1

ĐẶT VẤN ĐỀ
U gan ác tính ở trẻ em hiếm gặp, tuy nhiên bệnh đứng hàng thứ ba trong
tổng số các u đặc ác tính vùng bụng ở trẻ em, chỉ sau u nguyên bào thần kinh
và u nguyên bào thận. Trong số các u gan ác tính, u nguyên bào gan (UNBG)
là u thường gặp nhất chiếm tỷ lệ khoảng 79% .
Tại Mỹ, một nghiên cứu của trung tâm ung thư quốc gia từ năm 19751995 cho thấy UNBG chiếm tới 79% u gan ác tính ở trẻ dưới 15 tuổi, hàng
năm có thêm khoảng 100 bệnh nhi UNBG, trong suốt thời gian 21 năm
nghiên cứu tỷ lệ mắc UNBG gần như tăng gấp đôi, từ 0,8/ 1 triệu trẻ (19751979) đến 1,8/1 triệu trẻ (1990-1995) .
Tại Việt Nam năm 1973 Chu Văn Tường, Nguyễn Gia Khánh bắt đầu
nghiên cứu 26 trường hợp ung thư gan nguyên phát ở trẻ em. Theo nghiên
cứu của Nguyễn Thị Hạnh và cộng sự năm 1996 , tỷ lệ ung thư gan ở trẻ dưới
15 tuổi khu vực Hà Nội là 2,5 trẻ/ 1 triệu trẻ em, chiếm tỷ lệ 4,4% tổng số các
trường hợp ung thư trẻ em và chiếm 5% tổng số trẻ em được chẩn đoán là u
gan được điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung Ương.
Năm 2004 Nguyễn Phạm Anh Hoa đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng,
cận lâm sàng các khối u gan nguyên phát ở trẻ em .
Năm 2006 Nguyễn Quang Vinh đã nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận
lâm sàng và phân loại UNBG ở trẻ em .
Hiện chưa có nhiều các nghiên cứu về đặc điểm hình ảnh của UNBG trẻ
em ở Việt Nam.
Vấn đề điều trị với mục đích là cắt bỏ được hoàn toàn khối u ra khỏi
phần gan lành. Từ những năm 1980, tỷ lệ sống trên 5 năm của trẻ mắc UNBG
còn thấp, khoảng 30%. Ngày nay cùng với sự ra đời của các loại dược chất
mới, phẫu thuật cắt u đã có nhiều tiến bộ và đặc biệt với việc điều trị bệnh


2
theo phác đồ của Hiệp hội chống ung thư gan trẻ em quốc tế (International 
Childhood Liver Tumor Strategy Group  được viết tắt là SIOPEL), đã

Hình 1.1. Hình ảnh cắt ngang và cắt đứng ngang qua gan
1.1.2. Cấu trúc của gan trên chụp cắt lớp vi tính
1.1.2.1. Nhu mô gan
Nhu mô gan trên hình ảnh CLVT đồng nhất trước và sau tiêm
thuốc cản quang. Có thể đánh giá cấu trúc của gan bằng cách đo
tỷ trọng (đơn vị là HU), giá trị tỷ trọng trước tiêm thuốc khoảng
55-65 HU, cao hơn lách khoảng 10 HU. Khi gan nhiễm mỡ, tỷ
trọng thấp, khi gan nhiễm đồng hoặc sắt sẽ có tỷ trọng cao hơn


4
bình thường , .
1.1.2.2. Cấu trúc mạch máu và đường mật trên chụp cắt lớp vi tính
- Hệ thống mạch máu đi vào gan: gồm tĩnh mạch cửa (TMC)
và động mạch gan (ĐMG).
+ Tĩnh mạch cửa: đảm bảo 3/4 sự tưới máu gan, được tạo nên bởi
hợp lưu tĩnh mạch lách và tĩnh mạch mạc treo tràng trên. Khi tới
rốn gan, TMC chia thành hai nhánh phải và trái.

Hình 1.2. Thân tĩnh mạch cửa cấu thành và nguyên ủy
a: Nguyên ủy của TMC là ở ngay sau cổ tụy; b- TMC được hình thành từ sự
hợp lưu của tĩnh mạch lách và tĩnh mạch mạc treo tràng trên, tĩnh mạch mạc
treo tràng dưới
Nhánh phải dài khoảng 2-3 cm đi chếch xuống dưới và ra sau,
chia thành hai nhánh: nhánh phân thùy (PT) trước và nhánh PT
sau. Nhánh PT trước chia thành hai nhánh tận cho HPT V và
VIII. Nhánh PT sau chia làm hai nhánh tận cho HPT VI và VII.
Nhánh trái có khẩu kính nhỏ hơn nhánh phải, dài 4 khoảng 34cm đi lên cao ra trước, chia thành hai nhánh: nhánh cho PT bên
trái, sau đó chia nhánh cho HPT II và III và nhánh cho PT cạnh
giữa trái (hay PT IV, còn được gọi là PT vuông).


