1
ĐẶT VẤN ĐỀ
Huyết khối tĩnh mạch não là thuật ngữ chung mô tả bệnh lí huyết khối của
hệ thống tĩnh mạch não bao gồm huyết khối xoang tĩnh mạch màng cứng và
hệ thống tĩnh mạch não sâu cũng như tĩnh mạch vùng vỏ não. Tỷ lệ mới mắc
bệnh 5/1000.000 dân mỗi năm và chiếm 0,5% - 1% số bệnh nhân đột quỵ.
Bệnh thường gặp ở người trẻ (78% bệnh nhân huyết khối tĩnh mạch não gặp ở
độ tuổi
Hình 1.1. Giải phẫu hệ thống tĩnh mạch não
1.1.1. Các xoang tĩnh mạch màng cứng
Các xoang tĩnh mạch màng cứng là một phức hợp của các kênh tĩnh
mạch nằm giữa hai lá của màng não cứng, dẫn lưu máu cho não và các
xương sọ. Các xoang màng cứng là những tĩnh mạch đặc biệt , thành của
xoang được tạo nên bởi lớp cốt mạc nội sọ( lớp ngoài) và lớp màng não
(lớp trong) của màng cứng , bên trong được lót bằng một lớp nội mô. Các
xoang màng cứng không có van, thành xoang không có lớp giữa chứa cơ
4
trơn như các tĩnh mạch khác. Máu trong các xoang cuối cùng đều đổ về
tĩnh mạch cảnh trong. Có thể chia các xoang màng cứng thành hai nhóm :
Các xoang của nhóm sau trên.
Các xoang nhóm sau trên bao gồm xoang dọc trên, dọc dưới, xoang
thẳng và xoang chẩm dẫn máu đến hội lưu các xoang; xoang ngang và
xoang sigma dẫn máu từ hội lưu đến đầu trên tĩnh mạch cảnh trong.
Xoang dọc trên: Xoang dọc trên chạy dọc theo bờ trên vào xương của
liềm đại não. Xoang này bắt đầu ở gần mào gà, ở sau lỗ manh vài milimet
và nhận được những nhánh đầu tiên của nó từ các tĩnh mạch vỏ não của
thuỳ trán, các tĩnh mạch trán lên. Từ một xoang hẹp ở phía trước, xoang
này to dần khí chạy ra sau và mở rộng ra tới khoảng 1cm. Ở gần ụ chẩm
trong nó đổi hướng thường sang bên phải và chạy tiếp như la một xoang
ngang. Xoang dọc trên có mặt cắt ngang hình tam giác, mặt trong của nó
có lỗ đổ vào của các tĩnh mạch não trên và có những chỗ nhô vào của cac
hạt màng nhện. Nhiều dải sợi chạy ngang qua lòng xoang. Xoang dọc trên
tiếp nhận máu từ các tĩnh mạch não trên và các tĩnh mạch từ cốt mạc
ngoài sọ. Các tĩnh mạch cốt mạc ngoại sọ đi qua các lỗ đỉnh để đổ vò
trai xương chẩm, sau đó vào góc chũm của xương đỉnh. Mỗi xoang uốn
cong về phía trước-bên, tới phần sau-bên của phần đá xương thái dương.
Tại đây nó hướng xuống dưới và trở thành xoang sigma. Xoang ngang có
kích thước không đều nhau, xoang chạy kế tiếp xoang dọc trên thì lớn
hơn. Trên đường đi xoang ngang tiếp nhận các tĩnh mạch não dưới, các
tĩnh mạch tiểu não dưới, các tĩnh mạch lõi xốp và tĩnh mạch nối dưới.
Xoang đá trên đổ vào xoang ngang ở chỗ mà xoang ngang liên tiếp với
xoang sigma.
Xoang sigma: là sự tiếp tục của xoang ngang ở nơi xoang ngang bắt
đầu rời khỏi lều tiểu não. Xoang sigma uốn cong về phía dưới và về gần
đường giữa trong một rãnh ở mặt trong mỏm chũm xương thái dương, bắt
6
chéo qua mỏm tĩnh mạch cảnh của xương chẩm rồi hướng ra trước, đi qua
phần sau của lỗ tĩnh mạch cảnh và đổ vào hành trên của tĩnh mạch cảnh
trong. Xoang sigma nối tiếp với các tĩnh mạch quanh sọ qua đường các
tĩnh mạch liên lạc chũm và lồi cầu.
