BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

ĐẠI HỌC Y DƯC THÀNH PHỐ HỒ CHÍ MINH
--------------

TRƯƠNG NGUYỄN UY LINH

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM BỆNH LÝ NANG ỐNG MẬT CHỦ VÀ
ĐÁNH GIÁ KẾT QUẢ CẮT NANG TRIỆT ĐỂ Ở TRẺ EM

LUẬN ÁN TIẾN SĨ Y HỌC

Thành phố Hồ Chí Minh - Năm 2008


LỜI CAM ĐOAN

Tôi xin cam đoan đây là công trình nghiên cứu của riêng tôi.
Các số liệu nêu trong luận án là trung thực và chưa từng được
ai công bố trong bất kỳ công trình nào khác.

Ký tên

Trương Nguyễn Uy Linh


MỤC LỤC
Trang
Trang phụ bìa

4.2. Bệnh sinh học nang ống mật chủ .......................................................... 107
4.3. Lâm sàng ............................................................................................... 111
4.4. Cận lâm sàng ......................................................................................... 118
4.5. Phân loại nang - Giải phẫu bệnh ........................................................... 122
4.6. Phẫu thuật .............................................................................................. 126
4.7. Sau mổ ................................................................................................... 136
KẾT LUẬN .................................................................................................. 148
KIẾN NGHỊ .................................................................................................. 150
DANH MỤC CÁC CÔNG TRÌNH NGHIÊN CỨU
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC


