BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO BỘ QUỐC PHÒNG
HỌC VIỆN QUÂN Y
o0o
LÊ QUANG THỨU
NGHIÊN CỨU ĐIỀU TRỊ
PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TOÀN PHẦN
BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT Chuyên ngành: Ngoại Tim mạch
Mã số: 62.72.07.10 TÓM TẮT LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC
HÀ NỘI - 2008
Công trình được hoàn thành tại: HỌC VIỆN QUÂN Y
CÓ LIÊN QUAN ĐẾN LUẬN ÁN
1. Lê Quang Thứu, Bùi Đức Phú (2006), “Nghiên cứu phẫu thuật
sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot ở người lớn”, Tạp chí Y
Học Việt Nam, 328, tr.35-42.
2. Lê Quang Thứu, Bùi Đức Phú (2006), “Ðánh giá kết quả phẫu
thuật Blalock-Taussig trong bệnh tứ chứng Fallot”, Tạp chí Y Học
Thực hành, 552, tr. 348-353.
3. Lê Quang Thứu, Bùi Đức Phú (2006), “Ðánh giá kết quả phẫu
thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot”, Tạp chí Y dược
học quân sự, 31(Số đặc san), tr. 265-270.
24
thuật qua đường mở thất phải-động mạch phổi và có làm miếng vá
xuyên qua vòng van động mạch phổi chiếm 75,18%. Phẫu thuật qua
đường nhĩ đơn thuần hoặc phối hợp chiếm tỷ lệ 24,82%. 100%
trường hợp không đóng lỗ bầu dục. Sự chọn lựa kỹ thuật phụ thuộc
vào mức độ hẹp đường thoát thất phải.
Tỷ lệ áp lực thất ph
ải/thất trái đo trên bàn mổ < 0,6 chiếm tỷ lệ
64,96%. Chênh áp thất phải-động mạch phổi đo trên bàn mổ < 20 mmHg
có 71,53%. Tỷ lệ biến chứng chung chiếm 23,35%, trong đó hội chứng
cung lượng tim thấp chiếm 6,56%. Tỷ lệ tử vong là 7,30%. Các yếu tố
nguy cơ ảnh hưởng đến tử vong sớm sau phẫu thuật là tuổi phẫu thuật
nhỏ, hồng cầu và hematocrrite tăng cao trước phẫu thuật, kích th
ước vòng
van động mạch phổi nhỏ, thời gian cặp động mạch chủ kéo dài.
Thời gian theo dõi ngắn nhất là 1 tháng, dài nhất là 45 tháng,
chứng nguy hiểm do hậu quả của luồng thông phải-trái và tỷ lệ tử
vong cao do cơn thiếu oxy cấp, viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn,
huy
ết khối mạch máu não, hoặc do áp-xe não
Bệnh nhân tứ chứng Fallot có thể được điều trị bằng nội khoa,
các thủ thuật nội tim mạch, phẫu thuật tạm thời cầu nối chủ-phổi.
Tuy nhiên, phương pháp phẫu thuật sửa chữa toàn phần là biện pháp
tối ưu để điều trị bệnh lý này.
Mặc dù bệnh tứ chứng Fallot đã được phẫu thuật s
ửa chữa toàn
phần cách đây hơn 50 năm, hiện nay vẫn còn một số vấn đề gây tranh
cãi về quan điểm phẫu thuật như: kích thước động mạch phổi thế nào
là quá nhỏ, sửa chữa toàn phần một thì sớm hay phẫu thuật hai giai
đoạn, thời điểm phẫu thuật tốt nhất đối với bệnh nhân có triệu
chứng và không có triệu chứng, chọn lự
a kỹ thuật phẫu thuật (phẫu
thuật qua đường nhĩ phải-động mạch phổi hay qua đường mở phễu
thất phải-động mạch phổi), chọn lựa và điều trị phẫu thuật sửa chữa
toàn phần ở bệnh nhân có phẫu thuật tạm thời.