Xoang chẩm: Là xoang nhỏ nhất trong các xoang, xoang chẩm nằm
trong bờ bám của liềm tiểu não và đôi khi là một cặp xoang. Nó bắt đầu ở
gần lỗ lớn xương chẩm, nơi mà vài tĩnh mạch nhỏ tạo nên nó tiếp nối với
đám rối tĩnh mạch đốt sống trong, và tận cùng ở hội lưu các xoang.
Các xoang của nhóm trước dưới
Các xoang nhóm trước dưới bao gồm: xoang bướm-đỉnh dẫn máu tới
xoang hang, xoang đá trên dẫn máu từ xoang hang tới phần cuối xoang
ngang và xoang đá dưới dẫn máu từ xoang hang tới đầu trên tĩnh mạch
cảnh trong. Hai xoang hang nối với nhau bằng các xoang gian hang.
Xoang hang: Mỗi xoang hang là một đám rối tĩnh mạch lớn nằm ở
một bên của thân xương bướm, đi từ khe ổ mắt trên đến đỉnh phần đá của
bắt đầu ở mặt sau-dưới của xoang hang và chạy về phía sau trong rãnh
giữa phần đá xương thái dương và phần nền xương chẩm. Nó đi qua phần
trước lỗ tĩnh mạch cảnh và tận cùng ở hành trên tĩnh mạch cảnh trong. Nó
tiếp nhận các tĩnh mạch mê đạo qua đường ống ốc tai và cống tiền đình,
và cả các nhánh từ hành não, cầu não và mặt dưới tiểu não.
Đám rối nền: Đây là đám rối của các tĩnh mạch tiếp nối với nhau và
tiếp nối với đám rối tĩnh mạch đốt sống trong. Đầu trước của nó cũng
thường tiếp nối với xoang hang và xoang đá trên. Khi các tĩnh mạch ở
quanh lỗ lớn xuơng chẩm mà lớn chúng tiếp nối ở trước với đám rối nền
và như thế tạo nên một vòng tròn tĩnh mạch gần như hoàn chỉnh ở quanh
lỗ lớn, kết nối đám rối nền với các xoang đá dưới, sigma và chẩm ở trong
sọ, với các đám rối đốt sống ngoài sọ
8
1.1.2 Các tĩnh mạch não sâu.
Tĩnh mạch nền: bắt đầu ở chất thủng trước bởi sự hợp lại của: các
tĩnh mạch não trước đi kèm động mạch não trước; một tĩnh mạch não
giữa sâu tiếp nhận các nhánh từ thuỳ đảo và các hồi liền kề và chạy trong
rãnh não bên; và các tĩnh mạch thể vân dưới thoát ra ở chất thủng trước.
Tĩnh mạch nền chạy ra sau quanh cuống đại não tới đổ vào tĩnh mạch não
lớn. Nó tiếp nhận các nhánh từ gian cuống đại não, sừng dưới não thất
bên, hồi cạnh hải mã và trung não.
Tĩnh mạch não lớn: được hình thành từ sự hợp lại của hai tĩnh mạch
não trong. Nó chạy một đoạn ngắn trên đường giữa quanh lồi thể trai, tiếp
nhận hai tĩnh mạch nền trên đường đi và đổ vào đầu trước của xoang
thẳng. Tĩnh mạch não trong được hình thành ở gần lỗ gian não thất chủ
yếu bới các tĩnh mạch mạch mạc và nội đồi-vân; nó dẫn lưu cho các vùng
sâu của bán cầu. Tĩnh mạch nội đồi-vân chạy ra trước, ở giữa nhân đuôi
phủ màu lên cho thấy hệ thống các xoang màng cứng nhóm sau trên
10
Hình 1.3. Các xoang màng cứng nhó m trước dưới
11
Hình 1.4. Các tĩnh mạch não sâu
Hình 1.5. Các tĩnh mạch vỏ não
1.2. Đặc điểm lâm sàng nhồi máu tĩnh mạch não.
Đau đầu do tăng áp lực nội sọ là triệu chứng phổ biến nhất trong
HKTM, hiện diện ở gần 90% bệnh nhân trong nghiên cứu ISCTV [6]. Đau
đầu của HKTM điển hình là đau lan toả và thường tiến triển nặng lên sau
vài ngày, vài tuần. Một số ít bệnh nhân có thể xuất hiện đau đầu kiểu sét
đánh (thundecrlap headache) và đau đầu kiểu migrain. Đau đầu đơn độc
không kèm theo các dấu hiệu thần kinh khu trú hoặc phù gai thị xuất hiện
12
ở 25% số bệnh nhân bị HKTM là một thách thức quan trọng trong chẩn
đoán.
