đặt vấn đề
U tuyến nước bọt (UTNB) là bệnh hay gặp trong khối u vùng đầu cổ,
(chiếm 2 - 4 %) [74] và 0,2-0,6 % của tất cả các loại khối u. Xấp xỉ 35% u
tuyến nước bọt là ung thư, chiếm khoảng 0,5% tất cả các loại ung thư và xấp
xỉ 3-5% ung thư vùng đầu cổ [66], [51].
Trong u tuyến nước bọt thì u tuyến mang tai chiếm khoảng 70-80% [66],
[51], [40] và ung thư tuyến mang tai (UTTMT) chiếm tỉ lệ 20% - 25% các khối
u tuyến mang tai [66], [71]. NÕu tính trong ung thư tuyến nước bọt (UTTNB)
thì ung thư tuyến mang tai chiếm 15% đến 32% [ 50] .
Tỷ lệ mắc hàng năm của ung thư tuyến nước bọt trên toàn thế giới là
0,2 - 3,2/100 000 dân/năm [34], ở các nước Phương Tây 1,2- 1.5 / 100 000
dân/năm [66], [51]. Việt Nam có khoảng 0, 3 - 0,35 trường hợp mới mắc/
100 000 dân/năm [58]. Theo tỷ lệ này, ước tính chúng ta sẽ có khoảng 278
người mới mắc / 1 năm.
Ung thư tuyến mang tai ở vị trí nông dễ thấy, nhưng phần lớn các bệnh
nhân lại được phát hiện muộn khi u đã lớn, xâm lấn hoặc chèn Ðp mô xung
quanh ảnh hưởng đến thẩm mỹ cũng như chức năng, làm cho quá trình điều
trị khó khăn, tăng tỉ lệ biến chứng và tái phát sau điều trị. Triệu chứng lâm
sàng của ung thư tuyến mang tai thường nghèo nàn trong khi đặc điểm mô
bệnh học lại rất đa dạng phong phú với các tiên lượng khác nhau, nã đòi hái
phải có chỉ định điều trị phù hợp. Việc thăm khám lâm sàng kỹ lưỡng, cùng
với việc áp dụng các phương tiện chẩn đoán cận lân sàng như siêu âm, chụp
cắt líp vi tính hoặc cộng hưởng từ, chọc hót kim nhỏ, nghiên cứu mô bệnh học
để quyết định phương pháp điều trị đạt hiệu quả cao.
1
Trong điều trị ung thư tuyến mang tai phẫu thuật là phương pháp chính
đóng vai trò quyết định, xạ trị và hoá chất chỉ là bổ trợ sau phẫu thuật hoặc điều
trị tạm thời khi u quá to không còn khả năng phẫu thuật hay giai đoạn muộn đã
có di căn.
Trên thế giới đã có nhiều công trình nghiên cứu về ung thư tuyến mang
30g được bao bọc trong một vỏ xơ. Có hai tuyến nước bọt mang tai, mỗi
tuyến được chia làm hai thuỳ: thuỳ nông và thuỳ sâu tương ứng với phần
nhu mô tuyến nằm ở phía ngoài và phía trong của dây VII cùng các
nhánh của nó. Việc phân chia này chỉ là quy ước còn bản thân tuyến
không chia thành các thuỳ.
* Cấu tạo vi thể:
Tuyến nước bọt có đơn vị cÊu tạo là những đơn vị chế tiết. Mỗi đơn vị
chế tiết gồm có:
3
- Phần chế tiết: gồm những tế bào tuyến nang được xếp bao quanh một
ống trung tâm. Tế bào tuyến nang có thể là loại tiết nước, tiết nhầy
hoặc cả hai loại. Bao bọc phía ngoài các tế bào tuyến nang có các tế
bào cơ biểu mô và màng đáy. Các tế bào cơ biểu mô có hình dạng như
cơ trơn chứa những protein gần giống như actin – myosin có khả năng
co lại.
- Phần bài xuất: là những ống dẫn nước bọt gồm có.
+ Èng trong tiểu thuỳ: thành ống được lợp bởi biểu mô hình tháp.
+ Èng gian tiểu thuỳ: thành ống được lợp bởi biểu mô trụ tầng.
