BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUYỄN THỊ LAN ANH

NHËN XÐT KÕT QU¶ §IÒU TRÞ Tø
CHøNG FALLOT
ë TRÎ EM T¹I BÖNH VIÖN H÷U NGHÞ
VIÖT §øC

LUẬN VĂN THẠC SĨ Y HỌC


HÀ NỘI – 2017
BỘ GIÁO DỤC VÀ ĐÀO TẠO

BỘ Y TẾ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

NGUYỄN THỊ LAN ANH

NHËN XÐT KÕT QU¶ §IÒU TRÞ Tø
CHøNG FALLOT
ë TRÎ EM T¹I BÖNH VIÖN H÷U NGHÞ
VIÖT §øC
Chuyên ngành : Nhi khoa
Mã số


CÁC CHỮ VIẾT TẮT
CSGTP
ĐMC
ĐMP
ĐMV
ĐRTP
TLN

: Chỉ số giãn thất phải
: Động mạch chủ
: Động mạch phổi
: Động mạch vành
: Đường ra thất phải
: Thông liên nhĩ

TLT
TOF (Tetralogy of Fallot)
TP
TP/TT
TT
THNCT

: Thông liên thất
: Tứ chứng Fallot
: Thất phải
: Áp lực tối đa thất phải/thất trái
: Thất trái
: Tuần hoàn ngoài cơ thể


2.3.2. Tình trạng hẹp van, hở van động mạch phổi sau mổ sửa toàn bộ..........33


2.4. Sai số và cách khống chế sai số....................................................................35
2.5. Xử lý số liệu.................................................................................................35
2.6. Đạo đức trong nghiên cứu............................................................................35
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU.............................................................36
3.1. Kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot ở trẻ em.............................36
3.1.1. Đặc điểm chung....................................................................................36
3.1.2. Đặc điểm bệnh lý trước phẫu thuật.......................................................38
3.1.3. Đặc điểm trong mổ sửa toàn bộ.............................................................40
3.1.4. Kết quả sớm sau phẫu thuật..................................................................43
3.2. Tình trạng van ĐMP và một số yếu tố liên quan..........................................47
3.2.1. Kết quả khám lại theo hẹn.....................................................................47
3.2.2. Tình trạng hở van ĐMP và một số yếu tố liên quan..............................48
3.2.3. Tình trạng hẹp van ĐMP và một số yếu tố liên quan............................50
CHƯƠNG 4: BÀN LUẬN.....................................................................................54
4.1. Đặc điểm của bệnh nhân tứ chứng fallot trước phẫu thuật...........................54
4.1.1. Đặc điểm chung....................................................................................54
4.1.2. Đặc điểm bệnh lý phẫu thuật.................................................................56
4.1.3. Đặc điểm trong phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot........................58
4.1.4. Đặc điểm theo dõi sau phẫu thuật.........................................................64
4.1.5. Kết quả siêu âm tim trước khi ra viện...................................................65
4.1.6. Các biến chứng sau mổ.........................................................................66
4.1.7. Tỉ lệ từ vong sớm trong giai đoạn hậu phẫu..........................................68
4.2. Tình trạng van ĐMP trên siêu âm tim và phân tích một số yếu tố liên quan 69
4.2.1. Kết quả theo dõi của bệnh nhân sau mổ................................................69
4.2.2. Các tổn thương tồn dư trên siêu âm sau phẫu thuật (bảng 3.12)...........70
4.2.3. Tình trạng hở van ĐMP và một số yếu tố liên quan..............................71
4.2.4. Tình trạng hẹp van ĐMP và một số yếu tố liên quan............................74

DANH MỤC BIỂU ĐỒ
Biểu đồ 3.1. Phân bố số lượng bệnh nhân theo thời gian.........................................36
Biểu đồ 3.2. Trung bình tuổi bệnh nhân theo thời gian............................................37
Biểu đồ 3.3. Phân bố theo giới tính của bệnh nhân..................................................37
Biểu đồ 3.4. Độ bão hòa oxy (SpO2) đo qua da trước mổ........................................38
Biểu đồ 3.5. Phân bố chỉ số MC.Goon đo bằng siêu âm tim...................................39
Biểu đồ 3.6. Thời gian theo dõi điều trị của các nhóm tuổi.....................................43
Biểu đồ 3.7. Tỷ lệ hở van ĐMP theo thời gian sau phẫu thuật.................................49
Biểu đồ 3.8.Mức độ hở van ĐMP và can thiệp vòng van ĐMP trong phẫu thuật....49
Biểu đồ 3.9. Hẹp van ĐMP và thời gian theo dõi....................................................50


DANH MỤC HÌNH
Hình 1.1. Thương tổn giải phẫu của TOF..................................................................5
Hình 1.2. Hệ thống dẫn truyền của tim......................................................................7
Hình 1.3: Sơ đồ các phẫu thuật tạm thời trong điều trị TOF....................................16
Hình 1.4: Vá thông liên thất trong TOF qua đường mở nhĩ.....................................17
Hình 1.5. Khoét bỏ phễu qua đường nhĩ phải..........................................................18
Hình 1.6: Vá mở rộng phễu, thân động mạch phổi và mở rộng vòng van ĐMP..........19
Hình 2.1. Đường kính thất phải, thất trái.................................................................34
Hình 2.2. Mức độ hở van ĐMP trên siêu âm ..........................................................34


