1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Bệnh phổi mô kẽ (interstitial lung disease) là bệnh đường hô hấp dưới
mạn tính không do nhiễm khuẩn cũng không phải là ác tính có đặc điểm là
viêm tổ chức kẽ và phá hủy cấu trúc thành phế nang. Đáp ứng của phổi là
viêm ở phế nang, viêm ở mô kẽ và xơ dày ở vách liên phế nang. Xơ phổi mô
kẽ là giai đoạn tiến triển cuối cùng của bệnh phổi mô kẽ.
Hiện nay người ta liệt kê được hơn 180 bệnh trong nhóm bệnh phổi mô
kẽ mà hay gặp nhất là các bệnh phổi mô kẽ mạn tính [1].
Biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng của bệnh phổi kẽ trở nên phức tạp
và đa dạng do các yếu tố nguy cơ tăng, nguyên nhân gây bệnh mới làm cho
việc chẩn đoán, điều trị và tiên lượng trở nên khó khăn, phức tạp hơn
Lupus ban đỏ hệ thống (SLE) là một bệnh tự miễn của mô liên kết, có
thể ảnh hưởng đến mọi bộ phận cơ thể [2].
Cùng với sự tiến bộ của y học, ngày càng phát hiện ra nhiều các bất
thường miễn dịch học của bệnh: kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng
DNA chuỗi kép, kháng tế bào, kháng phân tử, các phức hợp miễn dịch lắng
đọng, sự hoạt hóa bổ thể... Với các bất thường miễn dịch như vậy, lupus ban
đỏ hệ thống có thể coi là điển hình của những bệnh hệ thống không đặc hiệu
cơ quan. Theo quá trình tiến triển, bệnh có thể gây tổn thương tất cả các cơ
quan trong cơ thể, từ da - niêm mạc, xương - khớp đến toàn bộ các cơ quan
nội tạng: thận, hệ máu, thần kinh, gan cũng như tim, phổi - màng phổi [2].
Trong số các tổn thương nội tạng, phổi thường là một trong những cơ
quan đích hay gặp nhất. Tổn thương phổi trên bệnh nhân Lupus ban đỏ hệ
thống là viêm phổi kẽ, ít gặp các tổn thương phổi không đặc hiệu khác. Đây là
một trong những triệu chứng và cũng là biến chứng của bệnh với mức độ trầm


2
trng v kộo di, gõy nh hng nhiu n tiờn lng bnh v cht lng

1.1. Lịch sử nghiên cứu
1.1.1. Bệnh phổi kẽ
Năm 1700 Bernardino Ramazzini da Capri (1633-1714) mô tả những
triệu chứng đầu tiên ở những công nhân có biểu hiện ho khan, suy kiệt hen
phế quản, phù. Tác giả nhấn mạnh đến vai trò của độ ẩm và gợi ý những kí
sinh trùng nhỏ không thể nhìn thấy bằng mắt thường, có trong các hạt phấn
hoa lúa mỳ có thể gây bệnh. Đây được xem là mô tả lâm sàng đầu tiên về
bệnh phổi kẽ gây ra do phổi nhiễm nghề nghiệp [8].
Năm 1868, Austin Flint mô tả một loại bệnh gọi là viêm phổi mãn tính.
Đặc trưng của loại viêm phổi này là tiết ra dịch viêm, xung huyết, không có
mủ, gây tổn thương đông đặc và xơ hóa phổi, chính Flint quan sát đầu ngón tay
của một bệnh nhân viêm phổi kẽ trông giống củ hành và chính Flint là người
đầu tiên mô tả mối liên quan giữa ngón tay dùi trống và bệnh viêm/ xơ hóa
phổi kẽ [9]. Vài năm sau đó, Domnic Corrigan, một bác sỹ tim mạch người
Ailen đã dùng thuật ngữ xơ hóa phổi bởi các tổn thương tương tự xơ gan.
Hai thập kỷ sau đó, Wilson Fox, một giáo sư giải phẫu bệnh người Anh
đã ghi nhận vi thể của phù mao mạch, sự tích tụ những biểu mô sắc tố ở phế
nang và tĩnh mạch phổi của bệnh nhân viêm phổi kẽ [10].
Năm 1892, William Osler đã mô tả một trường hợp tử vong sau 3 tháng
khởi phát bệnh cấp tính, tổn thương phổi có màu trắng và xám như sụn và
một số bệnh nhân có tổn thương viêm phổi kẽ có những thay đổi dạng tơ
huyết, nguồn gốc tổn thương ban đầu từ phế quản, mạch máu, vách liên tiểu
thùy, thành phế nang, tác giả dùng thuật ngữ xơ hóa phổi để mô tả những tổn
thương như vậy [11].


