1
DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT
CHT : Cộng hưởng từ
CLVT : Cắt lớp vi tính
DDĐTMN : Dị dạng động tĩnh mạch não
DHTKKT : Dấu hiệu thần kinh khu trú
DSA : Chụp mạch số hóa xóa nền
(Digital subtracsionangiography)
ĐM : Động mạch
MDCT : Cắt lớp vi tính đa dẫy đầu thu
(Mutldetector row computedtomography)
XH : Xuất huyết
YHHN : Y học hạt nhân
2
MỤC LỤC
ĐẶT VẤN ĐỀ 7
CHƯƠNG 1 8
TỔNG QUAN TÀI LIỆU 8
1.1. ĐẠI CƯƠNG DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH NÃO 8
1.1.1. Định nghĩa 9
1.1.2. Đặc điểm cấu trúc dị dạng động tĩnh mạch: 9
1.1.3. Cơ chế bệnh sinh: 9
1.1.4. Triệu chứng lâm sàng: 11
1.2. CÁC PHƯƠNG PHÁP CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH 12
1.2.1. Chụp cắt lớp vi tính 12
1.2.2. Cộng hưởng từ sọ não 14
1.2.3. Chụp mạch số hóa xóa nền (DSA) 18
1.3.CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH NÃO 20
1.3.1. Phương pháp phẫu thuật 20
1.3.2. Phương pháp can thiệp nội mạch bằng nút mạch 22
1.3.3. Phương pháp xạ phẫu (Radiosurgey) 23
30- 60 29
> 60 29
Tổng 29
Nguồn cấp máu từ động mạch não 30
n 30
% 30
% cộng dồn 30
Não trước 30
Não giữa 30
Não sau 30
Hỗn hợp 30
Nguồn cấp máu từ động mạch não 30
n 30
% 30
4
% cộng dồn 30
Não trước 30
Não giữa 30
Não sau 30
Hỗn hợp 30
Số lượng mạch nuôi 30
n 30
% 30
% cộng dồn 30
1 30
2 30
3 30
4 30
5 30
6 30
Không 31
Số lượng tĩnh mạch dẫn lưu 32
n 32
% 32
% cộng dồn 32
1 32
2 32
3 32
Số lượng tĩnh mạch dẫn lưu 32
n 32
% 32
% cộng dồn 32
1 32
2 32
3 32
Biến chứng DDĐTMN 32
n 32
% 32
% cộng dồn 32
Xuất huyết 32
6
Thoái hóa mô đệm 32
Co kéo xung quanh 32
Biến chửng 33
n 33
% 33
% cộng dồn 33
Xuất huyết 33
Thoái hóa mô đệm 33
Co kéo xung quanh 33
pháp xạ phẫu là một phương pháp điều trị được áp dụng trên thế giới từ năm
1968 tại Thụy.
8
Điển và sau đó nó được phát triển và được triển khai rộng rãi trên thế giới.
Tại Việt Nam phương pháp xạ phẫu (Gama Knife) được sử dụng đầu tiên tại
bênh viện đại học y Huế năm 2006, sau đó được triển khai ở một vài bênh
viện như bệnh viện Chợ Rẫy, Trung tâm u bướu bệnh viện Bạch Mai, với số
lượng bệnh nhân điều trị dị dạng động tĩnh mạch não ngày một tăng, tuy
nhiên chưa có một nghiên cứu nào trong nước đánh giá lâm sàng, và đặc điểm
hình ảnh CHT của dị dạng động tĩnh mạch não trước và sau điều trị bằng
Gama Knife. Vì vậy chúng tôi mong muốn được thực hiện đề tài này với ba
mục tiêu.
1) Nghiên cứu lâm sàng của dị dạng động tĩnh mạch não trước và sau
điều trị bằng xạ phẫu.
2) So sánh đặc điểm hình ảnh cộng hưởng từ của dị dạng động tĩnh
mạch não trước và sau điều trị bằng gama Knife.
