ĐẶT VẤN ĐỀ
Giãn phế quản (GPQ) là tình trạng tăng khẩu kính một cách bất thường,
vĩnh viễn và không hồi phục của một phần cây phế quản. Có thể giãn ở phế
quản (PQ) lớn trong khi PQ nhỏ vẫn bình thường hoặc giãn ở PQ nhỏ trong
khi PQ lớn bình thường [12],[13],[66].
Bệnh được Lannec mô tả lần đầu tiên năm 1819 với đặc điểm lâm sàng:
ho, khạc đờm nhiều, khạc ra máu tươi. Khạc nhiều đờm do tăng tiết dịch PQ,
ứ đọng chất tiết tạo điều kiện cho nhiễm khuẩn và chính yếu tố nhiễm khuẩn
càng làm cho bệnh GPQ trầm trọng hơn [12].
Ở các nước Tây Âu, nhờ có điều kiện sống cao, tiêm chủng được phổ
cập, chẩn đoán và điều trị kháng sinh sớm đã làm giảm tỉ lệ bệnh GPQ rõ rệt
trong những năm gần đây [36]. Trong khi đó, ở các nước Tây- Nam Thái
Bình Dương và Đông Nam Á tỉ lệ bệnh này phổ biến hơn, số bệnh nhân tử
vong hàng năm do GPQ còn ở mức cao, điều này liên quan đến tình trạng
nghèo đói, suy dinh dưỡng, điều kiện sống thấp kém, mạng lưới bảo vệ sức
khỏe chưa phổ cập cho người dân [25],[65].
Ở Việt Nam, tỉ lệ bệnh nhân GPQ hàng năm vào điều trị tại Khoa Hô
hấp Bệnh viện Bạch Mai (BVBM) chiếm khoảng 6% các bệnh phổi, đại đa số
các bệnh nhân nhập viện vì những đợt nhiễm khuẩn tái phát [3].
Trước đây, chẩn đoán GPQ dựa vào lâm sàng, chụp Xquang phổi và
chẩn đoán xác định bằng chụp cây phế quản có bơm thuốc cản quang. Ngày
nay, với kỹ thuật chụp cắt lớp vi tính độ phân giải cao (CLVTPGC) lớp mỏng
1-2 mm, có độ nhạy (84-97%) và độ đặc hiệu (82-99%), đã thay thế phương
pháp chụp phế quản cản quang trong chẩn đoán GPQ [37],[53],[70].
1
Một số nhận xét cho rằng, GPQ không chỉ gây tổn thương về giải phẫu
cây PQ mà còn gây ra các rối loạn chức năng thông khí của phổi. Những
trường hợp GPQ lan tỏa, tổn thương GPQ hình túi hình kén lớn, chức năng hô
hấp (CNHH) bị suy giảm nhiều, điều trị thường khó khăn. Ngược lại, GPQ
thể khô (thể ho ra máu đơn thuần), hoặc tổn thương khu trú CNHH ít thay đổi
hơn, những trường hợp có CNHH trong giới hạn cho phép, phẫu thuật cắt
trình nghiên cứu về GPQ thể khô và ho ra máu.
Theo Stauffe J.L (1994): GPQ là một bệnh lý bẩm sinh hay mắc phải ở
các PQ lớn có đặc điểm là tăng khẩu kính bất thường, vĩnh viễn, kèm theo phá
huỷ thành PQ. “GPQ hồi phục- reversible bronchiectasis”, để chỉ GPQ trong
các trường hợp viêm phổi cấp tính do vi khuẩn hay vi rút, gây ho nhiều làm
3
tăng áp lực trong lòng PQ dẫn tới GPQ, khi điều trị triệt để tổn thương viêm,
các PQ giãn dần dần được hồi phục [66].
Bùi Xuân Tám (1999): GPQ là giãn thường xuyên không hồi phục từ một
PQ trở lên của các PQ trung bình từ thế hệ 3 đến thế hệ 8 do kết cấu cơ, sợi chun
giãn và sụn của thành PQ bị tổn thương. Có thể giãn ở PQ lớn trong khi PQ nhỏ
vẫn bình thường hoặc giãn PQ nhỏ trong khi PQ lớn bình thường [12].