Ở nước ta phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ chứng Fallot
2
đã được thực hiện tại các trung tâm phẫu thuật tim mạch lớn như Hà
nội, thành phố Hồ Chí Minh và Huế. Tuy vậy, đến nay vẫn chưa có
nghiên cứu nào đầy đủ về chẩn đoán và đánh giá kết quả sau phẫu
thuật sửa chữa toàn phần bệnh lý này trong điều kiện ở Việt Nam. Vì
vậy, chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài này nhằm 2 mục tiêu:
1. Nghiên cứu đặc đi
ểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh tứ chứng
Fallot.
tay dùi trống 77,37%, khó thở khi gắng sức 67,88%, ngồi xổm khi
gắng sức 48,91%, tiếng thổi tâm thu ở vùng trước tim 100%. 100%
bệnh nhân trong nghiên cứu có NYHA II và III.
Hồng cầ
u tăng trung bình là 6,20 ± 1,37 T/l, Hemoglobine là
167,76 ± 32,35g/l, hematocrite là 53,35 ± 10,96%, độ bão hoà oxy
máu động mạch giảm 81,80 ± 11,92%. 62,04% có biểu hiện tăng
sáng trên xquang ngực thẳng, dày thất phải 100%.
Siêu âm là phương tiện dùng để chẩn đoán giúp chỉ định
phẫu thuật. 97,08% có thông liên thất phần màng dưới van động
mạch chủ. Động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất ≥ 50% chiếm
74,45%. Kích thước trung bình thân động mạch phổi Z = -2,37 ±
2,03, vòng van động mạch phổi Z = -3,26 ± 1,95. 100% bệnh nhân có
hẹp phễu, 63,5% bệ
nh nhân có kết hợp hẹp phễu, vòng van, van và
thân động mạch phổi. Chênh áp thất phải-động mạch phổi trước phẫu
thuật là 75,39 ± 7,14 mmHg.
2. Đánh giá kết quả phẫu thuật
Thông liên thất tồn dư chiếm 3,94%, hẹp đường thoát thất
phải tái phát là 0,79%. 28,35% bệnh nhân có hở van động mạch phổi
nặng. Các thông số máu trở về giá trị bình thường sau PT. Độ bão
hoà oxy máu động mạch trung bình 98,28 ± 1,71%, nhịp xoang
chiếm tỷ lệ 100%.
Phẫu thuật làm miếng vá xuyên qua vòng van động mạch
phổi khi vòng van ĐMP có giá trị Z < -2, và tiên lượng tỷ lệ áp lực
thất phải/thất trái sau phẫu thuật > 0,75. Tỷ lệ bệnh nhân được phẫu
22
TP-ĐMP trung bình 17,67 ± 7,17 mmHg, trong đó 85,04% có chênh
áp TP-ĐMP ≤ 20 mmHg. 100% có phân suất tống máu bình thường.
3
Luận án có 41 bảng, 20 biểu đồ, 6 hình ảnh. 163 tài liệu tham khảo,
gồm: 22 bài tiếng Việt, 128 bài tiếng Anh và 13 bài tiếng Pháp.
Chương 1: TỔNG QUAN
1.1. SƠ LƯỢC LỊCH SỬ
1.1.1. Trên thế giới
Năm 1888, Etienne Louis Arthur Fallot là người đầu tiên mô tả
đầy đủ, chính xác về bệnh lý này. Ngày 29 tháng 10 năm 1944,
Blalock người đầu tiên điều trị phẫu thuật (PT) TCF bằng cầu nối
tạm thời động mạch dưới đòn-ĐMP. Năm 1954, lần đầu tiên, Lillehei
và Varco PT sửa chữa qua đường mở TP thành công, sử dụng tuần
hoàn chéo có kiểm soát.
