BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
-----***-----

NGUYỄN MẠNH HÀ

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ KHE HỞ
THÀNH BỤNG BẨM SINH BẰNG TÚI SILO HỖ TRỢ
TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN BÁC SỸ CHUYÊN KHOA II

HÀ NỘI – 2019


BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
-----***-----

NGUYỄN MẠNH HÀ

ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ KHE HỞ
THÀNH BỤNG BẨM SINH BẰNG TÚI SILO HỖ TRỢ
TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
Chuyên ngành: Ngoại khoa

ĐẶT VẤN ĐỀ
Gastroschisis là một bệnh bẩm sinh gây nên do sự phát triển không
hoàn thiện dẫn tới một tình trạng khuyết hổng của thành bụng nằm ở một bên
của rốn, hậu quả là nội tạng bị thoát vị ra ngoài thành bụng mà không được
bao bọc bởi phúc mạc, ngoài ra có thể kèm theo nhiều bất thường phối hợp
của các hệ thống cơ quan khác. Bởi vậy đây là một bệnh cần cấp cứu của
ngoại nhi [1].
Tỷ lệ mắc trên thế giới là khoảng 3 đến 4 trên 10.000 ca sinh sống/tử
vong thai/thai chết lưu/chấm dứt thai kỳ [2], [3]. Trong một nghiên cứu về dữ
liệu từ 25 trung tâm quản lí dân số tại 15 quốc gia châu Âu, tỷ lệ mắc bệnh
gastroschisis theo tiêu chuẩn của bà mẹ tăng gần gấp bốn lần, từ 0,54 trên
10.000 ca sinh từ 1980 đến 1984 lên 2,12 trên 10.000 ca sinh từ 2000 đến
2002 [4]. Ở Việt Nam chưa có thống kê nào về bệnh, tuy nhiên tỉ lệ gặp
gastrochisis khá phổ biến như ở Bệnh viện Nhi Đồng 2 trong 3 năm có
khoảng 80 trường hợp [5]. Yêu cầu điều trị bệnh này là cấp thiết và rộng khắp
từ các tuyến tỉnh thành tới trung ương. Có thể dễ dàng chẩn đoán được trước
sinh (qua siêu âm) hoặc trực tiếp trên lâm sàng sau sinh. Việc chẩn đoán sớm
và chuẩn bị hồi sức sớm có vài trò quan trọng trong điều trị và tiên lượng của
bệnh nhi.
Điều trị ngoại khoa là phương pháp duy nhất. Bệnh khe hở thành bụng
bẩm sinh đã được mô tả bởi Aulus Cornelius Celsus từ thế kỷ thứ nhất trước
Công nguyên. Đến năm 1943, Watkin đã báo cáo trường hợp đầu tiên được
điều trị thành công bằng phương pháp đóng kín thành bụng thì đầu [6]. Tuy
nhiên, với các trường hợp khe hở rộng, khối thoát vị lớn phương pháp này là
không phù hợp vì thiểu sản thành bụng làm giảm kích thước khoang ổ bụng,
việc đưa nội tạng trở lại ổ bụng và đóng kín thành bụng ngay sẽ gây nguy


8


TỔNG QUAN TÀI LIỆU

1.1. Tổng quan về khe hở thành bụng
Dị tật thành bụng là thuộc nhóm dị tật bẩm sinh thường gặp nhất và được
có 2 loại chính ở thành bụng trước là gastrochisis và omphalocele. Với
omphalocele, cấu trúc ruột và các tạng của ổ bụng ra ngoài nằm ngay tại rốn
được bọc bởi màng đặc biệt màng ối, wharton Jelly, phúc mạc và không có da
bụng phủ bên ngoài. Gastrochisis là khiếm khuyết cơ thành bụng thường nằm
bên phải cạnh rốn, trong trường hợp này dẫn đến sự thoát vị của ruột và hoặc
các tạng bên trong ổ bụng ra ngoài mà không được che bằng bất kì màng hoặc
phúc mạc [1]. Thoát vị ruột có thể dẫn đến một loạt các bất thường đường
ruột vì nguồn cung cấp máu mạc treo có thể bị tổn thương và do việc tiếp xúc
ruột kéo dài với môi trường của nước ối có thể dẫn đến những thay đổi viêm
trong thành ruột. Ngoài các bất thường về ruột, các di chứng tiềm tàng phổ
biến khác của bệnh gastroschisis bao gồm hạn chế tăng trưởng (30 đến 60%),
sinh non tự phát (30 đến 50%) và suy thai (3 đến 6%) [2],[3]. Sự tăng trưởng
chậm có thể là do thiếu dinh dưỡng do mất protein và chất lỏng trên ruột tiếp
xúc [8], bằng siêu âm Doppler bất thường đã được quan sát thấy trong một số
ít trường hợp [9], [10]. Nguy cơ tử vong của thai nhi có thể liên quan đến
chậm phát triển, chèn ép dây rốn hoặc các yếu tố kèm theo khác. Sau khi sinh,
trẻ sơ sinh cần được chăm sóc đặc biệt vì ruột ở bên ngoài, tiếp xúc với môi
trường không khí có nguy cơ mất nước, nhiễm trùng gây hoại tử ruột và viêm
phúc mạc toàn thể. Khiếm khuyết thành bụng phải được đóng lại, tuy nhiên
với những trường hợp gastroschisis có kích thước lớn nguy cơ gây hội chứng