Theo Nguyễn Văn Thành, Chu Văn Ý, Ngô Quý Châu (2004): GPQ là
giãn liên tục, vĩnh viễn không hồi phục của một hoặc nhiều PQ có đường kính
trên 2mm do sự phá hủy tổ chức chống đỡ như: lớp cơ chun, lớp sụn của thành
PQ [13].
Dịch tễ học GPQ.
Tần suất mắc bệnh và sự phân bố theo tuổi của GPQ cho đến nay vẫn
còn ít biết đến vì thường có sự nhầm lẫn giữa GPQ với viêm PQ mạn tính.
Theo thống kê của Trung tâm nghiên cứu quốc gia Phần Lan, tỉ lệ bệnh
GPQ mới mắc hàng năm ở các nước phát triển có xu hướng giảm, tổng số Bn
GPQ nhập viện trong 20 năm (từ 1972 – 1992) là 12.539 Bn, riêng năm 1986
là 494 Bn, năm 1987 là 518 Bn. Bn GPQ trung bình là 87 – 143 Bn/triệu dân.
Tỉ lệ nhập viện, độ lưu hành mới và số ngày nằm viện bình quân đều giảm
1,3%, 4,2% và 5,7% tương ứng. Như vậy, số lưu hành mới chỉ là 50 Bn/1
triệu người vào năm 1992 và 27 Bn/1 triệu người vào năm 1997. Nguyên
nhân của tỉ lệ mắc bệnh giảm đi là do tăng hiệu quả của điều trị nhiễm trùng
đường hô hấp và giảm tỉ lệ mắc lao phổi [63]
Tại Hoa Kỳ, GPQ là một bệnh hiếm gặp ở trẻ em, nhưng theo số liệu
của Trung tâm nhi khoa tại Bang Alaska tần suất mắc bệnh GPQ ở trẻ em
5
- Lao phổi: Weinberger SE (1998) nhấn mạnh GPQ trong lao hậu tiên
phát có thể do vi khuẩn lao gây tổn thương trực tiếp thành PQ hoặc gián tiếp
do hạch lao chèn ép làm tắc nghẽn, hoặc do tổn thương xơ co kéo [72].
- GPQ trong áp xe phổi mạn, viêm mủ màng phổi mạn.
- GPQ phát triển sau hít phải hơi độc đã được chứng minh như: amôniắc,
hêrôin; hơi độc làm tổn thương thành PQ và sau đó dễ nhiễm khuẩn.
- GPQ ở Bn suy giảm miễn dịch bẩm sinh: giảm gamma-globulin máu,
giảm chọn lọc IgA, IgM, IgG [35]. Suy giảm miễn dịch thứ phát: dùng thuốc gây
độc tế bào, nhiễm HIV/AIDS, bệnh ở tủy xương, bệnh bạch cầu mạn tính [39],
[50].
- Thiếu hụt Alpha1-antitrypsin (AAT): là một bệnh lý hiếm gặp, cơ chế
chưa rõ nhưng người ta đã chứng minh được các bất thường AAT làm cho người
bệnh dễ bị nhiễm khuẩn đường hô hấp và hậu quả là GPQ [55].
- Tắc nghẽn PQ cơ học: cũng là nguyên nhân hay gặp, bản thân tắc
nghẽn không gây GPQ nhưng do kéo theo nhiễm khuẩn, khí cạm dưới chỗ bít
tắc PQ; các nguyên nhân chính là dị vật, u trong lòng PQ, PQ bị chèn ép do
hạch ngoại vi, hạch lympho to do di căn ung thư hoặc do viêm nhiễm.
- GPQ bẩm sinh rất ít gặp, một số hội chứng hay được nêu trong y văn như:
+ Hội chứng Kartagener (mô tả ở Đức năm 1933): Đảo ngược phủ tạng
(tim bên phải), viêm xoang và GPQ lan toả, do rối loạn vận động của lông
chuyển ở khí- PQ, bệnh có tính chất gia đình di truyền kiểu lặn trong nhiễm
sắc thể.
+ Hội chứng Mounier- Kuhn: GPQ kết hợp với giãn khí quản và viêm
xoang sàng, xoang má, thường có viêm mũi mủ, polyp mũi. Bệnh do khuyết
tật cấu trúc tổ chức liên kết của thành PQ [74].
