B GIO DC O TO B Y T
TRNG I HC Y H NI
============== DNG TH THY NGA
NHậN XéT KếT QUả ĐIềU TRị HộI CHứNG
THậN HƯ TIÊN PHáT KHáNG CORTICOSTEROID
TạI KHOA THậN - TIếT NIệU BệNH VIệN NHI TRUNG ƯƠNG LUN VN THC S Y HC
H NI - 2011 B GIO DC O TO B Y T
TRNG I HC Y H NI
==============
Hội chứng thận hư tiên phát
ISKDC
International Study of Kidney Disease in Children
HC
Hồng cầu
BC
Bạch cầu
CS
Cộng sự
CsA
Cyclosporin
MMF
Mycophenolat mofetil
TB
Trung bình
BN
Bệnh nhân
THA
Tăng huyết áp
LỜI CẢM ƠN
Trong suốt quá trình học và làm luận văn tốt nghiệp, tôi đã nhận được sự
quan tâm, giúp đỡ rất nhiều của các thầy cô, nhà trường, bệnh viện, gia đình và
bạn bè.
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới GS Trần Đình Long người thầy đã dạy
dỗ và tạo điều kiện thuận lợi cho tôi trong suốt quá trình học tập và hoàn
thành luận văn này.
Tôi xin bày tỏ lòng biết ơn tới TS Nguyễn Thị Quỳnh Hương. Cô là
Tác giả luận văn
Dương Thị Thuý Nga
DANH SÁCH BỆNH NHÂN TRONG NGHIÊN CỨU
STT
Họ tên BN
Giới
Tuổi
Địa chỉ
Mã bệnh án
1
Ngô Thảo L
Nữ
11
Bắc Giang
09007225
2
Nguyễn Hữu T
Nam
3
Hà Nội
09079001
3
Nguyễn Văn Q
Nam
2
Vĩnh Phúc
08131886
9
Trần Văn T
Nam
13
Hải Phòng
09205590
10
Đinh Thị M
Nữ
11
Ninh Bình
09200320
11
Phạm Minh T
Nam
5
Nam Định
07252681
12
Nguyễn Ngọc D
Nữ
7
Hà Nội
08030845
13
Nguyễn Phương T
Nam
6
Hòa Bình
10266854
19
Nguyễn Thị Thu T
Nữ
9
Bắc Ninh
10178537
20
Lê Thu H
Nữ
4
Hà Nội
10159049
21
Ngô Văn T
Nam
4
Thái Nguyên
10171811
22
Nguyễn Công B
Nam
5
Thái Bình
10867643
23
Trương Thái B
Nam
1
Hà Tĩnh
10118290
29
Nhữ Quang A
Nam
3
Thái Nguyên
08021024
30
Hoàng Linh C
Nữ
9
Hà Nội
05067607
31
Nguyễn Thị Ngọc K
Nữ
12
Hà Nội
10191062
32
Lưu Đức A
Nam
2
Hà Nội
08177759
33
Nguyễn Thị H
Nữ
14
Vĩnh Phúc
07998071
39
Trần Hà L
Nữ
6
Hà Nội
10097363
40
Ngô Nam G
Nam
14
Bắc Giang
09265097
41
Bùi Thanh Đ
Nam
5
Hòa Bình
10005000
42
Nguyễn Xuân H
Nam
4
Đồng Nai
10041105
43
Nguyễn Văn T
Nam
5
Nam Định
08026278
49
Nguyễn Văn T
Nam
8
Hòa Bình
08083982
50
Vũ Thị Thu T
Nữ
13
Thái Bình
06081849
51
Đinh Gia L
Nam
9
Hà Nội
07567891
52
Đặng Văn C
Nam
10
Hưng Yên
04975106
53
Nguyễn Phúc N
Nam
2
Nam Định
09106560
59
Hoàng Mạnh T
Nam
3
Yên Bái
10184743
60
Lương Thị T
Nữ
6
Điện Biên
09065582
61
Vũ Thị Diệu Q
Nữ
1
Nam Định
08222245
62
Hà Công M
Nam
6
Hòa Bình
09046252
63
Nguyễn Phúc A
Nam
4
Hà Nội
09960044
69
Trần Văn H
Nam
4
Hà Nội
10195428
70
Trần Văn M
Nam
9
Hưng Yên
09234823
71
Đàm Gia M
Nam
2
Hà Nội
10227071
72
Vương Quốc Anh H
Nam
3
Hà Nội
10228991
73
Trần Thị Thu Q
Nữ
6
Hà Nội
