BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

LÊ ANH TUẤN

NHẬN XÉT ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG
VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ DỊ DẠNG TĨNH MẠCH CHI DƯỚI
TẠI VIỆN TIM MẠCH VIỆT NAM

LUẬN VĂN BÁC SỸ NỘI TRÚ

HÀ NỘI- 2015


BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI
..........***..........

LÊ ANH TUẤN
NHẬN XÉT ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG
VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ DỊ DẠNG TĨNH MẠCH CHI DƯỚI
TẠI VIỆN TIM MẠCH VIỆT NAM

Chuyên ngành


tôi trong học tập, nghiên cứu khoa học và hoàn thành luận văn này.
Tôi xin gửi lời cảm ơn đến PGS.TS. Nguyễn Thị Bạch Yến, PGS.TS
Trương Thanh Hương, PGS.TS Phạm Mạnh Hùng, TS Nguyễn Ngọc
Quang, ThS. Nguyễn Thị Hải Yến những người thầy đã dành nhiều thời
gian và lòng tận tình giúp đỡ, khích lệ tôi trong suốt quá trình học tập.
Tôi xin gửi lời cảm ơn đến những người thầy Pháp: Bác sỹ TRÀ Thiện
Quang, và bác sỹ CAYMAN Richard. Mặc dù chỉ có cơ hội tiếp xúc trong
một thời gian rất ngắn, nhưng tôi cũng đã học hỏi được rất nhiều kiến thức và
kinh nghiệm lâm sàng sâu sắc từ các Thầy.


Tôi xin chân thành cảm ơn toàn thể các anh chị, các bạn Nội trú Tim
mạch đã động viên và giúp đỡ tôi, chia sẻ những niềm vui cũng như những
khó khăn trong quá trình học nội trú.
Tôi xin chân thành cảm ơn Ban lãnh đạo viện Tim mạch, toàn thể nhân
viên các khoa phòng C1, C2, C3, C4, C5, C6 , C7, C8,C9, Phòng hành chính,
Phòng siêu âm Viện Tim mạch đã tạo điều kiện thuận lợi cho tôi trong quá
trình học bác sỹ nội trú bệnh viện.
Tôi xin trân trọng cám ơn những bệnh nhân - những người phải mang
gánh nặng bệnh tật đồng thời là những người thầy đã giúp tôi thêm niềm đam
mê và nhiệt huyết trong học tập và nghiên cứu.
Cuối cùng tôi xin bày tỏ lòng biết ơn vô hạn đến ông, bà, bố, mẹ, anh chị
em trong gia đình đã luôn luôn bên cạnh tôi, động viên, tạo điều kiện tốt nhất
để tôi yên tâm học tập.
Hà Nội, ngày 23 tháng 11 năm 2015

Lê Anh Tuấn


LỜI CAM ĐOAN

1.2. Dị dạng tĩnh mạch ...................................................................................... 6
1.2.1. Định nghĩa ............................................................................................... 6
1.2.2. Cơ chế bệnh sinh ..................................................................................... 6
1.2.3. Phân loại .................................................................................................. 7
1.2.3.1. Phân loại Hamburg về dị dạng mạch máu bẩm sinh [6] ...................... 7
1.2.3.2. Phân loại ISSVA về bất thường mạch máu [11].................................. 8
1.2.3.3. Phân loại dị dạng tĩnh mạch dựa trên hệ thống tĩnh mạch dẫn lưu...... 9
1.2.4. Đặc điểm lâm sàng dị dạng tĩnh mạch .................................................... 9
1.2.4.1. Đặc điểm lâm sàng dị dạng tĩnh mạch đơn thuần ................................ 9
1.2.4.2. Đặc điểm lâm sàng dị dạng tĩnh mạch dạng kết hợp ......................... 11
1.2.5. Đặc điểm cận lâm sàng dị dạng tĩnh mạch ........................................... 13
1.2.5.1. Xét nghiệm đông máu ........................................................................ 13
1.2.5.2. Siêu âm Doppler mạch máu ............................................................... 14
1.2.5.3. Chụp cộng hưởng từ ........................................................................... 16
1.2.5.4. Chụp cắt lớp vi tính ............................................................................ 17
1.2.5.5. Xạ hình mạch máu toàn thân (Whole body blood pool scintigraphyWBBPS) .......................................................................................................... 18