4
Nhiều thập kỷ sau đó đã có những hiểu biết về nguyên nhân của nhiều
ILD như mối liên quan giữa các tổn thương phổi kẽ với các bệnh hệ thống,
thuốc, hít phải các tác nhân từ môi trường hoặc nghề nghiệp (bụi vô cơ và hữu

- Môi trường
- Khí
- Chim, két
DI TRUYỀN:
- Gia đình: IPF, sarcoidosis, tuberous
sclerosis
- HC Hermansky - Pudlak
neurofibromatosis
MỘT SỐ BỆNH ĐẶC BIỆT:
- Bronchiolitis obliterans +/- VP tổ chức
hóa
- VP tăng Eosinophile
- Do thầy thuốc: thuốc, tia xạ
- Lymphangioleiomyomatosis
- Viêm tiểu PQ hô hấp
- Proteinosis phế nang
- Bệnh viêm tắc tĩnh mạch
- Lymphangitic carcinomatosis

XƠ HÓA PHỔI
CHƯA RÕ NGUYÊN
NHÂN


6
1.1.2. Lupus ban đỏ hệ thống (SLE)
Thuật ngữ "lupus" được dùng từ đầu thế kỷ XIX để mô tả các bệnh
nhân bị thương tổn ở mặt, phá hủy tổ chức lan ra xung quanh [15].
Năm 1872, Kaposi đã tách riêng 2 thể lâm sàng là lupus lan toả và
lupus dạng đĩa. Dạng lan toả được mô tả với các biểu hiện da, đau khớp,

mạch phổi

* 3 hệ thống TC kẽ
- Tổ chức kẽ quanh phế quản và mạch máu,
- Tổ chức kẽ dưới màng phổi (vách liên thùy, vách liên tiểu thùy),
- Tổ chức kẽ trong tiểu thùy (quanh phế nang).

Tổ chức kẽ giữa phế nang
và giường mao mạch

Cấu trúc một tiểu thùy thứ cấp
- A : động mạch
- B : Phế quản
- S : vách liên tiểu thùy
- V : tĩnh mạch


8
Viêm phổi kẽ (Interstitial pneumonia) là bệnh lý phổi đặc trưng bởi tình
trạng viêm và có thể xơ hoá tiến triển tại phế nang và khoảng kẽ phổi. Vị trí
thương tổn không chỉ ở thành phế nang, thành mao mạch phổi, tổ chức liên kết
xung quanh mà còn ở các tiểu phế quản và các mạch máu nhỏ. Sự tiến triển của
bệnh sẽ gây ra sự xơ hoá trong tổ chức kẽ của phổi, dẫn đến mất vĩnh viễn khả
năng hô hấp và vận chuyển oxy. Các phế nang cũng như tổ chức phổi xung
quanh và các mao mạch phổi bị phá huỷ do sự hình thành tổ chức sẹo [19],[20].
Bệnh có thể tiến triển từ từ hoặc nhanh. Sự tiến triển của các triệu chứng
ở phổi cũng giống như quá trình tiến triển bệnh ở các cơ quan khác trong cơ
thể. Bệnh nhân bị viêm phổi kẽ có thể biểu hiện rất nhiều triệu chứng, từ rất
nhẹ đến rất nặng. Tình trạng bệnh có thể không nặng thêm trong một thời gian
dài hoặc có thể nặng lên rất nhanh. Diễn biến của viêm phổi kẽ thường không