1.1.2. Ở Việt nam
Năm 1970, Đặng Hanh Đệ là người Việt Nam đầ
u tiên thực
hiện thành công PT sửa chữa toàn phần bệnh TCF tại bệnh viện
Việt Đức. Từ năm 1987, Tôn Thất Bách, Đặng Hanh Đệ, Lê Ngọc
Thành, Vũ Anh Dũng đã áp dụng kỹ thuật cải biến, chuyển gốc
động mạch dưới đòn trong PT Blalock trái. Năm 1992, Viện Tim
TP Hồ chí Minh và năm 2000, Bệnh viện Trung ương Huế thực
hiện PT sửa chữa toàn phần bệnh TCF.
1.2. CƠ SỞ PHÔI THAI HỌC BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT
Theo Van Praagh và cộng sự, tất cả các bất thường trong tứ
chứng Fallot chỉ là một "đơn chứng". Sự lệch vị của vách liên thất
phần phễu về phía trái, ra trước lên trên là phát triển bất thường giải
phẫu thường gặp. Theo các tác giả này, nguyên nhân từ một bất thường
này dẫn đến bốn hậu quả hơn là sự phát triển của bốn bất thường
không có liên quan gì với nhau.
giữa lưu lượng máu qua ĐMC và ĐMP quyết định tình trạng huyết
động và bệnh cảnh lâm sàng.
1.5. BIỂU HIỆN LÂM SÀNG BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT
1.5.1. Ở trẻ sơ sinh: Chẩn đoán dựa trên cơ sở nghe được tiếng thổi
tâm thu dài và tần số cao.
21
tôi là 33,30% (3 trường hợp/10 trường hợp tử vong) (Bảng 3.27.).
Tỷ lệ tử vong có thể liên quan đến thời điểm chỉ định thẩm
phân phúc mạc sớm và thẩm phân phúc mạc dự phòng để kiểm soát
tốt sự cân bằng dịch và điện giải.
Chảy máu sau phẫu thuật: đây là một biến chứng nặng
có thể dẫn đến tử vong hoặc PT lại. Có nhiều nguyên nhân gây nên
tình trạng chảy máu, trong đó, rối loạn chức năng tiểu cầu được xem
là nguyên nhân quan trọng nhất, suy giảm số lượng tiểu cầu trong quá
trình chạy tuần hoàn ngoài cơ thể. Hạ thân nhiệt và thời gian chạy
tuần hoàn ngoài cơ thể được xem là nguyên nhân làm gia tăng tiêu
huỷ fibrinogen (Bảng 3.26.).
- Tử vong sớm sau phẫu thuật
Tỷ lệ tử vong: Tỷ lệ này khác nhau trong các công bố tuỳ
theo lứa tuổi PT. Ngày nay nhi
ều trung tâm đã PT sửa chữa thành công
TCF với tỷ lệ tử vong chung thấp dưới 7%. Tỷ lệ tử vong trong nghiên
cứu của chúng tôi là 7,30%.
Nguyên nhân tử vong sớm: Theo bảng 3.27., nguyên
nhân dẫn đến tử vong trong nghiên cứu của chúng tôi có tỷ lệ cao
nhất là suy đa tạng 2,91% (3 trường hợp có suy thận cấp và 1 trường
hợp có suy gan nặng), nhiễm trùng máu 2,91%.
Các yếu tố nguy cơ tử vong sớm sau phẫu thuật: tuổi PT
nhỏ, hồng cầu và hematocrrite tăng cao trước PT, kích thước vòng
- Biến chứng sớm sau phẫu thuật
Suy thận cấp: Suy thận cấp do hội chứng cung lượng tim
thấp gây ra và đây là biến chứng trầm trọng sau PT tim bẩm sinh và
có tỷ lệ tử vong cao. Ngày nay, tỷ lệ suy thận cấp sau PT tim còn khá
cao, chiếm từ 2,4-8%. Tỷ lệ suy thận cấp cần sử dụng liệu pháp thay
thế thận từ 1,6-9%. Việ
n Tim TP Hồ Chí Minh ghi nhận tỷ lệ suy
thận cấp cần thẩm phân phúc mạc là 4,6%. Tỷ lệ suy thận cấp cần
phải thẩm phân phúc mạc trong nghiên cứu của chúng tôi là 6,56%.