10

khoang khi đẩy ruột và đóng bụng sớm thì túi Silo là một lựa chọn điều trị
quan trọng.

a) Sự tạo ra dải cơ ngang ở mặt bụng thân phôi
Tới tuần thứ 5 của quá trình phát triển phổi, mỗi nguyên cơ ở thân phôi
được chia làm hai phần: Một phần nhỏ ở phía lưng là đốt cơ trên và một phần
lớn lan ra phía bụng và ngực là đốt cơ dưới [12].
Ở vùng bên của ngực và bụng, phát triển của đốt cơ dưới được phân
thành ba lớp: ngoài, giữa và trong. Ở thành ngực, những lớp đó được đại diện
bởi các cơ gian sườn ngoài và trong và một cơ tam giác ức ở sâu hơn. Ở thành
bụng, ba lớp kể trên sẽ tạo ra các cơ chéo nông và sâu, cơ ngang thành bụng.
nhiều nguyên cơ tụ lại thành một dải cơ lớn [11].
b) Sự tạo ra dải cơ dọc ở mặt bụng thân phôi
Ở mỗi bên, ngoài ba lớp cơ kể trên, ở đầu xa (đầu hướng về mặt bụng
phôi) của đốt cơ dưới, nảy ra những nụ tăng sinh theo dọc mặt bụng của thân


12

phôi và sự nối liến với nhau ở những nụ ấy để tạo ra một dải cơ dọc, đại diện
ở bụng là cơ thẳng to, ở cổ là cơ móng và ngực là cơ ức thường tiêu biến khi
trưởng thành.
c) Quá trình phát triển của ruột giữa
Phôi người ở tuần thứ 7, đoạn ruột giữa thông với ống noãn hoàng dài ra,
uốn khúc thạo thành các quai ruột và thông với túi noãn hoàng bởi cuống
noãn hoàng. Trong quá trình phát triển của ruột giữa xảy ra 4 hiện tượng sau:
-

Tạo ra quai ruột nguyên thủy: Ban đầu, sự phát triển của ruột giữa tạo ra quai
ruột nguyên thủy mà đỉnh quai ruột nguyên thủy thông với túi noãn hoàng qua
trung guan cuống noãn hoàng. Ngành phía đầu phôi sẽ tạo ra đoạn xa của tá
tràng, hỗng tràng và đoạn đầu của hồi tràng, ngành phía đuôi phôi sẽ tạo ra
đoạn dưới của hồi tràng, manh tràng đại tràng lên và đoạn 2/3 gần của đại

Da
Mạc nông
Các cơ
Mạc ngang
Phúc mạc
Có 4 cơ chính:
Cơ thẳng bụng là một cơ dài, từ mào mu và khớp mu chạy lên bám vào
các sụn sườn từ V – VII và mỏm mũi kiếm xương ức.
Cơ chéo bụng ngoài chạy chếch xuống dưới và vào trong
Cơ chéo bụng trong chạy thẳng góc với các sợi của cơ chéo bụng ngoài.
Cơ ngang bụng chạy ngang quanh thành bụng.

Hình 1.2. Thiết đồ cắt ngang bao cơ thẳng bụng [13]
Đường trắng là một đường đan gân, được tạo nên bởi cân của ba cơ dính
liền với nhau, và với cân của ba cơ bên đối diện. Đường trắng được làm căng
bởi cơ tháp, có nguyên ủy từ thân xương mu, bám tận vào phần dưới đường
trắng.Với tính chất như một nhóm cơ, các cơ của thành bụng trước bảo vệ và
giữ cho các tạng bụng không sa ra ngoài [14].