đồng hoặc nhiễm trùng cơ hội do tình trạng tổn thương hệ miễn dịch. Trong
một nghiên cứu sinh thiết hàng loạt, cho thấy 44% bệnh nhân có viêm phế
quản phổi, 8% có viêm phổi do hít và 7% có nhiễm trùng cơ hội [26]. Hai loại
viêm phổi này có triệu chứng giống nhau, do đó, nguyên nhân nhiễm trùng
luôn luôn phải được loại trừ trước khi chẩn đoán bệnh phổi do SLE. Để xác
định xem liệu nhiễm trùng có phải là nguyên nhân gây viêm phổi hay không
cần phải làm thêm: soi cấy đờm, soi phế quản, rửa phế quản lấy bệnh phẩm
xét nghiệm, sinh thiết phổi, xét nghiệm đờm [27].
Các bệnh phổi không hồi phục và xơ phổi đặc trưng bằng sự biến đổi
về cấu trúc phổi, tổn thương dạng tổ ong, và dày vùng dưới màng phổi. Cần
phân biệt với viêm phổi lupus cấp tính với đặc điểm là tổn thương hình kính
mờ và có thể phục hồi bằng liệu pháp corticoid. Việc phân biệt này rất quan
trọng vì với bệnh phổi có thể phục hồi cần phải được điều trị nhanh chóng để


10
ngăn ngừa xơ hoá phổi và tăng áp lực động mạch phổi thứ phát [27]. Viêm
phổi kẽ mãn tính có thể là hậu quả của viêm phổi lupus cấp tính [15].
Về mô bệnh học, viêm phổi kẽ SLE thường là viêm phổi kẽ không đặc
hiệu với các biểu hiện: thâm nhiễm các tế bào viêm, tăng sinh lympho bào
quanh phế quản, xơ hoá khoảng kẽ, tăng sinh các phế bào type II [28], [29].
Về huyết thanh học, trong một nghiên cứu người ta thấy có sự kết hợp
giữa kháng thể kháng SS - A và viêm phổi kẽ lupus với 81% trường hợp viêm
phổi kẽ có sự hiện diện của kháng thể này [28]. Các nghiên cứu khác lại
không thấy có sự liên quan giữa bất thường huyết thanh (Anti- SSA, AntiSSB, Anti Sm) với xét nghiệm chức năng hô hấp [28].
Người ta cũng thấy rằng, ở các bệnh nhân SLE có kèm theo bệnh cảnh
kiểu xơ cứng bì như: hội chứng Raynaud, cứng da đầu chi, xơ cứng ngón,
sưng khớp liên đốt, khó thở…thường có sự liên quan rõ rệt hơn với rối loạn
thông khí hạn chế. Các viêm phổi kẽ tiến triển nặng thường hay gặp trên
bệnh nhân SLE có kết hợp thêm bệnh cảnh của các bệnh tự miễn khác như:

Tiêu chuẩn chẩn đoán SLE của ACR năm 1997 bao gồm:
(1). Ban cánh bướm ở mặt: ban đỏ cố định, phẳng hoặc gờ lên mặt da, ở
gò má, ít khi lan đến rãnh mũi má.
(2). Ban dạng đĩa: các vết đỏ nổi trên mặt da có vẩy sừng bám chắc và
nút sừng nang lông; có thể thấy sẹo teo da trên các tổn thương cũ.
(3). Nhạy cảm ánh sáng: ban ở da do phản ứng không bình thường với
ánh sáng mặt trời, trong tiền sử bệnh hay do thầy thuốc nhận xét.
(4). Loét miệng: loét miệng hoặc mũi họng, không đau, do thầy thuốc
quan sát.
(5). Viêm khớp: viêm không phá huỷ khớp, ít nhất 2 khớp ngoại vi, đặc
trưng bởi đau, sưng và tràn dịch khớp.


12
(6). Viêm thanh mạc:
- Viêm màng phổi: tiền sử có đau kiểu viêm màng phổi, hoặc nghe thấy
tiếng cọ màng phổi hoặc có bằng chứng tràn dịch màng phổi.
- Viêm màng ngoài tim: xác định trên điện tâm đồ hay có tiếng cọ màng
tim hoặc có bằng chứng tràn dịch màng tim.
(7). Tổn thương thận:
- Protein niệu thường xuyên > 0,5g/24h hoặc trên (+++).
- Trụ tế bào: có thể là hồng cầu, huyết sắc tố, trụ hạt, trụ ống hoặc hỗn hợp.
(8). Rối loạn thần kinh- tâm thần: động kinh hoặc loạn thần, không phải
do dùng thuốc hoặc các rối loạn chuyển hoá như: tăng ure máu, toan ceton
hoặc mất cân bằng điện giải.
(9). Rối loạn huyết học:
- Thiếu máu huyết tán với tăng hồng cầu lưới. Hoặc
- BC
thước khác nhau, thường lan toả hai bên.
+ Tổn thương dạng đường mờ (Hình 1.3): dạng đường mô kẽ trên phim
thường do dày các vách trong tiểu thuỳ hay vách liên tiểu thuỳ. Biểu hiện
bằng các đường Kerley A, B, C. Đường Kerley A là các đường mờ, thường có
hình cung, chiều dài 3-5cm, dày 3-4mm, nằm ở vùng đỉnh phổi, trung tâm,
phía trong nhu mô. Đường Kerley B là các đường mờ, chiều dài dưới 2cm, bề