Tỷ lệ tử vong do biến chứng này trong nghiên cứu của chúng
5
1.5.2. Ở trẻ bú mẹ: Trong vòng 6 tháng đầu, mức độ tím tăng dần.
Cơn giảm oxy máu đầu tiên có thể xuất hiện trước 1 tuổi.
1.5.3. Ở trẻ em: Lưu lượng máu qua ĐMP là yếu tố quan trọng đối
với sự lớn lên của trẻ và phát triển của động mạch phổi. Biểu hiện
triệu chứng lâm sàng có thể là: tím, ngón tay dùi trống, ngồi xổm
thường xuyên hoặc khi gắng sứ
c, khó thở thường xuyên hoặc khi
gắng sức, cơn thiếu oxy máu, chậm phát triển thể chất, ho ra máu,
nhồi máu mô, nghe có tiếng thổi tâm thu từ 2/6 đến 5/6.
1.5.4. Ở người lớn tuổi: Tăng huyết áp hệ thống là vấn đề đặc biệt ở
bệnh nhân TCF lớn tuổi. Do quá tải áp lực kéo dài và thiếu oxy máu
mạn tính gây nên phì đại và xơ hoá TP. Suy giảm chức năng tâm thu
và tâm trương do bệnh lý ĐMV mắc phải.
1.6. TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG BỆNH TỨ CHỨNG FALLOT
1.6.1. Xét nghiệm máu: Công thức máu có biểu hiện đa hồng cầu,
tăng nồng độ hemoglobine và tăng hematocrite. Các thể nặng của
TCF thường có rối loạn đông máu. Độ bão hòa oxy trong máu động
mạch giảm xuống khoảng 45% - 90%.
chứng Fallot: Nhiều trung tâm đã PT sửa chữa toàn phần thành công
bệnh TCF với tỷ lệ tử vong thấp, từ 0 – 7%.
1.9.2. Biến chứng sau phẫu thuật sửa chữa toàn phần bệnh tứ
chứng Fallot: rối loạn chức năng thất phải, loạn nhịp, Bloc nhĩ-thất,
hở van động mạ
ch phổi, giãn thất phải.
Chương 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1. ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU
Đối tượng nghiên cứu bao gồm 137 bệnh nhân được chẩn đoán
bệnh TCF và được PT sửa chữa toàn phần tại Khoa Phẫu thuật Tim
mạch-Lồng ngực, Bệnh viện Trung Ương Huế từ tháng 1 năm 2004
đến tháng 11 năm 2007.
2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân nghiên cứu: Có TLT lớn, động
mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất, hẹp ĐTTP, phì đại TP. Tất cả
19
Trường hợp có thương tổn phối hợp
• Bất thường động mạch vành: TCF có phối hợp với bất
thường vị trí xuất phát và có thể có phối hợp với bất thường đường đi
của ĐMV. Những bất thường này có thể làm tăng tỷ lệ tử vong do
thương tổn ĐMV trong quá trình PT sửa chữa. Tỷ lệ bất thường ĐMV
trong nghiên c
ứu của Viện Tim TP Hồ Chí Minh là 0,2%. Trong
nghiên cứu của chúng tôi, bất thường ĐMV chiếm 0,73%. Trong
trường hợp này, chúng tôi chọn lựa đường mở ngang TP song song với
ĐMV và làm miếng vá ở vùng phễu TP.
• Lỗ bầu dục: Lỗ bầu dục là một yếu tố thuận lợi đối với PT.
100% bệnh nhân có lỗ bầu dục đều không đóng (Bảng 3.20.).
• Cửa sổ phế-chủ: Nghiên c
ứu của chúng tôi có 1 trường
PT qua đường mở phễu TP hoặc qua đường mở nhĩ phụ thuộc
vào quyết định của PT viên và phụ thuộc vào hình thái ĐTTP. Trong
nghiên cứu của chúng tôi, PT qua đường nhĩ đơ
n thuần được chỉ định
khi buồng phễu phát triển tốt hoặc giảm sản và đường kính vòng van
ĐMP có giá trị Z ≥ -1.
