ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THIẾU MÁU
HUYẾT TÁN Ở TRẺ EM TÓM TẮT
Mục tiêu: Xác định các đặc điểm về dịch tễ, nguyên nhân, lâm sàng, cận
lâm sàng và điều trị thiếu máu huyết tán (TMHT) ở trẻ em nhập viện lần đầu tại
Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 6/2005 đến 6/2006.
Thiết kế nghiên cứu: tiền cứu mô tả hàng loạt ca.
Kết quả nghiên cứu: nghiên cứu được thực hiện trên 50 trường hợp
TMHT nhập viện lần đầu tại BVNĐ 1 từ 01/06/2005- 01/06/2006. Kết quả nghiên
cứu cho thấy: TMHT chiếm 9,1 /10 000 tổng số bệnh nhân nhập BVNĐ 1 và
chiếm 2,2% bệnh Huyết học nhập viện. Trong đó những nguyên nhân thường gặp
là Thalassemia 42%, kế đến là thiếu máu huyết tán miễn dịch (TMHTMD) 24%,
thể phối hợp 14%, KRNN 12% và thiếu men G6PD 6%. Bệnh gặp nhiều nhất ở
ĐBSCL 42%. Tỉ lệ nam mắc bệnh nhiều hơn nữ: 1,7/1. Bệnh Thalassemia thường
gặp ở trẻ < 6 tuổi 66,67% và TMHTMD gặp ở trẻ > 6 tuổi 66,67%. 90,48%
Thalassemia có khởi phát bệnh từ từ, 66,67% thiếu men G6PD và TMHTMD khởi
phát cấp tính. Da xanh, niêm nhạt là dấu hiệu thường gặp nhất 96%, kế đến là
vàng da 60%, tiểu sậm màu 66%, gan lách to 58%, sốt 54%, biến dạng xương
20%. 38% các trường hợp TMHT có Hb < 6 g/dl. Tỉ lệ RI > 1%, BilirubinGT, sắt
huyết thanh, ferritin tăng lần lượt là: 50%, 35,56%, 40,63%, 45,16%. 76% trường
hợp TMHT được truyền máu. Không có trường hợp nào tử vong.
Kết luận: hội chứng thiếu máu huyết tán là bệnh thường gặp ở trẻ em.
Trong đó những nguyên nhân thường gặp là: Thlassemia 42%, TMHTMD 24% và
thể phối hợp 14%. Bệnh Thalassemia thường gặp ở trẻ < 6 tuổi 66,67% và
TMHTMD gặp ở trẻ > 6 tuổi 66,67%.
SUMMARY
Objective: to determine the epidemiological, cause, clinical, laboratory
characteristics and treatment of of hemolytic anemia syndrome in children at
children hospital N0 1 from 1st June 2005 to 1st June 2006.Method: single-center,

cứu về đặc điểm hội chứng thiếu máu huyết tán ở trẻ em và các nguyên nhân thường
gặp, do đó chúng tôi chọn đề tài này để tìm hiểu về hội chứng thiếu máu huyết tán ở
trẻ em.
Mục tiêu nghiên cứu
- Xác định tỉ lệ các nguyên nhân gây thiếu máu huyết tán ở bệnh nhi.
- Xác định tỉ lệ các đặc điểm về tuổi, giới, nơi cư ngụ ở những bệnh nhi bị
thiếu máu huyết tán.
- Xác định tỉ lệ các đặc điểm về tiền sử và lâm sàng ở những bệnh nhi bị
thiếu máu huyết tán.
- Xác định tỉ lệ các đặc điểm về cận lâm sàng ở những bệnh nhi bị thiếu
máu huyết tán.
- Xác định tỉ lệ các kết quả điều trị thiếu máu huyết tán ở bệnh nhi.
PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
Thiết kế nghiên cứu
Tiền cứu: mô tả hàng loạt ca.
Đối tượng nghiên cứu
Dân số nghiên cứu
Tất cả những bệnh nhi từ 2 tháng- 15 tuổi được chẩn đoán thiếu máu huyết
tán lần đầu nhập khoa Sốt xuất huyết Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 01/06/2005 đến
01/06/2006.
Kỹ thuật chọn mẫu
Lấy trọn.
Tiêu chuẩn chọn mẫu
Tất cả bệnh nhi từ 2 tháng- 15 tuổi được chẩn đoán thiếu máu huyết tán
nhập khoa huyết học Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 06/2005 đến 06/2006 thỏa các tiêu
chuẩn chọn mẫu:
- Lâm sàng: có dấu hiệu thiếu máu: da xanh, niêm nhạt, mệt chóng mặt và
dấu hiệu huyết tán: vàng da, vàng mắt, tiểu sậm màu.
- Cận lâm sàng: có bằng chứng thiếu máu theo tiêu chuẩn thiếu máu của
WHO 2001.