Phù gai thị trên bệnh nhân HKTM dao động từ 45%-86%, nhưng dấu
hiệu này ít thấy ở những trường hợp diễn biến cấp tính.
Co giật có thể là triệu chứng khởi đầu của HKTMN với tỷ lệ dao động
từ 10%-60%. Co giật thường xuất hiện ở trẻ em (58%) và trẻ sơ sinh (78%).
1.3. Sinh lý bệnh.
Huyết khối tĩnh mạch được xem như liên quan đến tắc hoàn toàn hoặc
một phần của một hay nhiều xoang hoặc các tĩnh mạch vỏ não dẫn đến
hậu quả ứ trệ mạch máu và tổn thương thần kinh khu trú hoặc lan toả.
Nguyên nhân của HKTMN thường đa dạng. Theo giả thuyết Rudolf
Vichow [1] có ba yếu tố cơ bản để hình thành huyêt khối tĩnh mạch: tình
trạng ứ đọng tĩnh mạch; tình trạng tăng đông; tổn thương thành mạch.
Nguyên nhân chính vẫn là do tình trạng ứ đọng và tình trạng tăng đông.
Tình trạng ứ đọng tĩnh mạch có thể do hậu quả tốc độ dòng chảy chậm
hoặc do tắc nghẽn tại mạch máu. Điều này dẫn tới việc gia tăng độ quánh
của máu và hình thành nên cục huyết khối. Tình trạng tăng đông có thể do
gia tăng yếu tố hoạt hoá mô kết hợp với giảm yếu tố antithrombin và yếu
tố phân huỷ fibrin.
Phù não trong HKTMN có hai cơ chế: Phù mạch do rối loạn hàng rào
máu não và ứ trệ dòng máu; phù độc tế bào do thiếu máu cục bộ não và sự
phá huỷ kênh ion bào gây hại cho tế bào, cuối cùng dẫn đến phù tế bào
thần kinh. Đây là đặc điểm riêng của HKTMN.
Xuất huyết trong HKTMN là do hậu quả của rối loạn hàng rào máu
não và hàng rào máu-dịch não tuỷ mà hậu quả của sự rối loạn này là do
gia tăng áp lực lên tĩnh mạch và mao mạch ngày càng nhiều. Trong khi đó
huyết khối ở động mạch không gây gia tăng áp lực lên hệ thống mao
mạch vì thế tình trạng chảy máu trên HKHK động mạch ít xảy ra hơn so
với tĩnh mạch.
Sự phát triển cục huyết khối và hệ thống tuần hoàn bàng hệ phong phú
14
của tĩnh mạch não có thể giải thích sự khởi phát từ từ của bệnh HKTMN.
1.4. Các phương pháp chẩn đoán huyết khối tĩnh mạch não
•
Cơn động kinh cục bộ hoặc toàn thể thươǹ g gặp hơn, xuất
hiện ở khoảng 40% bệnh nhân
• Tương quan về lâm sàng với giải phẫu dẫn lưu tĩnh mạch não
liên quan vùng não 2 bên không phải ít gặp
• Dấu hiệu vận động 2 bên cũng thươn
̀ g thấy
HKTMN thươǹ g có triệu chứng tiến triển chậm
Trong nghiên cứu ISCVT, từ lúc khởi phát đến lúc chẩn đoán là trên
48 giờ đến 30 ngày ở 56% bệnh nhân
1.4.2. Cận lâm sàng.
Xét nghiệm D-dimer.
Đo lường nồng độ D-dimer, một sản phẩm của sự thoái hóa fibrin, đã
được chứng minh là một công cụ chẩn đoán rất hữu ích trong việc quản lý
bệnh nhân nghi ngờ huyết khối tĩnh mạch sâu và / hoặc thuyên tắc phổi.
Trong một tuyên bố gần đây của Hiệp hội Tim mạch Hoa Kỳ và Hiệp hội
đột quỵ Hoa Kỳ, các tác giả cho rằng khi lượng D-dimer bình thường có
thể trợ giúp trong việc xác định bệnh nhân với một xác suất thấp bị
HKTMN. Xét nghiệm nồng độ D-dimer có vai trò định hướng chẩn đoán
huyết khối tĩnh mạch não. Tại điểm ngưỡng nồng độ D-dimer ≥ 302 µg/L
có vai trò định hướng chẩn đoán tốt đối với huyết khối tĩnh mạch não.