Cơ sở của kỹ thuật này là tránh được đường mở TP và bảo tồn van
ĐMP, giảm tối thiểu nguy cơ thương tổn các nhánh ĐMV phải hoặc các
nhánh ĐMV trái bất thường. Tuy nhiên, nhược điểm lớn nhất các nghiên
cứu nêu ra là tỷ lệ PT lại cao hơn do h
ẹp ĐTTP tồn dư, nguyên nhân do
cắt các cơ gây hẹp trong ĐTTP không đầy đủ. Do đó, bệnh nhân cần
được PT sửa chữa sớm trước khi xảy ra phì đại cơ thứ phát.
Phẫu thuật qua đường mở thất phải-động mạch phổi
Theo truyền thống, PT sửa chữa TCF qua đường mở TP cho
phẫu trường rõ ràng để đóng TLT và mở rộng ĐTTP. Ngoài ra, kỹ
thuật này còn cho phép cắt c
ơ phần phễu TP dễ dàng. Những hạn chế
của đường mở TP là ảnh hưởng đến hoạt động điện sinh lý TP và co
bóp cơ tim TP. Miếng vá xuyên qua vòng van ĐMP dẫn đến hở van
ĐMP và suy giảm chức năng TP. 7
các bệnh nhân được PT tim hở và được kiểm chứng chẩn đoán xác
định trong PT là bệnh TCF.
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ: Bệnh TCF thể không lỗ van ĐMP, bệnh
TCF thể không có van ĐMP, bệnh TCF thể kênh nhĩ thất, bệnh TCF
thể có bất thường vị trí xuất phát hai nhánh ĐMP phải và trái.
2.1.3. Tính cỡ mẫu nghiên cứu: Áp dụng công thức tính cỡ mẫu của
2/
1
d
pp
Zn
−
×≥
α
(
)
101
05,0
93,0193,0
96,1
2
2
≥
−
×≥n
8
- Phẫu thuật sửa chữa qua đường nhĩ phải khi: Buồng phễu phát
triển tốt, vòng van ĐMP có kích thước bình thường, hoặc phễu phì đại,
hình ống, vòng van ĐMP lớn hơn Z ≥ -1, và khi có bất thường ĐMV.
- Phẫu thuật sửa chữa toàn phần qua đường mở thất phải-động
mạch phổi khi: Phễu giảm sản, phối hợp hẹp vòng van ĐMP, vòng
van ĐMP có giá trị
Z<-2, hoặc tiên lượng áp lực TP/TT sau PT>0,75.
- Đánh giá kết quả trong phẫu thuật: Đo tỷ lệ áp lực TP/TT
và chênh áp TP/ĐMP trên bàn mổ. Ghi nhận thời gian cặp ĐMC và
Thời điểm phẫu thuật đối với bệnh nhân tứ chứng
Fallot có tím
Thuận lợi của phẫu thuật sửa chữ
a sớm đối với bệnh nhân tứ
chứng Fallot có tím: Tránh nguy cơ và các biến chứng do PT tạm
thời gây ra. Tránh những bất lợi do tím gây ra đối với các cơ quan.
Bảo tồn được chức năng hai thất. Kích thích sự phát triển mạch máu
và nhu mô phổi. Hạn chế các biến chứng của luồng thông. Kết quả
lâu dài tốt và tránh PT lại. Giảm nguy cơ loạn nhịp thất. Giảm các chi
phí điều trị n
ội khoa.
Bất lợi phẫu thuật sớm đối với bệnh nhân tứ chứng Fallot có
tím: Tỷ lệ sử dụng miếng vá xuyên qua vòng van ĐMP tương đối cao,
dẫn đến hở van ĐMP mãn tính, gây ra những ảnh hưởng bất lợi như rối
loạn chức năng TP, giãn TP, suy giảm khả năng hoạt động sau PT.
