BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUYỄN PHƯƠNG LAN

NHẬN XÉT ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH CỘNG HƯỞNG
TỪ DÂY THẦN KINH SỐ VIII Ở BỆNH NHÂN ĐIẾC
TIẾP NHẬN BẨM SINH VÀ ỨNG DỤNG ĐIỀU TRỊ

ĐỀ CƯƠNG LUẬN VĂN THẠC SỸ Y HỌC

Hà Nội – 2019


BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUYỄN PHƯƠNG LAN

NHẬN XÉT ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH CỘNG HƯỞNG
TỪ DÂY THẦN KINH SỐ VIII Ở BỆNH NHÂN ĐIẾC
TIẾP NHẬN BẨM SINH VÀ ỨNG DỤNG ĐIỀU TRỊ
Chuyên ngành : Chẩn đoán hình ảnh
Mã số



CLVT

: Cắt lớp vi tính

ĐTN

: Điếc tiếp nhận

OAE

: Đo âm ốc tai

PT

: Phẫu thuật

TK

: Thần kinh


DANH MỤC BẢNG


DANH MỤC HÌNH VẼ


7


8

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Phôi thai học phát triển tai trong và dây thần kinh VIII
Sự hình thành tai trong được tập trung ở ba cấu trúc: nội dịch mê đạo màng,
mê đạo ngoại dịch và mê đạo xương [1]
Phôi thai học của tai trong có thể chia thành ba giai đoạn [2]
-

Giai đoạn hình thành 4-8 tuần
Giai đoạn phát triển 8-16 tuần
Giai đoạn cốt hóa 16-24 tuần
Sự trưởng thành của biểu mô thính giác trong mê đạo màng xuất hiện trong
giai đoạn phát triển và cốt hóa.

Hình 1.1. Sự phát triển mê đạo màng [1]
Giai đoạn 6,6 mm bắt đầu phân biệt túi ốc tai. Mầm mặt thính giác xuất hiện
kết hợp dây VII và dây VIII, mầm này phân chia ở giai đoạn 10-11 mm.
Giai đoạn 11 mm mầm ốc tai bắt đầu cuộn lại. Hình dạng ống bán khuyên bắt
đầu xuất hiện ở phía sau.


9

1.1.1. Túi thính giác
Ở phôi thai người ngày thứ 22, ngoại bì da ở vùng não sau mỗi bên dày lên.
Chỗ dày ấy gọi là tấm thính giác, được tạo ra do ngoại bì da trên mặt bị cảm ứng
trước hết bởi dây sống và sau đó bởi não sau.
Sự tăng sinh của tế bào ở tấm thính giác về phía mặt trong mạnh hơn mặt

•

Nửa trên của túi lớn sinh ra hai mầm lồi dẹt, một mầm đứng thẳng dọc giữa so

với phôi và một mầm ngang thẳng góc với mầm trên.
• Mầm đứng thẳng sẽ sinh ra những ống bán khuyên trước và sau dựa lưng vào
nhau theo trục của mầm. Mầm của ống bán khuyên trước biệt hóa trước tiên
vào ngày thứ 36. Phần trung tâm của cái mầm bị tiêu đi làm cho nó có hình
ống bán khuyên. Mầm của ống bán khuyên sau cũng tiến triển như trên sau vài
giờ. Đoạn giữa chung cho cả hai mầm tồn tại dưới hình thứ một thân chung
cho cả hai ống bán khuyên trước và sau.
• Mầm ngang, thẳng góc với mầm trên cũng cùng chịu một cách tiến triển như
trên vào khoảng 3-4 ngày sau. Sự tạo hình của cả ba ống bán khuyên hoàn
thành vào khoảng ngày thứ 50 của thời kì phôi.
• Mỗi đầu của ống bán khuyên mở vào túi lớn bằng một chỗ phình gọi là bóng
ống bán khuyên. Ở đó sẽ phát triển các cơ quan cảm giác thăng bằng gọi là
mào của bóng ống bán khuyên.
• Sự biến đổi hình dáng của ống thuộc hệ thống ống bán khuyên chỉ gồm sự
xoay của ống bán khuyên trước một góc 90o ra phía ngoài. Như vậy ba ống
bán khuyên nằm trong ba mặt phẳng không gian. Vì hai ống bán khuyên trước
và sau chung một đoạn thân nên ba ống bán khuyên mở vào túi lớn bằng năm
•

