ĐẶT VẤN ĐỀ
Thiểu sản vành tai (microtia) là tình trạng khiếm khuyết bẩm sinh của
vành tai, dao động với các mức độ từ bất thường một phần cấu trúc của vành
tai đến hoàn toàn không có vành tai (anotia). Bệnh có thể biểu hiện như một
dị tật bẩm sinh đơn độc hoặc phối hợp với các dị tật khác và thường đi kèm
với suy giảm thính lực. Vì vậy, bệnh nhân cần điều trị cả về tạo hình vành tai
và khiếm thính [18].
Thiểu sản vành tai có tỷ lệ mắc bệnh khoảng từ 1/7000 – 1/8000 trong
dân số. Bệnh thường gặp ở nam giới với tỷ lệ nam/nữ khoảng 2/1. Tai bên phải
gặp nhiều hơn so với tai bên trái – gấp khoảng 2 lần. Thiểu sản vành tai ở cả
hai tai ít gặp hơn thiểu sản vành tai một bên, chỉ chiếm 10% trong các trường
hợp thiểu sản vành tai. Ở người gốc Tây Ban Nha và người châu Á, thiểu sản
vành tai gặp nhiều hơn so với người da đen và da trắng. Nguyên nhân của
thiểu sản vành tai cho tới nay chưa được hiểu rõ nhưng người ta nhận thấy có
mối liên quan mật thiết giữa yếu tố môi trường và di truyền trên những bệnh
nhân này [55].
Thiểu sản vành tai gây ảnh hưởng tiêu cực tới tâm lý của bệnh nhân và
gia đình; bắt nguồn từ sự kỳ thị, trêu chọc, phân biệt đối xử của người xung
quanh; sự mặc cảm về khiếm khuyết và gánh nặng phải trải qua nhiều lần
phẫu thuật [25]. Thêm vào đó, hơn 90% trường hợp bệnh nhân thiểu sản vành
tai có sự mất mát về sức nghe, gây ảnh hưởng tới giao tiếp xã hội, đặc biệt khi
bệnh nhân bắt đầu đi học [44]. Mặc dù, không có những đánh giá gần đây về
chi phí y tế trung bình trong việc điều trị thiểu sản vành tai và các vấn đề sức
khỏe liên quan nhưng các chi phí dự kiến sẽ là đáng kể.
Trên thế giới từ cuối thế kỷ XIX đến nay đã có nhiều tác giả nghiên cứu
về hình thái giải phẫu, chức năng, các phương pháp tạo hình lại các tổn
1
thương khuyết vành tai mắc phải cũng như các tổn thương khuyết vành tai
bẩm sinh và đã thu được những kết quả nhất định.
Ở Việt Nam đã có một số tác giả nghiên cứu về hình thái, phương pháp
điều trị các tổn thương khuyết vành tai và có những tiến bộ đáng kể. Nguyễn
xương chũm, sau đó tách rời mảnh ghép sụn này cùng với một vạt da cổ.
Năm 1948, Young và Peer đã chuyển sang sử dụng mảnh ghép sụn sườn
tự thân mà họ khéo léo cắt nhỏ đặt vào trong một khuôn hình tai vitallium
dưới da bụng [15].
Năm 1959, một bước đột phá lớn khi Tanzer sử dụng sụn sườn tự thân
làm mảnh ghép. Ông đã chế tác khung sụn vành tai từ sụn sườn và kết quả đạt
được là mảnh ghép sụn tự thân tồn tại được trong nhiều năm [49].
3
Năm 1966, để tránh những cuộc phẫu thuật phức tạp, Cronin đã sử dụng
silicone làm khung vành tai nhưng ông nhận thấy rằng, cũng giống như các vật
liệu cấy ghép vô cơ khác (như polyethylene, lưới nylon, Marlex, polyester, và
Teflon) khung vành tai bằng sillicone có tỷ lệ thải loại cao [13].
Năm 1974, Brent đã xây dựng hoàn thiện kỹ thuật tạo hình vành tai từ
sụn sườn tự thân gồm 4 giai đoạn. Giai đoạn 1: tạo khung vành tai từ mảnh
ghép sụn sườn. Giai đoạn 2: xoay dái tai sai vị trí về đúng vị trí. Giai đoạn 3:
nâng vành tai tái tạo hình mới và tạo rãnh sau tai. Giai đoạn 4: tạo hình hố
thuyền và bình tai .
