớp, rất hiếm gặp ở thể viêm khớp hệ thống.
Tần suất của viêm màng mạch nho rất thay đổi trong các báo cáo của hội thấp
khớp học Hoa Kỳ, và hội thấp khớp học châu Âu từ 4% ở Minnesota đến 16%
ở Hà Lan, đặc biệt hiếm ở người châu Á và châu Phi.
buổi tối khi đó đồng tử bị giãn ra không làm ảnh hưởng đến việc học tập, đọc
sách của trẻ. Những bệnh nhân không đáp ứng với corticoid dạng nhỏ giọt, có
thể nhỏ corticoid hàng giờ khi trẻ thức, dùng corticoid dạng dầu nhỏ vào túi
kết mạc ban đêm và liệu pháp corticoid phải được duy trì vì dấu hiệu viêm
thường tái phát. Methotrexat cũng được cho là có hiệu quả trong điều trị viêm
mống mắt thể mi nặng khi những điều trị khác thất bại.
Tiên lượng viêm mống mắt thể mi sẽ tồi hơn nếu viêm mống mắt thể
mi xảy ra trước khi viêm khớp được chẩn đoán hoặc chỉ sau đó một thời gian
ngắn, hoặc ở những trẻ có đáp ứng viêm khởi đầu nặng nề, viêm mạn tính,
kháng thể kháng ANA (+). Biến chứng của viêm mống mắt thể mi là đục thủy
tinh thể, bệnh giác mạc, và glocoma. Tuy nhiên nhìn tốt chiếm 2/3 số trẻ này
theo một báo cáo.
2.2. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng viêm khớp thiếu niên thể đa khớp
Định nghĩa
Theo các phân loại về viêm khớp ở trẻ em, số khớp viêm trên 4 khớp
xảy ra trong suốt 6 tháng đầu của bệnh được xác định là viêm đa khớp. Theo
phân loại của hội thấp khớp học quốc tế (ILAR) viêm đa khớp còn được xác
định thêm về yếu tố dạng thấp (rheumatoid factor) âm tính hoặc dương tính.
Yếu tố dạng thấp gọi là dương tính nếu được phát hiện ít nhất 2 lần xét nghiệm
huyết thanh trong 3 tháng xa nhau. Theo phân loại của ILAR xác định thể viêm
đa khớp đòi hỏi phải đáp ứng cả các tiêu chuẩn loại trừ [2, 6, 8, 9,12].
Dịch tễ học
15
Viêm đa khớp ước tính chiếm khoảng 30% tổng số bệnh nhân
VKTPTN. Một số ít những bệnh nhân này (3 – 5%) có RF (+), số này lên tới
42% trẻ em Canada [2, 9].
Tuổi khởi bệnh
Dùng tiêu chuẩn phân loại của ACR cho các trẻ em VKTPTN thể đa
khớp thấy phân bố tuổi lúc khởi bệnh theo 2 pha, với đỉnh thứ nhất xảy ra
sớm lúc trẻ từ 1 – 4 tuổi, và đỉnh thứ hai xảy ra ở tuổi 6 – 12 tuổi, giống như
khớp với một hoặc hai khớp bị ảnh hưởng. Bệnh sau đó lan rộng đến năm
hoặc nhiều khớp trong sáu tháng đầu tiên sau khi khởi phát bệnh. Ở trẻ nhỏ,
thường không có biểu hiện đau, và bệnh có thể không được công nhận cho
đến khi tổn thương cứ lặp lại và các triệu chứng ngày càng tăng lên.
Các khớp viêm thường tiến triển không ngừng theo thời gian (từng ngày
hay từng tuần), sau đó tái phát với số lượng ngày càng tăng của các khớp
liên quan [2, 12].
