BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG
VIỆN NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Y DƯỢC LÂM SÀNG 108
PHAN VĂN ĐỨC
NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, SIÊU ÂM DOPPLER
XUYÊN SỌ VÀ HÌNH ẢNH CHỤP MẠCH MÁU NÃO
CỦA DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC
GS.TS. LÊ VĂN THÍNH
GS.TS. HOÀNG VĂN THUẬN
HÀ NỘI - 2015
Lêi c¶m ¬n
Với tất cả lòng chân thành, tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới Đảng uỷ, Ban
giám đốc Viện Nghiên cứu khoa học Y Dược lâm sàng 108, Phòng Sau đại học
Viện Nghiên cứu khoa học Y Dược lâm sàng 108 đã tạo điều kiện thuận lợi cho tôi
học tập, nghiên cứu và thực hiện đề tài này.
Xin được bày tỏ lòng biết ơn sâu sắc tới GS.TS. Lê Văn Thính– Trưởng
khoa Thần kinh Bệnh viện Bạch Mai, GS.TS. Hoàng Văn Thuận– Nguyên Chủ
nhiệm Bộ môn Thần kinh, Viện Nghiên cứu khoa học Y Dược lâm sàng 108, những
người thầy đã trực tiếp, tận tình chỉ bảo hướng dẫn tôi trên bước đường khoa học
và hoàn thành luận án này.
Xin trân trọng cảm ơn GS.TS. Nguyễn Văn Thông – Chủ nhiệm Bộ môn Thần
kinh, Viện Nghiên cứu khoa học Y Dược lâm sàng 108đã tạo mọi điều kiện thuận lợi
cho tôi học tập, nghiên cứu và thực hiện đề tài này.
Xin chân thành cảm ơn Đảng ủy, Ban giám đốc Bệnh viện Bạch Mai, Ban lãnh
đạo và toàn thể nhân viên khoa Thần kinh – Bệnh viện Bạch Mai đã tạo mọi điều kiện
thuận lợi và giúp đỡ tôi trong quá trình thực hiện luận án này.
Với tấm lòng biết ơn vô hạn, tôi kính thành cảm ơn bố mẹ, những người đã
sinh thành và nuôi dưỡng tôi trên mọi nẻo đường, trong mọi lúc mọi nơi.
Chân thành cảm ơn người vợ hiền và hai con yêu quý, những người luôn ở
bên tôi, động viên giúp đỡ tôi, là hậu phương vững chắc cho tôi trên bước đường
khoa học.
Xin cảm ơn các thầy cô giáo, các bạn đồng nghiệp, bạn bè và những người
MỤC LỤC
Trang
Trang phụ bìa
Lời cảm ơn
Lời cam đoan
Mục lục
Danh mục các chữ viết tắt
Danh mục các bảng –biểu đồ -hình
ĐẶT VẤN ĐỀ 1
Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU 3
1.1. ĐẶC ĐIỂM VỀ GIẢI PHẪU HỆ MẠCH MÁU NÃO 3
1.1.1. Hệ động mạch não 3
1.1.2. Các tĩnh mạch não và xoang màng cứng 7
1.2. ĐẶC ĐIỂM VỀ HUYẾT ĐỘNG Ở BỆNH NHÂN DỊ DẠNG THÔNG
ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO 9
1.2.1. Biến đổi huyết động 9
1.2.2. Huyết động liên quan đến lâm sàng 9
1.3. CẤU TẠO CỦA MỘT DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO 10
1.3.1. Các động mạch nuôi ổ dị dạng 10
1.3.2. Ổ dị dạng 11
1.3.3. Tĩnh mạch dẫn lưu 11
1.4. PHÂN LOẠI DỊ DẠNG MẠCH MÁU NÃO VÀ DỊ DẠNG THÔNG
ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO 12
1.4.1. Phân loại các dị dạng mạch trong não 12
1.4.2. Phân loại dị dạng thông động-tĩnh mạch não 12
1.5. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG CỦA DỊ DẠNG THÔNG ĐỘNG-TĨNH
MẠCH NÃO 14
3.1. ĐẶC ĐIỂM CHUNG VÀ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG 64
3.1.1. Đặc điểm chung 64
3.1.2. Đặc điểm lâm sàng 66