3) Đánh giá hiệu quả điều trị dị dạng động tĩnh mạch não bằng
phương pháp Gama knife .
CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. ĐẠI CƯƠNG DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH NÃO.
9
1.1.1. Định nghĩa
Dị dạng động tĩnh mạch não (DDĐTMN) là phức hợp bao gồm các
động mạch và tĩnhmạch bất thường tạo ổ dị dạng,trong đó không có mạng
lưới mao mạch rung gian mà có những thông động tĩnh mạch có dòng chảy
cao đan nhau, có thể là tổ chức não teo [7], [18].Dị dạng động tĩnh mạch
não điển hình thường nằm ở vùng vỏ và dưới vỏ bề mặt của não hoặc ở đáy
các khe rãnh não.
Dị dạng động tĩnh mạch não có thể do những thương tổn bẩm sinh mà
nguyên nhân là do sự phát triển sai lệch trong quá trình sửa chữa mạch máu
bào thai. Có thể do tổn thương từ các mao mạch tiền tĩnh mạch nguyên thủy
và do hư hỏng các tế bào nội mô dẫn đến sửa chữa mạng mạch bào thai
nguyên thủy. Hiện nay còn chưa biết rõ các yếu tố khởi phát sự phát triển của
một dị dạng động tĩnh mạch não.
11
Hình 1.1. Hình ảnh ổ dị dạng động tĩnh mạch
1.1.4. Triệu chứng lâm sàng:
Gồm các triệu chứng hay gặp thường là xuất huyết nội sọ, động kinh,
đau đầu mạn tính, dấu hiệu thần kinh khu trú do thiếu máu.
- Xuất huyết nội sọ: nguyên nhân thường do vỡ phình, tổn thương hay
gặp và gây hậu quả nặng nề nhất,tuy nhiên rất khó phân biệt với nguyên nhân
xuất huyết nội sọ khác. Xuất huyết nội sọ do dị dạng động tĩnh mạch não làm
nặng thêm tiên lượng sống,do vậy đây chính là lý do chủ yếu xác tính cần
thiết và lựa chọn phương phớp điều trị hợ lý nhất.
- Động kinh: có thể là triệu chứng xuất hiện đầu tiên của bệnh, thường
gặp ờ người trẻ hơn, biểu hiện trên lâm sàng có những cơn động kinh toàn
thể hay khu trú hoặc có thể động kinh toàn thể thứ phát. Động kinh tùy thuộc
vào vị trí của dị dạng động tĩnh mạch não, phần lớn tổn thương nằm ở vỏ não
trên lều hoặc vùng ranh giới cấp máu động mạch. Những dị dạng có đường
kính > 6 cm, có lâm sàng động kinh hơn là biểu hiện xuất huyết.
12
- Đau đầu: bệnh nhân đau đầu mạn tính ở bệnh nhân dị dạng động tĩnh
mạch não thường ít gặp chiếm 6 – 9% các trường hợp.Đau đầu có tính chất
xuất hiện càng nhiều, thời gian và mức độ nặng gợi ý chẩn đoán dị dạng động
tĩnh mạch não. Tổn thương đau đầu theo kiểu migraine thoảng qua và cùng
bên với bên tổn thương.
- Thiếu hụt thần kinh: tổn thương ít gặp, nguyên nhân do hiện tượng
cướp máu động mạch, tăng áp lực tĩnh mạch dẫn lưu do chẹn nghẽn tĩnh
Khi nghi ngờ có DDĐTMN, nên khẳng định bằng chụp có tiêm chất cản
quang iode đường tĩnh mạch [3]
Ngoài ra, CLVT có thể mô tả những thay đổi hình thái do DDĐTMN
gây ra hoặc hậu quả của nó đến nhu mô và não thất:
- Giảm tỷ trọng quanh tổn thương thấy khoảng 25%, bao quanh ổ dị dạng,
do rối loạn thiếu máu hiện tượng “đoạt máu” gây ra bởi hiệu ứng thông rò.