- Hiếm gặp viêm đa khớp ở trẻ em <10 tuổi với một yếu tố dạng thấp
dương tính. Nếu phát hiện RF (+) ở một đứa trẻ nên xem xét chẩn đoán khác,
chẳng hạn như viêm nội tâm mạc do vi khuẩn hoặc bệnh mô liên kết hỗn hợp,
hoặc lỗi trong phòng thí nghiệm. Tuy nhiên, trẻ nhỏ đôi khi cũng gặp viêm đa
khớp, nếu dương tính với yếu tố dạng thấp (RF), làm thêm kháng thể kháng
CCP. Liên đoàn Quốc tế các Hiệp hội Thấp khớp quốc tế (ILAR) yêu cầu RF
và / hoặc các kháng thể kháng CCP phải được làm hai lần để xác định dương
tính trong ba tháng xa nhau, vì lo ngại về kết quả dương tính giả. Tuy nhiên,
những trẻ khởi bệnh với các dấu hiệu rầm rộ của viêm khớp dạng thấp cần
được điều trị thích hợp thì không cần chờ ba tháng để có kết quả xét nghiệm
khẳng định.
Ở trẻ lớn và thanh thiếu niên
17
- Những bệnh nhân này thường nhanh chóng có biểu hiện viêm nhiều
khớp từ lúc bắt đầu, thường gặp các khớp nhỏ ở bàn tay, bàn chân trong vòng
hai đến ba tháng sau khi khởi bệnh. Đau trong các khớp nhỏ là một biểu hiện
thường gặp của viêm đa khớp và có thể có cứng khớp. Các khớp của các ngón
tay, cổ tay, khuỷu tay, cột sống cổ, háng, đầu gối và mắt cá chân thường bị
ảnh hưởng nhất.
- Trẻ em bị viêm đa khớp khởi phát sau 10 tuổi có thể được chia theo
thể lâm sàng RF (-) hay RF (+) (ví dụ, viêm đa khớp RF âm tính và viêm đa
khớp RF dương tính). Viêm đa khớp với RF(+) thường khởi phát muộn ở trẻ
em và tuổi thanh thiếu niên. Những bệnh nhân này thường biểu hiện viêm các
máu dọc theo đường đi của động mạch được xác định trên X-quang.
- Thay đổi thứ phát ở da đã được mô tả ở trẻ em VKTPTN thể đa khớp. Đó
là sự đổi màu da sậm lại trên mặt da của khớp bàn ngón gần, nó phản ánh
bệnh mạn tính. Những trẻ này khớp đau, dày sừng có thể kích thích vùng
da bị biến màu.
Hội chứng Felty
Hội chứng Felty có biểu hiện lách to, giảm bạch cầu trung tính ở trẻ
viêm đa khớp huyết thanh (+) hiếm gặp ở trẻ em và những người trẻ tuổi. Một
biểu hiện biến thể của viêm đa khớp huyết thanh (+) với xơ phổi, viêm mạch
thận, mạch da đã được báo cáo nhưng không như những biểu hiện của viêm
khớp thiếu niên.
Xét nghiệm cận lâm sàng
19
Các xét nghiệm cận lâm sàng cung cấp các bằng chứng của viêm giúp
chẩn đoán loại trừ các bệnh khác, để phân loại, tiên lượng, hướng điều trị.
- Những chỉ số viêm: CRP, tốc độ máu lắng, globulin miễn dịch, tăng
số lượng bạch cầu, số lượng tiểu cầu, đặc điểm thiếu máu mạn tính là thiếu
máu nhược sắc hồng cầu bình thường.
- Các tự kháng thể
+ Yếu tố dạng thấp: được phát hiện bởi kỹ thuật cố định latex. Yếu tố
dạng thấp được phát hiện thường xuyên hơn ở trẻ viêm đa khớp so với những
thể lâm sàng khác. Theo báo cáo từ trung tâm nghiên cứu các bệnh thấp trẻ
em ở Mỹ xác nhận 3% trẻ em khởi phát bởi thể viêm đa khớp có yếu tố dạng
thấp (+). Theo Owen và cộng sự trẻ em Canada tần suất RF tăng cao ở các trẻ
em viêm đa khớp có liên quan với tần suất tăng cao của những người mang
kháng nguyên HLA- DRB1. Tuy nhiên yếu tố RF không thường xuyên (+) ở
những trẻ < 7 tuổi và hiếm khi (+) ở lúc bắt đầu bị bệnh. Tuy nhiên vai trò
quan trọng của RF (+) để chẩn đoán bệnh viêm khớp thiếu niên bị giảm nhẹ
bởi tần suất dương tính nhất định của nó trong các bệnh khác của mô liên kết
đặc biệt là lupus.