Năm 1985, Nagata đã xây dựng quy trình phẫu thuật mới gồm 2 giai
đoạn. Giai đoạn 1 : ông gộp giai đoạn 1, 2, 4 của Brent thành giai đoạn 1. Giai
đoạn 2 : nâng vành tai tái tạo hình mới, tạo hình rãnh sau tai vào giai đoạn 2
để rút ngắn số lần và thời gian phẫu thuật [38].
Sau đó, kỹ thuật tạo hình vành tai từ sụn sườn tự thân tiếp tục được
nhiều tác giả nghiên cứu và phát triển.
Đến nay, hầu hết các tác giả đều có chung kết luận : sụn sườn tự thân là
vật liệu đáng tin cậy nhất, cho kết quả tốt với biến chứng ít nhất trong tạo
hình vành tai.
Gần đây, nhiều tác giả lại đang dành sự quan tâm đến khái niệm "pre-
fabricated" - "tiền - chế tạo" (tạo ra một khuôn khổ từ sụn tự sinh trước) đã được
nhen nhóm nhờ kỹ thuật mô hiện đại : kỹ thuật mà trong đó các tế bào sụn được
nuôi cấy trong phòng thí nghiệm, sau đó các tế bào này được gieo trên một
thành hầu hết các phần của vành tai người lớn. Gờ lồi thứ nhất và thứ sáu thì
giữ nguyên vị trí hằng định, đánh dấu vị trí hình thành lần lượt của bình tai và
gờ đối bình. Gờ lồi thứ 4 và thứ 5 thì phát triển lan rộng và xoay ngang qua
5
đầu sau của khe mang thứ nhất, từ đó phát sinh ra phần trước và trên của luân
nhĩ và phần kế cận của thân vành tai. Mặc dù được phần lớn các tác giả công
nhận nhưng vẫn chưa có những bằng chứng xác định về nguồn gốc của các
trụ luân nhĩ và phần trên luân nhĩ. Vành tai đạt được hình dạng chính của
người lớn vào khoảng tuần thứ 18, dù nó vẫn tiếp tục phát triển cho đến tuổi
trưởng thành .
(A) (B) (C)
Hình 1.1: Sự phát triển của tai ngoài [29]
(A) : Giai đoạn sớm của thời kỳ bào thai : gờ lồi 1, 2, 3 phát sinh từ
cung hàm dưới, gờ lồi 4, 5, 6 phát sinh từ cung xương móng.
(B) : Giai đoạn sau của thời kỳ bào thai
(C) : Khi mới sinh ra : 1. Bình tai, 2. Rễ luân nhĩ, 3. Gờ luân nhĩ,
4, 5. Gờ đối luân, 6. Đối bình tai
Các bất thường trong quá trình phát triển của tai ở thời kì phôi thai là
một trong các nguyên nhân dẫn tới thiểu sản vành tai. Một số giả thiết về sự
phát triển bất thường này đã được đưa ra như : do bất thường các mạch máu
cung cấp cho khu vực xung quanh tai trong thời kỳ phôi thai, do sự chết bất
thường của các tế bào của khe mang thứ nhất hay những phần nằm kề khe
mang này của cung hàm dưới và cung xương móng, do sự di cư bất thường
của các tế bào mào thần kinh, hay do các gò lồi hình thành nên vành tai không
phát triển…Tất cả những giả thiết này vẫn còn không chắc chắn. Trên thực tế,
những trường hợp bệnh nhân bị thiểu sản vành tai chỉ có một số ít trường hợp
có yếu tố di truyền gây ra được tìm thấy [17], [24], [45].
6
1.2.2. Giải phẫu vành tai
hạn bởi gờ đối bình.
• Dái tai : tiếp nối phía trên với gờ luân và ở phía dưới loa tai, thể
hiện nhiều mức độ phát triển khác nhau với hình dáng thay đổi ở từng
người, chiếm khoảng 1/5 chiều cao của vành tai [10].