bóng. Từ tháng thứ sau trở đi, các ống bán khuyên chỉ tăng về kích thước.
Những bộ phận phát sinh từ túi nhỏ: ống ốc tai và ống nối
Vào khoảng ngày thứ 36 của thời kì phôi, từ cực dưới của túi nhỏ phát sinh
một khối lồi hình ống. Khối ấy dần dần dài ra, lúc đầu còn thẳng và tiến vào
trung mô vây xung quanh. Về sau do các mặt ngoài và trong của nó lớn lên
không đều, nó tự xoắn trên mình nó. Tới ngày thứ 70 của đời sống trong bụng
mẹ, cái ống ấy, gọi là ống ốc tai, đã xoắn được hai vòng rưỡi, sự tạo hình của

Những sợi nhánh của các nơ-ron hạch nằm trong hạch ốc tai đến tiếp xúc với
tế bào cảm giác của cơ quan xoắn (cơ quan Corti). Còn những sợi nhánh của nơ-ron
hạch thuộc hạch tiền đình đến tiếp xúc với những tế bào cảm giác của các vết tiền
đình và vết túi nhỏ của mào bóng ống bán khuyên.


12

Sợi trục của những nơ-ron hạch tạo ra những dây TK tương ứng với các hạch
ấy. Đó là dây TK tiền đình và dây TK ốc tai. Những dây TK ấy tiến tới não dưới,
họp lại với nhau để tạo ra dây VIII. Sau khi tạo thành trạm ở não dưới (nhân của
dây VIII) những sợi tiền đình đi tới tiểu não để đảm nhiệm chức năng giữ thăng
bằng không ý thức, còn những sợi TK ốc tai đi tới thể gối trong rồi tới hồi thái
dương để truyền những cảm giác âm thanh có ý thức.
1.2. Dây thần kinh VIII
1.2.1. Giải phẫu bình thường dây thần kinh VIII
Dây TK VIII do hai dây hợp thành: dây TK ốc tai đảm nhiệm chức năng nghe,
dây TK tiền đình để giữ chức năng thăng bằng [3],[4],[5].
1.2.1.1. Nguyên ủy:
-

Dây TK ốc tai: từ các tế bào TK lông của cơ quan Corti phát sinh các sợi chạy
qua các ống trong mảnh xoắn ốc tới hạch Corti nằm trên đường xoắn ốc. Hạch
này là nguyên ủy của dây ốc tai. Từ đây thoát ra các dây nhỏ qua trụ ốc tới hố

-

ốc tai trong, sau đó tụ lại thành dây TK ốc tai.
Dây TK tiền đình: ở tiền đình và ống bán khuyên. Từ các bãi thạch nhĩ ở soan
nang, cầu nang và mào thính giác của ống bán khuyên, các sợi TK tập hợp