6
+ Hội chứng Williams- Campbell là GPQ từ cấp 3 đến cấp 8, thường
gặp ở trẻ nhỏ do khuyết tật hoặc không có sụn PQ, gây GPQ. Soi PQ thấy PQ
phồng to lên ở thì hít vào và xẹp xuống ở thì thở ra [42]
Sơ đồ 1.1: Hệ thống bảo vệ đường hô hấp bình thường của Cole P J (1984) [27]
Các tác giả Hồng Kông đã nghiên cứu các Cytokin tiền viêm trong đờm
và huyết thanh của bệnh nhân bị GPQ lan toả đã nhận thấy: Cytokin IL-8, IL-
1β và TNF-α có vai trò trong đáp ứng viêm mạn tính ở GPQ. Đặc biệt IL-8
được coi là yếu tố đáp ứng điều trị trong các đợt bùng phát của bệnh nhân
GPQ [40],[59],[64],[69]
Levine SJ (1995) cho rằng những tương tác giữa các Cytokin với tế bào
niêm mạc PQ đóng vai trò quan trọng trong viêm và GPQ [44].
8
Vi khuẩn xâm nhập
Khoẻ mạnh
Viêm được kiểm soát
Cơ chế thanh lọc nhầy,
nhung mao
Loại bỏ vi khuẩn xâm
nhập
Ngoài ra, người ta còn thấy rằng:
- Nội độc tố của vi khuẩn và các men tiêu đạm, các men này được giải
phóng từ các tế bào viêm của phổi hoặc đang được lưu hành, phức hợp kháng
nguyên - kháng thể đều có thể làm chất trung gian gây tổn thương phá huỷ
thành phế quản.
- Người ta cũng tìm thấy trong dịch rửa phế nang có nhiều men tiêu sợi
đàn hồi của Neutrophil hoạt hoá, cathepsin G và các men chuyển hoá đạm
gian bào của Neutrophil MMP8. Các chất nói trên gia tăng cùng với mức độ
nặng hoặc vừa của GPQ.
- Giả thuyết cho rằng: có sự tương tác giữa các Chemokin và Cytokines
ở tế bào phế quản dẫn đến hoá ứng động và làm hoạt hoá một số tế bào viêm
rồi điều biến viêm, là yếu tố chính của bệnh [20].
Sơ đồ 1.2: Vòng xoắn bệnh lý của Cole PJ (1995) [28]
9
thuôn nhỏ dần. Trung bình có 16 thế hệ PQ, trước khi đến tiểu PQ tận hô hấp,
số thế hệ của PQ thay đổi từ 8 đến 23 tuỳ theo vùng phổi. Các PQ tận đi vào
các phế nang. Thành của khí quản và phế quản được nâng đỡ bởi vòng sụn
trước và 2 bên hình chữ C, và một giải cơ trơn xếp nằm ngang ở phía sau, bên
trong có một lớp niêm mạc với nhung mao.
Hình ảnh 1.1. Giải phẫu phổi (pubmed.com)
10
Lớp biểu mô trong các phế quản được bao phủ bởi các nhung mao và
một lớp màng nhầy mỏng, các chất nhầy này giữ lại bụi, hạt phấn, các chất
bẩn và vi khuẩn, nhờ chuyển động của nhung mao đẩy chất nhầy xuống yết
hầu, tại đây chúng được nuốt vào thực quản; quá trình này làm sạch đường hô
hấp. Lớp biểu mô của các phế nang trong phổi giữ vai trò như bề mặt hô hấp.
Giải phẫu bệnh.
Tổn thương GPQ là tăng khẩu kính không hồi phục của các nhánh PQ,
thường đi kèm với nhiễm khuẩn và tắc nghẽn đường thở nhỏ.
Hình ảnh 1.2. Hình ảnh PQ bình thường và GPQ (pubmed.com)
11
+ GPQ hình trụ: đường viền ngoài của các PQ đều đặn và đường kính
của các PQ xa không tăng lên nhiều, lòng của chúng thường có xu hướng kết
thúc đột ngột và không nhỏ lại. Các PQ nhỏ hơn và tiểu PQ bị lấp đầy mủ
đặc. Số lần phân chia từ PQ gốc tới ngoại vi giảm đi một chút (16 lần so với
bình thường 17-20 lần).
