1

B GIO DC V O TO
TRNG I HC Y H NI

B Y T

BCH TH LY NA

Nhận xét một số biến chứng thờng gặp
và kết quả điều trị bệnh nhân teo mật bẩm
sinh
sau phẫu thuật Kasai tại bệnh viện Nhi Trung
Ương

LUN VN THC S Y HC


2

H NI - 2016
B GIO DC V O TO
TRNG I HC Y H NI

B Y T

BCH TH LY NA

Nhận xét một số biến chứng thờng gặp
và kết quả điều trị bệnh nhân teo mật bẩm
sinh

cho tôi trong quá trình học tập và công tác.
- Tập thể khoa Điều trị tự nguyện C Bệnh viện Nhi Trung Ương, Phòng
Kế hoạch tổng hợp Bệnh viện Nhi Trung Ương đã giúp tôi có được kết quả
báo cáo của luận văn.
Cuối cùng tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới người thân trong gia đình, bạn
bè đồng nghiệp đã quan tâm động viên giúp đỡ tôi về mọi mặt để tôi hoàn
thành luận văn này.
Hà Nội, tháng 10 năm 2016


4

Bạch Thị Ly Na
LỜI CAM ĐOAN

Tôi là Bạch Thị Ly Na học viên lớpcao học khóa 23 chuyên ngành nhi
khoa, Trường Đại học Y Hà Nội xin cam đoan.
1. Đây là Luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn
của TS. Nguyễn Phạm Anh Hoa, PGS.TS. Trần Ngọc Sơn
2. Công trình này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã
được công bố tại Việt Nam.
3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung
thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp nhận của cơ sở nơi nghiên cứu.
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm trước pháp luật về những cam kết này.
Hà Nội, tháng 10 năm 2016
Người viết cam đoan

Bạch Thị Ly Na




Chỉ số APRI

: Aspartate aminotransferase – to- platelet ratio index

CMV

: Cytomegalovirus

GGT

: Gamma-glutamyl transferase

GPB

: Giải phẫu bệnh

NTĐM

: Nhiễm trùng đường mật

PT

: Prothrombin

SDD

: Suy dinh dưỡng

TATMC

ĐẶT VẤN ĐỀ
Teo mật bẩm sinh (TMBS) là bệnh lý đặc trưng bởi quá trình viêm, xơ
hóa tiến triển, tự phát, phá hủy toàn bộ đường mật trong và ngoài gan dẫn đến sự
cản trở lưu thông của mật [1],[2]. Mặc dù là một bệnh hiếm gặp với tần suất mắc
bệnh thấp từ 1/8000 – 1/18000 trẻ sinh sống nhưng TMBS là nguyên nhân gây ứ
mật phổ biến nhất ở thời kỳ sơ sinh đặc biệt với trẻ em Châu Á [3].
Nguyên nhân gây TMBS vẫn chưa được biết rõ, một số giả thuyết về cơ
chế bệnh sinh đã được đưa ra như nhiễm virus (như cytomegalovirus,
reovirus…), rối loạn điều hòa miễn dịch, cơ chế tự miễn hay do di truyền
nhưng tất cả đều chưa thực sự rõ ràng [2].
Mặc dù phẫu thuật Kasai là phương pháp sửa chữa tạm thời nhưng đây
được xem như điều trị tối ưu đối với bệnh nhân TMBS ở giai đoạn đầu. Nếu
TMBS không được chẩn đoán và phẫu thuật Kasai 50 – 80% bệnh nhân sẽ tử
vong vì xơ gan mật khi 1 tuổi và tỷ lệ này tăng 90 – 100% lúc 3 tuổi [4],[5],
[6],[7]. Vì vậy việc chẩn đoán và phẫu thuật kịp thời sẽ ngăn ngừa quá trình
xơ gan ứ mật. Tuy nhiên mức độ thành công sau phẫu thuật Kasai phụ thuộc
vào rất nhiều yếu tố như tuổi phẫu thuật, kinh nghiệm của phẫu thuật viên hay
vị trí tắc nghẽn của đường mật [7-9]. Thậm chí khi phẫu thuật Kasai thành
công quá trình viêm, xơ hóa đường mật vẫn tiến triển dẫn tới xơ gan mật và
70 – 80% bệnh nhân cần ghép gan [7],[10].
Việc theo dõi và điều trị bệnh nhân sau phẫu thuật rất quan trọng giúp
phát hiện và điều trị sớm các biến chứng như nhiễm trùng đường mật, tăng áp
lực tĩnh mạch cửa, suy dinh dưỡng, thiếu hụt các vitamin tan trong dầu...
nhằm nâng cao chất lượng cuộc sống cũng như kéo dài thời gian sống không
ghép gan cho bệnh nhân.