Nước bọt do các tế bào tuyến nang tiết ra được đẩy vào trong lòng ống
trong tiểu thuỳ do sù co rút của các tế bào cơ biểu mô. Tiếp theo nước bọt đổ
vào ống gian tiểu thuỳ và ống bài tiết. Nhiều ống bài tiết đổ vào một ống
chung lớn (ống Sténon) [23].
1.1.3. Giải phẫu tuyến mang tai.
Hình 1.1. Giải phẫu tuyến mang tai.
4
(Hình 19: Các nhánh thần kinh mặt và tuyến mang tai. Atlat giải phẫu
người. Frank H. Neter)
1.1.3.1. Hình thể ngoài:
Tuyến nước bọt mang tai nằm trong khu mang tai hình lăng trô tam
giác được giới hạn bởi mám châm chũm, ống tai ngoài và hoành châm ở sau;
a. Líp nông: Có dây thần kinh mặt.
6
Dây thần kinh mặt có nhiều điểm liên quan quan trọng đối với tuyến
mang tai, bởi vậy đây là mối quan tâm lớn nhất đối với phẫu thuật viên.
Sau khi chui ra khỏi lỗ trâm chũm, dây thần kinh mặt chui ngay vào
vùng tuyến mang tai qua phần trên của tam giác trâm nhị thân, giữa mám trâm
ở trong cơ nhị thân ở ngoài, nằm ở đường phân giác của góc tạo bởi xương
chũm và xương nhĩ, nằm trước trong từ 0,5 đến 1cm so với “ngón tay chỉ” tạo
bởi phức hợp tam giác của ống tai ngoài (còn gọi là điểm mốc Conley). Chính
vì mối liên quan chặt chẽ như vậy nên các khối u tuyến mang ác tính khi xâm
lấn làm tổn thương dây thần kinh mặt thường gây lên dấu hiệu liệt mặt trên
lâm sàng cũng như di chứng liệt mặt khi phẫu thuật [4].
Đường đi của dây thần kinh mặt song song với bụng sau của cơ nhị
thân, dễ bóc tách và chạy theo gân trắng của cơ chếch xuống dưới và ra trước
trong khi chạy ra nông. Dây thần kinh mặt bắt chéo dây thiệt hầu và đại hạ
thiệt là những dây thần kinh tạo nhánh nối với dây mặt.
Trong tuyến mang tai dây thần kinh mặt chia làm hai nhánh:
- Thái dương mặt: nhánh lớn, chạy ngang cho nhánh nối với dây
tai thái dương và chia nhiều nhánh nhỏ cho cơ bám da nông ở cổ
mặt. Giữa hai thuỳ, nhánh thái dương mặt và cổ mặt lại cho
nhánh nối với nhau tạo đám rối thần kinh mang tai.
- Cổ mặt: nối liền với nhánh tai của đám rối cổ nông chia thành
nhiều nhánh nhỏ thường ở sau trên góc hàm và kết thúc bằng các
nhánh tận chi phối cho cơ cười và nửa dưới cơ vòng môi, cơ tam
giác môi, cơ vuông cằm, cơ chòm râu, cho cơ bám da cổ và nối
liền với các ngành ngang của đám rối cổ nông.
Dây thần kinh tai - thái dương, nhánh của dây thần kinh sinh ba (dây V)
đi vào trong cực trên của tuyến qua khuyết sau lồi cầu, sau đó chạy dọc hợp
7
lại với bó mạch thái dương nông. Trong phẫu thuật cắt tuyến mang tai việc
sàng rất khó phân biệt những hạch này sưng to với khối u của tuyến mang
tai.
Ngoài ra còn có những hạch nằm sâu hơn dọc theo động mạch cảnh.
Các hạch bạch huyết của vùng này dẫn lưu bạch huyết của tuyến mang tai,
của tai ngoài và tai giữa và của các vùng thái dương, trán, mi mắt và mòi.
Chúng được dẫn lưu bởi ba đường chính: sau tuyến, tĩnh mạch cảnh ngoài,
động mạch cảnh ngoài vào hạch tĩnh mạch cảnh trong và một đường phụ dọc
theo tĩnh mạch nối trong tuyến vào nhóm hạch dưới hàm. Do những đặc điểm
này, trong trường hợp ung thư tuyến nước bọt mang tai, nạo vét hạch cổ mang
tai cùng với tuyến nước bọt mang tai phải được tiến hành trong cùng một thì
[16].