* Mặt sau vành tai : gồm có hai bờ
- Bờ trước dính chặt với thành bên của đầu.
- Bờ sau là bờ tự do.
1.2.3. Cấu trúc của vành tai
Vành tai có cấu trúc gồm hai phần : phần trên là một cái loa bằng sụn
được bao bọc bên ngoài bởi da, phần dưới là dái tai không có sụn mà chỉ có
mỡ và da.
Da của vành tai rất mỏng, không có lớp mỡ dưới da mà dính chặt vào bề
mặt sụn. Lớp da phủ mặt trước vành tai mỏng dính chắc vào sụn, trong khi ở
phía sau (mặt sau) thì da di động dễ dàng.
8
Sụn của vành tai không giống với sụn ở bất cứ nơi nào khác trong cơ thể.
Nó không có mạch máu và chỉ gồm duy nhất một khối nguyên vẹn. Sụn vành
tai rất mỏng và khá đồng đều về độ dày mỏng. Hình dáng của vành tai lệ
thuộc vào cốt sụn của vành tai. Những đặc tính riêng biệt của sụn vành tai
cộng với những gờ nổi, nếp gấp tạo cho vành tai có hình dáng phức tạp [37].
Khung của vành tai gồm có ba tầng sụn, hình thành nên bốn mặt phẳng,
xoắn vặn một cách tinh tế, đó là các tầng sau: phức hợp loa tai, phức hợp gờ
đối luân - gờ bình tai và phức hợp gờ luân. Tất cả những mặt phẳng này nối
tiếp với nhau lần lượt theo những góc vuông và hình thành một mặt trước
(phía lõm) với những thành phần lồi lõm phức tạp và một mặt sau (phía lồi)
bằng phẳng hơn [42]. Vì vậy, bất kỳ tổn thương nào của vành tai khi phục hồi
cần tuân theo đặc điểm cấu trúc này.
Hình 1.3: Quan niệm bốn mặt phẳng, ba tầng thiết kế vành tai [27]
1. Sàn vành tai 3. Phức hợp hố thuyền – gờ đối luân
2. Thành vành tai 4. Gờ luân nhĩ
đó vào tĩnh mạch cảnh ngoài.
+ Các tĩnh mạch tai sau : đổ vào tĩnh mạch cảnh ngoài. Tuy nhiên,
một số tĩnh mạch sau lại đổ vào tĩnh mạch liên lạc. Tĩnh mạch này
chui qua lỗ chũm để đổ vào xoang tĩnh mạch bên.
- Các dây thần kinh : chi phối cho vành tai gồm hai loại [2], [6]
+ Các nhánh vận động : xuất phát từ dây thần kinh mặt.
+ Các nhánh cảm giác : do những nhánh sau và nhánh trước của dây
thần kinh tai lớn chi phối, được tăng cường thêm bởi dây thần kinh
tai - thái dương.
1.2.5. Vị trí của vành tai
- Vành tai nằm ngay sau khớp thái dương hàm và vùng tuyến mang tai,
phía trước xương chũm, phía dưới vùng thái dương [9].
- Vành tai là một mảnh mỏng đính với thành bên của đầu ở 1/3 giữa về
phía trước. Phần tự do của vành tai mở ra phía sau, chéo với bề mặt ngoài của
xương chũm thành một góc gọi là góc vành tai – xương chũm khoảng 20 - 30
o
và tương ứng khoảng cách giữa bờ sau của gờ luân và mặt ngoài xương chũm
lúc này là khoảng 15 – 25 mm. Góc vành tai – xương chũm khác nhau giữa
nam và nữ. Ở nam từ 10 - 30
o
, trong khi đó ở nữ là 2 - 20
o
. Góc tạo bởi loa tai
và bề mặt ngoài xương sọ bình thường khoảng 90
o
. Góc tạo bởi hố thuyền –
loa tai bình thường từ 90
o
- 120
o
o.
Bất thường góc giữa vành tai – xương chũm > 40
o
và tương ứng
khoảng cách giữa gờ luân và mặt ngoài xương chũm > 25 mm
- Vành tai được giới hạn bởi [58] :
+ Phía trên: nằm trên đường thẳng kẻ ngang qua lông mày.
+ Phía dưới: nằm trên đường thẳng kẻ ngang qua chân mũi.