b
Hình 1.4. Hình cắt lớp vi tính động mạch gan


7
- Hệ thống mạch máu ra khỏi gan
Hệ thống này gồm ba tĩnh mạch: tĩnh mạch gan phải (TMGP),
tĩnh mạch gan giữa (TMGG) và tĩnh mạch gan trái (TMGT). Ba
tĩnh mạch này đổ vào tĩnh mạch chủ dưới (TMCD).
Tĩnh mạch gan phải là tĩnh mạch lớn nhất trong hệ TMG, bắt
nguồn từ bờ trước gan gần góc phải, nằm trong rãnh bên phải và
đổ vào TMCD ở cực trên của PT I, thấp hơn chừng 1-2cm so với
chỗ đổ vào của TMGG và TMGT, nó gom máu của PT trước và
sau của gan phải.
+

TMGG nằm trong mặt phẳng khe giữa, thu máu của PT trước

gan phải và PT IVb.
+

TMGT nằm trong mặt phẳng khe bên trái, nhận máu từ PT bên và PT

IVa.
+

TMGG và TMGT thường đổ vào TMCD qua một thân chung

ngắn chừng 0,5cm (90-95%).

chỗ nối mật ruột trong trường hợp tắc mật vùng rốn gan.
+ Ống gan phải đi vào gan một đoạn ngắn thì tách ra ngay nhánh
cho PT trước để cho một nhánh đi lên trên vào HPT VIII và
nhánh đi xuống dưới vào HPT V. Nhánh tận của OGP đi vào PT
sau và chia các nhánh cho HPT VII và HPT VI.
+ Ống gan phải và trái đi ra khỏi gan chừng 1cm thì hợp lại tại
rốn gan để tạo nên đường mật ngoài gan hay còn gọi là đường
mật chính chạy phía trước thân TMC, từ rốn gan đến đổ vào nhú
tá tràng ở DII. Đoạn đường mật ngoài gan trước chỗ đổ của ống
túi mật gọi là ống gan chung, đoạn còn lại gọi là ống mật chủ.
+ Túi mật nằm ở mặt dưới gan, trong hố túi mật, bao gồm phần


10
đáy, thân và phễu túi mật. Ống túi mật đổ vào bờ phải của đường
mật ngoài gan .
Hình ảnh CLVT trên các lát cắt ngang qua gan, đường mật nằm
ngay phía trước tĩnh mạch cửa, chỉ có thể quan sát thấy đường
mật khi sử dụng thuốc cản quang được thải trừ theo đường mật.
1.1.3. Sự phân chia gan trên phim chụp cắt lớp vi tính
- Có một số cách để phân chia gan, tuy nhiên hiện nay phân chia gan
theo Couinaud (1957) được sử dụng rãi nhất do tính thực tiễn trong phẫu thuật
và đây cũng là cách phân chia được Hiệp hội chống ung thư gan trẻ em quốc
tế sử dụng để đánh giá PRETEXT trong chẩn đoán và điều trị UNBG.
Theo đó gan được phân chia dựa theo các mặt phẳng được tạo bởi các
khe của gan: khe giữa gan được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa TMG giữa
và TMCD, chia gan thành hai nửa gan là nửa gan phải và nửa gan trái; khe
bên phải gan được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa TMG phải và TMCD,
khe này chia gan phải thành vùng bên phải và vùng cạnh bên phải; khe bên
trái được tượng trưng bằng mặt phẳng chứa TMGT trái và TMCD, chia nửa


Hình 1.8. Hình ảnh giải phẫu các phân thùy trên phim chụp CLVT
sau tiêm thuốc cản quang
Ở Việt Nam có cách phân chia gan theo phương pháp Tôn Thất Tùng
(1964), về cơ bản việc phân chia gan cũng tương tự như sự phân chia của
Couinaud, theo đó gan được chia thành hai nửa gan, 5 phân thùy, 6 hạ phân
thùy, số I để chỉ phân thùy đuôi, IV để chỉ phân thùy giữa :


12
Bảng 1.2 Phân chia gan theo Tôn Thất Tùng
Nửa gan
Gan phải

Gan trái
Cắt nửa gan

Phân thùy
Phân thùy sau
Phân thùy trước
Phân thùy giữa
Phân thùy bên
Phân thùy đuôi
Cắt phân thùy