thận, dấu hiệu thần kinh, hội chứng Raynaud, giảm bạch cầu, thiếu máu. Nếu
có một trong những dấu hiệu này hoặc có cặn nước tiểu ở đứa trẻ có viêm đa
khớp thì rất gợi ý chẩn đoán lupus nếu kèm theo có kháng thể kháng ds- DNA
(+), phức hợp bổ thể giảm [2].
- Trẻ em viêm đa khớp với hội chứng Raynaud thì luôn cần có chẩn
đoán phân biệt với xơ cứng bì, lupus, bệnh hỗn hợp của mô liên kết. Hội
chứng Raynaud rất hiếm khi đi cùng với viêm đa khớp tự phát thiếu niên.
Mặc dù thiếu máu là triệu chứng phổ biến ở bệnh nhân viêm đa khớp nặng
21
nhưng test Coomb thường âm tính, nếu có biểu hiện thiếu máu tan máu nên
xem xét bệnh của cơ quan khác ví dụ như lupus [2].
- Chẩn đoán phân biệt viêm đa khớp với thể viêm khớp có kèm theo
viêm các điểm bám gân (ERA) hoặc viêm cột sống dính khớp thiếu niên trong
đó một vài khớp lớn ở chi dưới thường liên quan lúc đầu hơn là những biểu
hiện của các khớp cột sống. Đau thoáng qua vùng hông, vùng lưng dưới có
thể là dấu hiệu sớm. Chẩn đoán ERA nên cần đặc biệt để ý hơn nếu biểu hiện
đau khớp xảy ra ở trẻ trai > 10 tuổi có viêm các điểm bám gân hoặc có tiền sử
gia đình viêm cột sống dính khớp. RF và kháng thể kháng ANA thường âm
tính ở trẻ có biểu hiện ERA, nhưng kháng nguyên HLA-B27 thì tồn tại ở hơn
92% trẻ em có viêm cột sống dính khớp ở Bắc Mỹ. Bệnh viêm ruột kín đáo có
thể biểu hiện như là biến chứng của viêm đa khớp nhưng ngắn [2].
- Viêm da cơ và viêm đa cơ đôi khi có biểu hiện viêm khớp nhưng
chúng thường có những nét đặc trưng để đưa ra chẩn đoán chính xác (ví dụ
phát ban ở da), hoặc trong xơ xứng bì thường khởi phát âm thầm, hiện tượng
calci hóa dưới da thầm kín có thể dễ nhầm với nốt thấp [2].
- Thâm nhiễm ác tính vào xương hoặc khớp cũng có thể gây nhầm với
viêm khớp mặc dù hầu hết đó là tổn thương xương ở gần khớp chứ không
phải tại khớp. Đôi khi tràn dịch khớp cũng có thể xảy ra ở những bệnh ác tính
này. Đau xương ngoài khớp, tăng nhạy cảm, hoặc những triệu chứng đau
nghiêm trọng cùng với các biểu hiện toàn thân khác của bệnh ác tính như
trẻ có ANA âm tính. Ngược lại, trẻ em viêm đa khớp với RF (-) có nhiều khả
năng phát triển viêm màng bồ đào hơn những người RF (+), đặc biệt ở độ tuổi
nhỏ dưới sáu tuổi.