+ Trục dọc của vành tai là đường thẳng qua đỉnh cao nhất của vành tai
và điểm thấp nhất của dái tai, song song với trục của sống mũi. Trục
dọc của vành tai làm với phương thẳng đứng 1 góc 15 - 20
o
.
12
+ Trục phía trước của vành tai trùng với bờ sau của ngành lên xương hàm dưới.
+ Phần giữa vành tai kẻ ngang phải trùng với đường kẻ ngang của giữa mũi.
Hình 1.6: Vị trí, hướng và kích thước của vành tai [58]
1. Trục dọc của vành tai, 2. Giới hạn dưới: nằm trên đường thẳng kẻ
ngang qua chân mũi, 3. Giới hạn trên : nằm trên đường thẳng kẻ ngang qua
cung mày, 4. Đường thẳng đứng dọc đi qua bờ ngoài ổ mắt và cách bờ trước
của rễ luân nhĩ 65 – 70 mm, 5. Trục sống mũi, PF : đường thẳng đi qua rễ
luân nhĩ và bờ trước của dái tai.
- Vành tai trung bình dài 6,5cm và rộng 3,5cm, tỷ lệ chiều dài và chiều
rộng gần bằng 2/1 , hay ở nam ≈ 63,5 mm và ở nữ ≈ 59 mm [11]. Theo Lê
Gia Vinh và cộng sự thì ở Việt Nam, chiều dài trung bình 6,2 ± 0,6 cm, rộng
3,3 ± 0,3cm ở nam và ở nữ dài 5,7 ± 0,5 cm, rộng 3,1 ± 0,3 cm. Còn chiều dài
của dái tai ở nam 1,7 ± 0,2 cm, ở nữ 1,6 ± 0,2 cm [10].
1.2.6. Chức năng của vành tai
Vành tai với vị trí và cấu trúc đặc biệt có tác dụng thu, hứng lấy các sóng
âm trong không khí vào ống tai ngoài. Ngoài ra, vành tai còn giúp chúng ta
1.3.1.1. Thiểu sản vành tai một bên
14
Thiểu sản vành tai một bên thường gặp phổ biến hơn, chiếm 70% các
trường hợp với bên phải gặp nhiều hơn và ưu thế ở nam giới [11].
Những bất thường trên bệnh nhân thiểu sản vành tai một bên thường liên
quan tới hệ thống mắt – tai – cột sống (oculo-auriculo-vertebral spectrum
(OAVS) với biểu hiện kinh điển nhất là hội chứng Goldenhar hoặc các biến
dạng Klippel-Feil [58].
Hội chứng Goldenhar là một hội chứng hiếm gặp, tỷ lệ ước tính là
1/5.600 đến 1/26.550 trong số trẻ sinh ra. Hội chứng Goldenhar được đặc
trưng bởi một loạt các bất thường bao gồm : các bất thường về mắt (tật mắt
nhỏ, tật u nang trên bề mặt nhãn cầu, và các dị tật u nang dạng mỡ); các bất
thường về tai (thiểu sản vành tai, các tật ở tai, các đường rò bẩm sinh); các bất
thường về đốt sống; các bất thường về sọ mặt, môi, hàm ếch / hở vòm miệng;
khuôn mặt không đối xứng do thiểu sản xương hàm dưới hoặc xương gò má;
rối loạn phát triển của răng, và chậm phát triển tâm thần [58].
Hình 1.7: Trẻ mắc hội chứng Goldenhar [23]
Hội chứng Klippel-Feil (KFS) đặc trưng với các bất thường bẩm sinh
của đốt sống cổ : cổ ngắn, đường chân tóc thấp, quay cổ hạn chế và nhiều loại
bất thường về cả tai ngoài, tai giữa và tai trong (biến dạng ống tai trong, cống
tiền đình rộng ra) [58].