08143014
79
Nguyễn Duy Đ
Nam
4
Hưng Yên
10013741
80
Nguyễn Văn T
Nam
14
Thái Bình
04132967
81
Phùng Thế N
Nam
14
Hà Nội
10097929
82
Nguyễn Hải Đ
Nam
2
Hà Nội
10291603
83
Phạm Tiến D
Nam
4
Nam Định
10544897
89
Hà Văn Đ
Nam
8
Thanh Hóa
10267161
90
Nguyễn Công T
Nam
5
Bắc Ninh
08100287
91
Nguyễn Thị Yến N
Nữ
3
Hà Nội
10264678
92
Phạm Thùy C
Nữ
2
Hà Nội
10269128
93
Nguyễn Linh C
Nữ
3
Vĩnh Phúc
08147522
99
Nguyễn Đăng Đ
Nam
6
Hải Dương
06047582
100
Quàng Văn T
Nam
10
Sơn La
10211847
101
Hoàng Lan P
Nữ
4
Hà Nội
06220005
102
Nguyễn Diệu L
Nữ
4
Hưng Yên
10216813
103
Phí Văn K
Nam
1
Hà Nội
09109917
109
Hoàng Ngọc M
Nam
8
Hà Nội
10152922
110
Vũ Đức M
Nam
10
Hưng Yên
10964774
111
Nguyễn Huy Đ
Nam
14
Hà Tĩnh
10442120
112
Lê Mai L
Nữ
6
Hà Nội
10137488
113
Nguyễn Thành Đ
Nam
2
Hà Nội
10186542
119
Phạm Huy P
Nam
3
Yên Bái
10182928
120
Ôn Chính T
Nam
15
Quảng Ninh
04093112
121
Nguyễn Gia T
Nam
7
Hà Nội
10906954
122
Đỗ Văn S
Nam
3
Hà Nội
10002859
123
Phạm Văn H
Nam
10
Nam Định
10187943
129
Nguyễn Hồ K
Nam
2
Hà Nội
10220214
130
Nguyễn Minh H
Nam
1
Hà Nội
10036564
131
Vũ Ngô Ái K
Nữ
4
Hà Nội
07010416
132
Nguyễn Duy T
Nam
5
Thái Nguyên
10176543
Màu sắc:
Lượng nước tiểu lúc vào viện:
Lượng nước tiểu lúc ra viện:
Huyết áp lúc vào viện:
Tăng huyết áp Có Không
Biến chứng Có Không
Ngày XN
Ngày XN
Ngày XN
Ngày XN
BC
HC
Hb
Hct
K
+ Cl
- Canxi
Canxi ion
Máu lắng 1h:
2h D-dimer
Kết quả siêu âm và/hoặc Xquang
Protein niệu:
+ Lần 1: ngày làm: Pro: V
nước tiểu
: P=
+ Lần 2: ngày làm: Pro: V
nước tiểu
: P=
+ Lần 3: ngày làm: Pro: V
nước tiểu
: P=
+ Lần 4: ngày làm: Pro: V
nước tiểu
: P=
+ Lần 5: ngày làm: Pro: V
nước tiểu
: P=
TB niệu: HC BC Trụ: Mẫu bệnh án nghiên cứu
BC
HC
Hb
Hct
Ure
Creatinin
- Canxi
Canxi ion
Máu lắng 1h:
2h
C3
C4
nước tiểu
: P=
+ Lần 2: ngày làm: Pro: V
nước tiểu
: P=
+ Lần 3: ngày làm: Pro: V
nước tiểu
: P=
+ Lần 4: ngày làm: Pro: V
nước tiểu
: P=
+ Lần 5: ngày làm: Pro: V
nước tiểu
: P=
TB niệu: HC BC Trụ: DANH SÁCH BỆNH NHÂN TRONG NGHIÊN CỨU
STT
Họ tên BN
Giới
Tuổi
Địa chỉ
Mã bệnh án
1
Ngô Thảo L
Nữ
11
Bắc Giang
07183988
7
Tô Anh Q
Nam
12
Hà Nội
08145175
8
Nguyễn Văn Q
Nam
2
Vĩnh Phúc
08131886
9
Trần Văn T
Nam
13
Hải Phòng
09205590
10
Đinh Thị M
Nữ
11
Ninh Bình
09200320
11
Phạm Minh T
Nam
5
Nam Định
08125898
17
Đinh Ngọc K
Nam
9
Ninh Binh
09654541
18
Nguyễn Phương T
Nam
6
Hòa Bình
10266854
19
Nguyễn Thị Thu T
Nữ
9
Bắc Ninh
10178537
20
Lê Thu H
Nữ
4
Hà Nội
10159049
21
Ngô Văn T
Nam
4
Thái Nguyên
10143388
27
Nguyễn Phương T
Nữ
3
Hòa Bình
10148283
28
Trương Thái B