1.1.3.4. Èng Sténon:
Tạo bởi nhiều ống nhỏ hợp thành một ống chung trong nhu mô tuyến.
Èng Sténon đi ra trước qua cân phủ mặt ngoài cơ cắn, cách dưới mám xương
gò má 1 cm. Nó đi ra khỏi vùng mang tai để đi vào vùng trong má. Tại đây
ống Sténon uốn cong vào trong đi xuyên qua khối mỡ má, xuyên qua cơ mót
cuối cùng đổ vào khoang miệng ở ngang mức cổ răng hàm lớn thứ hai của
răng hàm trên [40].
1.1.3.5. Thần kinh:
9
Là các nhánh của dây tai thái dương (một nhánh của dây hàm dưới).
Nhưng thực chất, các sợi tiết dịch là do các sợi của dây đá sâu bé của dây IX
chi phối [40].
1.1.4. Sinh lý học tuyến mang tai:
Cơ thể bài tiết trung bình 1000 đến 1500 ml nước bọt mét ngày, trong đó
25% là của tuyến mang tai với việc tiết nước là chủ yếu.
Thành phần chủ yếu của nước bọt là nước, chất nhầy, muối khoáng, men
tiêu hoá (Amylase), kháng thể (Ig A), các ngưng kết nguyên của hồng cầu,
các sản phẩm nội sinh (Ure, acid uric, …) hoặc các ngoại chất (Chì, Thuỷ
ngân, Thuốc …), mét vài polypeptide dạng hoocmôn cũng thấy có mặt [21].
- Chức năng nội tiết:
Thông qua chất tiết của tuyến mang tai. Hormon tuyến mang tai có
chức năng đảm bảo tăng sinh trung mô. Có lẽ do vai trò này mà mét sè hội
chứng vừa có biểu hiện tuyến mang tai phì đại vừa có tổn thương da, niêm
mạc, khớp [27].
1.2. Lịch sử nghiên cứu
1.2.1. Trên thế giới:
Từ những năm 460 đến 370 trước công nguyên. Hypocrate đã mô tả
bệnh của tuyến nước bọt với bệnh viêm mủ và u tuyến nước bọt.
Nhưng sau đó cho đến mãi những năm 1640 sau Công nguyên, Riolan
mới mô tả cấu trúc tuyến. Eustache tìm ra được đường đi của dây VII trong
tuyến mang tai vào năm 1783 [83].
Năm 1873 lần đầu tiên Misen đưa ra thuật ngữ "u hỗn hợp" do quan sát
thấy sự hoà trộn giữa hai thành phần biểu mô và trung mô trong khối u.
L.V. Ackerman và Z.A. Del Regado là những người đã khẳng định “u
thường gặp ở tuyến nước bọt là loại u mà trong đó tính chất lành tính thì Ýt
lành tính hơn so với loại u lành tính thông thường, tính chất ác tính thì Ýt ác
11
tính hơn so với u ác tính thông thường". Sù hiểu biết về nguồn gốc, phân loại
mô học, tiến triển, biểu hiện của u tuyến nước bọt lúc đầu còn nhiều hạn chế.
Vì vậy loại u tuyến này đã từng là chủ đề cho nhiều cuộc tranh cãi về cả
phương diện lâm sàng cũng như giải phẫu bệnh.
Việc phân loại u tuyến đã được tiến hành bởi nhiều tác giả: Masson năm
1924, Fote và Frazell năm 1954 dùa vào so sánh bản chất mô học và và đặc
tính sinh học của u. Sau đó có rất nhiều tác giả như Glaser (1962), Seiffert
(1966), Evans (1970), Eneroth (1971) đã đưa ra cách phân loại chính xác khối
u [62].
Năm 1991 tổ chức y tế thế giới đưa ra bảng phân loại về u tuyến nước
bọt và được bổ sung vào năm 1992 để sử dụng thống nhất trong chẩn đoán.