1.3.1.2. Thiểu sản vành tai hai bên
Thiểu sản vành tai hai bên hiếm gặp hơn so với thiểu sản vành tai một
bên, xảy ra với tỷ lệ 1/20.000 trẻ sinh ra [11]. Các trường hợp thiểu sản vành
15
tai hai bên có thể có tính chất đối xứng hoặc không. Các trường hợp hay gặp
thiểu sản vành tai hai bên như :
Hội chứng Treacher - Collins đặc trưng bởi sự thiểu sản xương gò má
hoặc ngàng lên của xương hàm dưới, sàn của hốc mắt, biểu hiện ngược với hội
chứng Down về mắt với dị tật thường xuyên không có lông mi ở mi mắt dưới.
tạo hình vành tai giúp phát hiện các trường cholesteatome tai giữa để có
phương pháp xử trí hợp lý [33].
Những phẫu thuật về tai giữa trước đây không được thực hiện trên bệnh
nhân thiểu sản vành tai một bên với thính lực bình thường ở tai còn lại vì
người ta cho rằng bệnh nhân không thực sự nghe bằng cả hai tai sau phẫu
thuật. Tuy nhiên, một số nghiên cứu gần đây cho thấy suy giảm thính lực một
bên đối với những trường hợp thiểu sản vành tai một bên làm tăng nguy cơ chậm
nói và chậm phát triển ngôn ngữ, rối loạn chú ý và gây ảnh hưởng tới việc học
của trẻ ở trường. Do đó, người ta bắt đầu quan tâm tới các phẫu thuật tai giữa
trên những bệnh nhân thiểu sản vành tai nhằm cải thiện sức nghe. Các phẫu
thuật tai giữa nên được tiến hành sau khi đã hoàn thành việc tạo hình vành tai
để hạn chế tình trạng rối loạn cung cấp máu cho vành tai tạo hình [11].
1.3.2. Phân loại thiểu sản vành tai
17
Thiểu sản vành tai biểu hiện từ mức độ bất thường một phần cấu trúc của
vành tai tới hoàn toàn không có tai. Dựa vào mức độ bất thường về cấu trúc
mà người ta phân loại thiểu sản vành tai. Hiện tại có ba hệ thống chính phân
loại mức độ thiểu sản vành tai :
Bảng 1.1: Các hệ thống phân loại thiểu sản vành tai
Độ 1 Độ 2 Độ 3
Meurman
[35]
Vành tai nhỏ nhưng
cấu trúc vẫn hài hoà,
ống tai ngoài có thể
bịt tịt hoặc hẹp.
Vành tai dị dạng, cấu
trúc không hài hoà
mà như một tấm lá
thẳng đứng, không có
nhỏ của loa tai
Trong nghiên cứu này chúng tôi áp dụng phân loại hiện nay được nhiều
tác giả sử dụng , [58] :
Độ 1 : vành tai có đầy đủ tất cả các đơn vị giải phẫu nhưng hình dạng méo
mó hoặc kích thước nhỏ hơn bình thường, ống tai ngoài có thể bị tịt hoặc hẹp.
Các bất thường phổ biến của thiểu sản vành tai độ 1 là : nếp gấp của gờ
đối luân mở rộng và có thể mất nếp gấp, hoặc gờ lên quá mức; loa tai không
tròn đều mà có góc cạnh, méo mó.
18
Hình 1.9: Tai phải bị thiểu sản vành tai độ 1
Độ 2 : vành tai bị thiếu hụt 1 – 2 đơn vị giải phẫu của vành tai (không có
dái tai hoặc gờ luân), với ống tai ngoài tịt hoặc hẹp.
Vành tai thường có xu hướng vểnh ra ngoài và ra trước, hố thuyền,
thường không có, hố tam giác có thể có hoặc không, vòm của gờ luân nhĩ
thường mỏng, trục thẳng đứng của vành tai thường bị rút ngắn lại. Do đó, quá
trình tái thiết đòi hỏi phải ghép sụn để tăng cường khuôn khổ sụn ban đầu.
Hình 1.10: Tai trái bị thiểu sản vành tai độ 2 [23]
Độ 3 : vành tai bất thường hoàn toàn, cấu trúc chỉ là một gờ có cốt sụn
hoặc không có cốt sụn, được da và tổ chức xơ mỡ bao phía ngoài. Vị trí của
cấu trúc gờ không đối xứng với tai bình thường mà thường nằm cao hơn tai
bình thường. Vành tai với mô tả kinh điển: “vành tai hạt đậu” – ‘peanut’.