DANH MỤC CÁC CHỮ VIẾT TẮT

- ĐMG

: Động mạch gan

- KCMT

: Kênh chung mật-tụy

- OMC

: Ống mật chủ

- OTC

: Ống tụy chính

: Liver fibrosis


DANH MỤC BẢNG
Trang
Bảng 1.1 Kích thước đường mật bình thường ở trẻ em theo tuổi

5

Bảng 1.2 Chiều dài bình thường của kênh chung mật-tụy ở trẻ em theo tuổi

19

Bảng 3.3 Phân bố về giới theo nhóm tuổi

66

Bảng 3.4 Phân bố theo nhóm tuổi của lý do nhập viện là đau bụng

67

Bảng 3.5 Phân bố theo nhóm tuổi của lý do nhập viện là vàng da

67

Bảng 3.6 Phân bố bệnh nhi có đau bụng theo nhóm tuổi

69

Bảng 3.7 Phân bố bệnh nhi có vàng da theo nhóm tuổi


Bảng 3.15 Phân bố bilirubin máu theo nhóm tuổi

76

Bảng 3.16 Phân bố kết quả xét nghiệm chức năng đông máu theo nhóm tuổi

77

Bảng 3.17 Phân bố bạch cầu máu theo nhóm tuổi

77

Bảng 3.18 Phân bố dung tích hồng cầu theo nhóm tuổi

78

Bảng 3.19 Kết quả cấy dòch mật theo nhóm tuổi

79

Bảng 3.20 Phim chụp đường mật đánh giá được đoạn cuối ống mật chủ

79

Bảng 3.21 Kênh chung mật-tụy dài theo nhóm tuổi

80

Bảng 3.22 Phân bố về kênh chung mật-tụy dài theo nhóm tuổi

Bảng 3.30 Phân bố về sỏi mật theo nhóm tuổi

92

Bảng 3.31 Phân bố về xơ gan theo nhóm tuổi

94

Bảng 3.32 Phân bố bệnh nhi theo thời điểm chẩn đoán và phẫu thuật

94

Bảng 3.33 Vò trí miệng nối và kiểu nối ống gan-hỗng tràng sau cắt nang

96

Bảng 3.34 Phân bố hiện tượng dính của nang ở các nhóm tuổi

98

Bảng 3.35 Các cách cắt nang theo nhóm tuổi

98

Bảng 3.36 Phân bố bệnh nhi phải truyền máu khi mổ theo nhóm tuổi

99

Bảng 3.37 Phân bố biến chứng sau mổ theo nhóm tuổi


Bảng 4.45 Tỷ lệ biến chứng sau mổ, mổ lại và tử vong theo một số báo cáo

147

Bảng 4.46 Kết quả sau mổ cắt nang ống mật chủ

147


DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Trang
Biểu đồ 3.1

Phân bố bệnh nhi theo đòa dư

64

Biểu đồ 3.2

Phân bố bệnh nhi theo nhóm tuổi

65

Biểu đồ 3.3

Phân bố bệnh nhi theo giới

65

Biểu đồ 3.4


Góc hợp lưu giữa ống mật chủ-ống tụy chính của kênh chung
mật-tụy dài

81

Biểu đồ 3.10 Nồng độ amylase trong dòch mật

83

Biểu đồ 3.11 Phân bố về thể loại nang

86

Biểu đồ 3.12 Phân bố về dạng nang

87

Biểu đồ 3.13 Vi thể túi mật

91

Biểu đồ 3.14 Mô học gan

93

Biểu đồ 3.15 Xuất viện

100



Hình 1.3

Phân loại sa ống mật chủ theo Sarris

15

Hình 1.4

Những dạng hợp lưu giữa ống mật chủ và ống tụy chính

19

Hình 1.5

Trào ngược tụy-mật qua kênh chung mật-tụy dài

19

Hình 1.6

Cơ chế van giả cuối ống mật chủ theo Vương Hùng và Nguyễn
Xuân Thụ

21

Hình 1.7

Hình siêu âm nang ống mật chủ trước sinh ở thai 31 tuần



Hình 1.15 Nối nang-tá tràng

36

Hình 1.16 Nối nang-hỗng tràng theo Roux-en-Y

39

Hình 1.17 Cắt nang, nối ống gan-hỗng tràng theo Roux-en-Y

42

Hình 1.18 Cắt nang, nối ống gan-tá tràng

43

Hình 1.19 Cắt nang, nối ống gan-tá tràng bằng đoạn hỗng tràng biệt lập

43

Hình 1.20 Cắt nang, nối ống gan-hang vò

44


Hình 3.21 Hình siêu âm nang ống mật chủ

74


Hình 3.32 Đại thể nang và túi mật

91

Hình 3.33 Vi thể xơ gan

93

Hình 3.34 Hợp lưu các ống gan

96

Hình 3.35 Kiểu nối tận-bên

97

Hình 3.36 Kiểu nối tận-tận

97

Hình 4.37 Các kiểu nối ống gan-hỗng tràng theo Roux-en-Y khi cắt nang
138
và sự ứ đọng mật


-1-

MỞ ĐẦU
Nang ống mật chủ (nang OMC) là một bệnh ngoại khoa gan mật rất
thường gặp ở trẻ em châu Á [60], [70], [71], [129], được đònh nghóa là tình

Phẫu thuật cắt nang được thống nhất là phương pháp điều trò lý tưởng
nhất vì ít có biến chứng lâu dài sau mổ. Tuy nhiên, cắt nang và tái lập lưu
thông mật-ruột như thế nào hiện là vấn đề đang được bàn cãi nhiều, vì vẫn
còn một số biến chứng nhất đònh tuy là đã giảm đi rất nhiều so với các kỹ
thuật nối nang-ruột trước đây (nối nang-tá tràng hay nối nang-hỗng tràng).
Qua những báo cáo của các tác giả Nhật Bản [88], [89], [140], [141], tôi
nhận thấy có hai yếu tố quan trọng giúp cải thiện rõ rệt tình hình biến chứng
sau mổ cắt nang so với những báo cáo khác trên thế giới:
1. Thực hiện việc chẩn đoán sớm nhờ vào siêu âm và phẫu thuật sớm ở
bất kỳ lứa tuổi nào, ngay cả khi không có triệu chứng lâm sàng, nhằm có
được những thuận lợi:
- Phẫu thuật sẽ dễ dàng hơn, tránh được các biến chứng phẫu thuật do
ít có hiện tượng viêm dính mạn tính lâu ngày của thành nang với các
cơ quan lân cận như tónh mạch cửa (TMC), động mạch gan (ĐMG)…
- Giảm thiểu các biến chứng sau mổ do niêm mạc ống gan còn tốt, thành
ống gan chỉ viêm nhẹ, chưa có hiện tượng xơ hóa, do đó hiếm có rò mật,
miệng nối mật-ruột ít có nguy cơ hẹp, giảm thiểu khả năng ung thư hóa.
- Dãn đường mật trong gan ở bệnh nhi càng nhỏ phục hồi càng nhanh
vì khi đó các thương tổn còn mới và nhẹ.