7

Bệnh TMBS ở Việt Nam chưa có thống kê chính xác về tần suất mắc

Tác giả Charles West (1816 – 1892) ở Anh (Hospital for Sick Children
at Great Ormond Street), đã mô tả một ca bệnh TMBS ở một trẻ gái 13 tuần
tuần tuổi với biểu hiện vàng da, phân bạc màu và nước tiễu sẫm màu.
Năm 1892 John Thomson từ Scotland mô tả 50 ca bệnh TMBS và cho
rằng đường mật bị hẹp do sự thiếu phát triển và bị phá hủy thậm chí biến mất
của đường mật do quá trình viêm tiến triển ra toàn bộ đường mật.
Năm 1916, tác giả Holmes đã chia TMBS thành 2 loại: chữa được và
không chữa được.
Năm 1940 William Ladd của đại học Harvars đã báo cáo 9 trường hợp
TMBS đã phẫu thuật thực hiện nối ống mật chủ với tá tràng thuộc type teo
mật có khả năng chữa được. 5 bệnh nhân sống từ 5 – 13 năm sau phẫu thuật.


9

Những bệnh nhân còn lại được xếp vào nhóm teo mật không có khả
năng chữa khỏi là những trường hợp không có vết tích của các quản mật của
đường mật để có thể nối với ruột non [10],[11].
Năm 1959, lần đầu tiên tác giả Morio Kasai đã công bố kĩ thuật mới nối
rốn gan với hỗng tràng trên bệnh nhân TMBS tại Nhật Bản, sau đó vào năm
1963 tại Đức và năm 1968 tại Anh. Sau phẫu thuật Kasai khoảng 70% bệnh
nhân hết vàng da nhưng chỉ khoảng 20% sống quá 2 năm, ở các trung tâm
khác con số này thậm chí còn thấp hơn và mặc dù phẫu thuật có thành công
quá trình xơ gan vẫn diễn ra từ từ gây nên thất vọng lớn ở hầu hết các bệnh
nhân. Một số nhà phẫu thuật cho rằng thậm chí phẫu thuật thành công thì
cũng chỉ có tác dụng kéo dài sự chịu đựng của bệnh nhân TMBS. Phần lớn
bệnh nhân TMBS phẫu thuật hay không phẫu thuật sẽ tử vong [10].
Đến những năm giữa thập niên 80, ghép gan trở thành một phương thức
điều trị mới cho bệnh nhân TMBS, sự ra đời của cyclosporine một loại thuốc
ức chế miễn dịch đã kéo dài thời gian sống sau ghép cho bệnh nhân và Viện

vào từng giai đoạn tiến triển của bệnh. Nếu ở giai đoạn sớm gan ứ mật nhẹ,
gan to nhưng mật độ mềm thì ở giai đoạn muộn gan ứ mật nhiều hơn biểu
hiện gan màu xanh thẫm, chắc vừa hoặc cứng chắc, mặt gan có thể vẫn nhẵn
bóng hoặc gồ ghề, có các u cục nhỏ, gan xơ đầu đinh, bề mặt có nhiều mạch
máu tăng sinh và bạch mạch giãn phù nề [3], [20].
- Đường mật ngoài gan: có thể teo một phần hoặc toàn bộ. Túi mật
kích thước bình thường hoặc nhỏ, đôi khi chỉ còn là dải xơ hoặc vết tích
của túi mật [3].
1.1.4.2 Vi thể:
- Những tổn thương đặc trưng của TMBS là sự tăng sinh các ống mật
tân tạo xung quanh các khoảng cửa và xuất hiện các cục mật đặc làm tắc
nghẽn ống mật. Các tổn thương khác có thể gặp như: Các tế bào khổng lồ, tế