Từ giữa thế kỉ XVII việc phẫu thuật tuyến nước bọt mang tai đã được
Cao Anh Tiến và cộng sự (1999) báo cáo 85 trường hợp ung thư tuyến
mang tai đã được điều trị tại trung tâm ung bướu Thành phố Hồ Chí Minh cho
kết quả đỉnh cao tuổi mắc bệnh là 55 đến 64 đa số bệnh nhân đều ở giai đoạn
II, tỉ lệ tái phát là 14,1% [9].
Nguyễn Minh Phương (2000) nghiên cứu chụp tuyến có thuốc cản
quang đối chiếu giải phẫu bệnh trong chẩn đoán và điều trị u tuyến nước bọt
mang tai tại Viên Răng Hàm Mặt Trung ương cho thấy mức độ phù hợp chẩn
đoán giữa phương pháp chụp tuyến có thuốc cản quang và giải phẫu bệnh cao:
u biểu mô lành là 89,7%, ung thư tuyến mang tai là 91,67%. Trong trường
hợp tái phát thì không chính xác [16].
Hàn Thị Vân Thanh (2001) Nhận xét đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học
và kết quả phẫu thuật của 150 bệnh nhân u tuyến nước bọt mang tai tại bệnh
viện K từ năm 1996 -2001 cho thấy. Tuổi mắc bệnh trung bình 43,5 tuổi, nam
13
nhiều hơn nữ tỷ lệ nam/nữ là 1,5/1. UBMLT chiếm 70,8%. UBMAT chiếm
29,2%. UTĐH chiếm 74,5% trong UBMLT. UTBMT hay gặp nhất trong
UBMAT chiếm 29,5%. Về điều trị, phẫu thuật cắt u tuyến mang tai đơn thuần
chiếm 82,7%. Cắt toàn bộ tuyến mang tai bảo tồn dây VII 17,3%. Lấy hết u
đạt 90%. Lấy hết hạch 81,3%. Tái phát tại u 13,8%, tại hạch 15,3%,di căn xa
1,1%. Tỷ lệ sống thêm toàn bộ của UBMAT sau 2 năm là 70,8%, sau 5 năm
là 40% [10].
1.3. Dịch tễ học và yếu tè nguy cơ.
1.3.1. Dịch tễ học:
- Tuổi: Bệnh có thể bắt gặp ở bất kì tuổi nào nhưng hay gặp nhất là tuổi
60 – 70. Tuổi trung bình mắc bệnh từ 46 đến 54 tuổi. Trẻ em có tỷ lệ mắc các
khối u trung mô và biểu mô ác tính cao hơn so với người lớn. Tỷ lệ mắc u hỗn
hợp, ung thư biểu mô dạng biểu bì nhầy và ung thư biểu mô tuyến nang đạt
đỉnh cao ở tuổi 30 – 40 [68], [80].
- Giới: Nữ mắc nhiều hơn nam ở tất cả các nhóm tuổi, tuy có một vài
khác biệt về giới tuỳ theo loại khối u.
1.4.1. Lâm sàng:
1.4.1.1. Triệu chứng cơ năng:
Triệu chứng cơ năng của UTTMT nghèo nàn, có một vài thay đổi tuỳ
bản chất mô học của u. U phát triển nhanh thường xâm nhập vào dây thần
kinh mặt gây đau tê, liệt không hoàn toàn hoặc liệt hoàn toàn dây thần kinh
này [17], [54], [82].
1.4.1.2. Triệu chứng thực thể:
U cứng ranh giới không rõ, di động hạn chế hoặc cố định.
15
Da vùng u có thể bị xâm nhiễm, hoặc loét.
Liệt mặt 20 - 40% liệt dây VII hoặc dâyV.
Di căn hạch cổ 20 - 30% và giai đoạn muộn có thể di căn phổi hoặc
xương [17], [82].
Ngoài ra có thể có một số thể khác như khối u phát triển vào khoang
quanh họng. Trên lâm sàng biểu hiện triệu chứng nuốt vướng và một khối u ở
khoang quanh họng đẩy phồng màn hầu, đẩy amiđan khẩu cái xuống dưới và
vào trong [53], [85].
