MSCT-64
MSCT-64
Trong Hội Chứng ALCAPA
Trong Hội Chứng ALCAPA
BS Nguyễn Xuân Trình
BS Nguyễn Xuân Trình
TS. BS Nguyễn Tuấn Vũ
TS. BS Nguyễn Tuấn Vũ
BS Phan Thanh Hải
BS Phan Thanh Hải
Khoa Tim Mạch – Trung Tâm Y Khoa MEDIC . TP.HCM
Khoa Tim Mạch – Trung Tâm Y Khoa MEDIC . TP.HCM
MEDIC
MEDIC

ĐẶT VẤN ĐỀ
ĐẶT VẤN ĐỀ
(1)
(1)
Hội chứng ALCAPA :
Hội chứng ALCAPA :

Bất thường bẩm sinh hiếm gặp ở động mạch vành ( ĐMV)

Bất thường xuất phát gốc của ĐMV trái từ động mạch phổi
( ĐMP)
MEDIC
MEDIC

ALCAPA
ALCAPA chết khi còn nhỏ và
ALCAPA
ALCAPA gặp ở người lớn tuổi cực ký hiếm .
( C Fierens,W Budts, B Denef, F Van de Werf . A 72 year old woman with ALCAPA. Heart 2000;83:e2 )

ĐẶT VẤN ĐỀ
ĐẶT VẤN ĐỀ
(3)
(3)
•
Hiện nay, tiên lượng của ALCAPA được cải thiện
đáng kể do được chẩn đoán sớm bởi sự phối hợp
ECG, siêu âm tim ,
MSCT,
MSCT, chụp mạch vành can
thiệp và những cải tiến trong kỹ thuật mổ.
•
Gần đây,
MSCT
MSCT đã trở thành một phương tiện chẩn
đoán chính xác trong đánh giá ĐMV không xâm lấn.
MEDIC
MEDIC

MỤC TIÊU
MỤC TIÊU
•
Đánh giá vai trò của
MSCT- 64

KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN
KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN
MEDIC
MEDIC

Tần xuất và giới tính

Trong 5050 trường hợp chụp MSCT-64 mạch vành


14 trường hợp ALCAPA (0.28%)

4 nam ( 28.6%), 10 nữ ( 71.4%),

Ở Mỹ: 1/300000 trẻ sinh ra và chiếm 0.25-0.5%
trong tổng số bệnh tim bẩm sinh
MEDIC
MEDIC
( Mary C Mancini, MD, PhD Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery:
Article Last Updated: Nov 1, 2007)

Tuổi của bệnh nhân
Tuổi của bệnh nhân
ALCAPA
ALCAPA
MEDIC
MEDIC

Trung bình: 15 tuổi


Hệ ĐMV được thành lập vào ngày thứ 45 của thai kỳ.
•
ALCAPA
ALCAPA được gây ra do sự phân chia bất thường của thân chóp
hoặc bởi sự phân chia bất thường của chồi nội mạc mà hiện diện trên
6 xoang valsalva của đại động mạch.
•
Thường 2 chồi nội mạc trong xoang valsalva của ĐMC trở thành
ĐMV.
•
Trong ALCAPA, một chồi nội mạc tồn tại trên xoang động mạch
phổi (ĐMP) và phát triển thành thân chung ĐMV trái.
•
ALCAPA thường xảy ra đơn độc, tuy nhiên đôi khi ALCAPA phối
hợp với: VSD , PDA , hẹp eo ĐMC
•

Có 1 trường hợp PDA / 14 ALCAPA
Có 1 trường hợp PDA / 14 ALCAPA
MEDIC
MEDIC
( Mary C Mancini, MD, PhD Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery: Surgical Perspective
Article Last Updated: Nov 1, 2007)

Ca 1: Nữ 27 tuổi, suy tim, dò ĐMV trái vào
ĐMP/Siêu âm tim và được phẫu thuật tại BVCR
MEDIC
MEDIC

MEDIC

thuật ở BV Tim Tâm Đức
MEDIC
MEDIC

LÂM SÀNG
LÂM SÀNG
1933 Bland và c/s
1933 Bland và c/s mô tả đầu tiên về dấu hiệu lâm sàng của trẻ
ALCAPA. Trẻ em có những cơn khó thở, chán ăn, chậm phát triển.

Bệnh cảnh của suy tim: khó thở ,đau ngực, ngất, tim lớn, nhịp nhanh,
âm thổi của hở van 2 lá.

Dấu hiệu lâm sàng của ALCAPA không đặc hiệu: Viêm cơ tim và
bệnh cơ tim dãn nở là những chẩn đoán phân biệt ở những trẻ có dãn
thất trái và suy tim.

Cần nghĩ đến ALCAPA ở những trẻ có dãn thất trái và suy tim.
MEDIC
MEDIC
( Mary C Mancini, MD, PhD Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery:
Article Last Updated: Nov 1, 2007)

CHẨN ĐOÁN

Có
4 /14

MEDIC

Ca3: Nữ 67 tuổi, mệt, khó thở , dò ĐMV trái vào
ĐMP/ Chụp mạch vành can thiệp
MEDIC
MEDIC

ĐIỀU TRỊ
ĐIỀU TRỊ
•

Điều trị nội:
Điều trị nội:
chỉ dùng để ổn định bệnh nhân cho
chỉ dùng để ổn định bệnh nhân cho
phẫu thuật.
phẫu thuật.
•
Điều trị phẫu thuật có các kỹ thuật
Điều trị phẫu thuật có các kỹ thuật
:
:
–
chuyển trực tiếp ĐMV trái,
chuyển trực tiếp ĐMV trái,
–
Phẫu thuật sửa chữa kiểu Takeuchi
Phẫu thuật sửa chữa kiểu Takeuchi
–
Phẫu thuật bắc cầu ĐMV

Mary C Mancini, MD, PhD Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery: Surgical Perspective
Article Last Updated: Nov 1, 2007
Tiên Lượng
Tiên Lượng
•
Tiên lượng thường rất
tuyệt vời
tuyệt vời sau phẫu thuật chỉnh sửa
ALCAPA
MEDIC
MEDIC
( Mary C Mancini, MD, PhD Anomalous Left Coronary Artery From the Pulmonary Artery: Surgical Perspective
Article Last Updated: Nov 1, 2007)

KẾT LUẬN
KẾT LUẬN

ALCAPA
ALCAPA là một bất thường bẩm sinh hiếm gặp của ĐMV

Phần lớn bệnh nhân chết khi còn nhỏ và rất hiếm trường hợp
sống đến tuổi trưởng thành.

Ngày nay,
ALCAPA
ALCAPA được chẩn đoán sớm dễ dàng nhờ kết hợp
giữa