dây mặt có thể được dùng để xác định sự thiểu sản. Bất sản và thiểu sản nhánh ốc
tai chiếm khoảng 6-16.1% trẻ ĐTN, thường kết hợp trong hội chứng, tỉ lệ kết hợp
với bất thường tai trong khác nhau tùy tác giả. Bất thường có thể xảy ra ở một hoặc
hai bên tùy giai đoạn bị ảnh hưởng của thời kì phôi thai [6].
Sự phát triển dây TK ốc tai đồng thời với các cấu trúc của tiền đình và ốc tai,
khoảng tuần thứ 4 vủa thời kì phôi thai, với sự phát triển của tấm thính giác sau đó
hình thành hố thính giác và túi thính giác. Ở giai đoạn này, những tế bào hạch TK
tạo thành hạch TK mặt-thính giác. Hạch thính giác chia thành nhánh trên và dưới.
Hạch xoắn nơi chưa neuron của TK ốc tai hình thành từ nhánh dưới. Dây TK ốc tai
có kích thước đầy đủ ở giữa thời kì này. Sự phát triển của ống tai trong phụ thuộc
vào đường kính của các dây TK bên trong ức chế sự hình thành sụn, quá trình này
hoàn thành ở tuần 24 thời kì phôi thai, khi không có các nhánh TK ống tai trong
không hình thành [6],[7].
Không có hoặc thiểu sản nặng nhánh ốc tai là một chống chỉ định đối với cấy
điện cực ốc tai. Cấy điện cực thân não là một lựa chọn thay thế cho những BN này.
Gần đây, cấy điện cực ốc tai được tiến hành trên một số BN không có hoạc thiểu sản
dây VIII với kết quả rất đa dạng, tiên lượng rất khó dự đoán. Kết quả thường kém hơn
so với những BN có giải phẫu dây VIII bình thường, tuy nhiên một số trẻ đạt được
kết quả tốt với phương pháp này [8]. Việc đánh giá thính lực trước phẫu thuật với
những BN này là rất quan trong trước khi đưa ra chỉ định cấy điện cực ốc tai.
Ba type bất thường nhánh ốc tai được mô tả:
-

Type I: Hẹp ống tai trong cùng với không có dây VIII.
Type II: Có dây tiền đình và ốc tai chung, thiểu sản hoặc bất sản nhánh ốc tai. Khi
kết hợp với dị dạng tai trong khác thì được phân loại type 2A, khi không kết hợp
với bất thường khác được phân loại type 2B [1],[9].


14



15

Trên CHT với hướng cắt Sagital chếch vuông góc với ống tai trong có thể đo
kích thước cũng như diện tích của các dây TK trong ống tai trong [11].
Hố ốc tai là rãnh xương nhỏ ở đáy ống tai trong, là điểm xương chuyển tiếp giữa
ống tai trong và trụ ốc, nơi cho nhánh ốc tai đi vào trụ ốc [9]. Các tác giả thống nhất
BN ĐTN thường có hố ốc tai hẹp hơn so với BN có sức nghe bình thường [12].
Hố ốc tai bình thường rất có ý nghĩa trong việc dự đoán sự bình thường của
nhánh ốc tai [13]. Hẹp hố ốc tai một cách có ý nghĩa thường kết hợp với thiểu sản
hoặc bất sản nhánh ốc tai.
Ống tai trong kích thước bình thường 2-8 mm, trung bình 4 mm. Khi đường
kính dưới 2 mm, được coi là hẹp ống tai trong. Ống tai trong có thể tịt hay có vách
xương ngăn cách thành hai hay nhiều hơn các ống xương riêng biệt [9].
Hẹp ống tai trong có sự liên quan với ĐTN TK hai bên. Thiểu sản nhanh ốc tai
có thể kết hợp với hẹp ống tai trong .[14]
Thiểu sản hoặc bất sản nhanh ốc tai có thể trên ống tai trong bình thường, theo
Carner và cộng sự tỉ lệ này là 39,2% [6].
1.3. Quá trình dẫn truyền âm thanh
Âm thanh được tuyền từ tai ngoài qua tai giữa vào tai trong và được chuyển
thành tín hiệu TK truyền lên não [3],[4],[5].
-

Tai ngoài tiếp nhận âm thanh, cộng hưởng âm thanh và dẫn truyền âm thanh

-

qua ống tai gây rung động màng nhĩ đến tai giữa.
Tai giữa truyền âm thanh từ màng nhĩ vào tai trong, chuyển âm thanh từ môi