- Biến đổi hệ thống não thất: giãn não thất khu trú thứ phát do teo nhu mô
não quanh ổ dị dạng , có thể kèm rộng các rãnh cuộn não kế cận; chèn ép hệ thống
não thất do hiệu ứng khối của DDĐTMN cạnh não thất; ứ nước não thất do xuất
huyết từ trước hoặc do chèn ép của các tĩnh mạch dẫn lưu bị giãn lớn [10].
1.2.1.2. Chụp cắt lớp vi tính có tiêm thuốc cản quang
Tiêm cản quang chứa Iode đường tĩnh mạch làm thay đổi đáng kể hình
ảnh của DDĐTMN trên CLVT.Mức độ ngấm cản quang bất thường của ổ dị
dạng, của các động mạch đến và các tĩnh mạch đi là mạnh và đặc trưng.Nó
giúp phát hiện những tổn thương mạch ngấm thuốc bất thường dù rất nhỏ.
Với thăm khám CLVT, nó có thể khẳng định chẩn đoán DDĐTMN và đánh
giá tình trạng của nó, tuy nhiên nó không xác định được một cách chính xác
giới hạn và mức độ lan tràn của DDĐTMN [10].
14
Trong những thập niên vừa qua, công nghệ CLVT rất phát triển đã cho
ra đời các máy CLVT đa dãy đầu dò (multidetector row computed
tomography: MDCT) với những máy 2 dãy đầu tiên vào năm 1992, tiếp theo
đó là các thế hệ máy 4 dãy, 16 dãy, 64 dãy và hiện nay là 128 dãy, 256 dãy
đầu dò. Nhiều dãy đầu dò giúp thu nhận đồng thời nhiều lớp cắt trong mỗi
vòng quay của của bóng phát tia X. Như vậy thể tích thăm khám tập trung vào
DDĐTMN được quét chỉ trong một thời gian rất ngắn. Tái dựng nhiều mặt
phẳng 2D, thể tích 3D MIP (maximum intensity projection) và VRT (Volume
Rendered Techniques) cũng được thực hiện giúp phân tích được DDĐTMN
bằng nhiều hướng khác nhau [19] . Các kỹ thuật này cho phép thăm khám
nhanh chóng hơn và chỉ rõ các yếu tố mạch máu, do đó CLVT đa dãy đầu dò
(gadolinium), các mạch máu ngấm thuốc mạnh.
CHT là một công cụ tốt để thấy rõ có tổn thương nhu mô do DDĐTMN
gây ra. Do CHT có độ nhậy cao với sản phẩm giáng hóa của hồng cầu máu
(hemosiderin), nên có thể cho thấy khối máu tụ mới cũng như cũ. Tuy nhiên,
biểu hiện của khối máu tụ mới có thể che dấu một DDĐTMN nhỏ dẫn đến âm
tính giả trên CHT mạch máu, trường hợp này cần nghĩ đến chỉ định chụp
mạch.Trong trường hợp không có xuất huyết, các bất thường tín hiệu quanh ổ
dị dạng, đặc biệt tăng tín hiệu trên T2W, có thể chứng tỏ những thay đổi thiếu
máu quanh ổ dị dạng hoặc thoái hóa đệm.Trên xung FLAIR (fluid-attenuated
inversion-recovery) được cho là tốt hơn trên xung T2W thường qui (fast spin-
echo) trong đánh giá thoái hóa đệm quanh và trong ổ dị dạng [12].