1.2.5.6. Các thăm dò xâm lấn .......................................................................... 18
1.2.6. Các bệnh cần phân biệt với dị dạng tĩnh mạch ..................................... 19
1.2.6.1. U máu ................................................................................................. 19
1.2.6.2. Rối loạn hắc tố da bẩm sinh ............................................................... 20
1.2.6.3. Các dị dạng mạch khác ...................................................................... 21
1.2.7. Điều trị dị dạng tĩnh mạch..................................................................... 21
1.2.7.1 Điều trị nội khoa.................................................................................. 22
1.2.7.2. Điều trị can thiệp mạch máu .............................................................. 23
1.3. Một số nghiên cứu về dị dạng mạch máu ................................................ 28
1.3.1. Trên thế giới .......................................................................................... 28
1.3.2. Tại Việt Nam ......................................................................................... 28
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU .............. 29

3.1.4.1. Xét nghiệm máu ................................................................................. 42
3.1.4.2. Siêu âm Doppler mạch máu chi dưới................................................. 43
3.1.5. Các phương pháp điều trị các bệnh nhân nghiên cứu ........................... 44
3.2. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và phương pháp điều trị của từng nhóm
bệnh nhân nghiên cứu ..................................................................................... 46
3.2.1. Nhóm bệnh nhân số 1: VM đơn thuần, khu trú , ở nông dưới da ......... 46
3.2.2. Nhóm bệnh nhân số 2: VM đơn thuần với 1 ổ duy nhất ở trong cơ ..... 48
3.2.3. Nhóm bệnh nhân số 3: VM lan tỏa trong cơ ........................................ 49
3.2.4. Nhóm bệnh nhân số 4: VM đa ổ, lan tỏa .............................................. 53
3.2.4.1. Bệnh nhân Đ.V.L, 27 tuổi, chẩn đoán: VM đa ổ lan tỏa vùng đùi Phải.
......................................................................................................................... 53
3.2.4.2. Bệnh nhân N.T.H, 31 tuổi, chẩn đoán: VM đa ổ có Phleboliths ....... 55
3.2.5. Nhóm bệnh nhân số 5: VM đa ổ kèm theo VM vùng sinh dục ............ 57
3.2.6. Nhóm bệnh số 6: Hội chứng Klippel-Trenaunay .................................. 60
3.2.6.1. Phân bố tuổi và giới của bệnh nhân nghiên cứu ................................ 60
3.2.6.2. Đặc điểm triệu chứng lâm sàng của nhóm bệnh nhân số 6................ 61
3.2.6.3. Đặc điểm cận lâm sàng của các bệnh nhân trong nhóm 6 ................. 64
3.2.6.4. Tình hình về điều trị của các bệnh nhân nhóm số 6 ..................... 66
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN .............................................................................. 75


4.1. Đặc điểm chung về lâm sàng, cận lâm sàng và phương pháp điều trị của
tất cả bệnh nhân nghiên cứu ............................................................................ 75
4.1.1. Đặc điểm phân bố thể bệnh, tuổi, giới và lý do tới khám các bệnh nhân
nghiên cứu ....................................................................................................... 75
4.1.2. Đặc điểm lâm sàng ................................................................................ 76
4.1.3. Đặc điểm cận lâm sàng ......................................................................... 77
4.1.4. Các phương pháp điều trị ...................................................................... 77
4.2. Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và phương pháp điều trị của từng nhóm
bệnh nhân nghiên cứu ..................................................................................... 78