• Giảm sức nghe do tổn thương tế bào thính giác ở ốc tai
• Giảm sức nghe do tổn thương dây TK ốc tai. Giảm sức nghe từ mức độ
nhẹ đến rất nặng. Thường chỉ giảm ở một vài dải tần nhất định, không
phải tất cả
• Giảm sức nghe trung ương: do tổn thương dây VIII, nhân dây VIII hoặc

-

tế bào của hệ TK trung ương, gây điếc sâu.
Nghe kém hỗn hợp: do dẫn truyền và tiếp nhận, thường là điếc sâu

1.4.1.2. Phân loại theo mức độ giảm sức nghe
-

Giảm sức nghe mức độ nhẹ: ngưỡng nghe từ 16-40 dB
Giảm sức nghe mức độ trung bình: ngưỡng nghe từ 41– 55 dB
Giảm sức nghe mức độ nặng: ngưỡng nghe từ 56– 70 dB
Giảm sức nghe mức độ rất nặng: ngưỡng nghe từ 71– 90 dB
Giảm sức nghe > 90 dB gọi là điếc
1.4.1.3. Phân loại theo tần số

-

Giảm sức nghe ở tần số thấp: < 500 Hz
Giảm sức nghe ở tần số trung bình: 501-2000 Hz
Giảm sức nghe ở tần số cao: > 2000 Hz
1.4.2. Các nguyên nhân gây điếc tiếp nhận
Có thể do bẩm sinh hoặc mắc phải. Có thể chỉ biểu hiện lâm sàng bằng triệu
chứng giảm nghe hoặc phối hợp với các hội chứng khác:


nào ảnh hưởng tới tín hiệu hướng tâm, trung tâm thân não, tín hiệu li tâm đều có thể
làm mất phản xạ cơ bàn đạp [4],[16].
1.4.3.3. Đo âm ốc tai OAE
Là nghiệm pháp thăm dò khách quan đánh giá tổn thương tại ốc tai, mà cụ thể
là tế bào lông ngoài cơ quan Corti của ốc tai bằng phương pháp dùng microphone
rất nhỏ đặt trong ống tai ngoài để ghi lại những âm thanh rất nhỏ được phát ra từ tai
trong khi có sự co chủ động của các tế bào lông ngoài [17],[18],[19].
Đánh giá kết quả

-

Kết quả đo OAE dương tính (pass): khả năng nghe bình thường.
Kết quả đo OAE âm tính (refer): có khả năng giảm thính lực.
Kết quả đo kích thích được coi là âm tính khi không đáp ức với âm thanh có
tần số dao động từ 1.500-4.000 Hz và cường độ 30 dB.
Hầu hết trẻ ĐTN bẩm sinh là do tổn thương hệ thống TK thính giác. Những
tổn thương này được chia làm hai loại, do tổn thương tại ốc tai và tổn thương sau ốc


18

tai (do TK thính giác). Nếu ĐTN do tổn thương TK thính giác thì nghiệm pháp đo
âm ốc tai vẫn cho kết quả trẻ nghe được, và nghiệm pháp đo âm ốc tai không thể
phát hiện được những trẻ điếc do tổn thương sau ốc tai. Trường hợp tương tự với
những BN nghe kém do vàng da nhân gây ảnh hưởng đến nhân thính giác thân não
trong khi ốc tai vẫn bình thường nên có kết quả bình thường khi đo âm ốc tai.
1.4.3.4. Đo điện thính giác thân não ABR
Các giác quan khi hoạt động đều phát sinh các điện thế ở TK trung ương, các
điện thế này nếu được khuếch đại có thể ghi nhận và đo lường được. Với thính giác
cũng vậy, khi nghe nhận được âm kích thích, sẽ có điện thế ở vùng vỏ não hay thân