1.2.2.2. Nghiên cứu mạch máu
TOF 3D (time of flight)
Là kỹ thuật hiện hình cấu trúc mạch máu não mà không cần tiêm
Gadolinium, vì tăng tín hiệu mạch máu liên quan đến hiện tượng đi vào lớp
16
cắt: các proton di động từ trạng thái cân bằng sang trạng thái kích thích trong
khi đi vào lớp cắt, và chúng liên quan đến tăng tín hiệu; trong khi đó những
proton bất động, hay gọi là bị bão hòa, tiếp tục bị kích thích bởi các xung
động nhắc lại phát ra từ ăn-ten và chúng không cho tín hiệu nào cả. Các ảnh
có thể thu nhận trong tất cả các mặt phẳng không gian theo kỹ thuật hai chiều
(2D) hoặc ba chiều (3D).
Một hiện tượng quan trọng của kỹ thuật này là các dòng chảy chậm có
thể bị bão hòa hoàn toàn hay bị trống tín hiệu. Sử dụng ảnh 2D làm giảm hiệu
ứng bão hòa dòng chảy chậm vì hiệu ứng đi vào lớp cắt là tối đa. Mất tín hiệu
cũng có thể liên quan đến sử dụng MIP; do đó cần phân tích có hệ thống các
lớp cắt gốc. Huyết khối, máu tụ trên T1 ngắn khó bị bão hòa và tăng tín hiệu
trên các ảnh TOF, nên luôn cần phải đối chiếu các hình ảnh CHT mạch máu
với các ảnh thường qui trên T1 [27].
T1 3D sau tiêm Gadolinium (3D T1-Gado):
lượng tốt cho một kết quả cắt bỏ.Tuy nhiên, nó có hạn chế là phân giải không
gian tương đối thấp và thời gian lập bản đồ lâu (khoảng 1 giờ). Trong khi đó
CHT chức năng có phân giải không gian cao hơn, có thể lập bản đồ nhiều vùng
trước mổ và giảm thời gian cần thiết do lập bản đồ trong mổ [21].
Hình ảnh CHT chức năng hiện các tín hiệu phụ thuộc mức độ oxy máu
(Blood Oxygen Level-Dependent: BOLD) là một phương pháp hình ảnh thần
kinh chức năng được mã hóa màu những thay đổi liên quan đến tưới máu não
từ những hoạt động thần kinh khu trú. Các xung được sử dụng dựa trên cơ sở
ban đầu là phát hiện những thay đổi huyết động học ở vỏ não tại thời điểm
thực hiện xung. Những biến đổi huyết động học lớn gây ra bởi DDĐTMN ở
nhu mô quanh ổ dị dạng có thể thấy trên hình ảnh CHT chức năng [21], [26].
18
Hầu hết các trường hợp, không thấy hoạt hóa trong ổ dị dạng trong
thời điểm thực hiện. Nó có thể là do mất tổ chức có chức năng bên trong ổ dị
dạng, nhưng nếu thấy một chút hoạt hóa bên trong của một DDĐTMN thì có
thể không rõ, gây ra bởi phức hợp liên quan giữa tín hiệu BOLD và tuần
hoàn của DDĐTMN [29]. Hoạt hóa thường được thấy ở các vùng vỏ kế cận
với DDĐTMN.Trong phần lớn các trường hợp, khi DDĐTMN nằm ở những
vùng trội, thay đổi của các vùng hoạt hóa với một dịch chuyển liên bán cầu
cũng được thấy.
Như vậy, CHT chức năng có vai trò nghiên cứu chức năng não trong
các trường hợp DDĐTMN, nhằm lập kế hoạch điều trị, đặc biệt là đánh giá
trước mổ của DDĐTMN nằm ở vùng hoặc kề vùng vỏ não chức năng. Nhưng
cần có những nghiên cứu sâu rộng hơn để đánh giá khả năng của
1.2.3. Chụp mạch số hóa xóa nền (DSA)
Mặc dù hiện nay với những tiến bộ của các kỹ thuật chụp CLVT và
CHT, là những phương pháp không xâm phạm, thường được thăm khám ban
đầu trên những bệnh nhân được nghi ngờ có dị dạng mạch não. Nhưng chúng
không thể thay thế hoàn toàn vai trò của chụp mạch DSA trong nghiên cứu
DDĐTMN, vì nó là phương pháp tối ưu nhất để mô tả chi tiết cấu trúc của dị
sớm một cách bất thường trên phim chụp mạch. Các tĩnh mạch dẫn lưu
thường giãn, ngoằn ngoèo; đôi khi thấy phình tĩnh mạch, nhất là gặp ở
DDĐTMN nông [23], nguyên nhân có thể là do huyết khối hoặc do gập góc
tĩnh mạch dẫn lưu đoạn gần [15] và do gập góc tĩnh mạch dẫn lưu đoạn gần.