+ GPQ hình túi: PQ giãn như hình chùm nho, các PQ tăng dần đường kính
về phần ngoại vi, với hình giống quả bóng. Số lần phân chia PQ tối đa là 5 lần.
+ GPQ hình chuỗi hạt (hình búi tĩnh mạch giãn): Số lần phân chia PQ
giảm nhiều hơn nhóm GPQ hình trụ, có những nơi co hẹp tại chỗ làm cho
đường viền ngoài PQ không đều giống như các tĩnh mạch bị giãn, các PQ
ngoại vi cũng bị tắc nhiều hơn.
Tuần hoàn phổi bị rối loạn, động mạch PQ có chỗ phình ra có nhiều
chỗ nối với động mạch phổi, hoặc nối với tĩnh mạch PQ tạo nên Shunt trái-
- GPQ do viêm, hoại tử thành PQ
- GPQ thể xẹp phổi, thường xẩy ra thuỳ dưới trái
- GPQ do nhu mô phổi bị xơ co kéo
- GPQ bẩm sinh
- GPQ vô căn.
13
Lâm sàng của GPQ
Triệu chứng cơ năng
- Ho, khạc đờm: Là dấu hiệu thường gặp, người bệnh bị ho dai dẳng,
khạc đờm mủ hằng ngày khá nhiều từ 500-1000ml/24giờ, hơi thở có mùi rất
hôi, hoặc khạc đờm ít dưới100ml/24giờ khi đờm bị tắc không ra được. Khi để
lắng đờm có 3 lớp: Lớp trên là bọt; lớp dưới là mủ; lớp đáy là nhầy [13],[61]
- Ho ra máu: thường ho ra máu thể trung bình, tái phát nhiều lần, kéo
dài trong nhiều năm, có khi không khạc đờm mà chỉ khạc ra máu, đó là
trường hợp GPQ thể khô, hay gặp thuỳ trên của phổi. Do áp lực động mạch
PQ cao làm vỡ chỗ nối động mạch PQ- động mạch phổi gây ho ra máu, cũng
có khi nguyên nhân do loét chảy máu niêm mạc PQ. Riêng GPQ ở trẻ em, ít
gặp các trường hợp ho ra máu [1],[33].
- Khó thở: có thể người bị tím tái, khó thở, thường gặp trong GPQ lan
toả có phá huỷ rộng và xơ hoá hoặc GPQ xẩy ra ở người cao tuổi có bệnh
phổi- PQ mạn tính [43].
- Đau ngực: khi có viêm, dày dính màng phổi, viêm tái diễn ở một
vùng phổi [43]
Triệu chứng toàn thân.
Phụ thuộc vào nguyên nhân và biến chứng của bệnh, đa số trường hợp
GPQ toàn trạng không có gì thay đổi. Khi có nhiễm khuẩn thường có sốt, gầy
sút, thiếu máu mạn tính.
Triệu chứng thực thể.
Nhiều tác giả có nhận xét:
- GPQ thể nhẹ có thể không có triệu chứng lâm sàng.
Ngoài ra, vùng nhu mô phổi bị GPQ có thể bị viêm phổi tái diễn nhiều
lần, hoặc thấy hình ảnh bóng mờ hình tam giác sau tim trái do xẹp phổi thuỳ
dưới trái, hội chứng thùy giữa do xẹp phổi gặp trong thể xẹp phổi của GPQ,
có thể thấy đám mờ thuần nhất tồn tại dai dẳng trong đó có những PQ giãn.
1.8.1.2. Chụp cắt lớp vi tính.
Chụp CLVT hiện nay ngày càng thể hiện vai trò quan trọng của nó
trong chuyên ngành chẩn đoán hình ảnh, nó cho phép chẩn đoán chính xác
nhiều bệnh lý của nhiều chuyên khoa. Với các bệnh lý của phổi và lồng ngực,
CLVT là phương pháp chẩn đoán hình ảnh tốt nhất được lựa chọn khi Xquang
phổi chuẩn nghi ngờ tổn thương [37].
Chụp CLVTPGC (High Resolution Computed Tomography -
HRCT): Nhờ sự phát triển của kỹ thuật này đã làm tăng khả năng chẩn
đoán của bệnh phổi mô kẽ, GPQ, với lớp cắt mỏng 1-2mm cho kết quả có
độ nhạy và độ đặc hiệu cao.