Một số nghiên cứu cho thấy phương pháp đo đơn tần số ASSR cho phép sử
dụng các tần số đặc hiệu để ước lượng ngưỡng nghe hành vi ở trẻ ĐTN TK với độ
chính xác đảm bảo độ tin cậy để áp dụng các phương pháp trợ thính và các chương
trình can thiệp. Một số các tác giả khác cho rằng phương pháp ASSR đa tần số cho
cả hai tai có thể được sử dụng để ước lượng sức nghe ở các tần số đặc hiệu ở trẻ
ĐTN TK.
Cách phân tích kết quả của ASSR sử dụng các thuật toán thống kê phức tạp và
khách quan (ví dụ F Test) để dự đoán sự xuất hiện hay không có sự đáp ứng của
kích thích từ đó phát hiện và xác định các ngưỡng thính giác [22].
1.4.4. Điếc tiếp nhận liên quan đến bệnh lí thính giác thần kinh (Auditory
neuropathy)
Với những trẻ nghe kém tiếp nhận bẩm sinh mức độ vừa hoặc nặng do bệnh lí
liên quan đến hoạt động thính giác TK, đường dẫn truyền trung tâm thính giác.
Chiếm tỉ lệ 10-14% trẻ ĐTN bẩm sinh mức độ vừa hoặc nặng. Khi đánh giá thính
lực, kết quả đo âm phát ốc tai OAE bình thường, cho thấy chức năng của các tế bào
lông ngoài ốc tai bình thường nhưng kích thích đáp ứng từ đường dẫn truyền thính
giác không xuất hiện. Những bất thường đường dẫn truyền thính giác biểu hiện bởi
sự vắng mặt hoặc bất thường nặng hoạt động tiềm điện thế từ dây TK thính giác và
đáp ứng thính giác thân não (ABR). Nguyên nhân được cho rằng tổn thương từ tế
bào lông trong của ốc tai tại synap giữa những tế bào lông trong và các sợi TK và
bệnh lí từ dây TK VIII [23]. Trên lâm sàng biểu hiện điểm phân biệt lời (speech discrimination scores) kém hơn thính lực đơn âm, đáp ứng kém khi sử dụng các
phương pháp trợ thính. Với những BN này, các biện pháp trợ thính không có hiệu
quả, cấy điện cực ốc tai cần được đánh giá kĩ, nếu tổn thương chỉ ở ốc tai kích thích
từ điện cực sẽ không qua tế bào lông trong mà kích thích trực tiếp vào dây TK VIII
và đem lại hiệu quả khi cấy điện cực ốc tai. Nếu tổn thương ở dây TK kích thích
điện cũng sẽ không có hiệu quả [23].


20


Trên hình ảnh không thấy cấu trúc của tai trong, hẹp hay tịt
ống tai trong thấy rõ trên CLVT. Không thấy dây VIII trên CHT.
Tổn thương có thể xảy ra ở một bên hoặc hai bên, trong
trường hợp xảy ra ở một bên cấu trúc tai trong của bên đối diện
cũng loạn sản.
Có nhiều các bất thường xương tai trong kết hợp trong dị dạng
này như: thiểu sản xương đá, không có cửa sổ bầu dục, dẹt thành
trong của tai giữa, loạn sản xương bàn đạp, thiểu sản tai giữa và
xương chũm với các mức độ khác nhau.
Bất sản mê đạo có thể kết hợp với bất thường nền sọ và mạch
máu như: bất thường đường đi của xoang ngang và vịnh tĩnh mạch
cảnh, bất thường dây VII.