20
1.2.3.3 Các tổn thương phối hợp
Do DDĐTMN là những tổn thương bẩm sinh thế chỗ hơn là chiếm chỗ
nhu mô não bình thường, nên chúng biểu hiện có ít hoặc không có hiệu ứng
khối. Nếu xuất huyết cấp tính xảy ra, các mạch máu kế cận có thể bị đè đẩy và
di lệch quanh khối vô mạch [23].
Tổn thương mạch liên quan đến dòng chảy thứ phát sau tăng sản nội
mạc là thường thấy trong DDĐTMN. Những thay đổi này gồm các hẹp động
mạch trong các động mạch nuôi, thấy trên 20% các trường hợp, cũng như là
các hẹp và giãn tĩnh mạch [31].
Có hai dạng phình mạch xảy ra trong DDĐTMN [15], [30].Dạng thứ
nhất, phình mạch liên quan dòng chảy, chiếm từ một phần ba đến hai phần ba
trong tổng số phình mạch có phối hợp với DDĐTMN.Các phình mạch này có
thể nằm trong ổ dị dạng (phình mạch trong ổ) hoặc trên động mạch nuôi
(phình mạch cuống).Dạng thứ hai của phình mạch xảy ra trên các mạch xa
không liên quan đến dị dạng mạch về phương diện huyết động học, đó là
những phình mạch loạn sản phối hợp tình cờ với DDĐTMN.
1.3.CÁC PHƯƠNG PHÁP ĐIỀU TRỊ DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH NÃO
Hiện nay có ba phương pháp chính dùng để điều trị dị dạng động tĩnh
mạch não bao gồm: phẫu thuật, can thiệp nội mạch bằng nút mạch, xạ phẫu
bằng Gama Knife.
1.3.1. Phương pháp phẫu thuật
Phương pháp này được áp dụng chủ yếu dựa vào phân độ của Spetzel –
Martin nhằm mục đích:
- Cắt bỏ hoàn toàn ổ dị dạng: phân độ này giúp đánh giá khả năng cắt
bỏ một DDĐTMN.
tăng áp lực nội sọ không kiểm soát được, có thể quyết định mổ cấp cứu giải
phóng khối máu tụ và đồng thời có thể cắt bỏ DDĐTMN vỡ. Trong trường
hợp lấy khối máu tụ phối hợp thực hiện cắt bỏ hoàn toàn, thì chụp mạch là
rất cần thiết, vì không thể dựa vào kiểm tra vùng vỏ hoặc đôi khi là khoang
máu tụ để làm mốc của ổ dị dạng. Cắt bỏ chỉ được một phần càng làm tăng
22
nguy cơ xuất huyết thứ phát trong những giờ đầu sau mổ. Không nên lấy
khối máu tụ chèn ép đơn thuần. Không có chỉ định điều trị cấp cứu đối với
DDĐTMN không vỡ.
1.3.1.5. Chỉ định phối hợp điều trị
- Phẫu thuật phối hợp với gây tắc mạch, thường được áp dụng đối với
những DDĐTMN lớn độ IV hoặc V theo phân độ Spetzler-Martin.
- Phẫu thuật phối hợp với quang tuyến, hoặc quang tuyến bổ sung sau
ngoại khoa không cắt bỏ hoàn toàn DDĐTMN, hoặc ngược lại ngoại khoa sau
quang tuyến thất bại.