Hình 3.9 : Bệnh nhân T.T.H, 20 tuổi, hội chứng Klippel Trenaunay ............. 68
Hình3.10: Bản đồ tĩnh mạch và kế hoạch tiêm xơ bệnh nhân N.T.M ............ 69
Hình3.11: Siêu âm xác định vị trí đưa kim tiêm xơ ........................................ 69
Hình 3.12: Bệnh nhân trước khi điều trị tiêm xơ ............................................ 69
Hình 3.13: Bệnh nhân sau khi điều trị tiêm xơ 3 tháng .................................. 69
Hình 3.14: Siêu âm Doppler tĩnh mạch chi dưới của bệnh nhân L.V.T ......... 73
Hình 3.15: Một số hình ảnh về thủ thuật điều trị laser nội mạch.................... 74
Hình 3.16: Hình ảnh siêu âm tắc hoàn toàn tĩnh mạch bờ ngoài bệnh nhân
L.V.T, 18 tuổi. ................................................................................................. 74
Hình 4.1: Vết bớt rượu vang ở bệnh nhân Klippel-Trenaunay ....................... 84
Hình 4.2: Dị dạng tĩnh mạch ở bệnh nhân Klippel-Trenaunay....................... 85
Hình 4.3: Phim chụp MRI bệnh nhân Klippel Trenaunay .............................. 88


DANH MỤC BẢNG, BIỂU ĐỒ, SƠ ĐỒ
BẢNG
Bảng 1.1: Phân loại bất thường mạch máu theo ISSVA [11] ......................... 8
Bảng 1.2: Đặc điểm phân biệt u máu và dị dạng mạch máu theo Mulliken [33]
......................................................................................................................... 20
Bảng 3.1: Lý do tới khám và triệu chứng cơ năng bệnh nhân nghiên cứu ..... 40
Bảng 3.2: Triệu chứng lâm sàng bệnh nhân nghiên cứu................................. 41
Bảng 3.3: Phân bố vị trí có dị dạng tĩnh mạch trên chi dưới .......................... 42
Bảng 3.4: Đặc điểm siêu âm Doppler mạch máu của bệnh nhân nghiên cứu 43
Bảng 3.5: Phân loại các phương pháp điều trị bệnh nhân nghiên cứu............ 44
Bảng 3.6 : Một số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị của các bệnh
nhân nghiên cứu .............................................................................................. 45
Bảng 3.7: Một số đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của bệnh nhân ............... 50
nhóm 3 ............................................................................................................. 50
Bảng 3.8: Điểm VAS của các bệnh nhân nhóm 3 trước và sau khi tư vấn băng
ép 3 tháng, 6 tháng .......................................................................................... 52

CM (Capillary malformation): Dị dạng mao mạch
DIC (Disseminated intravascular coagulation): Đông máu nội mạch rải rác
ĐM: Động mạch
ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies): Hiệp hội
Quốc tế về nghiên cứu các bất thường mạch máu.
IUP (International Union of Phlebology): Hiệp hội Tĩnh mạch học Quốc tế
LIC (Localized intravascular coagulopathy): Đông máu nội mạch cục bộ
LM (Lymphatic malformation): Dị dạng bạch mạch
MRI (Magnetic resonance imaging): Chụp cộng hưởng từ
TM: Tĩnh mạch
VM (Venous malformation): Dị dạng tĩnh mạch