21

Có thể gặp bất thường hố sau như nang dưới nhện, xơ hóa
xương đá thiểu sản.
1.5.2. Bất sản ốc tai
Bất sản ốc tai là dị dạng không thấy hình ảnh ốc tai, thường
xảy ra ở giai đoạn cuối tuần thứ 3 của thai kì. Là một bất thường
hiếm, ước tính chiếm khoảng 3% của dị dạng ốc tai. Trong dị tật
này, tiền đình và ống bán khuyên thường dị dạng hoặc cũng có thể
bình thường [9].
1.5.3. Thiểu sản ốc tai
Thiểu sản ốc tai là sự bất thường phát triển của ống ốc tai ở
tuần thứ 6 của thai kì. Dị dạng này chiếm khoảng 15% các dị dạng
ốc tai [9].
Trên CLVT và CHT ốc tai nhỏ như một cái mầm với chiều dài
khác nhau, thường từ 1-3 mm, nhô ra khỏi tiền đình. Có thể thấy

Dị dạng không phân chi hoàn toàn Type II hay dị dạng Mondini
xuất hiện do bất thường phát triển ở tuần thứ 7 của thai kì, được
Mondini mô tả năm 1791. Là dị dạng ốc tai thường gặp nhất,
chiếm khoảng 50% các dị dạng ốc tai.
Ngoại trừ trường hợp điếc trong loạn sản Scheibe, Mondini là
dị dạng thường gặp nhất trong những dị dạng ở BN điếc nguyên
nhân do gen [1].
Dị dạng Mondini thường gặp ở hội chứng Branchio-oto-renal,
hội chứng Pendred và một số hội chứng khác hoặc không có hội
chứng [1],[26]
Trong dị dạng phân chia không hoàn toàn type II, ốc tai chỉ
bao gồm 1½ vòng. Không có vách giữa vịn nhĩ và vịn tiền đình,
mảnh xoắn xương.
Vòng đáy xuất hiện bình thường, trong khi đó vòng giữa và
vòng đỉnh hợp lưu tạo thành nang ở đỉnh ốc tai. Trụ ốc chỉ có ở


23

ngang mức vòng đáy, không có trụ ốc và vách xương ở nang đỉnh
ốc tai.
Dị dạng phân chia không hoàn toàn type II thường kết hợp với
giãn tiền đình, rộng ống và túi nội dịch, rộng cống tiền đình.
Sự kết hợp giữa các đặc điểm này rất chặt chẽ, nó được mô tả
như bộ ba với vòng đáy bình thường, nang ở đỉnh ốc tai, rộng cống
tiền đình và tiền đình, ống bán khuyên bình thường.
Trong dị dạng này, tiền đình và ống bán khuyên có thể bình
thường hay dị dạng [1]
Trên CHT sự thiếu hụt vách giữa vịn nhĩ và vịn tiền đình, không
có mảnh xoắn xương ở vòng giữa và vòng đỉnh được phân biệt rõ

thống máy có từ lực 1.5-3 Tesla là phù hợp [9],[29],[30],[31],
Thường dùng hệ thống coil sọ
1.6.2. Các chuỗi xung
-

Chuỗi xung T2W rất có giá trị trong đánh giá các cấu trúc của tai trong, cho thấy
rõ sự tương phản giữa dây TK và dịch não tủy, sự tương phản giữa mê nhĩ màng
và mê nhĩ xương [29],[30],[30]

-

Chuỗi xung T2W 2D fast spin echo thường chỉ cho độ dày lớp cắt 1-2 mm.

-

Chuỗi xung CISS 3D là chuỗi xung gradient echo (có tên là FIESTA-C trên máy
GE) cho phép đánh giá tai trong với các lớp mỏng dưới 1 mm, cho phép tái tạo
đa bình diện (MPR) theo các mặt phẳng, đặc biệt quan trọng là mặt phẳng
Coronal và mặt phẳng vuông gốc với ống tai trong, mặt phẳng để bộc lộ ốc tai.

-

Dựng hình MIP với các cấu trúc tai trong.

-

Các chuỗi xung khác thăm khám toàn bộ hộp sộ để đánh giá các bệnh lí TK:
T2W, FLAIR, Diffusion.

Hình 1.2. Các nhánh thần kinh trong ống tai trong [29]