11

bào viêm xâm nhập khoảng cửa, các hình ảnh thoái hoá của các tế bào gan và
tế bào biểu mô đường mật hoặc hình ảnh hoại tử tế bào gan. Có thể thấy các
bè gan mất cấu trúc, sắp xếp hỗn độn. Trong nhu mô gan các tế bào gan ở các bè
gan thoái hoá: Nhân nhỏ, bào tương rộng không đều, lấm tấm hạt gây chèn ép
mao mạch nan hoa. Nhiều cục mật ở khe các tế bào gan do ứ đọng [21],[22].
Hình ảnh xơ gan được quan sát trên từng giai đoạn khác nhau của bệnh,
sự xơ hóa do sự phát triển từ từ của các tổ chức liên kết ở khoảng cửa, các bè
xơ tăng sinh mạnh từ khoảng cửa chen vào giữa các tế bào nhu mô gan, phân
chia nhu mô gan thành các đảo có kích thước không đều nhau [21],[22].
Giai đoạn < 7 tuần tuổi: Trong giai đoạn này ở vùng cửa có biểu hiện
của tắc đường mật ngoài gan. Đó là hình ảnh viêm phù nề, giãn các mạch bạch
huyết và tăng sinh các tiểu quản mật ngoại vi ở vùng cửa. Sự tăng sinh tiểu
quản mật ngoại vi ở vùng cửa, tạo thành một đường viền giới hạn giữa các tổ
chức liên kết và nhu mô gan quanh cửa. Những biểu hiện tổn thương ống mật

gan của trẻ bị TMBS [25]. Một nhóm nghiên cứu ở Canada đã không chứng
minh được sự tồn tại của CMV trong những đường mật còn lại của 12 bệnh
nhân TMBS [26]. Tuy nhiên vai trò của CMV vẫn chưa được nghiên cứu trên
những trên những đa trung tâm với sự kiểm soát đúng đắn.
Reovirus: đặc biệt là reovius type 3 đã được nhắc tới trong căn nguyên
gây TMBS, những tổn thương về đường mật gan tương tự trong TMBS đã
được quan sát thấy ở những chuột mới sinh nhiễm retrovirus [27]. Một nhóm
kháng nguyên của retrovirus đã được tìm thấy ở đường mật còn lại của bệnh
nhân TMBS và ở khỉ Rherus bị TMBS. Nghiên cứu kháng thể kháng
retrovirus trong huyết thanh của trẻ TMBS cũng không thuyết phục, bằng
chứng về sự xuất hiện của IgG rerovirus ở bệnh nhân TMBS cũng không thực
sự rõ ràng. Steel và cộng sự đã thất bại trong phát hiện ra DNA của reovirus


13

trong mô gan của 14 bệnh nhân TMBS, 20 bệnh nhân viêm gan sơ sinh và 16
chứng bằng kỹ thuật PCR. Đối lập với nghiên cứu này, Tyler đã báo cáo bằng
chứng về nhiễm reovirus trong mô gan và đường mật ở 55% bệnh nhân bị
TMBS bằng kĩ thuật PCR và chỉ 8 – 15% ở bệnh nhân thuộc nhóm chứng và
ở trẻ dưới 1 tuổi mắc các bệnh gan khác. Trong tương lại, những nghiên cứu
về vai trò của Reovirus cần được tiến hành trên nhiều bệnh nhân và trên nhiều
trung tâm hơn [2].
Rotavirus: các nghiên cứu gần đây chú ý đến rotavirus nhóm C được
xem như một căn nguyên của TMBS. Riepehoff - Talty và cộng sự đã sử dụng
kĩ thuật PCR để tìm bằng chứng của rotavirus nhóm C trên các mô gan đường
mật của bệnh nhân. 10 trong số 18 bệnh nhân TBMS có sự hiện diện của
rotavirus nhóm C so với 0 /12 bệnh nhân mắc bệnh gan khác thuộc nhóm
chứng [28]. Ngược lại, Bobo và cộng sự đã thất bại trong nghiên cứu tìm bằng
chứng về rotavirus nhóm A, B, C ở 10 bệnh nhân bị TMBS và 14 bệnh nhân