Thu thập dữ kiện
Thu thập thông tin qua mẫu bệnh án nghiên cứu về TMHT.
Xử lý dữ kiện: Stata 8.0
KẾT QUẢ
Từ tháng 06/ 2005- 06/ 2006 chúng tôi đã ghi nhận được 50 trường hợp
được chẩn đoán TMTH lần đầu tiên nhập khoa Sốt xuất huyết BV NĐ1 đủ tiêu
chuẩn chọn mẫu. Trong cùng khoảng thời gian đó có 54 960 bệnh nhân nhập viện
NĐ1. Trong đó có 2271 bệnh Huyết học. Do đó bệnh TMTH lần đầu tiên nhập
viện NĐ1 chiếm 9,1 /10 000 tổng số bệnh nhân nhập viện NĐ1 và chiếm 2,2%
bệnh Huyết học.
Tỉ lệ các nguyên nhân
Bảng 1. Tỉ lệ các nguyên nhân TMHT:
Nguyên nhân
T
ần
số
Tỉ
lệ (%)
Thalassemia

21 42

G6PD 3 6
Tại
hồng cầu
Tổng cộng 24 48

TMHTMD
tiên phát
6 12

hợp
K
RNN
C Ca
(%)
2 -
< 6 th
3
(6)
6
th -< 6 t
1
1
4

1
3
9 (38)

T
uổi
6
£ 15 t
7
8 (36)

Đ
B SCL
7

1

6
1
3
3
1 (42)

N
ơi ở
Đ
NB

9

1

3

2
3
8 (36)

Tâ
y nguyên

1

1

2

(8)
Tr
ung bộ
3
(6)
TP
HCM 1

(6,67)

C
huyển

T
halas
G
6PD
TM
HTMD
S
ốt rét
P
hối
hợp
K
RNN
T
C Ca
(%)
<
2500
1 1

2
(4)
C
NLS (g)

>
2500


2
5
3
4 (68)

Gi
a đình
C
ó
1
1
2
1
5
(10)
K
hông
21

3

11

5
5
4
5 (90)

TC Ca 21

ấp
2 2 8
1
4

3
2
1 (42)
K
hởi
bệnh
T
ừ từ
19

1 4

3

3
2
9 (58)
D
a xanh
C
ó
20

3 12
1


K
RNN
T
C Ca
(%)
T
iểu sậm

C
ó
14

2 6
1
6

4
3
3 (66)
S
ốt
C
ó
8 2 9
1
4

3
2

4
I
I
7 4
1
1

2
1
5
I
II
1

1
L
ách to
I
5

49
Đặc tính

T

RNN
C Ca
(%)
< 6
g/dl
8

1

6
2
1

9 (38)
6-
< 9 g/dl
1
2
2

6
5
5

0 (60)

Hb
> 9
g/dl
1

hối
hợp
K
RNN
C Ca
(%)
80
-< 95 fl 3

4
2
2

1 (22)

>
95 fl

4

2

(12)
<

4

3

(18)
Tiểu
cầu
<
100000/m
m3
1
2
3

(12)
Biliru
bin GT
>
1,6 mg%
5

1

6
1
3



3
(40,63
)
Ferrit
in
>
450 ng/ml

5

1

4
3
1

4
(45,16
)
Mả
nh vỡ
1
2 1
1
1


(8,57)

HC
bia
2
1
1

(8,57)

HC
đa s
ắc
(3+)
3

1

4
2
2

2
(25,53
)
TĐ
HDKT

1
Đặc tính
T
hala
G
6PD
TM
HTMD ốt rét

P
hối
hợp
K
RNN
C Ca
(%)
(5,26)

GT

6


(28,57
)
Urob
ilinogen
Tăn
g
5
2
3
2

2
(36,36
Đặc tính
T
hala
G
6PD
TM
HTMD ốt rét

P
hối
hợp
K
RNN

Cắt lách
2

2

4
(8)
H
CL
14

5
1
2
4
2
6
(68,42
)
Tr
uyền
máu
T
3 1

4
ươi


1

1
(2,63)

TC Ca 21

3

12
1
7
6
5
0
BÀN LUẬN
Tỉ lệ các nguyên nhân thiếu máu huyết tán
Bệnh Thalassemia chiếm tỉ lệ cao nhất 42%, kế đến TMHTMD 24%, thể
phối hợp 14%, KRNN 12%, G6PD 6%. Điều này phù hợp thống kê của Tổ chức Y
tế Thế giới: Thalassemia là bệnh Hemoglobin phổ biến nhất trên thế giới và theo
báo cáo của Nguyễn Công Khanh và cộng sự năm 1992, tần suất mang gen a ở
máu cuống rốn là 2,5%, tần suất mang gen b là 1,49% (miền Bắc), 2,55% (miền
Trung) và 8,9% (miền Nam). Tỉ lệ mang HbE ở dân tộc kinh là 1,24% (miền Bắc),
4,6% (miền Trung) và 8,9% (miền Nam)
(1)
. Theo báo cáo tại BV NĐI năm 2001
Thalassemia là bệnh phổ biến nhất trong các bệnh thiếu máu
(1)
. Theo nghiên cứu