1
ĐẶT VẤN ĐỀ
Dị dạng tĩnh mạch thuộc nhóm dị tật bẩm sinh của mạch máu ngoại
biên. Bệnh xuất hiện do những bất thường trong quá trình biệt hóa của trung
mô ở thời kỳ phôi thai, đặc biệt trong giai đoạn hình thành mạch máu. Đây là
bệnh lý phổ biến nhất trong các bệnh lý dị tật mạch máu. Tại Úc, tỷ lệ mắc dị
dạng tĩnh mạch khoảng 1-2/10.000 người [1]. Bệnh phân bố đều ở cả hai giới.
Dị dạng tĩnh mạch có thể xuất hiện ở tất cả mọi vị trí trên cơ thể,
thường biểu hiện ở các chi bằng những khối mềm có màu xanh trên da. Bệnh
gây dị tật chủ yếu ở hệ tĩnh mạch, có thể kết hợp kèm các dị tật mạch máu
khác như bạch mạch, các mao mạch. Chẩn đoán dị dạng tĩnh mạch chủ yếu
bằng các dấu hiệu lâm sàng và hình ảnh thăm dò cận lâm sàng chứng minh có
thương tổn ở hệ tĩnh mạch với lưu lượng dòng chảy thấp (low-flow). Bệnh có
thể gây ra nhiều biến chứng như nhiễm trùng, loét do ứ trệ tuần hoàn tĩnh
mạch, cứng khớp, chảy máu khớp, viêm mô tế bào, phì đại bất cân xứng các
chi… từ đó ảnh hưởng lớn tới chất lượng cuộc sống, khả năng lao động, và
tâm lý của người bệnh. Phát hiện sớm bệnh, tư vấn và hướng dẫn cách tự

tăng dần từ ngoại vi đến trung tâm. Trên hình ảnh cắt ngang tĩnh mạch gồm
có 3 lớp [2], [3], [4]:
- Lớp nội mạc: mỏng, giới hạn bởi một lớp tế bào nội mô dẹt, dựa trên
một lá chun mỏng, có nhiều chỗ đứt đoạn.
- Lớp trung mạc: dày, gồm 3 lớp cơ – xơ - chun được phân biệt một cách
rõ rệt. Lớp trong cùng ít phát triển, bao gồm các bó dọc các tế bào cơ trơn.
Lớp giữa rộng, được cấu tạo gồm các bó tế bào cơ trơn tách biệt nhau bởi các
sợi collagen nhỏ và các sợi chun dọc. Lớp ngoài tiếp giáp với vỏ, có nhiều tế
bào cơ trơn dọc và tổ chức xơ.
- Lớp vỏ: gồm các tế bào xơ.
Dòng máu TM trở về của chi dưới qua 2 hệ thống TM nông và sâu. Trong
đó hệ TM sâu đóng vai trò quan trọng hơn, cho phép 90% lượng máu TM chi
dưới trở về tim. Hai hệ thống này nối với nhau bằng hệ thống TM xuyên.
Hệ thống TM bao gồm hệ TM nông, hệ TM sâu, hệ TM xiên và hệ thống
van TM.
1.1.1.1. Hệ tĩnh mạch nông:
Hệ thống TM nông bao gồm: TM hiển lớn, TM hiển bé và các nhánh
của nó. Các TM này nằm trong lớp mỡ giữa da và các cân. Vị trí của chúng
trên các cân làm chúng dễ bị ảnh hưởng bởi tư thế đứng. Lớp áo giữa của các
TM này phát triển hơn các TM khác [2], [3], [4].
* Tĩnh mạch hiển lớn (great saphenous vein):
Tĩnh mạch hiển lớn (TMHL) là TM dài nhất của cơ thể. Đường kính
khoảng 4 - 7mm, xuất phát ở giữa mu bàn chân, đi ra phía trước mắt cá trong


4
(khoảng 15 mm cách bờ trước mắt cá trong), rồi đi thẳng lên và sau đó chạy
theo phía sau của lồi cầu trong xương đùi, đi dọc theo bờ giữa của cơ may, bắt
chéo cơ khép lớn và đổ vào TM đùi chung bằng cách chọc thủng cân ở vị trí hố
bầu dục khoảng 4 cm dưới dây chằng bẹn. TM hiển dài có nhiều nhánh ở đùi

- Ở đùi: nối TM hiển lớn hoặc nhánh của nó với TM đùi ở giữa đùi là
TM Dodd.
- Ở cẳng chân:
+ Nối TM hiển lớn với TM mác: TM Boyd.
+ Nối TM hiển lớn với TM chày sau: TM Cockett.
+ Nối TM hiển nhỏ với TM mác: TM Bassi.