Trường hợp đặc biệt, thiểu sản vành tai độ 3 hoàn toàn không có tai ngoài.
Ống tai ngoài và màng nhĩ thường không quan sát thấy.
19
Hình 1.11: Tai phải bị thiểu sản vành tai độ 3 – vành tai hạt đậu
Trong một số nghiên cứu khác, người ta có thể xếp hoàn toàn không có
tai ngoài thành độ 4.
1.4. Các phương pháp tạo hình vành tai thiểu sản
Tạo hình vành tai là một trong những phẫu thuật tạo hình khó khăn
nhất, do cấu trúc giải phẫu của vành tai phức tạp nhiều chỗ lồi lõm, sụn vành
hai bên. Căn cứ vào vành tai bình thường xác định vị trí và các mốc giải phẫu
của vành tai cần tạo trên bệnh nhân.
Hình 1.12: Lấy mẫu vành tai và xác định các mốc giải phẫu [46]
+ Bước 2 : phẫu thuật lấy sụn sườn làm vật liệu ghép và tạo hình
khung sụn vành tai từ sụn sườn cùng bên.
Các sụn sườn thứ 6, 7, 8 đối bên được sử dụng làm khung sụn.
Phần khung cơ bản được tạo thành từ khớp sụn của sụn sườn thứ 6 và 7.
Gờ luân được tạo thành từ phần “di động” của sụn sườn 8.
21
(A) (B)
Hình 1.13: (A) Vị trí rạch da lấy sụn sườn
(B) Xác định kích thước khung sụn 6 – 7
Hình 1.14: Chế tạo khung sụn vành tai từ sụn sườn
A. Tạo khung sụn cơ bản từ khớp giữa hai sụn sườn; B. Đẽo gọt khung sụn cơ
bản; C. Bào mỏng sụn sườn tạo rãnh luân nhĩ; D. Khâu luân nhĩ vào khung
sụn cơ bản; E. Hoàn thành khung sụn vành tai.
+ Bước 3 : vùi khung sụn xuống dưới da tương ứng với vị trí vành tai đã
được định vị ở bước 1. Đặt 2 dẫn lưu nhỏ trong 5 ngày hút với áp lực âm liên
tục nhằm tránh tụ dịch, máu và tạo khe, rãnh cho vành tai.
Phần sụn còn thừa trong quá trình tạo khung sụn được vùi dưới da đầu
hoặc dưới vết rạch vùng ngực để sử dụng cho giai đoạn sau.
22
Giai đoạn 2 : xoay dái tai về đúng vị trí
Được tiến hành sau giai đoạn 1 một khoảng từ 2 - 3 tháng.
Dái tai được xoay ra ngoài và đặt dọc theo bờ dưới của khung sụn đã
tạo ra ở giai đoạn 1.
Một thay đổi gần đây trong giai đoạn 1 của kỹ thuật Brent khi gắn thêm
một mảnh sụn nhỏ vào khung sụn ban đầu ở phía dưới để tạo ra bình tai [15].
1.4.3. Kỹ thuật của Nagata với 2 giai đoạn [38], [39]
Giai đoạn 1 : tạo hình khung sụn vành tai từ sụn sườn cùng bên, xoay dái
tai về đúng vị trí và tạo hình bình tai.
+ Bước 1 : lấy mẫu vành tai như kỹ thuật của Brent.
+ Bước 2 : phẫu thuật lấy sụn sườn làm vật liệu ghép và tạo hình
khung sụn vành tai từ sụn sườn cùng bên.
Các sụn sườn thứ 6, 7, 8, 9 cùng bên được sử dụng làm khung sụn.
Phần khung cơ bản cũng được tạo thành từ khớp sụn sườn thứ 6, 7.
Gờ luân và rễ của gờ luân được tạo thành từ sụn sườn thứ 8
Còn sụn sườn thứ 9 được sử dụng để tạo thành rễ trước, rễ sau của đối
gờ luân và đối gờ luân.
(A) (B)
Hình 1.18: (A). Lấy sụn sườn 6, 7, 8, 9 cùng bên
(B). Tạo hình khung sụn vành tai từ sụn sườn [39]
25
Copyright: Tài liệu đại học ©