Nam
1
Hà Tĩnh
10118290
29
Nhữ Quang A
Nam
3
Thái Nguyên
08021024
30
Hoàng Linh C
Nữ
9
Hà Nội
05067607
31
Nguyễn Thị Ngọc K
Nữ
12
Hà Nội
10245517
37
Trần Quỳnh A
Nữ
1
Hà Nội
09078002
38
Nguyễn Thị H
Nữ
14
Vĩnh Phúc
07998071
39
Trần Hà L
Nữ
6
Hà Nội
10097363
40
Ngô Nam G
Nam
14
Bắc Giang
09265097
41
Bùi Thanh Đ
Nam
5
Hòa Bình
08851478
47
Phạm Tiến Đ
Nam
4
Bình Định
08038135
48
Nguyễn Văn T
Nam
5
Nam Định
08026278
49
Nguyễn Văn T
Nam
8
Hòa Bình
08083982
50
Vũ Thị Thu T
Nữ
13
Thái Bình
06081849
51
Đinh Gia L
Nam
9
Hà Nội
10183318
57
Lưu Xuân H
Nam
7
Nghệ An
08145915
58
Nguyễn Phúc N
Nam
2
Nam Định
09106560
59
Hoàng Mạnh T
Nam
3
Yên Bái
10184743
60
Lương Thị T
Nữ
6
Điện Biên
09065582
61
Vũ Thị Diệu Q
Nữ
1
Nam Định
09939028
67
Trần Văn K
Nam
8
Tuyên Quang
10236660
68
Nguyễn Phúc A
Nam
4
Hà Nội
09960044
69
Trần Văn H
Nam
4
Hà Nội
10195428
70
Trần Văn M
Nam
9
Hưng Yên
09234823
71
Đàm Gia M
Nam
2
Hà Nội
10153908
77
Đàm Văn T
Nam
14
Lạng Sơn
10525124
78
Trần Thị Thu Q
Nữ
6
Hà Nội
08143014
79
Nguyễn Duy Đ
Nam
4
Hưng Yên
10013741
80
Nguyễn Văn T
Nam
14
Thái Bình
04132967
81
Phùng Thế N
Nam
14
Hà Nội
10306841
87
Nguyễn Thu D
Nữ
1
Thanh Hóa
10238125
88
Phạm Tiến D
Nam
4
Nam Định
10544897
89
Hà Văn Đ
Nam
8
Thanh Hóa
10267161
90
Nguyễn Công T
Nam
5
Bắc Ninh
08100287
91
Nguyễn Thị Yến N
Nữ
3
Hà Nội
09242854
97
Lê Văn P
Nam
6
Yên Bái
07823335
98
Nguyễn Linh C
Nữ
3
Vĩnh Phúc
08147522
99
Nguyễn Đăng Đ
Nam
6
Hải Dương
06047582
100
Quàng Văn T
Nam
10
Sơn La
10211847
101
Hoàng Lan P
Nữ
4
Hà Nội
10007778
107
Trần Đức L
Nam
9
Hà Tĩnh
09270666
108
Phí Văn K
Nam
1
Hà Nội
09109917
109
Hoàng Ngọc M
Nam
8
Hà Nội
10152922
110
Vũ Đức M
Nam
10
Hưng Yên
10964774
111
Nguyễn Huy Đ
Nam
14
Hà Tĩnh
05161893
117
Vũ Đình T
Nam
13
Thái Bình
10163437
118
Nguyễn Thành Đ
Nam
2
Hà Nội
10186542
119
Phạm Huy P
Nam
3
Yên Bái
10182928
120
Ôn Chính T
Nam
15
Quảng Ninh
04093112
121
Nguyễn Gia T
Nam
7
Hà Nội
10111874
127
Trần Mạnh H
Nam
5
Nghệ An
10259001
128
Phạm Văn H
Nam
10
Nam Định
10187943
129
Nguyễn Hồ K
Nam
2
Hà Nội
10220214
130
Nguyễn Minh H
Nam
1
Hà Nội
10036564
131
Vũ Ngô Ái K
Nữ
4
Hà Nội
ọc má .
Sự phát triển của y học hiện đại đã cho ra đời của nhiều loại thuốc ức
chế miễn dịch như cyclosporin, Mycophenolat Mofetil, cyclophosphamide,
chlorambucin … nên việc điều trị HCTH kháng thuốc đã được cải thiện phần
nào. Tuy nhiên, việc điều trị bệnh vẫn còn theo kinh nghiệm
tỷ lệ một cách rõ rệt. Do đó điều trị hội chứng thận
hư kháng corticoid vẫn là một thách thức đối với các bác sỹ thận nhi.