Thời điểm phẫu thuật đối với bệnh nhân tứ
chứng
Fallot không tím: Hiện nay nhiều tác giả cho rằng PT sửa chữa toàn
phần sớm đối với trẻ TCF không tím sẽ có tỷ lệ tử vong và biến
chứng thấp. PT sửa chữa toàn phần TCF không tím có thể được thực
hiện sớm ở trẻ nhỏ với tỷ lệ sử dụng miếng vá xuyên vòng van thấp
(23%). Theo chúng tôi, các bệnh nhân không tím có TLT lớn nhưng
giường mạch máu phổi vẫn được bảo vệ
là do hẹp ĐTTP. Như vậy,
những trẻ này không cần PT khi còn quá nhỏ, nên chờ đến khi có
triệu chứng hoặc trẻ lớn.
Hậu quả phẫu thuật muộn bệnh nhân tứ chứng Fallot:
Phì đại cơ TP dẫn đến thiếu máu cơ tim mạn tính. Tình trạng xơ hóa
16
ch
ỉ định. Tại Bệnh viện Trung Ương Huế, phần lớn chúng tôi chỉ
9
tuổi, trung bình 8,82 ± 5,68 tuổi.
3.1.2. Đặc điểm triệu chứng lâm sàng
- Triệu chứng cơ năng
Bảng 3.4. Triệu chứng cơ năng
Triệu chứng cơ năng Số BN Tỷ lệ %
Ngất 35 25,55
Khó thở gắng sức 93 67,88
Ngồi xổm thường xuyên 2 1,46
Ngồi xổm khi gắng sức 67 48,91
Đánh giá tình trạng cơ năng trên lâm sàng theo NYHA cho
thấy NYHA II chiếm 59,12% và NYHA III có tỷ lệ 40,88%.
- Triệu chứng thực thể
Bảng 3.6. Triệu chứng thực thể
Triệu chứng thực thể Số BN Tỷ lệ %
Phân độ tím
trước phẫu
thuật
Độ 0 10 7,30
Độ 1 49 35,77
Độ 2 61 44,52
Độ 3 17 12,41
Triệu chứng tại
tim
Tiếng thổi tâm thu 2/6 2 1,46
Tiếng thổi tâm thu 3/6 117 85,40
Tiếng thổi tâm thu 4/6 18 13,14
4 2,92
Tổng 137 100
ĐMC cưỡi
ngựa lên vách
liên thất
ĐMC cưỡi ngựa lên vách
liên thất < 50%
35 25,55
ĐMC cưỡi ngựa lên vách
liên thất ≥ 50%
102 74,45
Tổng 137 100
- Vòng van, thân và nhánh động mạch phổi đo trên siêu âm:
Đường kính thân ĐMP trung bình tính theo giá trị Z là -2,37 ± 2,03
và vòng van ĐMP -3,26 ± 1,95. 2,19% hẹp nhánh phối hợp.
- Chênh áp thất phải-động mạch phổi trước phẫu thuật đo
trên siêu âm: trung bình 75,39 ± 7,14. mmHg.
15
25,55%. Joseph Perloff cho rằng thường xảy ra ở trẻ từ 2 đến 9 tháng
tuổi. Nguyên nhân do sự suy giảm đột ngột lưu lượng máu qua phổi.
Một triệu chứng khác là khó thở khi gắng sức. Một đặc trưng khác của
bệnh TCF là cơn thiếu oxy máu. Biểu hiện này có thể được kiểm soát
bằng thuốc, khi có cơn thiếu oxy máu xuất hiện là một chỉ định PT. Dấu
hiệu ngồi xổm phản ánh khá đ
úng sự thiếu oxy trong máu. Dấu hiệu
này xuất hiện thường xuyên là biểu hiện mức độ nặng của bệnh. Tình
trạng cơ năng trên lâm sàng theo NYHA trước mổ liên quan đến
hematocrite và hồng cầu. Điều đó chứng minh rằng biểu hiện suy tim
của bệnh nhân TCF trước PT có liên quan với mức độ thiếu oxy.
TLT tồn dư (10 mm) 0,79 12 tháng sau PT lần 1
Hẹp ĐTTP tái phát (chênh áp
TP/ĐMP = 60 mmHg)
0,79 18 tháng sau PT lần 1
Tỷ lệ PT lại chiếm 1,58%.