23
Viện Hàn lâm Nhi khoa Mỹ đã phát triển một kế hoạch để kiểm tra
nhãn khoa dựa trên tuổi khởi phát của bệnh viêm khớp thiếu niên và sự hiện
diện của ANA như sau:
♣ Tuổi khởi phát <6 tuổi, ANA (+)
• Thời gian bệnh ≤ 4 năm: khám mắt mỗi 3 tháng
• Thời gian bệnh> 4 và <7 năm: khám mắt mỗi 6 tháng
• Thời gian bệnh> 7 năm: khám mắt mỗi 12 tháng
♣ Tuổi khởi phát> 6 tuổi, ANA (+)
• Thời gian bệnh ≤ 4 năm: khám mắt mỗi 6 tháng
• Thời gian bệnh> 4 năm: khám mắt mỗi 12 tháng
♣ Tuổi khởi phát <6 tuổi, ANA ( -)
• Thời gian bệnh ≤ 4 năm: khám mắt mỗi 6 tháng
• Thời gian bệnh> 4 năm: khám mắt mỗi 12 tháng
♣ Tuổi khởi phát> 6 năm, ANA (-): khám mắt mỗi 12 tháng
Lý do căn bản phải kiểm tra mắt thường xuyên là để giảm thiểu nguy
cơ biến chứng mắt do chẩn đoán và điều trị muộn viêm màng bồ đào ở trẻ em
viêm khớp thiếu niên.
Các cơ quan nội tạng – Tổn thương của cơ quan nội tạng là rất hiếm.
Mặc dù nhiều trong số những trẻ em viêm khớp này bị thiếu máu mãn tính,
các triệu chứng này thường cải thiện khi kiểm soát thành công viêm màng
hoạt dịch. Tương tự như vậy, các biến chứng toàn thân có thể xảy ra ở người
lớn viêm khớp dạng thấp, chẳng hạn như viêm mạch và viêm phổi, nhưng
không phổ biến ở trẻ em viêm đa khớp.
2.3.Viêm khớp tự phát thiếu niên thể hệ thống
Định nghĩa
24
– 2 tuổi. Nhưng nếu bệnh khởi phát sau 16 tuổi, với bệnh cảnh lâm sàng
tương tự được gọi là bệnh Still khởi phát ở người lớn [4]. Nhiều bệnh nhân
trong số này được chẩn đoán sốt kéo dài nhưng có thể đó là triệu chứng của
thể viêm khớp hệ thống.
- Trẻ viêm khớp thể hệ thống có thể có biểu hiện triệu chứng tại khớp
và ngoài khớp [4, 8, 18].
- Biểu hiện toàn thân của viêm khớp thiếu niên thể hệ thống khác với
các thể khác đó là tình trạng sốt, phát ban, sưng hạch, gan lách to, viêm màng
thanh dịch và những bất thường về các chỉ số huyết học như thiếu máu, tăng
bạch cầu, tăng tiểu cầu [2, 4, 19].
- Các triệu chứng toàn thân thường đến sớm trước khi có biểu hiện viêm
khớp làm cho việc xác định chẩn đoán thường khó [2, 4, 20].
Đặc điểm của sốt là sốt theo cơn (sốt đỉnh) xảy ra hàng ngày hoặc hai
lần mỗi ngày, nhiệt độ thường > 39
o
C. Mặc dù sốt có đỉnh xảy ra ở bất cứ thời
gian nào trong ngày nhưng thường sốt về chiều muộn và tối. Tuy vậy nhưng
kiểu sốt đó cũng không thể phân biệt được với sốt do nguyên nhân nhiễm
trùng. Sốt thường đi kèm với dấu hiệu phát ban. Phát ban dạng dát hồng, hoặc
ban đỏ rời rạc có bờ rõ kích thước từ 2 – 5 mm, nhưng không bao giờ có ban
xuất huyết. Xuất hiện ở vùng thân, ở gần đầu các chi, mặt, lòng bàn tay, lòng
bàn chân. Ban có xu hướng di chuyển, nhanh chóng mất đi trong vòng vài giờ
không để lại dấu vết gì. Ban có thể tồn tại lâu hơn ở trẻ có bệnh nặng, ban sẽ
xuất hiện lại khi bệnh bùng phát. Phát ban còn có thể xuất hiện khi trẻ bị ngứa,
gãi, tắm nước nóng hoặc một sang chấn tâm lý (hiện tượng Koebner) [2, 4, 19].
Triệu chứng tại khớp
Copyright: Tài liệu đại học ©