6

Hình 1.2: Sơ đồ tĩnh mạch xuyên ở chi dưới và chiều dòng chảy của máu
tĩnh mạch [5].
1.2. Dị dạng tĩnh mạch
1.2.1. Định nghĩa
Dị dạng tĩnh mạch là bệnh lý xảy ra do sự phát triển bất thường của hệ
thống tĩnh mạch (dị tật bẩm sinh) có thể gây ra biểu hiện lâm sàng từ không
triệu chứng tới trầm trọng, thậm chí đến nguy hiểm tới tính mạng. Dị dạng
tĩnh mạch là kết quả của sự ngừng phát triển hệ thống tĩnh mạch trong các
giai đoạn khác nhau của phôi [6].
Theo ISSVA, dị dạng tĩnh mạch là những bất thường có lưu lượng
dòng chảy thấp và mạng lưới tĩnh mạch bất thường [6].
Dị dạng tĩnh mạch chi dưới là dị tật bẩm sinh do sự phát triển bất
thường của hệ thống tĩnh mạch chi dưới, vị trí giải phẫu của dị tật từ nếp lằn
bẹn trở xuống.
1.2.2. Cơ chế bệnh sinh
Hiện nay, cơ chế bệnh sinh của dị dạng tĩnh mạch vẫn đang được các
nhà khoa học tìm hiểu. Giả thiết được ủng hộ nhất hiện nay là do sự đột biến
gen TIE-2 gây ra dị dạng tĩnh mạch.
Các Angiopoietin là chất gắn vào thụ thể TIE-2 để kiểm soát quá trình
tái tạo mạch máu. Các Angiopoietin gắn và thụ thể TIE-2 gây ra phản ứng


Dị dạng mao mạch (CM)

+

Dị dạng mạch máu thể kết hợp các loại mạch máu

- Phân loại phụ dựa vào giải phẫu/phôi thai
+

Các dạng ngoài huyết quản
o Lan tỏa, xâm nhập
o Hạn chế, tại chỗ

+

Các dạng huyết quản
o Tắc nghẽn hoặc hẹp:
 Bất sản, giảm sản, quá sản.
 Tắc nghẽn do hẹp hoặc tắc màng.
 Hẹp do sự chít hẹp hoặc màng


8
o Giãn:
 Khu trú (phình mạch).
 Lan tỏa
1.2.3.2. Phân loại ISSVA về bất thường mạch máu [11]
Bảng 1.1: Phân loại bất thường mạch máu theo ISSVA [11]
Dị dạng mạch máu

 Dị dạng tĩnh mạch da- niêm mạch có tính chất gia đình
(Familial VM cutaneo-mucosal- VMCM)
 Hội chứng Blue rubber bleb nevus (Hội chứng Bean)

VM đơn thuần

 Dị dạng tĩnh mạch dạng búi (Glomuvenous malformationGVM)
 Dị dạng xoang tĩnh mạch não (Cerebral cavernous
malformation- CCM)
 Khác

VM kết hợp

 Hội chứng Klippel Trenaunay
 Hội chứng Maffucci


9
1.2.3.3. Phân loại dị dạng tĩnh mạch dựa trên hệ thống tĩnh mạch dẫn lưu
Dựa trên hình ảnh dựng hệ thống tĩnh mạch dẫn lưu bằng chụp mạch, Puig và
cộng sự đã xây dựng một hệ thống phân loại dị dạng tĩnh mạch [6],[10]
- Type I: Dị dạng tĩnh mạch không có tĩnh mạch dẫn lưu vào hệ thống tĩnh
mạch bình thường.
- Type II: Dị dạng tĩnh mạch có hệ thống tĩnh mạch dẫn lưu có kích thước
bình thường vào hệ thống tĩnh mạch bình thường.
- Type III: Dị dạng tĩnh mạch có hệ thống tĩnh mạch dẫn lưu giãn rộng hoặc
loạn sản tĩnh mạch vào hệ thống tĩnh mạch bình thường.
- Type IV: Dị dạng tĩnh mạch có cấu trúc là các tĩnh mạch giãn hoặc loạn
sản.