* Hình ảnh của CLVTPGC phổi bình thường:
- Đơn vị của nhu mô phổi là tiểu thuỳ thứ cấp: kích thước từ 1-2cm
đường kính và chứa 2-5 chùm phế nang. Chúng làm chức năng trao đổi khí,
gồm từ 3-5 thế hệ tiểu phế quản hô hấp. Sau đó được chia thành các ống phế
nang, cuối cùng là các phế nang. Các khoang chứa khí tận cùng bình thường
có kích thước là 250µm, không thấy được trên hình ảnh CLVTPGC, chỉ thấy
được các khoang này khi kích thước tăng trên 1mm.
- Phế quản là vòng tròn đều hoặc hai đường song song chạy bên cạnh
động mạch phổi. Phế quản phân bố từ khí quản, chia nhánh ra tận ngoại vi
đến 3/4 lồng ngực, càng xa càng nhỏ dần và không thấy được khi cách màng
phổi thành 1cm. Phế quản trung tâm tiểu thuỳ chạy bên cạnh động mạch trung
tâm tiểu thuỳ có thành rất mỏng <300µm.
- Mạch máu phổi phân bố đều theo hướng ly tâm, bắt nguồn từ trung
thất phân nhánh tận cùng đến động mạch trung tâm tiểu thuỳ tức là phân cấp
16
lần thứ 16, có khẩu kính từ 1-2mm, càng xa càng nhỏ dần và không thấy được
+ Tổn thương ở phế nang quanh PQ giãn:
Hình ảnh mờ dạng giải do viêm cạnh PQ.
Hình mờ tam giác ở cạnh tim phải, sau tim trái do xẹp phổi thùy dưới
trái hoặc hội chứng thuỳ giữa do xẹp phổi gặp trong thể xẹp phổi của GPQ.
Tiêu chuẩn chẩn đoán GPQ trên phim CLVTPGC:
- Đường kính trong của PQ lớn hơn đường kính của Động mạch phổi
bên cạnh [31],[70]. Maron EM và cs (1999) còn đưa ra phương pháp đánh giá
mức độ GPQ:
Mức độ nhẹ: Khẩu kính PQ lớn hơn 1 lần đường kính Động mạch
phổi bên cạnh.
Mức độ trung bình: Khẩu kính PQ lớn hơn 2 lần đường kính Động
mạch phổi bên cạnh.
Mức độ nặng: Khẩu kính PQ lớn hơn 3 lần đường kính Động mạch
phổi bên cạnh.
- Thấy được hình PQ ở ngoại vi của phổi trong khoảng 1 cm tính từ
màng phổi thành vào.
- Thành PQ dày gấp đôi so với PQ bình thường cùng thế hệ.
- Mất tính thuôn nhỏ của PQ, duy trì cùng khẩu kính trên đoạn dài 2cm
sau chỗ chia đôi [46].
Trên CLVTPGC có thể phân loại các thể GPQ
+ GPQ thể hình trụ hay hình ống: Thành PQ dày, khẩu kính tăng hơn
PQ bình thường tương ứng, 2 bờ song song nhau tạo thành hình đường ray xe
18
lửa nếu cắt theo trục dọc PQ; hình nhẫn có mặt nếu cắt theo trục ngang PQ.
Khi ổ GPQ chứa đầy dịch nhầy bên trong tạo nên hình ảnh ngón tay đi găng.
+ GPQ thể hình túi hoặc kén: GPQ hình nang thật sự, mất các phân
nhánh xung quanh, bờ có thể dày hoặc mỏng. Ta có thể thấy hình túi rỗng:
hình tổ ong; hình túi có chứa ít dịch: mức hơi dịch, hình bán nguyệt hoặc
hình túi chứa đầy dịch: hình chùm nho.
+ GPQ hình chuỗi hạt: PQ tăng khẩu kính, thành dày, bờ không đều
- FEV1: Là thể tích khí thở ra trong giây đầu tiên khi đo FVC, ở người
khỏe mạnh FEV1 có thể chiếm 75%-80% FVC , FEV1 là chỉ tiêu cơ bản
chẩn đoán khi có rối loạn thông khí tắc nghẽn, chỉ tiêu này ít giao động, dễ đo
và hay được dùng.