14

1.2.3. Sinh bệnh học của khiếm khuyết thành bụng và gastroschisis
Một số giả thuyết đã được đề xuất để giải thích cơ chế bệnh sinh của
gastroschisis, tất cả liên quan đến sự hình thành khiếm khuyết hoặc sự phá vỡ
của thành bụng trong thời kỳ phôi thai và dẫn đến với thoát vị ruột. Khiếm
khuyết thành bụng có thể được giải thích do [15]:
- Phôi loạn sản, giảm chết tế bào apoptosis và sự phát triển không đầy đủ
của trung mô tại phần nối giữa cuống thân và thành bụng do sự thất bại của
các phản ứng tổng hợp trung tâm tại vòng rốn dẫn tới sự đóng không đầy đủ

Tỷ lệ mắc bệnh gastroschisis là tương tự ở thai nhi nam và nữ [20] , cao
hơn ở thai kỳ đơn thai so với mang thai đôi [21], và cao hơn ở các bà mẹ da
trắng gốc Tây Ban Nha và không phải gốc Tây Ban Nha so với các bà mẹ da
đen gốc Tây Ban Nha [21].
Thông thường ở trẻ sơ sinh của bà mẹ trẻ, với tỷ lệ mắc bệnh cao hơn từ
10 đến 16 lần ở trẻ em sinh ra từ phụ nữ ở độ tuổi dưới 20 so với trẻ em sinh
ra từ 25-29 tuổi và trẻ hơn một chút thường gặp ở trẻ sơ sinh nam [22].Một
số nghiên cứu cho thấy tỷ lệ Gastroschisis đang gia tăng trên toàn thế giới với
việc sử dụng thuốc co mạch.Trái ngược với gastroschisis, omphalocele xảy ra
thường xuyên hơn ở các bà mẹ lớn tuổi, tuổi> 40 [8].
Nghiên cứu của Mỹ trên các trẻ song sinh, các trẻ sinh liên tiếp nhau
trong một gia đình, ở các thế hệ khác nhau trong một gia đình cho thấy tỷ lệ
gặp tương đồng với tỷ lệ gặp của các trisomy hay hội chứng BeckwithWiedeman gợi ý một nguyên nhân do di truyền.
- Các yếu tố nguy cơ:
Một số yếu tố nguy cơ khác được nhận thấy: thai nhi có nguy cơ mắc bệnh
khe hở thành bụng cao khi bà mẹ có sử dụng một số loại thuốc như aspirin,
ibuprofen, cocain, các thuốc co mạch, nhiễm influenza virus, thuốc lá… Tỷ lệ
mắc bệnh gastroschisis dường như cao hơn ở những khu vực có nồng độ hóa
chất nông nghiệp nước mặt cao và khi thụ thai xảy ra vào mùa xuân, thời điểm
hóa chất nông nghiệp (ví dụ, atrazine) thường được áp dụng [23], [24].


16

1.4. Giải phẫu bệnh học
-

Khe hở thành bụng là một khuyết hổng thành bụng.

-

Các tổn thương phối hợp có thể gặp: teo ruột, thủng ruột, megacolon, ruột quay
dở dang, còn ổ nhớp; tổn thương phổi có thể gặp là hội chứng màng trong, thiểu
sản cơ hoành, tăng áp lực đường thở do chèn ép, do viêm tắc; dị dạng tim bẩm
sinh thường gặp là không có màng ngoài tim và thông liên thất [1], [7].

Hình 1.3. Hình ảnh gastroschisis ở trẻ sơ sinh [26]