sự tăng đại thực bào CD 68 + ở khoảng cửa và đường mật còn lại ở bệnh nhân
TMBS là một yếu tố tiên lượng xấu cho các bệnh nhân sau phẫu thuật Kasai.
Ngoài ra một số nghiên cứu còn chỉ ra vai trò của TNFα trong TMBS [31].
Bên cạnh đó một số nghiên cứu về vai trò của HLA đối với TMBS,
Silviera và cộng sự [32] báo cáo sự hiện diện của HLA – B12 trên 49%
bênh nhân TMBS so với 23% trên nhóm chứng và mối liên hệ giữa
haplotype A9 –B5 với TMBS ở Châu Âu trong khi một số nghiên cứu ở
Nhật Bản lại cho thấy vai trò của A33, B44 và DR6 và gần đây nhất A –
Kader và cộng sự đã báo cáo về sự tăng HLA – B8 và DR3 ở 10 trong số 18
bệnh nhân TMBS ở Ai Cập [33].


15

1.1.5.3. Tự miễn trong bệnh lý TMBS:
TMBS có những nét riêng biệt liên quan đến bệnh lý tự miễn như gặp
nhiều ở nữ, có thể khởi phát do nhiễm virus và sự hiện diện của MHC ở biểu
mô đường mật, do đó một số đề xuất cho rằng những tổn thương mô học ở
bệnh nhân TMBS có thể quá trình đáp ứng tự miễn. Hai nghiên cứu đã
chứng tỏ có sự lưu hành kháng thể ở bệnh nhân TMBS. Vasiliauskas và cộng
sự báo cáo 10 trong 11 bệnh nhân TMBS có kháng thể ANCA với mức IgM
cao hơn so với nhóm chứng hay theo Bruch có sự truyền các kháng thể từ
người mẹ sang cho trẻ và giả thuyết về sự tổn thương đường mật do các
kháng thể này [2], [3], [34].
1.1.5.4. Giả thuyết do thiếu sót bẩm sinh
Các bằng chứng trên một số ca bệnh TMBS đã chỉ ra nguyên nhân gây
bệnh là do sự thiếu sót bẩm sinh của cây đường mật. Giả thuyết do di truyền
là nguyên nhân TMBS có vai trò trong nhóm TMBS có kết hợp với các bất
thường bẩm sinh khác như đảo ngược phủ tạng và bất thường lách (hội chứng
BASM: biliary atresia splenic malformation) do gen CFC1 mã hóa cho

70 – 85% các trường hợp TMBS. Ở nhóm này, trẻ thường vàng da tiến triển
dần trong 2 tháng đầu kết hợp với phân bạc màu.
- Teo mật kết hợp với các dị dạng khác: hội chứng BASM (Biliary
Atresia Splenic Malformation), gặp khoảng 10 -15% trường hợp TMBS, các
dị dạng bao gồm: bất thường lách, đảo ngược phủ tạng, bất thường xoay, gián
đoạn tĩnh mạch chủ dưới và bất thường về tim, các dữ liệu cho thấy tiên lượng
sau phẫu thuật ở nhóm BASM không tốt so với nhóm không có dị tật kèm
theo [37],[38].
- Teo mật có nang: Teo đường mật ngoài gan đặc trưng bởi sự teo hoặc
vắng mặt hoặc do viêm gây hủy hoại cây đường mật, Tuy nhiên khoảng 10%


17

các trường hợp có sự hình thành các nang đường mật, có thể dẫn tới sự chẩn
đoán nhầm với nang ống mật chủ. Những trường hợp teo mật có nang tiên
lượng sau phẫu thuật thường tốt hơn so với nhóm teo mật trong gan [37],[39].
1.1.6.2. Phân loại TĐMBS theo Hiệp hội phẫu thuật nhi khoa Nhật Bản (1976)
[15]
Loại I: teo ống gan chung, có thể kết hợp với nang đường mật (5 – 10 %)
Loại II: teo ống mật chủ (2 - 5%)
Loại III: teo đường mật ngoài gan và ống mật vùng rốn gan (>90%)

Hình 1.1: Phân loại các type teo mật bẩm sinh [15]
1.2. Triệu chứng lâm sàng, cận lâm sàng:
1.2.1. Triệu chứng lâm sàng:
- Lâm sàng biểu hiện chủ yếu bởi tam chứng kinh điển: vàng da, phân
bạc màu và gan to.
- Vàng da và phân bạc màu là hai triệu chứng xuất hiện sớm và trung
thành. Vàng da có thể xuất hiện sớm từ thời kỳ sơ sinh và kéo dài.