- Chỉ số Tiffeneau = FEV1/VC, là một chỉ số rất quan trọng cho phép
xác định hội chứng tắc nghẽn nếu < 70%.
- Chỉ số Gaensler = FEV1/FVC, được dùng như chỉ số Tiffeneau. Ưu
điểm là không cần đo VC nhưng sẽ gia tăng nếu Bn có hiện tượng đóng
đường dẫn khí khi thở ra gắng sức.
- FEF
25%-75%
: Lưu lượng thở ra ở nửa giữa FVC, giảm rõ rệt khi RLTK
tắc nghẽn, chỉ tiêu này có ý nghĩa chẩn đoán khi tắc nghẽn đường thở nhỏ, khi
đó FEF
25%-75%
< 60% số lý thuyết (SLT) mà FEV1 và chỉ số Tiffeneau vẫn
bình thường.
20
- Các lưu lượng thời điểm:
+ MEF
75%
: Lưu lượng tại vị trí còn lại 75% thể tích của FVC.
+ MEF
50%
: Lưu lượng tại vị trí còn lại 50% thể tích của FVC.
+ MEF
25%
: Lưu lượng tại vị trí còn lại 25% thể tích của FVC.
Các lưu lượng này giảm rõ trong RLTK tắc nghẽn, cả ở giai đoạn sớm
nhưng nhược điểm biến thiên cao giữa các lần đo (có thể biến thiên đến 30%
* Các hội chứng rối loạn thông khí phổi:
Khi đo thông khí phổi dựa vào một số chỉ tiêu cơ bản sẽ có 4
loại kết quả sau (theo GOLD 2006):
a. Thông khí phổi bình thường khi:
VC hoặc FVC ≥ 80% SLT
FEV1≥ 80% SLT
Tiffeneau ≥ 70%, Gaensler ≥ 70%
b. Rối loạn thông khí hạn chế:
TLC < 80% SLT
Tiffeneau ≥ 70% hoặc Gaensler ≥ 70%.
Khi không có TLC hướng tới RLTK hạn chế khi: VC <80%,
FVC < 80%, Tiffeneau ≥ 70%, Gaensler ≥ 70%
c. Rối loạn thông khí tắc nghẽn:
VC ≥ 80% SLT
FEV1 < 80% SLT
Tiffeneau và/hoặc Gaensler < 70%
d. Rối loạn thông khí hỗn hợp:
22
TLC < 80% SLT
Tiffeneau < 70% và/hoặc Gaensler < 70%
Khi không đo được TLC hướng tới RLTK hỗn hợp khi: VC <80%
SLT, Tiffeneau và/hoặc Gaensler < 70%.
23
CHƯƠNG 2
ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1. Đối tượng nghiên cứu.
Bao gồm 52 Bn được chẩn đoán xác định GPQ, điều trị nội trú tại Khoa
Hô hấp BVBM thời gian từ 01/01/ 2010 đến 31/8/ 2010.
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn Bn.
Các Bn được chẩn đoán xác định GPQ dựa vào tiêu chuẩn:
52 Bn tiến cứu, mô tả tại khoa Hô hấp Bệnh viện Bạch Mai, chúng tôi
thực hiện theo quy trình nghiên cứu ngang: khám lâm sàng, chụp CLVTPGC,
đo CNHH.
2.2.1. Lâm sàng
Hỏi tiền sử, khám và phát hiện các triệu chứng cơ năng, toàn thân, thực thể.
Chú ý các triệu chứng ho, khạc đờm nhiều, ho ra máu ở 52 Bn.
2.2.2. Chụp CLVTPGC
Sau khi khám lâm sàng, kết hợp hình ảnh gợi ý GPQ trên Xquang phổi
chuẩn, tất cả Bn được chụp CLVTPGC ngực lớp mỏng từ 1-2mm tại Khoa
Chẩn đoán hình ảnh BVBM (những Bn đã có phim CLVTPGC ngực trước lúc
vào viện không nhất thiết phải chụp lại)
Phân tích các hình ảnh GPQ trên phim CLVTPGC: phối hợp các bác sỹ
Khoa Chẩn đoán hình ảnh và bác sỹ Khoa Hô hấp BVBM
25
Copyright: Tài liệu đại học ©