-3-

- Tránh được các tổn thương của gan, thường rất sớm và âm thầm.
2. Phẫu thuật cắt nang đường mật ngoài gan phải được thực hiện một cách
triệt để: phía dưới đến cuối OMC sát với OTC, phía trên đến gần hợp lưu
các ống gan. Miệng nối mật-ruột phải ở cao và có kích thước rộng nhằm
tránh khả năng hẹp có thể gây ra các biến chứng sau mổ.
Do những e ngại về mặt kỹ thuật, phẫu thuật cắt nang thường không
được thực hiện triệt để. Phía dưới, vì sợ gây tổn thương cho OTC và KCMT,

1. Khảo sát một số yếu tố liên quan đến bệnh sinh của nang OMC.
2. Xác đònh các đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của nang OMC
theo nhóm tuổi của trẻ em.
3. Đánh giá kết quả của phẫu thuật cắt nang triệt để, nối cao mật-ruột.


-5-

CHƯƠNG 1

TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. ĐẠI CƯƠNG
1.1.1. Đònh nghóa
Nang OMC được đònh nghóa là tình trạng dãn bẩm sinh dạng cầu hay
dạng thoi của đường mật trong và ngoài gan [1], [7], [60], [141], [167].
Như vậy, dãn OMC đến kích thước nào thì được xem là nang OMC?
Nhất là khi kích thước đường mật ở trẻ em thay đổi tùy theo tuổi (Bảng 1.1).
Hiện nay, nhiều nghiên cứu cho rằng: trên siêu âm khi OMC ở trẻ em dãn  7
mm thì người ta xem đó là nang OMC [80], [86], [124], [136].
Bảng 1.1. Kích thước đường mật bình thường ở trẻ em theo tuổi.
”Nguồn: Brunelle, 1987” [159].
Tuổi

X quang đường mật

Siêu âm

(mm)

(mm)


10 – 12 tuổi

4,0

2,2

12 – 14 tuổi

4,9

2,2

Hiện tượng dãn đường mật không đơn thuần ở OMC mà còn có thể có ở
phần còn lại của đường mật ngoài gan, cũng như ở đường mật trong gan [13],
[158], [165], [166], [167].


-6-

1.1.2. Sơ lược về lòch sử nghiên cứu
1.1.2.1. Thế giới [5], [60], [70], [88], [101], [103], [105]
Năm 1723, Vater và Elzer là những nhà giải phẫu học đầu tiên ghi
nhận một trường hợp nang OMC dạng thoi trong một nghiên cứu chuyên
khảo về những dò dạng giải phẫu đường mật. Tuy nhiên, mãi đến năm 1852,
Douglas mới công bố báo cáo lâm sàng đầu tiên về cấu trúc của một nang
OMC dạng cầu. Đó là trường hợp của một thiếu nữ 17 tuổi có diễn tiến
bệnh 3 năm với vàng da, đau bụng cơn và sốt. Khám lâm sàng tác giả phát
hiện có một khối vùng dưới sườn phải. Những triệu chứng của bệnh thuyên
giảm đi rõ rệt sau dẫn lưu nang qua da, tuy nhiên bệnh nhân vẫn tử vong 1