Chương 4: BÀN LUẬN
4.1. MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM CỦA BỆNH NHÂN TỨ CHỨNG FALLOT
4.1.1. Đặc điểm chung
Về giới tính, trong nghiên cứu của chúng tôi có 82 nam và 55
nữ, tỷ lệ là 59,85% và 40,15%. Sự liên quan giữa bệnh tim bẩm sinh
và giới vẫn chưa được làm rõ. Về tuổi lúc PT, trong nghiên cứu này,
tuổi nhỏ nhất là 6 tháng và lớn nhất là 29 tuổi (8,82 ± 5,68 tuổi).
Hiện nay, phần lớn các bệnh nhân tứ chứng Fallot được phẫu
thuật sửa chữa toàn phần khi còn nhỏ, nhưng vẫn có một số khác
được ph
ẫu thuật muộn, có thể do hệ thống mạng lưới chăm sóc sức
khoẻ cơ sở không chẩn đoán sớm hoặc cơ sở chưa thể PT sửa chữa.
Nguyên nhân khác có thể do bệnh thể nhẹ, bệnh nhân có phát triển
tuần hoàn bàng hệ tự nhiên.
4.1.2. Đặc điểm triệu chứng lâm sàng
- Triệu chứng cơ năng
Cơn ngất thường gặp ở bệnh nhân tím nặ
ng, chiếm tỷ lệ
11
- Đặc điểm đường thoát thất phải trên siêu âm: 100% bệnh
nhân có hẹp phễu. Hẹp phễu đơn thuần chiếm 22,63%. 2,19% hẹp
phễu kết hợp hẹp van động mạch phổi. 1,46% hẹp phễu kết hợp hẹp
vòng van động mạch phổi. 8,03% hẹp phễu kết hợp hẹp vòng van và
hẹp van động mạch phổi. Hẹp phễu, hẹp vòng van, hẹp van và hẹp
12
đóng lỗ bầu dục. 1 trường hợp đóng cửa sổ phế-chủ phối hợp.
- Đo chênh áp thất phải-động mạch phổi và tỷ lệ áp lực thất
phải/thất trái sau phẫu thuật (ngay trên bàn mổ):
Chênh áp TP-ĐMP ngay sau PT trung bình 18 ± 10,06 mmHg.
71,53% bệnh nhân có chênh áp TP-ĐMP < 20 mmHg.
Tỷ lệ áp lực TP/TT ngay sau PT thấp nhất 0,20, cao nhất 0,74,
trung bình 0,53 ± 0,12.
- Thời gian cặp động mạch chủ và chạy tuần hoàn ngoài cơ thể:
Th
ời gian cặp động mạch chủ trung bình 57,12 ± 14,31 phút.
Thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể trung bình 104,93 ±
25,21 phút.
3.2.2. Đánh giá kết quả sớm sau phẫu thuật
- Thời gian thở máy sau phẫu thuật
Thời gian thở máy sau PT ngắn nhất là 1 giờ, dài nhất là 480 giờ,
trung bình 44,97 ± 68,29 giờ. Có 4 bệnh nhân thở máy trên 180 giờ.
- Biến chứng sớm sau phẫu thuật
Bảng 3.26. Biến chứng sớm sau phẫu thuật
Biến chứng s
ớm sau phẫu thuật Số BN Tỷ lệ %
Tràn dịch-khí màng phổi 14 10,22
Hội chứng cung lượng tim thấp 9 6,56
Chảy máu cần phẫu thuật lại 5 3,65
Tràn dịch màng tim có chèn ép 3 2,19
Nhiễm trùng vết mổ 1 0,73
Không có biến chứng 105 76,65
Tổng 137 100
- Tỷ lệ, thời điểm và nguyên nhân tử vong sớm sau phẫu
Chênh áp TP/ĐMP =
60 mmHg
0,79
Điện tâm đồ
Nhịp xoang 100
Bloc nhánh phải 83,46