- Phối hợp cả 3 phương pháp điều trị, có thể được thảo luận của một
nhóm đa chuyên ngành có kinh nghiệm đối với những DDĐTMN độ IV hoặc
V cần thiết phải điều trị hoàn toàn. Trong trường hợp phối hợp này, ngoại
khoa có vị trí sau cùng là hợp lý.
1.3.2. Phương pháp can thiệp nội mạch bằng nút mạch
Phương pháp này lần đầu tiên đươc thực hiên bởi Luessenhop and
Spence vào năm 1960 bằng hạt dầu Silastic. Tiếp đó năm 1972 Krichef gây
tắc dị dạng động tĩnh mạch thong qua động mạch đùi, năm 1974, Serbinenko
dùng bóng thả và năm 1976 Kerber dùng bóng có lỗ rỏ nhất định. Ở Việt
Nam, điều trị can thiệp nội mạch được bắt đầu ứng dụng từ năm 2000, với
mục đích gồm: gây tắc hoàn toàn, giảm kích thước ổ dị dạng trước ngoại khoa
lấy bỏ hoặc phẫu thuật quang tuyến, và gây tắc làm giảm nguy cơ biến chúng.
1.3.2.1 Các loại dụng cụ nút mạch
+ Ponyvinyl alcochol
+ Sợi vi xoắn (Microcoils)
thương hoại tử nhu mô não lành xung quanh tổn thương do xạ thấp, liều dùng
từ 10 – 25Gy, liều trung bình 18Gy [14]. Do vậy cùng với gây tắc mạch thì
24
phương pháp xạ phẫu ngày càng được sử dụng nhiều trong điều trị dị dạng
động tĩnh mach não.
1.3.3.3. Cơ chế điều trị
Phóng xạ được chiếu với liều quy định chỉ tập chung ở vùng có tổn
thương dị dạng. Dưới tác dụng của xạ phẫu làm cho mạch máu trong ổ dị
dạng thành dày, huyết khối dãn đến tắc lòng mạch [22]. Hiện tượng này cần
thiết gây tắc tất cả các mạch máu tới đoạn đổ vào tĩnh mạch dẫn lưu, còn tổn
tại một hoặc nhiều luồng thông là nguyên nhân của thất bại trong điều trị.
1.3.3.4. Đáp ứng điều trị
Saukhi bệnh nhân được diều trị xong, không phải ngay lập tức mà phải
đợi ít nhất sau 12 tháng và vài năm sau cho đến khi dị dạng động tĩnh mạch
não tắc hoàn toàn được khẳng định trên chụp mạch
1.3.3.5. Chỉ định điều trị xạ phẫu
- Điều trị bằng xạ phẫu được sử dụng hàng đầu với những dị dạng
kích thước nhỏ < 2 cm và nằm sâu trong (vùng này đường vào rất khó khăn
và có nguy cơ ảnh hưởng đến các cấu trúc nhu mô não lành xung quanh nếu
sử dụngphương pháp ngoại khoa).
- Bổ sung sau gây tắc mạch hoặc đôi khi phẫu thuật sau phẫu thuật cắt bỏ.
- Bổ sung trước phẫu thuật
1.3.3.6. Biến chứng của xạ phẫu
Biến chứng sau xạ phẫu bao gồm hoại tử do tia xạ với các tổn thương
thần kinh mới mắc và động kinh, tỉ lệ thành công và biến chứng đều liên quan
đến vị trí của AVM não và thể thích được điều trị.
Các vị trí ở đồi thị nhân xám trung ương và thân não có nguy cơ tiến
triển thành các ổ khuyết não sau xạ phẫu và nguy cơ biến chứng cũng liên
quan đến liều điều trị trực tiếp vào tổ chức nhu mô xung quanh.
Nguy cơ biến chứng tăng lên ở các AVMs não lớn đòi hỏi phải được