phẫu thuật cắt nang không được chấp nhận và bò quên lãng dần đi, nhường chỗ
cho những phẫu thuật nối nang-ruột (nối nang-tá tràng hay nối nang-hỗng tràng)
với ưu điểm nhẹ nhàng và có tỉ lệ tử vong phẫu thuật thấp hơn rất nhiều.
Từ năm 1970, qua báo cáo của Kasai với 14/21 trường hợp cắt nang OMC
thành công, không có tử vong đã bắt đầu thuyết phục mọi người chấp nhận cắt
nang là phẫu thuật triệt để duy nhất cho bệnh, trong khi các phẫu thuật nối nangruột dần lộ ra quá nhiều biến chứng với thời gian theo dõi lâu dài sau mổ.
Năm 1975, một nghiên cứu lâu dài và có số liệu lớn nhất của Flanigan với
275 trường hợp nang OMC được phẫu thuật bằng các phương pháp khác nhau đã
cho thấy nhiễm trùng đường mật sau mổ xuất hiện ở 58% trường hợp sau nối
nang-tá tràng, ở 34% trường hợp sau nối nang-hỗng tràng theo Roux-en-Y và chỉ
ở 8% trường hợp sau cắt nang. Báo cáo này một lần nữa thuyết phục mọi người
chấp nhận cắt nang là phương pháp điều trò lý tưởng nhất dành cho nang OMC.
Năm 1995, qua hồi cứu 97 trường hợp cắt nang OMC ở trẻ em, Todani
[140] đã cho thấy với kiểu nối mật-ruột ở vò trí thấp trên ống gan chung, tỉ lệ


-8-

nhiễm trùng đường mật do hẹp miệng nối mật-ruột nhiều hơn gấp 30 lần so với
kiểu nối cao và rộng tại hợp lưu các ống gan (40,91% so với 1,33% trường hợp).
Năm 1996, Miyano [88] báo cáo 180 trường hợp cắt nang và nối ống ganhỗng tràng theo Roux-en-Y cho thấy tỉ lệ nhiễm trùng đường mật do hẹp miệng
nối ống gan-hỗng tràng ở 2,3% trường hợp. Tất cả các trường hợp này đều xảy ra
ở những bệnh nhi > 5 tuổi. Tác giả khuyến cáo nối cao mật-ruột nên thực hiện ở
bệnh nhi lớn, ở những trường hợp có hẹp ống gan hay có dãn đường mật trong
gan kèm theo. Tác giả cho thấy vai trò của siêu âm như một phương tiện chẩn
đoán hình ảnh có giá trò nhất trong việc tầm soát và chẩn đoán sớm bệnh.
Năm 1995, Farello [50] báo cáo trường hợp cắt nang, nối ống gan-hỗng tràng
theo Roux-en-Y qua ngả nội soi ổ bụng thành công đầu tiên trên thế giới ở một bé
gái 6 tuổi. Từ báo cáo này, những nghiên cứu và tìm tòi về phẫu thuật xâm nhập
tối thiểu trong cắt nang bắt đầu được thực hiện ở trẻ em cũng như người lớn.

[29] về kỹ thuật này cho thấy những kết quả thành công nhất đònh trong thời
gian theo dõi tương đối ngắn sau mổ.
Chẩn đoán và phẫu thuật nang OMC ở người lớn cũng được nhiều tác giả
Việt nam nghiên cứu [2], [3], [4], [10], [11]. Các nghiên cứu này cho thấy biểu
hiện lâm sàng của bệnh ở người lớn thường nặng nề với nhiều biến chứng như
nhiễm trùng đường mật, ung thư hóa…, việc điều trò gặp nhiều khó khăn: khó
thực hiện phẫu thuật triệt để mà nhiều lúc buộc phải dẫn lưu nội [10], thường
gặp tai biến khi cắt nang (rách tónh mạch cửa, tổn thương ống tụy…), thời gian
mổ kéo dài [4], [11], biến chứng sau mổ sớm hay muộn cũng rất thường gặp.
Từ đó, các tác giả khuyến cáo nên thực hiện chẩn đoán và phẫu thuật sớm
nang OMC để có được kết quả tốt hơn.


- 10 -

Phẫu thuật cắt nang qua nội soi ổ bụng lần đầu tiên thực hiện tại Việt
Nam do Trần Bình Giang vào tháng 11/2004. Tác giả báo cáo 13 trường hợp
cắt nang, nối ống gan-hỗng tràng theo Roux-en-Y qua nội soi với kết quả rất
khả quan [6].
Ở trẻ em, từ 2006, Nguyễn Thanh Liêm bắt đầu thực hiện và báo cáo 28
trường hợp cắt nang, nối ống gan-tá tràng qua nội soi với kết quả cũng rất khả
quan [16], [17].
Trước thập niên 90 của thế kỷ XX tại Việt Nam, vấn đề chẩn đoán
bệnh thường khó khăn, chẩn đoán thường muộn khi đã có biến chứng hay
khi mổ, do đó, tỉ lệ tử vong thường khá cao. Báo cáo của Nguyễn Xuân
Thụ vào năm 1986 cho thấy chẩn đoán chính xác bệnh trước mổ chỉ trong
76,32% trường hợp, trong khi có đến 74% bệnh nhi nhập viện trong tình
trạng tắc mật và 86,96% trường hợp có nhiễm trùng đường mật, vì vậy tỉ lệ
tử vong lên đến 18% [137]. Phẫu thuật cắt nang thường khó thực hiện mà
buộc phải thực hiện những kỹ thuật nối nang-ruột nhẹ nhàng hơn do tình