Sự biến đổi nồng độ D-dimer không liên quan với giới tính, nhóm
tuổi, tổn thương nhu mô não trên cộng hưởng từ và dấu tổn thương thần
kinh trên lâm sàng. Tuy nhiên, có sự tương quan nghịch về nồng đồ của
D-dimer với thang điểm Glasgow và thời gian diễn tiến của bệnh
HKTMN [7].
1.4.3 Chẩn đoán hình ảnh
1.4.3.1. Chụp cắt lớp vi tính.
chẩn đoán HKTMN:
17
•
Thực hiện nhanh, không có chống chỉ định với máy tạo nhịp và các thiết
bị có từ tính.
• Độ phân giải hình ảnh cao, không có nhiễu dòng chảy ở thì tĩnh mạch sau
tiêm thuốc cản quang. CLVT tĩnh mạch não so với cộng hưởng từ tĩnh
mạch thường cho thấy rõ hơn hình ảnh các xoang hoặc tĩnh mạch não nhỏ.
Nhược điểm của CLVT tĩnh mạch não:
•
•
Nhiễm xạ.
Nguy cơ dị ứng iod trong thuốc cản quang.
Hình 1.6. Bệnh nhân nữ 20 tuổi với huyết khối xoang dọc trên
1.5.4.3. Chụp mạch máu não bằng kỹ thuật số xoá nền (DSA).
•
Trước khi có cộng hưởng từ, chẩn đoán huyết khối tĩnh mạch não được
xác định bằng chụp DSA[16].
• Hình ảnh trực tiếp: Không lấp đầy chất cản quang ở vị trí huyết khối
trong xoang tĩnh mạch.
• Hình ảnh gián tiếp: Giảm tuần hoàn tĩnh mạch khu trú xung quanh xoang
của tăng áp lực nội sọ.
Phù não: Phù hoặc nhồi máu có tín hiệu thấp hoặc đồng tín hiệu trên
ảnh T1W, tăng tín hiệu trên ảnh T2W. Tuy nhiên có 42% các trường hợp
huyết khối tĩnh mạch não có phù não mà không có bất thường tín hiệu
trên hình ảnh. Mờ rãnh cuộn não, giảm kích thước não thất và các bể não
có thể xảy ra[17]. Không giống như phù não do nguyên nhân thiếu máu
cục bộ động mạch với phù độc tế bào là đặc trưng, phù não do huyết khối
19
tĩnh mạch não lại được đặc trưng bởi phù vận mạch do áp lực tăng cao
trong lòng tĩnh mạch gây ra bởi cục huyết khối. Khi áp lực tiếp tục tăng
cao dẫn đến nhồi máu não và khi đó phù độc tế bào có thể xảy ra[2]. Kỹ
thuật cộng hưởng từ khuếch tán cho phép phân loại các bất thường nhu
mô, hoặc là phù do vận mạch ( với sự tăng giá trị hệ số khuếch tán biểu
kiến-ADC liên quan với xung huyết tĩnh mạch), hoặc là phù độc tế bào là
chủ yếu (với giá trị ADC giảm liên quan đến sự phá vỡ năng lượng tế bào)
[18]. Bệnh nhân có phù độc tế bào thường kèm theo di chứng nhu mô, còn
những bệnh nhân phù vận mạch thì thường không có.
Nhồi máu não: Huyết khối tĩnh mạch não có thể gây ra nhồi máu tĩnh
mạch, vị trí nhồi máu điển hình là dưới vỏ, tại nơi không phải vùng phân
bố của động mạch. Nhồi máu tĩnh mạch thường ở hai bên bán cầu. Nhồi
máu do huyết khối xoang dọc trên thường có vị trí ở cạnh xoang dọc trên ,
thuỳ trán, đỉnh hoặc thái dương. Huyết khối xoang ngang gây nhồi máu ở
thuỳ thái dương. Huyết khối tĩnh mạch não trong hoặc xoang thẳng gây
nhồi máu ở vị trí sâu trong não (đồi thị) [19].
Hình 1.7. Sơ đồ các vùng dẫn lưu của tĩnh mạch não
Xuất huyết não:
bệnh nhân huyết khối tĩnh mạch vỏ đơn độc thường có liên quan đến bất
21
thường các yếu tố đông máu hoặc tình trạng viêm nhiễm mạn tính như
bệnh viêm ruột [25].