3.2. ĐẶC ĐIỂM VỀ SIÊU ÂM DOPPLER XUYÊN SỌ 71
3.2.1. Các đặc điểm chung về siêu âm Doppler xuyên sọ 71
3.2.2. Độ nhạy, độ đặc hiệu, giá trị dự đoán dương tính và giá trị dự
đoán âm tính của siêu âm Doppler xuyên sọ 73
3.3. CÁC PHƯƠNG PHÁP CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH TRONG CHẨN ĐOÁN 79
3.3.1. Chụp CLVT, CHT sọ não 79
3.3.2. Đặc điểm dị dạng thông động-tĩnh mạch trên phim chụp mạch
máu não 81
3.3.3. Liên quan giữa biểu hiện lâm sàng với vị trí, kích thước ổ dị
dạng 87
Chương 4: BÀN LUẬN 89
4.1. ĐẶC ĐIỂM CHUNG VÀ ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG 89
4.1.1. Đặc điểm chung 89
4.1.2. Đặc điểm lâm sàng 91
4.2. SIÊU ÂM DOPPLER XUYÊN SỌ 103
4.2.1. Tỷ lệ thăm dò được mạch giữa các cửa sổ và giữa hai bên bán
cầu 103
4.2.2. Tốc độ dòng chảy và chỉ số mạch giữa bên có dị dạng và bên
không có dị dạng 105
4.2.3. Độ nhạy, độ đặc hiệu, giá trị dự đoán dương tính và giá trị dự
đoán âm tính của siêu âm Doppler xuyên sọ 108
4.2.4. Độ nhạy của siêu âm Doppler xuyên sọ theo kích thước ổ dị
dạng 110
4.2.5. Phân bố các động mạch có mẫu phân tích 111
4.2.6. Tốc độ dòng chảy trung bình và chỉ số mạch của từng động mạch
được lấy mẫu phân tích 113
4.2.7. Tỷ lệ các động mạch nuôi ổ dị dạng được lấy mẫu phân tích 114
DANH MỤC CÁC BẢNG
Trang
Bảng 1.1. Tiêu chuẩn xác định mạch và các tốc độ dòng chảy bình thường 31
Bảng 1.2. Tốc độ dòng chảy trung bình các động mạch chính của một số tác
giả 32
Bảng 2.1. Thang điểm hôn mê Glasgow 51
Bảng 2.2. Phân loại của JNC VII cho huyết áp ở người lớn 52
Bảng 2.3. Giá trị bình thường về tốc độ dòng chảy trung bình của các động
mạch được tham khảo trong nghiên cứu. 54
Bảng 2.4. Bảng phân độ dị dạng thông động-tĩnh mạch não theo Spetzler và
Martin . 61
Bảng 3.1. Phân bố bệnh nhân theo giới và nhóm tuổi. 64
Bảng 3.2. Thời gian từ lúc khởi phát bệnh đến lúc nhập viện 65
Bảng 3.16. Độ nhạy của siêu âm Doppler xuyên sọ về tốc độ dòng chảy trung
bình chia theo kích thước dị dạng và thể bệnh. 77
Bảng 3.17. Độ nhạy của siêu âm Doppler xuyên sọ về chỉ số mạch chia theo
kích thước dị dạng và thể bệnh. 78
Bảng 3.18. Hình ảnh chảy máu trên phim CLVT và/hoặc CHT sọ não. 79
Bảng 3.19. Các biểu hiện khác trên phim chụp CLVT sọ não. 80
Bảng 3.20. Phương thức chụp mạch máu não. 81
Bảng 3.21. Vị trí ổ dị dạng. 82
Bảng 3.22. Các động mạch chính nuôi ổ dị dạng 83
Bảng 3.23. Số lượng nhánh nuôi ổ dị dạng 84
Bảng 3.24. Vị trí tĩnh mạch dẫn lưu 84
Bảng 3.25. Số lượng tĩnh mạch dẫn lưu 85
Bảng 3.26. Các biểu hiện khác trên phim chụp mạch. 86
Bảng 3.27. Liên quan giữa thể lâm sàng với kích thước ổ dị dạng. 87
Bảng 3.28. Liên quan giữa thể lâm sàng với vị trí ổ dị dạng. 87
Bảng 3.29. Liên quan giữa biểu hiện động kinh với vị trí và kích thước ổ dị
dạng. 88
DANH MỤC CÁC HÌNH
Trang
Hình 1.1. Các động mạch nuôi não 4
Hình 1.2. Các mạch máu nhìn từ mặt trong bán cầu não phải 6
Hình 1.3. Hệ thống tĩnh mạch và xoang màng cứng khu vực trên 8
Hình 1.4 (A và B). Hình ảnh chảy máu thuỳ não (A) của dị dạng thông