gây đau. Đau nửa đầu Migraine phổ biến ở những bệnh nhân có dị dạng tĩnh
mạch ở vùng các cơ nhai [6],[12]. Đối với các chi, bệnh thường gây yếu cơ,
phì đại hoặc teo cơ. Dấu hiệu đau vào buổi sáng và mất khi vận động cũng là
một trong những đặc điểm của dị dạng tĩnh mạch ở chi dưới, nó trầm trọng
hơn ở phụ nữ có thai [14]. Dị dạng tĩnh mạch thường lan rộng và sâu hơn so
với hình dạng tổn thương quan sát được trên da. Tổn thương thường gặp là
dạng xâm lấn vào cơ, rất hiếm gặp dạng xâm lấn vào khớp và xương. Dị tật
xâm lấn khớp gối gây hạn chế vận động và chảy máu khớp gối, gây ra thoái


11
hóa khớp gối và dần dần gây cứng khớp. Dị dạng tĩnh mạch lan tỏa ở chi dưới
có thể gây thiểu dưỡng, teo cơ. Triệu chứng đau có thể liên quan tới sự xâm
lấn cơ hoặc huyết khối, hoặc có thể do sự tụ máu [16]. Bất thường hệ thống
tĩnh mạch sâu gặp ở 47% bệnh nhân dị dạng tĩnh mạch [17]. Các vấn đề về
xương như gẫy xương, biến dạng, rối loạn tăng trưởng do dị dạng tĩnh mạch
hiếm khi gặp [18].
Bệnh lý này cũng có thể gây nguy hiểm tính mạng khi dị dạng lan rộng
hoặc gây tắc nghẽn các cấu trúc sống hoặc khi gây chảy máu. Tổn thương ở
vùng hầu họng hoặc thanh quản có thể gây ra ngáy ngủ, thậm chí ngừng thở
khi ngủ và gây suy hô hấp. Dị dạng tĩnh mạch đường tiêu hóa có thể gây thiếu
máu mạn tính [12],[14].
Một dạng lâm sàng khác của dị dạng tĩnh mạch là dị dạng tĩnh mạch
dạng búi cầu (Glomuvenous Malformation). Dị dạng tĩnh mạch dạng búi cầu
xuất hiện ở khoảng 5% trong tổng số người bệnh mắc dị dạng tĩnh mạch. Các
tổn thương này có màu sắc đa dạng từ hồng tới tím hoặc xanh đen, xuất hiện
từ khi sinh ra, cũng tăng kích thước . Chúng nằm nông hơn các dị dạng tĩnh
mạch loại khác, xâm lấn vào da và lớp dưới da. Vùng da phía trên dị dạng
tĩnh mạch dạng búi cầu nổi gồ lên như dạng đá lát đường hoặc dạng mảng, có
thể có dạng sừng mỏng. Các tổn thương này thường gây đau, đau tăng lên khi

ngay từ khi mới sinh. Tĩnh mạch này bắt đầu ở bàn chân hoặc phần thấp của
chân, đi ngay dưới da, rồi đổ vào nhánh bên của TM đùi sâu hoặc vào TM
chậu trong.
Một số biến chứng của hội chứng Klippel-Trenaunay bao gồm chảy
máu, rò mạch bạch huyết, nhiễm trùng, huyết khối và thuyên tắc mạch phổi
[12].