19

1.2.2. Cận lâm sàng:
* Sinh hóa máu
- Bilirubin tăng chủ yếu bilirubin trực tiếp.
- Transamine tăng: AST, ALT tăng nhẹ. GGT (Gamma Glutamyl
Transpeptidese) tăng cao. ALP (Phosphatase kiềm) tăng.
- Tỉ lệ Prothrombin có thể bình thường hoặc giảm.
* Siêu âm ổ bụng
Hiện nay siêu âm gan mật vẫn được xem là phương tiện chẩn đoán hình
ảnh được sử dụng đầu tiên ở bệnh nhi nghi ngờ TMBS. Tuy nhiên độ chính
xác của siêu âm gan mật phụ thuộc khá nhiều vào kinh nghiệm của bác sỹ làm
siêu âm.
Siêu âm được tiến hành tại ba thời điểm để đánh giá sự co bóp, đường
kính và chiều dài túi mật: lúc trẻ đói (sau bú 4h), sau khi trẻ bú 15 phút và
sau bú 1h.
Mục đích của siêu âm gan mật nhằm đánh giá tình trạng túi mật: hình
dạng, kích thước, thành túi mật và đường mật...
Bảng 1.1: Kích thước túi mật bình thường
Sau bú 30-60

Kích thước túi mật

Khi đói (cm)

Sau bú (cm)

Chiều dài túi mật

2,05 ± 0, 34

(Nguồn: Nelson Textbook of Pediatrics. Edition 20)
* Chụp SPECT
- Chụp SPECT là phương pháp thăm dò chẩn đoán nhằm phát hiện sự
đào thải các chất đồng vị phóng xạ qua đường mật xuống ruột. Phương pháp
này có giá thành cao và chỉ áp dụng được ở một số cơ sở y tế. Chụp SPECT
được sử dụng từ hơn 20 năm để chẩn đoán phân biệt TMBS với các nguyên
nhân gây tăng bilirubin trực tiếp khác. Các báo cáo cho thấy độ nhạy của
SPECT khá cao thường tuy nhiên độ đặc hiệu thấp hơn dao động từ 40 –
100%. Bình thường, chất đồng vị phóng xạ được tế bào gan hấp thu, bài tiết
và đào thải xuống mật. Trong teo mật bẩm sinh chất đồng vị này được hấp thu
ở gan nhưng không được bài tiết xuống ruột. Chụp SPECT dương tính khi
không thấy chất đồng vị phóng xạ xuống ruột sau 24h [42].


21

* Sinh thiết gan
- Sinh thiết gan được xem như tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán teo mật
ngoài gan. Theo một nghiên cứu, sinh thiết gan chẩn đoán đúng từ 96 – 98%
các trường hợp với những mảnh sinh thiết có khoảng từ 5 – 7 khoảng cửa
[52]. Một số nghiên cứu cho thấy teo đường mật ngoài gan chỉ chẩn đoán
đúng bằng từ 50 -99% và chẩn đoán nhầm 0 - 46% ca. Chẩn đoán qua sinh
thiết gan phụ thuộc nhiều vào mảnh sinh thiết lấy được, kinh nghiệm của nhà
giải phẫu bệnh... Một mẫu sinh thiết ở giai đoạn sớm của bệnh có thể nhầm
với viêm gan sơ sinh, ngược lại khi giai đoạn muộn tổn thương quá nặng rất
khó để chẩn đoán đúng [8],[9],[43].
- Tổn thương trên giải phẫu bệnh thường gặp bao gồm: cấu trúc tiểu thùy
gan vẫn còn mặc dù có xơ hóa ở khoảng cửa và quanh tiểu thùy gan. Hai tổn
thương đặc trưng là tăng sinh các ống mật tân tạo xung quanh khoảng cửa và
xuất hiện các cục mật làm nghẽn các ống mật. Ngoài ra các tổn thương không