14
dày dưới 2mm, nằm ở vùng đáy, phía ngoại biên và vuông góc với màng
phổi. Đường Kerley C do sự chồng nhau của các đường Kerley A, B. Ngoài
ra còn có các tổn thương dạng đường không liên quan với vách tiểu thuỳ, mà
liên quan với các tổn thương xơ dạng đường.
+ Tổn thương dạng nốt (Hình 1.4): gồm các tổn thương ít nhiều có
dạng hình cầu. Các tổn thương dạng nốt mô kẽ có bờ và giới hạn rõ, không
có tính hợp lưu như bóng mờ phế nang. Các nốt nhỏ có kích thước khác
nhau. Kích thước dưới 1mm gọi là các nốt rất nhỏ, 1-3mm gọi là các nốt
nhỏ, 3-5mm là các nốt trung bình và nốt lớn khi kích thước trên 5mm.
+ Tổn thương dạng lưới (Hình 1.5): là mạng lưới các đường cong mảnh
có thể ví như hình lưới với các mắt lưới có kích thước khác nhau.
+ Tổn thương mô kẽ quanh các bó mạch phế quản biểu hiện trên X
quang với hình ảnh mờ vùng rốn phổi và quanh bó mạch phế quản.
+ Tổn thương mô kẽ có thể hợp lưu các nốt để tạo ra hình ảnh khối
choán chỗ hoặc đám đông đặc. Các vùng đông đặc này xoá mất cấu trúc bình
thường hoặc bệnh lý khác và có thể có hình ảnh khí phế quản đồ hoặc khí phế
nang đồ bên trong nên còn gọi là vùng đông đặc giả tổn thương phế nang.

- A: tổn thương dạng đường
mờ
- B: Dạng lưới.

viêm màng phổi [30]. Bình thường chỉ có một ít dịch trong khoang màng
phổi. Bệnh lupus tạo ra các phức hợp miễn dịch và lắng đọng ở các mạch máu
vùng màng phổi gây nên các phản ứng viêm tại màng phổi [31], [32]. Viêm
màng phổi lupus có thể gặp từ nhẹ với đau ngực nhẹ tới nặng đe doạ cuộc
sống với tràn dịch màng phổi số lượng nhiều. Tổn thương màng phổi thường
kết hợp với sự nặng lên của SLE [30].
Trong quá trình tiến triển của bệnh viêm màng phổi xuất hiện trong
khoảng 17- 60% trường hợp [33], [34]. Các đau ngực do viêm màng phổi gặp
trong 45 - 60% bệnh nhân, có thể có hoặc không có tràn dịch màng phổi kèm
theo [33], [34]. Theo nhiều nghiên cứu thì các biểu hiện tràn dịch màng phổi
rõ rệt trên lâm sàng được thấy ở 25 - 50% bệnh nhân SLE và trong gần 93%
các ca giải phẫu tử thi [33]. Trong một nghiên cứu trên 520 bệnh nhân SLE
do Dubois và Tuffanelli tiến hành, đau do viêm màng phổi tái phát xuất hiện
trong 45% bệnh nhân, và tràn dịch màng phổi được thấy ở 30% bệnh nhân. Tuy
nhiên, ở các bệnh nhân SLE khởi phát muộn thì viêm màng phổi thậm chí còn
hay gặp hơn [35]. Purnell DC và cộng sự đã tiến hành sinh thiết màng phổi hàng
loạt trên 54 bệnh nhân SLE và thấy rằng tỷ lệ viêm màng phổi xơ hoá là 40%
bệnh nhân, xơ và dày màng phổi gặp trong khoảng 33% bệnh nhân [30]. Tràn
dịch màng phổi thường thấy ở cả 2 bên, gặp trong 50% bệnh nhân, nhưng cũng
có thể tràn dịch 1 bên với tỷ lệ là 17% ở mỗi bên, và thay đổi từ bên này sang
bên kia gặp trong 17%. SLE thường gây tràn dịch màng phổi số lượng ít, có khi
không phát hiện được trên Xquang, nhưng đôi khi có thể thấy tràn dịch toàn bộ
một bên phổi. Tràn dịch nhiều cả 2 bên hiếm gặp [30].


