MSCT – 64 trong hội chứng ALCAPA

GIỚI THIỆU:
Hội chứng ALCAPA (The Anomalous Origin of the Left Coronary
Artery from the Pulmonary Artery) là một bất thường bẩm sinh hiếm gặp
của động mạch vành (ĐMV), trong đó ĐMV trái xuất phát bất thường từ
động mạch phổi thay vì từ động mạch chủ[1] (hình 1).

ALCAPA được mô tả đầu tiên vào năm 1866. Mô tả triệu chứng lâm
sàng đầu tiên kết hợp với những đặc điểm trên sinh thiết tử thi được mô tả
bởi Bland và cộng sự vào năm 1933, cho nên hội chứng này còn gọi là hội
chứng Bland-White-Garland [1].
Thông thường trẻ khỏe chỉ một vài tháng sau khi trẻ bắt đầu có triệu
chứng của bệnh tim. Thỉnh thoảng những bệnh nhân có thể không có triệu
chứng ngay cả khi đến tuổi trưởng thành nhưng thường trẻ tử vong xảy ra
trong giai đoạn còn nhỏ [1]. Khoảng 85% bệnh nhân ALCAPA chết khi còn
nhỏ và ALCAPA gặp ở người lớn tuổi là rất hiếm [2].
Gần đây, tiên lượng của ALCAPA được cải thiện đáng kể khi được
chẩn đoán sớm dựa vào sự kết hợp của các phương tiện chẩn đoán hình ảnh
như siêu âm tim và MSCT và sự cải thiện của kỹ thuật mổ.
Ngày nay, MSCT đã trở thành một phương tiện chẩn đoán hình ảnh
hữu dụng trong đánh giá động mạch vành không xâm nhập, đặc biệt MSCT
xác định được vị trí xuất phát và đường đi của động mạch vành cũng như
mối tương quan giữa động mạch vành với các cấu trúc lân cận nhờ vào hình
ảnh 3 D. MỤC TIÊU:
Đánh giá vai trò của MSCT trong chẩn đoán, điều trị cũng như tiên
lượng hội chứng ALCAPA.
VẬT LIỆU VÀ PHƯƠNG PHÁP:

kèm. Bệnh nhân này đã được phẩu thuật tại bệnh viện Chợ Rẫy.
Hướng dòng chảy trong động mạch vành trái xuất phát bất thường từ
động mạch phổi (Hình 3)[3].

Hình 3: 3a: trong giai đoạn bào thai, áp lực ĐMC và ĐMP ngang
bằng nhau. Dòng chảy trong ĐMV bất thường này là từ ĐMP vào trong cơ
tim. 3b: Trong giai đoạn sớm sau sinh, áp lực ĐMP giảm dưới mức duy trì
trong giai đoạn bào thai. Trong giai đoạn này, tuần hoàn bàng hệ chưa
được phát triển mạnh và dòng chảy vào ĐMV bất thường này có thể ở mức
thấp. ĐMV bất thường này có thể được tưới máu hoặc từ ĐMP hoặc từ
ĐMV phải thông qua hệ thống tuần hoàn bàng hệ. 3c: Trong giai đoạn cuối,
hệ thống tuần hoàn bàng hệ phát triển mạnh giữa ĐMV trái và ĐMV phải.
Đặc trưng của dò động tỉnh mạch với sự đóng góp chính là dòng đi vào từ
ĐMV phải. Những động mạch từ trung thất có thể tạo thông nối với những
nhánh vách của ĐMV.
Sinh lý bệnh của hội chứng ALCAPA rất thay đổi, phụ thuộc vào tuổi
bệnh nhân, áp lực/ kháng lực mạch máu phổi, sự hiện diện của tuần hoàn
bàng hệ giữa ĐMV trái và ĐMV phải và mức độ thiếu máu cơ tim. Sinh lý
bệnh của ALCAPA được chia làm bốn giai đoạn[1]:
Giai đoạn 1: Trong giai đoạn bào thai hoặc những ngày đầu sau sinh,
kháng lực mạch máu phổi cao và áp lực ĐMP bằng với áp lực ĐMC. Tình
trạng bảo hòa và tưới máu cơ tim còn đầy đủ và không có tình trạng thiếu
máu cơ tim và suy chức năng thất trái
Giai đoạn 2: Trong những ngày đầu đến tuần đầu sau sinh, kháng lực
mạch máu phổi giảm một cách bình thường. Áp lực mạch máu phổi giảm
một cách đột ngột, không đủ để cung cấp máu vào ĐMV trái xuất phát từ
ĐMP (ALCAPA). Dòng máu phụt vào ĐMV trái được cung cấp bởi tuần
hoàn bàng hệ từ ĐMV phải. Ở thời điểm này dòng máu trong ALCAPA là
dòng phụt ngược. Dòng tuần hoàn bàng hệ từ ĐMV phải gặp kháng lực cao
của giường cơ tim thất trái và dòng phụt ưu thế xảy ra vào ĐMP có kháng