trị càng sớm càng càng giúp cho tiên lượng tốt sau phẫu thuật.
Lâm sàng: trẻ vàng da kéo dài sau đẻ kèm theo phân bạc màu là những
triệu chứng gợi ý tình trạng ứ mật. Tuy nhiên cả TMBS lẫn viêm gan sơ sinh
đều vàng da từ 8 tuần sau sinh, phân vàng nhạt hoặc bạc màu, phát triển dần
gan lách to do đó rất dễ chẩn đoán nhầm hoặc bỏ sót.
Cận lâm sàng:
Siêu âm gan mật: là phương pháp chẩn đoán có độ chính xác cao, an
toàn cho bệnh nhân với những mô tả về kích thước và hình thái túi mật như:
túi mật nhỏ, thành dày, bờ méo mó không đều, TC (+), đôi khi túi mật chỉ còn
lại di tích.
Với những trường hợp khó chẩn đoán nghi ngờ TMBS có thể làm thêm
các xét nghiệm khác như chụp SPECT, sinh thiết gan qua da hoặc mổ thăm dò
chụp đường mật trong mổ.


23

1.2.3. Chẩn đoán phân biệt
TMBS với các triệu chứng lâm sàng không điển hình nên rất dễ chẩn
đoán nhầm với các nguyên nhân vàng da ứ mật khác. Các nguyên nhân càn
phân biệt với TMBS bao gồm các nhiễm trùng bẩm sinh: virus, kí sinh trùng,
nhiễm khuẩn huyết.., nhóm rối loạn chuyển hóa: galactosemia, tyrosinemia,
rối loạn dung nạp fructose, thiếu alpha1 – antitripsin, thiếu hụt citrin..., nhóm
rối loạn tích lũy: ứ sắt sơ sinh, Niemann Pick typ C, Gaucher, Glycogenose
type IV, nhóm các rối loạn di truyền: Alagille, hội chứngTurner, hội chứng
Down, ARC, các bệnh ứ mật có tính chất gia đình: PFIC, thiếu BSEP, MDR3,
hội chứng Byler, rối loạn tự phát: viêm gan sơ sinh tự phát, thiểu sản đường
mật. Ngoài ra còn gặp ở các nguyên nhân khác như vàng da do thuốc và độc
chất: kháng sinh, nuôi dưỡng tĩnh mạch. Nhóm nguyên nhân ngoài gan: nang
ống mật chủ, viêm xơ đường mật, khối u [46]

nhiên một nghiên cứu ngẫu nhiên mù đôi có đối chứng cho thấy vai trò của
corticoid chỉ thể hiện trong 1 tháng sau phẫu thuật và không có ý nghĩa ở thời
điểm 6 – 12 tháng [10].
- Thuốc lợi mật:
+ Ursodeoxycholic acid: là acid mật ưa nước, có tác dụng kích thích
bài tiết mật, ổn định màng tế bào, giảm giải phóng các gốc tự do, ngăn sự
chết theo chương trình của các tế bào gan, trong các bệnh lý gan mật đặc
biệt là xơ gan mật nguyên phát, thuốc có tác dụng làm giảm men gan, cải
thiện tình trạng mô gan và chất lượng cuộc sống, giảm tỷ lệ tử vong và
ghép gan, tuy nhiên tác dụng của thuốc chưa rõ ràng và còn thiếu bằng
chứng lâm sàng [10],[46].


25

Liều khuyến cáo nên dùng: 15 – 30 mg/kg/ngày, không nên quá 30
mg/kg/ngày, liệu pháp điều trị nên tiếp tục đến khi bilirubin toàn phần dưới 15
mg/dL.
+ Phernobacbital: được sử dụng như một thuốc làm tăng bài xuất mật
do tăng hoạt động của bơm Na +K+ATPase nhưng bằng chứng về tính hiệu quả
của phernobacbital vẫn còn rất ít.
- Chế độ dinh dưỡng cho bệnh nhân
Dinh dưỡng là vấn đề phổ biến và gây ảnh hưởng rất lớn tới hiệu quả
điều trị. Tình trạng dinh dưỡng kém ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống và
gây trở ngại khi ghép gan.
Các yếu tố ảnh hưởng đến sự hấp thu thức ăn ở bệnh nhân TMBS bao
gồm: kém hấp thu do tình trạng ứ mật, viêm gan mạn tính, mất túi mật. Do
vậy tổng năng lượng cung cấp cho trẻ TMBS xấp xỉ 150%, đối với trẻ bị
TMBS sử dụng sữa MCT rất cần thiết cho trẻ bởi năng lượng cao và hấp thu
dễ dàng [10],[46], [44].