17

1.5. Chẩn đoán
1.5.1. Chẩn đoán trước sinh
Tỷ lệ phát hiện trước sinh cao là kết quả của sàng lọc siêu âm định kỳ
đối với dị tật thai nhi, cũng như đánh giá alpha fetoprotein huyết thanh của
mẹ (MSAFP) trong một số phác đồ sàng lọc dị tật hở ống thần kinh và hội
chứng Down [27]. Mạng lưới các cơ quan đăng ký dân số châu Âu để giám
sát dịch tễ học về dị thường bẩm sinh (EUROCAT) đã báo cáo hơn 90% các
trường hợp được phát hiện trước đó [3]. Hầu hết các trường hợp có thể được
phát hiện vào cuối thai kì thứ nhất (11 đến 14 tuần).
Khi kiểm tra siêu âm, gastroschisis xuất hiện dưới dạng khiếm khuyết
thành bụng tương đối nhỏ (thường từ 2 đến 5 cm), thường ở bên phải của
đường giữa, với thoát vị tổ chức trong ổ bụng. Vị trí chèn dây rốn nằm liền kề
và tách biệt với khuyết tật và bình thường. Thông thường, ruột là cơ quan
thoát vị duy nhất, nhưng gan và dạ dày cũng có thể thoát vị; các cơ quan trong
ổ bụng khác hiếm khi đi qua khuyết tật. Dạ dày thường bị thay đổi vị trí, ngay
cả khi trong ổ bụng. Khối ruột thiếu một màng bao phủ và trôi nổi tự do trong
nước ối [24]. Phát hiện trên siêu âm của gastroschisis được minh họa bằng các
hình ảnh chẩn đoán sau:

Hình 1.4. Gastroschisis trên siêu âm ổ bụng [26]

phía của vị trí bám của dây rốn vào thành bụng, và Doppler thấy động mạch
rốn chạy ngoài khối thoát vị.


19

- Một số khiếm khuyết khác của các hệ thống cơ quan khác cũng đồng
thời có thể phát hiện qua siêu âm, đặc biệt là các dị tật tim khoảng 1% [7].
- Bất thường nhiễm sắc thể có thể phát hiện bằng chọc dò nước ối lấy tế
bào làm xét nghiệm15% của các trường hợp gastroschisis có liên quan đến
hội chứng nhiễm sắc thể (chủ yếu là trisomy 18,13 hoặc 21 hoặc nhiễm sắc
thể giới tính) [30].
- Nếu kết quả nhiều lần trên siêu âm khẳng định thai nhi mắc chứng
thoát vị qua khe hở thành bụng và cho thấy các quai ruột thoát vị giãn và dày
lên kèm theo đa ối thì cần theo dõi sát sao, xem xét dùng thuốc trưởng thành
phổi và đẻ chủ động.
1.5.2. Chẩn đoán sau sinh
Khối thoát vị thường nằm ở bên phải của vị trí chèn dây rốn và có xu
hướng
tránh xây xát thanh mạc và tránh bội nhiễm và phải được xắp xếp sao cho
mạc treo không bị kéo căng hoặc xoắn. Chú ý nếu kích thước khe hở nhỏ thì
đặt trẻ nằm ngửa, nếu kích thước khe hở lớn đặt trẻ nằm nghiêng để tránh kéo
xoắn tĩnh mạch mạc treo tràng trên qua khe hở [32].


21

- Đặt sonde dạ dày hút cách quãng hoặc liên tục chậm với áp lực 20- 40
mmHg để giảm áp dạ dày chống trào ngược và chướng bụng chèn ép lên
khoang ngực gây suy hô hấp và viêm phổi sạc.
- Đặt nội khí quản kiểm soát chủ động nếu có biểu hiện suy hô hấp.
- Bù dịch điện giải rất quan trọng, vì khối thoát vị ruột và nội tạng gây
nên sự mất dịch trực tiếp và mất dịch vào khoang thứ 3 sau phẫu thuật; hơn
nữa là rối loạn cân bằng nước điện giải do viêm ruột, do xoắn nghẹt, hoại tử
mất đoạn ruột, hội chứng ruột ngắn hay rối loạn chức năng tiêu hóa.
Một số dung dịch được sử dụng thường nhất: Dung dịch Ringer lactate
liều 20ml/kg/24h, Dextrose 10%/0.25NaCl 0.9% liều 40-60ml/kg/24h, dinh
dưỡng tĩnh mạch.
- Đường truyền tĩnh mạch trung tâm cần được đặt trong mổ để bù dịch
điện giải và nuôi dưỡng hậu phẫu: cung cấp dưỡng chất và giảm thiểu dị hóa
protein trong thời kỳ rối loạn chức năng đường tiêu hóa.
- Theo dõi duy trì thân nhiệt vì mất dịch và phơi bày nội tạng sẽ gây hạ
thân nhiệt nghiêm trọng.
- Đặt sonde niệu đạo để theo dõi lượng nước tiểu và đánh giá hiệu quả
của hồi sức dịch.
- Kháng sinh phổ rộng để chống viêm ruột, bội nhiễm viêm phúc mạc,
viêm phổi và nhiễm khuẩn huyết. Kháng sinh phổ rộng bao phủ hệ thực vật
âm đạo của mẹ.
- Thăm trực tràng: làm giãn ống hậu môn, tạo điều kiện dễ dàng đẩy hết

tăng áp lực ổ bụng không thể đóng kín khe hở ngay thì đầu.
Một Silo được tạo hình sẵn với một vòng lò xo có thể được đặt ở đầu để
nhanh chóng che phủ ruột thoát vị mà không cần khâu vết thương [34]. Một
số bác sĩ phẫu thuật thực hiện đặt silo với đóng bụng theo giai đoạn trong tất
cả các trường hợp gastrochisis vì một số nghiên cứu cho thấy kết quả tương