động-tĩnh mạch thuỳ thái dương phải (B) 15
Hình 1.5 (A và B). Hình ảnh dị dạng thông động-tĩnh mạch thuỳ đỉnh vỡ
gây chảy máu não thất 19
mạch não giữa (MCA) bên nuôi ổ dị dạng (A), bên đối diện
(B) và của động mạch não trước bên nuôi ổ dị dạng (C), bên
đối diện (D) 109
Hình 4.4. (A, B, C và D). Hình ảnh dị dạng thông động-tĩnh mạch
thuỳchẩm trái chưa vỡ và đối chiếu với siêu âm Doppler xuyên
sọ. 110
Hình 4.5 (A và B). Hình ảnh tăng tốc độ dòng chảy và chỉ số mạch giảm
trên siêu âm Doppler xuyên sọ của động mạch não giữa và não
trước bên nuôi ổ dị dạng 112
Hình 4.6 (A, B, C và D). Hình ảnh siêu âm xuyên sọ được lấy mẫu phân
tích là động mạch cảnh trong 1141
ĐẶT VẤN ĐỀ
Dị dạng thông động-tĩnh mạch não là những bất thường bẩm sinh của
mạch máu trong đó động mạch được nối thông trực tiếp với tĩnh mạch, không
qua mạng lưới mao mạch [4].
Tuy là bẩm sinh nhưng thường không có biểu hiện lâm sàng trong giai
đoạn đầu của cuộc đời, bệnh lý này thường được phát hiện khi có vỡ khối dị
dạng; khai thác lại tiền sử bệnh nhân có thể có biểu hiện nhức đầu kiểu đau
nửa đầu, cơn co giật kiểu động kinh…
Khi các dị dạng thông động-tĩnh mạch được phát hiện, biểu hiện chảy
máu trong sọ chiếm tỷ lệ cao khoảng 70% [46], [121] và tỷ lệ tử vong do vỡ
các dị dạng thông động-tĩnh mạch não chiếm 10% [128]. Mặt khác bệnh lý này
dạng thông động-tĩnh mạch não.
3
Chương 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. ĐẶC ĐIỂM VỀ GIẢI PHẪU HỆ MẠCH MÁU NÃO
Dị dạng thông động-tĩnh mạch não được cấu tạo gồm ba phần là động
mạch nuôi, ổ dị dạng và các tĩnh mạch dẫn lưu. Việc nắm chắc các kiến thức
giải phẫu về hệ thống động mạch, các tĩnh mạch và xoang sọ góp phần quan
trọng trong chẩn đoán chính xác cũng như có thái độ xử trí thích hợp đối với
các dị dạng này.
1.1.1. Hệ động mạch não
Não đượchai hệ thống động mạch cấp máu là động mạch cảnh trong và
động mạch đốt sống-thân nền [37].
Hai động mạch đốt sống sau khi qua lỗ lớn xương chẩm vào sọ hợp lại
ở trước rãnh nền của cầu não thành động mạch thân nền. Sau khi cho các
nhánh vào cầu não và tiểu não, động mạch thân nền chia thành hai ngành
cùng là động mạch não sau.
biến thể của động mạ
ch não t
có đoạn A1 chiế
m kho
cặp đôi được mọc ra t
ừ
4
Hình 1
.1. Các động mạch nuôi não [23]
ch v
ỏ não
ch v
ỏ não xuất phát từ động mạch não trư
ớ
ch não tr
ước: sau khi tách ra từ động mạ
ch c
n kinh th
ị giác vào khe gian bán cầu để tới mặ
t trong bán c
ng cách vòng theo g
ối và chu vi thể chai. Động mạ
ch não tr
t trong bán c
ầu đại não, mặt ngoài của hai hồ
i trán lên, trán gi
ổ
mắt của mặt dưới thuỳ
trán. Các nhánh v
c là các nhánh
i và bên trái; m
ột
5
số dạng biến thể ít gặp khác là gốc của động mạch não trước ở dưới động
mạch mắt, có hai đoạn A1 ở cùng một bên. Việc nghiên cứu các biến thể của
động mạch não trước giúp cho việc giải thích một số trường hợp có thể không
thấy tín hiệu của động mạch não trước trên siêu âm Doppler xuyên sọ.