1.4.2. Cận lâm sàng:
1.4.2.1. Chụp X-quang thông thường: Không có giá trị trong chẩn đoán
UTTMT.
1.4.2.2. Chụp tuyến nước bọt với thuốc cản quang (Sianographie ):
- Phương pháp này mang lại nhiều thông tin giá trị trong chẩn đoán sái
ống tuyến nước bọt, các bệnh lý viêm của ống tuyến (hình chùm nho).
- Trong bệnh lý UTTMT: Chỉ khi u đẩy dồn ống tuyến thì mới thấy
được hình ảnh trong phim. Khi u nằm nông hoặc ở vùng không có ống tuyến
thì không thấy được. Phương pháp này không cho phép phân biệt được bản
chất khối u.
1.4.2.3. Chụp xạ hình tuyến nước bọt: Ýt giá trị, tuy nhiên phương pháp này
có thÓ giúp phân biệt u có ái tính với Tc
99m
1.4.3. Giải phẫu bệnh lý:
Phần lớn các khối u tuyến nước bọt mang tai có nguồn gốc biểu mô [21].
1.4.3.1. U biểu mô ác tính:
* Ung thư biểu mô nhầy - biểu bì:
Là loại u tuyến nước bọt ác tính hay gặp nhất chiếm khoảng 29% các khối
u ác tính. thường gặp ở các lứa tuổi từ 40 đến 60 tuổi nữ nhiều hơn nam [75].
- Đại thể: Là một nhân u danh giới không rõ thường tạo thành nang
trong lòng chứa chất nhầy.
- Vi thể: Hình thái đa dạng trên cùng mét u hoặc thay đổi tùy từng bệnh
nhân. Các tế bào dạng biểu bì thường rõ trong một số trường hợp tạo
thành đám lớn với các cầu liên kết và tơ lực dưới kính hiển vi điện tử.
Hiếm thấy sự sừng hoá. Lớp tế bào dạng biểu bì thưa thít, phân tán
giữa các tế bào trung gian hoặc xung quanh các nang. Các tế bào tiết
nhầy ưa mucicarmin và alcian cũng dương tính với PAS. Các tế bào
này lợp các hốc tuyến hoặc các u nang và đổ chất tiết vào đó. Các tế
bào trung gian chiếm đại đa số trong mét u. Các tế bào sáng đôi khi
nổi trội, giàu glycogen. Các tế bào hạt chiếm số lượng Ýt, giàu ty thể.
18
Chất đệm phong phú, chất tạo keo hay hyalin. Ngoài ra ta có thể thấy
xuất hiện tế bào lympho.
* Ung thư biểu mô dạng tuyến nang:
Ung thư biểu mô tuyến nang còn gọi là u trô (cylindroma) chiếm
khoảng 3 đến 16% các u tuyến nước bọt [21]. Tỉ lệ mắc của nữ so với nam là
3/2 và tuổi mắc trung bình từ 40 đến 60 tuổi [38].
- Đại thể: Khối u bắt đầu bằng thể nốt và nhanh chóng chuyển sang thể
thâm nhiễm. Khối u có ranh giới rõ hoặc không, hiếm khi có vỏ bọc.
- Vi thể: U được tạo bởi hai loại tế bào là tế bào ống tuyến và tế bào cơ
biểu mô được phân thành 3 dạng khác nhau:
+ Dạng sàng: Phổ biến nhất là dạng điển hình. Nó tạo thành khối tế bào
lớn bao gồm những đám tế bào có bào tương nhạt màu, nhân có góc cạnh.
Ýt chế tiết [21].
* Ung thư biểu mô dạng biểu bì: Đây là tổn thương hiếm gặp.
- Đại thể: Khối u có ranh giới không rõ, thâm nhiễm vào mô xung quanh.
- Vi thể: Gồm những tế bào dạng biểu bì, khi thì biệt hoá, khi thì kém
biệt hoá.
Trước khi chấp nhận chẩn đoán xác định này cần loại trừ giả thiết di
căn hạch của ung thư biểu mô dạng biểu bì tại vùng. Nó cũng có nguy cơ
nhầm lẫn với ung thư biểu mô nhầy dạng biểu bì nghèo tế bào tiết nhầy. Tiên
lượng của loại ung thư này nặng, có tái phát và di căn vùng [78], [84].