23

đương với đóng một thì [35]. Đây là phương pháp đang được chúng tôi áp
dụng tại Bệnh viện Nhi Trung Ương. Kỹ thuật:
. Thì 1: Đặt dụng cụ SLS tại giường hoặc tại phòng mổ nếu bệnh nhi cần
có hô hấp hỗ trợ, hoặc tổn thương tại chỗ có cầu da hoặc dây chằng mạc treo.
Túi SIlo có vòng lò xo (5cm), tiến hành mở rộng khe thoát vị lên trên và
xuống dưới. Sau đó đưa nhẹ nhàng các quai ruột vào trong túi và đặt vòng lò
xo vào trong ổ bụng.
Treo cố định túi Silo
Đánh giá tình trạng bệnh nhân về thở máy, trừ một số nguyên nhân như
suy hô hấp, hội chứng hít…
Theo dõi quá trình ruột trở về ổ bụng nhờ trọng lực trong quá trình điều
trị. Kết thúc treo túi Silo khi ruột nằm ngang da bụng.

Hình 1.5. Đặt túi SILO cho bệnh nhi [36]
. Thì 2: Đóng khe hở thành bụng


24

1.6.5. Đóng khe hở thành bụng sau đặt túi SILO
Phẫu thuật: lựa chọn một phương pháp phẫu thuật thích hợp trên từng

- Kiểm soát các biến chứng của tăng áp lực trong ổ bụng, đặc biệt là ức
chế hô hấp, cản trở tuần hoàn chủ dưới và rối loạn huyết động.
- Thở máy nếu cần.
- Duy trì thân nhiệt bình thường
- Duy trì sonde dạ dày và sonde niệu đạo.
- Kiểm soát và điều chỉnh cân bằng nước - điện giải.
- Nuôi dưỡng tĩnh mạch.
- Đặc biệt chú ý rằng sau mổ là thời kỳ vi khuẩn và virus dễ dàng xâm
nhập cơ thể trẻ, do đó phải cho kháng sinh sau mổ, theo dõi các dấu hiệu
nhiễm khuẩn tại chỗ ở vùng mổ, xét nghiệm máu, nếu có dấu hiệu bội nhiễm
cấy máu làm kháng sinh đồ và sử dụng kháng sinh theo phác đồ xuống thang.
Các yếu tố tiên lượng điều trị khe hở thành bụng
- Trẻ sơ sinh mắc chứng gastroschisis đặc biệt dễ bị hạ thân nhiệt, mất
nước, nhiễm khuẩn huyết và hạ đường huyết do hậu quả của phơi bày các
tạng trực tiếp ra ngoại và rối loạn chức năng đường tiêu hóa.
- Tổn thương tại chỗ cũng có thể đưa đến hội chứng ruột ngắn và rối loạn
chức năng đường tiêu hóa như tổn thương mạc treo trước sinh, viêm dày phù
nề thành ruột hậu quả của tiếp xúc trực tiếp với nước ối trước sinh hoặc với
ngoại môi sau sinh; nghẹt hoặc xoắn mạc treo của đoạn ruột thoát vị do khe
hở thành bụng nhỏ hẹp gây teo ruột và giảm hấp thu của ruột, hoại tử ruột gây
mất đoạn ruột làm trầm trọng thêm các rối loạn chức năng, thắt nghẹt gây
nhồi máu do hậu quả của ruột quay dở dang.
- Các tổn thương phối hợp như ruột quay dở dang, teo ruột, tổn thương
bàng quang, khoang ngực nhỏ hoặc hình chuông gây nên dự trữ phổi tối thiểu
thấp, bệnh tim bẩm sinh… đặc biệt trên các trẻ sinh thiếu tháng, cân nặng sinh
thấp làm trầm trọng thêm bệnh cảnh lâm sàng và tiên lượng điều trị.