18

Biểu hiện màng phổi có thể là một trong các biểu hiện sớm nhất của
bệnh và có thể không kèm theo các tổn thương nhu mô phổi. Theo Dubois và
Tuffanelli viêm màng phổi và tràn dịch màng phổi là biểu hiện khởi đầu của

sườn hoành, thường là > 100ml dịch. Nếu thể tích dịch màng phổi trên 500ml
thì chắc chắn thấy trên phim thẳng. Các trường hợp tràn dịch khu trú có vách
ngăn có thể nhầm với tổn thương thâm nhiễm nhu mô phổi.
- Siêu âm màng phổi: Siêu âm có thể giúp xác định được tràn dịch với số
lượng rất ít trong màng phổi. Siêu âm chẩn đoán rất nhạy trong các trường
hợp có vách ngăn trong khối dịch màng phổi. Tràn dịch ít hoặc khu trú thì
chọc tốt nhất là dưới sự hướng dẫn của siêu âm.
- CLVT ngực không phải là một thăm dò cho chẩn đoán bước đầu bệnh
màng phổi. Chụp CLVT rất có ích trong chẩn đoán phân biệt bệnh nhu mô
phổi và màng phổi. Chụp CLVT là lý tưởng khi mà trên phim thẳng thấy có
bất thường màng phổi vì nó cho hình ảnh của toàn bộ màng phổi giúp phân
biệt xem đó là dịch màng phổi hay dày màng phổi hoặc các khối u màng phổi.
Dịch màng phổi trong viêm màng phổi lupus thường là dịch tiết, tuy
nhiên, tràn dịch màng phổi dịch thấm cũng đã được báo cáo. Tiêu chuẩn để
xác định dịch tiết hay dịch thấm được Light và Colleagues đưa ra (1972).
Dịch màng phổi là dịch tiết nếu có một trong các tiêu chuẩn sau:
- Protein dịch màng phổi/ protein huyết thanh > 0,5
- LDH dịch màng phổi/ LDH huyết thanh > 0,6
- Mức độ LDH dịch màng phổi lớn hơn 2/3 giới hạn trên của LDH bình
thường trong huyết thanh [38].


20
Màu sắc dịch màng phổi trong SLE thường là trong hoặc vàng chanh,
nhưng đôi khi có thể hơi đục hoặc có máu. Nồng độ Glucose trong dịch màng
phổi thường trên 60mg/dl và pH > 7,35; tuy nhiên, khoảng 15-20% trường
hợp có pH và glucose thấp. Báo cáo của Halla và cộng sự cho thấy viêm
màng phổi lupus thường nồng độ glucose > 80mg/dl, LDH dưới 500IU/l và
pH trên 7,2; trái lại viêm màng phổi do viêm khớp dạng thấp thì lại có glucose
< 25mg/dl, LDH > 700IU/l, và pH < 7,2 [30], [37].

hoá, viêm xơ màng phổi [30], [33]. Pertschuk và cộng sự đã mô tả hình ảnh
miễn dịch huỳnh quang của các mảnh sinh thiết màng phổi ở bệnh nhân SLE,
đó là các kháng thể kháng IgG, kháng IgM hoặc kháng C3 [30]. Nội soi màng
phổi có thể thấy các nốt trên lá tạng màng phổi, sinh thiết các nốt này làm
miễn dịch huỳnh quang thấy có các phức hợp miễn dịch lắng đọng [33], [40].
Các bệnh nhân đã được chẩn đoán SLE có thể bị tràn dịch màng phổi
do bản thân bệnh lupus hoặc do các nguyên nhân khác (như viêm phổi, nhồi
máu phổi, suy tim xung huyết, hay các rối loạn khác). Rất nhiều nghiên cứu
đã hy vọng tìm ra được một chất chỉ điểm nào đó trong dịch màng phổi để
giúp xác định chẩn đoán viêm màng phổi chính xác là do lupus [30].
Điều trị dựa vào mức độ của bệnh. Tràn dịch ít, không triệu chứng không
cần điều trị đặc hiệu. Các thuốc kháng viêm non - steroid có thể hiệu quả
trong viêm màng phổi có triệu chứng nhẹ. Với các trường hợp nặng hoặc các
bệnh nhân đã điều trị corticoid, thì cần phải tăng liều corticoid. Thuốc chống
sốt rét tổng hợp có thể được dùng để quản lý bệnh nhân trong thời gian dài.
Các thủ thuật xâm nhập như chọc tháo dịch màng phổi hoặc "gây dính màng
phổi" (pleurodesis) để điều trị ít khi được dùng [33].
1.4.1. Chức năng hô hấp trong SLE