* Ung thư biểu mô không biệt hoá:
20
Loại này cũng giống nh ung thư biểu mô không biệt hoá của vòm họng,
đây là tổn thương có thể gặp do sự ác tính hoá một tổn thương Lympho – biểu
mô lành tÝnh có trước. Hình ảnh vi thể gồm sự tăng sinh các tế bào biểu mô
không biệt hoá với mô đệm giàu tế bào lympho [38], [78].
21
* Ung thư tuyến trên tuyến đa hình:
Là sù xuất hiện đồng thời trên cùng hình ảnh giả phẫu bệnh học của u
tuyến đa hình và của ung thư biểu mô tuyến. Tuy nhiên việc đánh giá tổn
thương còn chủ quan do các nguyên nhân: Tổn thương u tuyến cũ bị phá huỷ
bởi ung thư biểu mô hoặc bệnh phẩm được lấy ở vùng u tuyến lành tính. Do
vậy số lượng ung thư tuyến trên u tuyến đa hình quan sát được thường Ýt hơn
thực tế [38], [78].
1.4.3.2. Ung thư mô liên kết:
Ung thư mô liên kết chiếm tỉ lệ rất nhá (5% của u mô liên kết TMT) là
các u mô bào xơ ác tính u tế bào Schwann ác tính và Sacôm [21], [78].
1.4.4. Chẩn đoán:
Để chẩn đoán UTTMT cần: hỏi kĩ bệnh sử, thăm khám lâm sàng một
cách tỉ mỉ, phối hợp với các biện pháp thăm dò cận lâm sàng để có thể chẩn
đoán chính xác và có thái độ xử trí thích hợp ngay từ lần điều trị đầu tiên.
T2a N0 M0
Giai đoạn II: T1b N0 M0
T2b N0 M0
T3a N0 M0
Giai đoạn III: T3b N0 M0
T4a N0 M0
T1,2,3,4a N1 M0
Giai đoạn IV: T4b N bất kỳ M0
T bất kỳ N 2-3 M0
T bất kỳ N bất kỳ M1
1.4.6. Điều trị:
23
Phẫu thuật vẫn là phương pháp chủ yếu trong điều trị UTTMT. Bên cạnh
đó còn có các phương pháp điều trị hỗ trợ khác như xạ trị và hoá chất.
1.4.6.1. Phẫu thuật:
- Đối với u:
Phẫu thuật rộng rãi gồm cắt toàn bộ tuyến mang tai bất kể vị trí, kích
thước, bảo tồn dây thần kinh mặt. Trong trường hợp khối u lan rộngcó thể hy
sinh mét số nhánh hoặc toàn bộ dây thần kinh mặt, ngành lên xương hàm dưới
thậm chí cả xương thái dương để có thể đảm bảo phẫu thuật đủ rộng. Cũng
như vậy nếu u thâm nhiễm ra da cũng phải phẫu thuật rộng sau đó tạo hình
bằng vạt da cơ cổ – ngực [17], [33], [82].
- Đối với hệ hạch:
Trường hợp không sê thấy hạch: Vét hạch cổ chọn lọc sinh thiết tức thì,
nếu dương tính vét hạch cổ chức năng.
Trường hợp sê thấy hạch nhỏ: vét hạch cổ chức năng.
Trường hợp hạch to đường kính ≥ 6cm: Vét hạch cổ triệt căn [17], [33], [82]
1.4.6.2. Xạ trị: là chỉ định điều trị bổ trợ, được áp dụng rộng rãi sau phẫu thuật.
Chỉ định:
• U có độ ác tính cao
1.4.7. Di chứng sau phẫu thuật u tuyến mang tai:
1.4.7.1. Liệt mặt:
• Liệt mặt tạm thời: do sang chấn dây VII trong quá trình phẫu thuật: đÌ Ðp,
co lại, khô đi, thiếu máu. Tù biến mất trong vài tuần hoặc vài tháng.
• Liệt mặt vĩnh viễn: do dây thần kinh mặt bị phá huỷ hoặc do việc hy
sinh dây VII vô tình hoặc có chủ ý của phẫu thuật viên. Khắc phục
25