Hạ phân thùy
HPT VI, VII
HPT V, VIII
HPT IV
HPT II, III

1.2.2.1. Triệu chứng lâm sàng


13
- Hầu hết các bệnh nhân đều có dấu hiệu bụng to.
- Một số các triệu chứng ít gặp: sốt, kém ăn, đau bụng, sụt cân
- Một số khác có triệu chứng dạy thì sớm.
- Di căn gặp ở 10-20% số bệnh nhân, hay gặp nhất là di căn phổi tại thời
điểm phát hiện bệnh và bệnh tái phát. Hiếm gặp hơn là di căn não, xương
thường gặp tại thời điểm khi bệnh tái phát .
- Không giống như ung thư tế bào gan, u nguyên bào gan không liên
quan với tình trạng xơ gan.
1.2.2.2. Các xét nghiệm cận lâm sàng
- Định lượng AFP (Alpha-FetoProtein) trong máu: là một xét nghiệm
quan trọng trong chẩn đoán UNBG. Hầu hết các trường hợp đều tăng cao
(trong 80-90%) . Giá trị AFP bình thường ở trẻ nhũ nhi: sơ sinh là 48.40634.718ng/ml; 2 tuần là 33.113-32.503ng/ml; 2 tuần-1 tháng là 9.452-12.610; 2
tháng là 323-278 ng/ml; 4 tháng là 74-56ng/ml; 6 tháng là 12,5-9,8ng/ml; 8
tháng là và trên 8 tháng là 8,5-5,5 ng/ml .
Hệ số chuyển đổi từ đơn vị UI/ml sang ng/ml và ngược lại:
UI/mlx1,21=ng/ml; ng/ml x 0,83= UI/ml.
Ở trẻ trên 6 tháng, khi AFP trên 25 ng/ml là mức lưu ý.
AFP còn có giá trị trong tiên lượng bệnh, khi AFP

15

Hình 1.9. Hình ảnh u nguyên bào
gan ở trẻ nam 5 tuổi
Phim chụp CLVT trước tiêm thuốc
cản quang cho thấy khối có ranh giới
rõ, giảm tỷ trọng so với nhu mô gan
xung quanh .
- Sau tiêm thuốc: khối có giới hạn rõ, ngấm thuốc không đồng nhất, có
thể có thùy múi. Ngấm thuốc không điển hình, ngấm thuốc thì động mạch, ở
thì tĩnh mạch u giảm tỷ trọng hơn nhu mô gan xung quanh. Một số trường hợp
ghi nhận có ngấm thuốc ngoại vi mỏng. Thể kết hợp trung mô hay gặp có vôi
hóa dạng thô. Có thể gây huyết khối tĩnh mạch cửa và tĩnh mạch chủ dưới,
huyết khối có thể lan lên nhĩ phải. Có thể gặp di căn hạch, nhu mô phổi. Di
căn xương và não ít gặp , .

a

b
Hình 1.10. Hình ảnh u nguyên bào gan sau tiêm thuốc cản quang

a- Hình ảnh sau tiêm thuốc cản quang cho thấy khối lớn thuộc gan phải,
ngấm thuốc kém so với nhu mô gan xung quanh ; b- Phim chụp sau tiêm
thuốc cản quang thì động mạch của một bệnh nhân khác cho thấy u ngấm
thuốc mạnh không đồng nhất, bên trong có vôi hóa


16
- UNBG thường gây di căn phổi, gặp tỷ lệ khoảng 20% các trường hợp

tín hiệu, bên trong có các ổ dịch và các đốm giảm tín hiệu; b- T1W cho thấy
khối không đồng nhất, chủ yếu giảm tín hiệu so với nhu mô gan lành; cT1W+ cho thấy vỏ và vách ngấm thuốc sau tiêm
1.2.3.4. Siêu âm
• Ưu điểm: giá thành thấp, an toàn, không nhiễm tia X, có thể đánh giá
được cấu trúc của khối u cũng như liên quan của khối với các thành phần lân
cận, có thể thăm khám mạch máu trong trạng thái động.
• Nhược điểm: trong những trường hợp u lớn siêu âm hạn chế trong việc
đánh giá hết toàn bộ khối cũng như liên quan giữa khối với các cấu trúc mạch
máu trong gan cũng như các thành phần lân cận.
• Hình ảnh:
- Siêu âm 2D: khối đặc, có giới hạn rõ với nhu mô gan xung quanh. Có
thể có hình ảnh lan hoa bánh xe do các dải xơ tạo thành, cấu trúc âm không
đồng nhất do hoại tử, chảy máu, vôi hóa trong khối, nang dịch tạo ra do ổ hoại
tử hay tiêu khối máu tụ.