sống còn cơ tim như siêu âm tim gắng sức với dobutamine, SPECT và PET
đều không đặc hiệu.
Điện tâm đồ trong chẩn đoán ALCAPA [4], theo Johns rude và c/s
đưa ra tiêu chuẩn xác định trên ECG giúp phân biệt với viêm cơ tim hoặc
bệnh cơ tim dãn nỡ: Sóng Q sâu hơn 3mm, rộng hơn 30ms và QR hiện diện
ở ít nhất một trong các chuyển đạo I, aVL , V5-V7, hiện diện trong
100%ECG của ALCAPA(hình 4). Với ECG dạng ALCAPA= 12d+ 24s-w
trong đó d= độ sâu sóng Q ở aVL , s= độ chênh ST ở aVL , w = độ rộng
sóng Q ở I. ALCAPA được chẩn đoán đúng trong 98% trường hợp, độ nhạy
100%, độ đặc hiệu 96%, giá trị tiên đoán dương 85%.

Hình 4[1]: Điên tâm đồ trong ALCAPA.
Siêu âm tim trong chẩn đoán ALCAPA[1], chỉ dựa vào các tiêu chuẩn
trên hình ảnh 2D thì không đủ chẩn đoán ALCAPA do ĐMV bất thường này
có đường đi sát xoang valsalva của ĐMC nên dễ nhầm lẫn là ĐMV trái có vị
trí xuất phát bình thường, trong ALCAPA trên hình ảnh 2D có thể thấy các
dấu hiệu sau: ĐMV phải dãn gốc và đoạn gần, tăng sáng cơ nhú van 2 lá, tỷ
số giữa đường kính ĐMV phải và đường kính ngang ĐMC trên cùng một
mặt cắt > 0.14. Trên hình ảnh dopper màu cho thấy có dòng phụt ngược bất
thường trong thân ĐMP. Dòng phụt ngược trong thân ĐMP này sẽ không
lẫn lộn với luồng thông của còn ống động mạch hoặc dò ĐMV(hình 5),
ngoài ra trên siêu âm tim còn có thể thấy dòng phụt với vận tốc cao ở vách
liên thất do tuần hoàn bàng hệ giữa ĐMV phải và ĐMV trái bất thường [4] .
Siêu âm tim qua ngã thực quản có thể có lợi trong những bệnh nhân
ALCAPA ở người trưởng thành nhưng thường không cần thiết đối với trẻ
em bị ALCAPA [1]. Việc kết hợp QT ở aVL , tỷ số giữa đường kính ĐMV
phải và ĐMC > 0.14, tăng sáng cơ nhú van 2 lá trên hình ảnh 2D của siêu
âm tim và dòng phụt ngược bất thường trong thân ĐMP sẽ giúp xác định
chẩn đoán ALCAPA với độ nhạy 100% và độ đặc hiệu 91% [4]. Chụp mạch
vành can thiệp vẫn được xem là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán bệnh

hơn 5-10%[1].
Biến chứng và tiên lượng, ngay cả khi những bệnh nhân có dãn thất
trái nặng, rối loạn chức năng thất trái toàn bộ và hở van 2 lá thỉ biến chứng
và tiên lượng thường rất tuyệt vời sau phẩu thuật chỉnh sửa ĐMV trái xuất
phát bất thường từ ĐMP[1].

Hình 8: Phẩu thuật chỉnh sửa ĐMV trái bất thường từ ĐMP [5]. Hình 10: ALCAPA đă được phẩu thuật chuyển trực tiếp ĐMV trái
vào ĐMC
KẾT LUẬN:
Hội chứng ALCAPA là một bất thường bẩm sinh hiếm gặp của động
mạch vành, trong đó động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động
mạch phổi. Phần lớn bệnh nhân chết khi còn nhỏ và rất hiếm trường hợp
sống đến tuổi trưởng thành. Ngày nay, ALCAPA được chẩn đoán sớm dễ
dàng nhờ vào sự kết hợp giữa siêu âm tim và chụp MSCT động mạch vành,
từ đó tiên lượng bệnh sẽ được cải thiện đáng kể. Với tốc độ xoay đầu đèn
nhanh , độ phân giải không gian và thời gian cao, chất lượng hình ảnh tốt,
MSCT -64 trở thành một phương tiện không xâm nhập lý tưởng cho việc
khảo sát giải phẫu ĐMV. Chúng ta cần nghĩ đến ALCAPA khi tiếp cận bệnh
nhân có thất trái dãn lớn và suy tim.