KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI
KÈM THÔNG LIÊN THẤT
(Pulmonary atresia with ventricular septal defect)
PGS. TS. Phạm Nguyễn Vinh
Viện Tim TP. HCM
Còn gọi Tứ chứng Fallot
thể không lỗ van ĐMP
(TOF with pulmonary
atresia – TOF/PA)
2
Tần suất
 2% BTBS
 Nghiên cứu Baltimore – Washington Infant Study (BWIS) :
* 0,07 TOF/PA/1000 trẻ ra đời còn sống
* 1,4% BTBS
* 20,3%/tất cả các thể TOF
 Nam > nữ
TL : Ferencz C et al. The Baltimore Washing Infant Study 1981 – 1989
Futura Publishing Co. 1993 : 33-62
KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT
3
Dòch tễ
 Yếu tố môi trường :
* Mẹ ĐTĐ : nguy cơ con ↑ x 10 lần TOF/PA
* Mẹ ĐTĐ phụ thuộc Insulin : nguy cơ con
TOF/PA x 20 lần
 Yếu tố gia đình : có
 Yếu tố di truyền : có
* Di George syndrome
* 22q11 deletion syndrome (DGS/VCFS hoặc
CATCH 22)

Emmanouilides
GC et al. Heart
Diseases in
Infants, Children
and Adolescent,
William & Wilkins
5
th
ed 1995, p.
988
KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT
LCCA : động mạch cảnh chung trái RCCA : động mạch cảnh chung
phải
RSA : động mạch dưới đòn phải LSA : động mạch dưới đòn trái
8
Giải phẫu học : tưới máu phổi do 3 nguồn
 Ống động mạch
 ĐM bàng hệ chủ phổi (APCAs)
 Mạng động mạch phế quản hoặc động mạch màng
phổi
KHÔNG LỖ VAN ĐỘNG MẠCH PHỔI KÈM THÔNG LIÊN THẤT
9
Giải phẫu học các tổn thương khác
 Thông liên thất : quanh màng hoặc vùng phễu
 ĐMC cưỡi ngựa
 Hở van ĐMC : do dãn vòng van hoặc VNTMNT
 Cung ĐMC bên phải : 26-50% trường hợp
 Nhó phải : dãn và phì đại ; nhó trái : bình thường
 TLN2 hoặc lỗ bầu dục thông thương : 50% trường
hợp