- Động mạch não giữa: còn được gọi là động mạch Sylvius, tách ra từ
động mạch cảnh trong, đi chéo khoang gian cuống não vào rãnh bên ở mặt
ngoài bán cầu đại não, bò trên mặt thuỳ đảo và tận cùng ở đó. Vùng cấp máu
vỏ não của động mạch não giữa là đại bộ phận mặt ngoài bán cầu đại não (trừ
hai hồi trán trên và giữa của động mạch não trước và một phần thuỳ chẩm của
hai động mạch não sau) và nửa ngoài của hồi ổ mắt của mặt dưới thuỳ trán.
Các nhánh vỏ của động mạch não giữa là: các nhánh ổ mắt, các nhánh trán,
các nhánh đỉnh và các nhánh thái dương. Các biến thể của động mạch não
giữa ít gặp hơn so với các động mạch khác và thường gặp dưới 5% [113] các
trường hợp.
- Động mạch não sau: là nhánh cùng của động mạch thân nền, lượn ra
ngoài ở mặt dưới cuống đại não rồi cấp máu cho mặt dưới của thuỳ thái
dương, mặt dưới và mặt ngoài của thuỳ chẩm. Các nhánh vỏ của động mạch
não sau là các nhánh thái dương, các nhánh chẩm và các nhánh đỉnh chẩm.
Động mạch não sau mọc ra từ động mạch cảnh trong thay vì động mạch thân
nền là biến thể hay gặp nhất chiếm khoảng 15-20% các trường hợp [113].
1.1.1.2. Các động mạch trung ương
Các động mạch này cấp máu cho các nhân nền của não như nhân đuôi,
nhân bèo, nhân trước tường, cho gian não và thành dưới của não thất III. Các
nhánh trung ương này đều tách ra từ ba động mạch não trước, não giữa và não
sau. Riêng các nhánh tách ra từ động mạch não giữa được gọi là các nhánh
vân, thường xảy ra chảy máu não ở các động mạch này.
26. Nhánh trán trong sau của động mạch não trước
27. Nhánh tiểu thuỳ trung tâm của động mạch não
trước
28. Nhánh quanh thể chai của động mạch não trước
29. Nhánh đỉnh trong trên của động mạch não trước
30. Nhánh đỉnh trong dưới của động mạch não trước
Hệ sống-nền (đánh số mầu đỏ)
1. Động mạch đốt sống
2. Động mạch tiểu não sau dưới
3. Động mạch thân nền
4. Động mạch tiểu não trước dưới
5. Động mạch tiểu não trên
6.1 Đoạn P1 động mạch não sau
6.2 Đoạn P2 động mạch não sau
8. Nhánh thái dương sau-động mạch não sau
9. Nhánh đỉnh chẩm của động mạch não sau
10. Nhánh cựa của động mạch não sau
11. Các động mạch xuyên đồi thị trước
12. Các động mạch xuyên đồi thị sau
13m. động mạch mạch mạc sau giữa
13l. động mạch mạch mạc sau bên
14. Chỗ nối sống-nền
15. Động mạch quanh thể chai sau
16. Các động mạch xuyên cầu não
17. Động mạch tuỷ sống trước
AT Các nhánh thái dương trước của động
mạch não sau
MT Các nhánh thái dương giữa của động
mạch não sau
7
3. Hội lưu xoang
4. Xoang ngang
5. Xoang xích-ma
6. Phình tĩnh mạch cảnh
7. Tĩnh mạch cảnh trong
8. Tĩnh mạch vỏ não bề mặt
11. Tĩnh mạch não giữa bề măt
12. Tĩnh mạch vách
13. Tĩnh mạch đồi vân
14. Tĩnh mạch não trong
15. Tĩnh mạch não lớn của Galen
16. Tĩnh mạch nền của Rosenthal
20. Tĩnh mạch đuôi trước
21. Tĩnh mạch tận
26. Xoang hang
29. Xoang đá trên
30. Xoang đá dưới
31. Xoang chẩm
48. Tĩnh mạch góc
P. Tĩnh mạch quanh thể chai
9
1.2. ĐẶC ĐIỂM VỀ HUYẾT ĐỘNG Ở BỆNH NHÂN DỊ DẠNG THÔNG
ĐỘNG-TĨNH MẠCH NÃO
1.2.1. Biến đổi huyết động
Các dị dạng lớn làm biến đổi tuần hoàn não. Thoạt tiên là biến đổi áp
lực qua lúc phẫu thuật và qua ghi siêu âm Doppler xuyên sọ: áp lực động
mạch nuôi giảm, áp lực tĩnh mạch dẫn lưu tăng dẫn đến áp lực tưới máu giảm
tạo điều kiện gây thiếu máu cục bộ não. Tiếp theo là biến đổi tốc độ tuần
hoàn: tăng tốc độ tuần hoàn trong động mạch nuôi và động cảnh. Cuối cùng là
từ đơn giản đến phức tạp, kích thước cũng khác nhau từ vài milimet đến nhiều
centimet đường kính. Tuy nhiên mỗi dị dạng thông động-tĩnh mạch não đều
có ba phần cơ bản đó là động mạch nuôi, ổ dị dạng và tĩnh mạch dẫn lưu [4],
[44], [87], [141].