Ở HCTH tuy nhiê
corticosteroid ính vì
vậy này với 2 :
- Nghiên cứu đặc điểm dịch tễ học lâm sàng, triệu chứng lâm sàng và
cận lâm sàng của HCTH tiên phát kháng corticosteroid.
- Nhận xét kết HCTH tiên phát kháng corticosteroid tại
khoa Thận-Tiết niệu bệnh viện Nhi trung ương từ 1/1/2008 đến 31/12/2010.
2
Chƣơng 1 1.1. HCTH và HCTH kháng corticosteroid
HCTH HCTH không rõ nguyên nhân 3
< 25 g/l, protid máu <56 g/l và
≥ ,
là: t ,
tăng sinh gian mạch trong
.[9,10,39,54,72].
HCTH tiên phát kháng corticoisteroid được định nghĩa là HCTH tiên
phát sau khi điều trị hết 4 tuần liều tấn công bằng corticosteroid (liều
2mg/kg/ngày) và 3 liều truyền Methylprednisolon 1000 mg/1,73 m2 cơ thể/48
giờ mà protein niệu vẫn ≥ 50mg/kg/24 giờ.[21,40,44,65,78]
ngay sau đó ở một số nước đã cho ra đời kim sinh thiết như Đan Mạch [49],
Mỹ [61] và từ đó đã cho ra đời các dạng mô bệnh học của HCTH.
Đồng thời trong những năm 1950, người ta đã bắt đầu chú ý tới HCTH
tiên phát kháng corticoisteroid với biểu hiện bệnh cảnh lâm sàng ban đầu của
HCTH song sau 4 - 8 tuần điều trị corticoid liều tấn công thậm chí dùng cả
liều rất cao (1000mg/1,73m
2
da/48h) mà bệnh vẫn không thuyên giảm.
HCTH kháng thuốc từ khi được phát hiện cho đến nay, đã có nhiều tác
giả đưa ra khái niệm về HCTH kháng corticoisteroid như “sau 4 tuần điều trị
bằng prednisolon liều tấn công 2mg/kg/ngày mà bệnh nhân không thuyên
giảm”[21] hoặc “sau 4 tuần điều trị liều tấn công và 4 tuần điều trị với liều
40mg/ m
2
/48h mà bệnh vẫn không giảm” [20] song gần đây hầu hết đều
thống nhất với định nghĩa “HCTH tiên phát kháng corticoisteroid là HCTH
tiên phát sau khi điều trị hết 4 tuần liều tấn công bằng corticosteroid và 3 liều
truyền Methylprednisolon 1000 mg/1,73 m2 cơ thể/48 giờ mà protein niệu
vẫn ≥ 50mg/kg/24 giờ”[65]
Nhiều nghiên cứu cho thấy bệnh cảnh lâm sàng gợi ý một biểu hiện
HCTH tiên phát kháng thuốc khi: Tuổi xuất hiện bệnh < 2 tuổi hoặc sau dậy
thì, tăng huyết áp và đái máu [60]. Hoặc sau khi điều trị thấy thuyên giảm một
phần: albumin máu tăng > 35 g/l nhưng liên tục có protein niệu thận hư
và/hoặc tiền sử thường xuyên tái phát và có vài đợt dùng thuốc ức chế miễn
dịch khác ngoài corticoid [65]. Bệnh nhân HCTH tiên phát kháng thuốc thì
5
khi điều trị thường sẽ gặp dấu hiệu ngộ độc corticoid như: hội chứng Cushing,
tăng huyết áp, đục thuỷ tinh thể, glaucoma, loãng xương, chậm phát triển thể
chất. [21,40,44,65,78]
1.4. Cơ chế bệnh sinh trong HCTH
1.4.1. Cơ chế protein niệu trong HCTH
Các lỗ của màng đáy được lát bởi phức hợp proteoglycan tích điện âm
mạnh. Chính vì vậy nó cho phép các phân tử tích điện dương đi qua một cách
dễ dàng và ngăn cản các phân tử tích điện âm [1].
Trong HCTH protein niệu được chọn lọc ở mức độ cao do:
+ Biến đổi cấu trúc của màng lọc, thoái hóa chân tế bào podocyte và
dày màng đáy. Tăng khoảng cách giữa các tế bào podocyte làm cho lỗ lọc mở
rộng. Do đó mà các phân tử có thể qua dễ dàng [5].
+ Vai trò của mất điện tích âm ở màng lọc cầu thận trong HCTH:
nghiên cứu ở những bệnh nhân có tổn thương cầu thận tối thiểu gợi ý rằng
protein niệu là do giảm điện tích âm của cầu thận còn xấp xỉ 50%. Cơ chế mất
anion này có thể do giảm hoặc trung hòa điện tích âm của cầu thận [5].
Hậu quả của mất protein niệu:
Copyright: Tài liệu đại học ©