Tổn thương nhu mô não điển hình là những ổ phù não hoặc chảy máu
vùng vỏ não. Trên ảnh CLVT dấu hiệu được tìm thấy là dấu hiệu dây thừng,
trên ảnh cộng hưởng từ nó được gọi là dấu hiệu tăng tín hiệu tĩnh mạch.
c) Mô tả đặc điểm huyết khối trên hệ tĩnh mạch.
Vị trí huyết khối trên hệ thống tĩnh mạch
Tĩnh mạch vỏ não
Xoang dọc trên
Tĩnh mạch trán sau
Tĩnh mạch Trolar
Tĩnh mạch sâu
Tĩnh mạch trán trước
Xoang thẳng
Xoang ngang
Xoang Sigma
Tĩnh mạch cảnh trong
Tĩnh mạch Rosenthal và các nhánh của nó.
Các tĩnh mạch dưới màng ống nội tuỷ và tĩnh mạch tuỷ
Hệ thống tĩnh mạch sâu dẫn lưu thuỳ trán dưới, thuỳ thái dương và
thuỳ đỉnh; thể chai; các cuống đại não; nhân xám trung ương và đồi thị [2].
Huyết khối tĩnh mạch nông của não:
•
Các tĩnh mạch nông dẫn lưu từ dưới lên được đặt tên cho vùng vỏ
não mà chúng dẫn lưu.
• Các tĩnh mạch nông dẫn lưu từ trên xuống gồm tĩnh mạch Labbe và
tĩnh mạch não giữa nông (sylvian)
Huyết khối tĩnh mạch vỏ đơn độc (không có tắc xoang) là biểu hiện
tương đối hiếm gặp.
Hình ảnh huyết khối trong các chuỗi xung
Cục máu đông có thể có tín hiệu khác nhau theo thời gian của huyết
khối, thoái hoá qua các giai đoạn oxyhemoglobin->deoxyhemoglobin>methemoglobin->hemosiderin. Tiêu chuẩn của huyết khối trên MRI là
mất tín hiệu trống trên chuỗi xung spin echo và nhìn thấy tín hiệu của cục
huyêt khối tuỳ thuộc vào hiệu ứng thuận từ của sản phẩm thoái hoá
hemoglobin [19].
Ở giai đoạn cấp (0-5 ngày): mạch máu bị tắc đồng tín hiệu trên ảnh
T1W và giảm tín hiệu trên ảnh T2W vì sản phẩm máu ở giai đoạn
deoxyhemoglobin. Tín hiệu này có thể nhầm với tín hiệu dòng trống và do
đó dẫn đến chẩn đoán sai. Chụp MRI tĩnh mạch hoặc CT tĩnh mạch với chất
cản quang thường được tiến hành để có chẩn đoán xác định ở giai đoạn này.
Theo như một số đánh giá thì có khoảng 10-30% bệnh nhân huyết khối tĩnh
mạch được phát hiện trên cộng hưởng từ ở giai đoạn này [2].
toàn của xoang màng cứng hiện là một khó khăn cho chẩn đoán trên cộng
hưởng từ. So với tín hiệu nhu mô não bình thường thì tín hiệu cục huyết
khối mạn tính thường là đồng hoặc tăng tín hiệu trên ảnh T2W, đồng tín
hiêu trên ảnh T1W; tuy nhiên có sự thay đổi đáng kể về cường độ tín hiệu
của huyết khối ở giai đoạn này.
25
Hình 1.11. Huyết khối tĩnh mạch mạn tính ở xoang ngang và xoang sigma
Chuỗi xung GRE T2*W hiện nay đang được áp dụng rộng rãi giúp
chẩn đoán huyết khối tĩnh mạch vỏ đơn độc và giai đoạn cấp của huyết
khối xoang tĩnh mạch khi mà hai chuỗi xung T1W và T2W không cho
hình ảnh rõ ràng. Các sản phẩm giáng hoá của hemoglobin như
deoxyhemoglobin, methemoglobin, là các chất thuận từ và nó gây ra hiệu
ứng nhạy từ trên chuỗi xung T2*W. Hiệu ứng nhạy từ trên chuỗi xung
T2*W được mô tả là những vùng tĩnh mạch giảm tín hiệu mạnh và rộng
hơn trên ảnh T2*W so với cùng cấu trúc đó trên các chuỗi xung khác hoặc
so với cấu trúc tĩnh mạch lân cận [26].