.
Nơi cư ngụ
Tỉ lệ bệnh nhân cư ngụ tại các nơi khác so với TPHCM: 12,5/1. Điều này
cho thấy bệnh nhân từ các tỉnh có khuynh hướng tập trung về TPHCM do ở các
tỉnh chưa có đủ phương tiện chẩn đoán và điều trị các bệnh TMHT nói chung và
bệnh TMHTMD nói riêng.
Tiền căn
Sản khoa
100% trẻ được sanh đủ tháng, 96% có cân nặng lúc sanh đủ.Điều này cho
thấy TMHT di truyền thường phát triển sau sanh không ảnh hưởng cơ địa thai nhi
trừ thể a Thalassemia đồng hợp tử. Vì trong giai đoạn bào thai sự cung cấp oxy cho
thai là nhờ Hb phôi và HbF, khi ra đời HbF dần dần đựơc thay bằng HbA. Đến lúc
này vai trò của hồng cầu bị khiếm khuyết nên sẽ biểu hiện bệnh
(8,4)
. Còn TMHT
mắc phải thì do nguyên nhân bên ngoài nên không gây ảnh hưởng thai nhi.
Truyền máu
32% trẻ đã được truyền máu trước nhập viện. Điều này cho thấy thực tế ở
các bệnh viện ở tuyến trước do không có điều kiện chẩn đoán xác định nguyên
nhân TMHT mà chỉ chẩn đoán hội chứng TMHT nên chỉ điều trị triệu chứng bằng
truyền máu và thường truyền máu toàn phần nên gây nhiều biến chứng miễn dịch
cho bệnh nhân, gây quá tải hoặc chỉ truyền phần hồng cầu lắng mà bỏ phần huyết
tương gây lãng phí. Do đó cần trang bị những thiết bị cần thiết cho các ngân hàng
truyền máu ở địa phương để đảm bảo an toàn truyền máu và tránh lãng phí.
Gia đình có người bệnh tương tự: 10% trường hợp có người trong gia đình
bị bệnh tương tự.
Lâm sàng
Tính chất khởi phát
90,5% trường hợp Thalassemia có khởi phát bệnh từ từ phù hợp với ghi
nhận của y văn

hồng cầu đa sắc nhiều. 33,3% có TĐHDKT nhiều.
- 35,56% trường hợp TMHT có BilirubinGT > 1,6mg% theo y văn
(7)
: số
lượng Bilirubin trong máu tùy thuộc vào tốc độ Bilirubin được tạo trong máu và
khả năng bài tiết của gan. Giá trị của Bilirubin không liên quan với tốc độ tán
huyết. Giá trị Bilirubin có thể thay đổi tùy nguyên nhân gây tán huyết. Do đó nếu
Bilirubin không tăng cũng không loại được chẩn đoán.
- Có 50% trường hợp Thalassemia có sắt huyết thanh tăng và 31,25%
trường hợp có Ferritine tăng. Điều này phù hợp với ghi nhận của y văn: tình trang
ứ sắt thường gặp ở trẻ lớn và tình trạng tán huyết nặng
(8)
.
- 41,67% trường hợp TMHTMD có CoombsTT&GT (+). 50% trường hợp
TMHTMD có CoombsGt (+). 8,33 % trường hợp TMHTMD có CoombsTT
(+).Trong nghiên cứu của chúng tôi có những trường hợp dù CoombsTT (-) nhưng
khi truyền máu vào thì không đáp ứng, bệnh nhân sẽ bị thiếu máu trở lại trong thời
gian ngắn và khi được điều trị bằng Steroid tình trạng mới cải thiện. Theo ghi
nhận của y văn để Coombs test dương tính thì cần ít nhất 260 - 500 IgG gắn trên
màng tế bào
(11)
. Một số trường hợp huyết tán mà Coombs test (-) do những kháng
thể IgG ái lực yếu vô tình bị loại bỏ đi trong giai đoạn rửa hồng cầu để làm
coombs test.
- Có 28,57% trường hợp TMHT có Hb niệu (+), bao gồm: thiếu G6PD, Sốt
rét, thể phối hợp, KRNN chiếm tỉ lệ như nhau: 7,14%. Theo ghi nhận y văn
(7,9)
: các
trường hợp tán huyết cấp như trong trường hợp thiếu G6PD, Sốt rét Hb tự do trong
máu tăng cao vượt khả năng gắn kết của Haptoglobin thì sẽ xuất hiện Hb trong nước