18
- Siêu âm Doppler màu hình ảnh điển hình có dạng khối u giàu mạch.
- Siêu âm Doppler có ích trong việc đánh giá tình trạng mạch máu một
cách trực tiếp, giúp phát hiện dấu hiệu chèn ép hay huyết khối, thâm nhiễm
TMC, TMG, TMCD.
- Siêu âm còn có giá trị cung cấp một cái nhìn thứ hai sau khi chụp CLVT
nhờ việc đánh giá lại các tổn thương mà trên phim chụp CLVT nghi ngờ.
Có thể nói siêu âm là phương pháp được chỉ định đầu tiên giúp phát hiện
các tổn thương thực thể của gan.

Lát cắt ngang qua u nguyên bào gan cho thấy khối tăng âm, bờ thùy múi,
có vách (đầu mũi tên), mũi tên chỉ tĩnh mạch cửa.
Hình 1.13. Hình ảnh siêu âm u nguyên bào gan
1.2.3.5. Chụp X-quang ổ bụng không chuẩn bị

trẻ gái 28 tháng tuổi: Hình ảnh đại
múi, cấu trúc không đồng nhất gồm các nốt thể tổn thương có dạng nhiều khối,
có màu từ trắng vàng đến xanh, ngăn cách
bờ thùy múi chủ yếu các nốt có
nhau bởi các dải xơ màu trắng, bên trong
màu hồng vàng, xanh, đỏ nâu
rải rác có ổ chảy máu, hoại tử
Hình 1.14. Hình ảnh đại thể u nguyên bào gan
1.2.4.2. Hình ảnh mô bệnh học
- U nguyên bào gan được chia làm hai thể và sáu type: thể biểu mô và
thể hỗn hợp biểu mô và trung mô , .


20
UNBG thể biểu mô gồm 4 type là type bào thai, phôi thai, bè lớn và type
tế bào nhỏ không biệt hóa.
UNBG thể hỗn hợp biểu mô và trung mô gồm có hai type: type có đặc
điểm của u quái và type không có đặc điểm của u quái.
a

b

a. Hình ảnh u nguyên bào thai typ
bào thai và phôi thai

b. Hình ảnh u nguyên bào thai có hình
ảnh phôi thai và ổ tổ chức xương khu
trú (màu hồng)
Hình 1.15. Hình ảnh vi thể u nguyên bào gan



a. Thì trước tiêm

c- thể lan tỏa

b. Thì động mạch

c. Thì tĩnh mạch
d. Thì muộn
Hình 1.17. Hình ảnh cắt lớp vi tính u máu nội mô


22
Trẻ nữ 10 tháng tuổi, trước tiêm thuốc có hình ảnh khối thuộc gan phải có bờ
không đều, ranh giới rõ, giảm tỷ trọng, sau tiêm ngấm thuốc viền ở ngoại vi,
thì muộn còn giữ thuốc .
b. U mô thừa trung mô: là u gan lành tính hay gặp, đứng thứ 2 sau u máu.
- Tuổi: thường < 2 tuổi, 95% < 5 tuổi.
- Có dạng khối giới hạn rõ, bờ thùy múi, cấu trúc là các nang dịch, kích
thước lớn ~15cm.

Hình 1.18. Hình ảnh siêm âm và CLVT u trung mô của trẻ nữ 16 tháng tuổi
c. Ung thư tế bào gan:
- Thường gặp ở trẻ trên 5 tuổi, hiếm gặp ở trẻ dưới 3 tuổi.
- Hình ảnh CLVT trước tiêm thuốc khối thường giảm tỷ trọng (~3050HU), có thể đồng nhất hoặc không đồng nhất do hoại tử, chảy máu và thoái
hóa mỡ, sau tiêm khối ngấm thuốc mạnh thì động mạch, vùng vô mạch tương
ứng với ổ hoại tử, thì tĩnh mạch tổn thương trở nên giảm tỷ trọng với nhu mô
gan xung quanh . Tuy nhiên về hình ảnh không phân biệt được giữa u nguyên
bào gan và ung thư tế bào gan .


giảm âm so với nhu mô gan lành, bên trong có các ổ hoại tử hay chảy máu.


24
Hình ảnh điển hình trên CLVT có dạng cấu tạo chủ yếu bởi thành phần nang
dịch (chiếm 80% thể tích khối), hình giả vỏ ngấm thuốc sau tiêm. Có thể có
chảy máu.

a.

b.

Hình 1.21. Hình ảnh CLVT u mô liên kết không biệt hóa thể phôi thai
a- hình ảnh siêu âm lát cắt ngang cho thấy khối có cấu trúc đặc không đồng
nhất; b- Hình ảnh CLVT cho thấy thành phần khối chủ yếu là nang dịch
g. Ung thư tế bào xơ dẹt
- Tuổi: 85%