1.3.1. Các động mạch nuôi ổ dị dạng
Có thể có một hoặc nhiều động mạch nuôi ổ dị dạng. Các động mạch
này có kích cỡ khác nhau và thường có thành dầy, chạy ngoằn ngoèo với
dòng chảy cao đi vào trung tâm ổ dị dạng nơi mà sự nối thông (shunting)
động-tĩnh mạch xảy ra qua một hoặc nhiều lỗ rò (fistule). Các động mạch
nuôi này điển hình là được tách ra từ một hoặc nhiều nhánh trong sọ của động
mạch cảnh trong và/hoặc từ động mạch sống nền, đôi khi được tách ra từ
động mạch cảnh ngoài hoặc động mạch đốt sống xuyên qua màng cứng [106].
Nối thông của dị dạng thông động-tĩnh mạch với dòng chảy cao và sức cản
thấp có thể gây hút máu nhiều vào ổ từ các vùng xung quanh. Với tốc độ dòng
chảy cao và duy trì lâu ngày có thể gây ra hiện tượng chít hẹp hay giãn của
các động mạch, do sự dầy lên và tăng sản của lớp nội mạc [120]. Các động
mạch nuôi này có thể kết thúc ở trong ổ dị dạng hoặc tiếp tục cấp máu cho các
vùng não kế cận với ổ dị dạng hoặc nó mọc gián tiếp từ một động mạch gần
với ổ dị dạng. Ngoài ra còn có thể thấy các phình mạch kèm theo, các phình
mạch này có cấu trúc như hình phễu nằm ở chỗ chia đôi của động mạch hoặc
có hình nang hay hình thoi nằm ở các mạch máu ở xa dị dạng thông động-tĩnh
mạch, hoặc ở các mạch máu nuôi dị dạng thông động-tĩnh mạch hay trong ổ
11
dị dạng. Tỷ lệ gặp các phình mạch đi kèm với dị dạng thông động-tĩnh mạch
khoảng 10% [57].
1.3.2. Ổ dị dạng
Ổ dị dạng được định nghĩa như là một mạng lưới các mạch máu bất
thường xen kẽ giữa động mạch đến và tĩnh mạch dẫn lưu. Các ổ dị dạng
thường có ranh giới rõ ràng, nhưng đôi khi chiếm một phần lớn của bán cầu
anomalies):
+ Dị dạng mao mạch (telangiectasis).
+ Dị dạng tĩnh mạch ( venous malformation).
+ Dị dạng thể hang (cavernoma).
+ Dị dạng động mạch bao gồm loạn sản mạch và phình mạch
(angiodysplasia and aneurysm).
+ Dị dạng thông động-tĩnh mạch não (brain arteriovenous
malformation).
+ Lỗ rò động-tĩnh mạch não (brain arteriovenous fistula).
+ Dị dạng động-tĩnh mạch màng cứng (dural arteriovenous
malformation).
+ Lỗ rò động-tĩnh mạch của tĩnh mạch Galen (vein of Galen
arteriovenous malformation fistula).
+ Các dị dạng phối hợp khác (mixed malformation).
1.4.2. Phân loại dị dạng thông động-tĩnh mạch não
Spetzler và Martin đã đưa ra bậc thang phân loại tính điểm dựa theo
kích thước khối dị dạng, vị trí chức năng và dựa theo tĩnh mạch dẫn lưu [133].
- Kích thước:
+ Dưới 3cm: 1 điểm