không có sự khác biệt về kết quả điều trò giữa 2 nhóm bệnh nhi được tạo van
và không được tạo van chống trào ngược.
Như vậy, vấn đề biến chứng sớm và muộn sau mổ vẫn là một thách thức
cho những phẫu thuật viên ngoại nhi Việt Nam trong thời điểm hiện tại mặc
dù bệnh ngày càng được chẩn đoán sớm hơn.
1.1.3. Dòch tễ học
Nang OMC là dò dạng tương đối hiếm gặp ở các nước phương Tây, với
tần suất bệnh được đánh giá từ 1/13.000 đến 1/2.000.000 trẻ sinh ra sống [60],
[70, [71], [129], [167]. Tuy nhiên, bệnh lại rất thường gặp ở các nước phương


- 12 -

Đông, đặc biệt, theo các nghiên cứu của Nhật Bản thì tần suất của bệnh lên
đến 1/1.000 [70], [71], [87], [89], [90].
Tại Bệnh viện Nhi Đồng 1, hiện nay, hàng năm có trên 70 trường hợp
nang OMC được điều trò [19].
Ưu thế về giới rõ rệt ở nữ với tỉ lệ nữ/nam được ghi nhận từ 3 – 4/1 [13],
[60].
Bệnh có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng 2/3 số trường hợp được phát
hiện trước 10 tuổi [60]. Số bệnh nhi được phát hiện sớm ở tuổi sơ sinh và
trước sinh ngày một tăng nhờ vào các phương tiện chẩn đoán hình ảnh, đặc
biệt là siêu âm [89].
Tính chất gia đình của bệnh không rõ ràng mặc dù đã có báo cáo ghi
nhận [63].
1.2. PHÂN LOẠI
1.2.1. Phân loại theo Alonso-Lej (1959) [5], [158]
Bảng phân loại này chỉ đề cập đến các dạng dãn của đường mật ngoài
gan, bao gồm 3 loại (Hình 1.1):
 Loại I: Nang OMC, bản thân OMC dãn thành nang, nang có thể có

- IVa: dãn đường mật trong và ngoài gan phối hợp.
- IVb: dãn đường mật ngoài gan thành nhiều nang.
 Loại V: dãn đường mật trong gan thành một hoặc nhiều nang.
Ở trẻ em, tuyệt đại đa số các trường hợp (> 95%) là nang OMC có hay
không có kết hợp với dãn đường mật trong gan (nang đường mật loại I và
IVa), các thể loại khác rất hiếm gặp ở trẻ em [105].
Trong phạm vi của nghiên cứu, tôi chỉ đề cập đến các thể loại đa số này.
1.2.3. Phân loại sa ống mật chủ theo Sarris (1989) [114]
Bảng phân loại này chỉ dành cho sa OMC, bao gồm 2 loại (Hình 1.3):
 Loại A: Bóng gan-tụy đổ vào nang và nang thông với tá tràng qua một lỗ
thông nhỏ. Loại này chiếm đa số : 67% trường hợp.
- A1: Ống mật chủ và ống tụy đổ vào nang chung một đường.
- A2: Ống mật chủ và ống tụy đổ vào nang bằng hai đường riêng biệt.
- A3: Nang có kích thước nhỏ và nằm hoàn toàn trong thành tá tràng.
 Loại B: Bóng gan-tụy đổ trực tiếp vào lòng tá tràng và nang như là một túi
thừa của đoạn cuối OMC nhô vào lòng tá tràng.