22
Các bất thường về chức năng hô hấp trên bệnh nhân SLE đã được nói tới
trong một số nghiên cứu. Sự suy giảm các chỉ số chức năng hô hấp này là hậu
quả của các tổn thương phổi và màng phổi. Tuy nhiên, các nghiên cứu cũng
chỉ ra rằng các bất thường chức năng hô hấp cũng gặp trên cả những bệnh nhân
SLE không có triệu chứng phổi cả trên lâm sàng và Xquang. Các rối loạn chức
năng hô hấp hay gặp trong SLE là rối loạn thông khí hạn chế với sự giảm FVC,
TLC và rối loạn khả năng khuếch tán với sự giảm DLCO. Trong bệnh phổi kẽ
thường có sự kết hợp của hai loại rối loạn thông khí này. Ngoài ra các tác giả
còn nhận thấy có một tỷ lệ bệnh nhân có biểu hiện rối loạn thông khí tắc nghẽn

FEF25-75 ở 17 bệnh nhân và thấy rằng có 6/11 bệnh nhân không hút thuốc có
giá trị này dưới 80%, trung bình là 61% [45].
Các test chức năng phổi được khuyến cáo dùng cho việc xác định sớm
các tổn thương phổi trước khi có triệu chứng. Các bất thường chức năng hô
hấp có ảnh hưởng trực tiếp tới việc theo dõi và quản lý bệnh trong thời gian
dài. Tuy nhiên, một số tài liệu cho rằng vai trò của các test chức năng hô hấp
rất hạn chế trong việc xác định hay loại trừ các tổn thương phổi kín đáo là
nguyên nhân gây khó thở ở một số bệnh nhân nhưng lại có Xquang ngực và
chức năng phổi bình thường. Không có bằng chứng nào nói đến mối liên quan
giữa các test chức năng phổi và hình ảnh HRCT trong trường hợp này [46].
Trong trường hợp có tổn thương phổi, thì các thăm dò chức năng phổi
được sử dụng một cách thường quy để đưa ra toàn bộ chỉ số về sự suy giảm
chức năng hô hấp. Dung tích sống (VC), dung tích khí toàn phổi (TLC), và
DLCO được sử dụng nhiều nhất. Vài nghiên cứu cho thấy sự liên quan giữa
chức năng phổi và mức độ tổn thương trên các mẫu sinh thiết phổi. Theo dõi
diến biến bệnh dựa vào chức năng hô hấp đã được nhiều tác giả đề nghị [46].
1.4.2. Áp lực động mạch phổi trong SLE


24
Tăng áp lực động mạch phổi được xác định khi áp lực động mạch phổi
trung bình trên 25 mmHg lúc nghỉ ngơi và trên 30 mmHg lúc hoạt động ở
bệnh nhân có áp lực hệ mao mạch phổi bình thường. Trên lâm sàng tăng áp
lực động mạch phổi thường khởi đầu một cách âm thầm với khó thở khi gắng
sức, chẩn đoán thường là muộn vì phải loại trừ các nguyên nhân khó thở khác.
Mệt mỏi là một triệu chứng khác hay gặp của tăng áp lực động mạch phổi.
Biểu hiện muộn của tăng áp lực động mạch phổi là suy giảm chức năng tim
phải với phù vùng thấp và cổ trướng [47]. Tăng áp lực động mạch phổi là một
biến chứng nặng và thường dẫn tới tử vong.
Tăng áp lực động mạch phổi là một biểu hiện hay gặp trong các bệnh

và giãn mạch phổi; tiên lượng xấu với sự suy giảm ngày càng nhiều chức
năng tim - phổi [49]. Các nghiên cứu cho thấy tỷ lệ tử vong sau 2 năm là trên
50% khi có tăng áp lực động mạch phổi [33].