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Tứ chứng Fallot (Tetralogy of Fallot - TOF) là một bệnh thường gặp - chiếm
tỉ lệ 5-9%, trong số các bệnh tim bẩm sinh; và là bệnh gặp nhiều nhất trong các
bệnh tim bẩm sinh tím sớm (50-75%) [1],[2],[3]. Bệnh được lược tả lần đầu vào
năm 1672 bởi Niels Stensen, nhưng mãi đến năm 1888 mới được bác sĩ người Pháp

Phan Hùng Việt, tỉ lệ hở van ĐMP sau mổ sửa toàn bộ TOF chiếm tới 35-40%; còn
theo Lê Tuấn Anh thì tỉ lệ hở van ĐMP nặng tăng từ 21,8% (lúc ra viện) đến 56,6%
(thời điểm khám kiểm tra) [11],[12].
Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức là một trung tâm Ngoại khoa lớn, có truyền
thống phẫu thuật điều trị bệnh tim bẩm sinh từ hàng chục năm nay, trong đó có rất
nhiều phẫu thuật sửa toàn bộ bệnh TOF cũng như các báo cáo đánh giá kết quả điều trị
[7],[8],[10]. Để theo kịp xu hướng chung của thế giới, từ năm 2011 trở lại đây, bệnh
viện cũng bắt đầu thực hiện hạ dần độ tuổi phẫu thuật sửa toàn bộ TOF xuống dưới 12
tháng tuổi. Tuy nhiên những năm gần đây, không có nghiên cứu nào đánh giá thêm về
bệnh TOF. Vì vậy, chúng tôi tiến hành đề tài “Nhận xét kết quả điều trị tứ chứng Fallot
tại bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức”, được thực hiện nhằm 2 mục tiêu:
1.

Nhận xét kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ tứ chứng Fallot ở trẻ em tại bệnh
viện Việt Đức giai đoạn 2011 – 2016.

2.

Nhận xét tình trạng hẹp hở van động mạch phổi sau sửa toàn bộ tứ chứng
Fallot trên siêu âm tim và phân tích một số yếu tố liên quan.


3

CHƯƠNG 1
TỔNG QUAN

1.1. Thương tổn giải phẫu bệnh – sinh lý bệnh của tứ chứng Fallot
1.1.1. Giải phẫu bệnh tim trong tứ chứng Fallot
TOF là dị tật bẩm sinh của hệ tim mạch với 4 thương tổn đặc trưng là: hẹp

b. Hẹp van động mạch phổi
Tần suất gặp khoảng ¾ số trường hợp TOF. Lá van rất dày và dính mép, làm
cho van không mở được tối đa. Đa số là van ĐMP chỉ có 2 lá van, ít gặp van ĐMP 1
lá van. Khi van ĐMP có 3 lá van thì thường không bị hẹp. Có khoảng 15% bệnh
nhân không có lỗ van ĐMP. Hẹp van ĐMP cũng hay kèm theo hẹp vòng van ĐMP.
c. Hẹp trên van động mạch phổi
Có thể ngay trên van ĐMP, tại vòng van ĐMP hình thành một màng chắn,
cũng có thể hẹp tại thân ĐMP, nơi phân chia nhánh ĐMP phải và trái hoặc các
nhánh vào thùy phổi theo 4 type.
Type 1: Hẹp thân ĐMP hoặc chỗ phân nhánh ĐMP. Gặp khoảng 50% số
TOF. Thương tổn dạng thiểu sản ĐMP là chính.
Type 2: Hẹp thân ĐMP và chỗ phân nhánh ĐMP hoặc cả nhánh ĐMP trái
và phải. Hẹp nhánh là một tiêu chí xếp loại phức tạp của TOF. Việc xác định
mức độ hẹp nhánh dựa vào kích thước bình thường của nhánh ĐMP theo cân
nặng, tuổi, kích thước ĐMC ngực.
Type 3: Hẹp nhiều chỗ ở phần ngoại biên ĐMP.
Type 4: Hẹp cả ĐMP phải, trái và ngoại biên ĐMP.
Trong tứ chứng Fallot, thường gặp là hẹp phễu ĐMP đơn độc, hoặc hẹp phễu
kèm hẹp van ĐMP. Rất hiếm khi chỉ có hẹp van ĐMP đơn độc.


5

Hẹp ĐRTP

Phì đại TP

Thông liên thất

Hình 1.1. Thương tổn giải phẫu của TOF (Theo Lillehei, 1955) [13]

và tiên lượng phẫu thuật cũng tốt hơn so với thể TOF không có ống động mạch
(ÔĐM).
c. Đường dẫn truyền thần kinh (bó His)
Bó His liên tiếp với nút nhĩ thất, đi qua hệ thống vòng xơ xuống tâm thất và
chia thành 2 nhánh phải và trái. Các nhánh đi xuống về phía đỉnh tim trên hai mặt
của phần cơ vách liên thất và chia thành các nhánh dưới nội tâm mạc (mạng
Purkingje) để kích thích cơ thất co bóp. Do bó His thường chạy dọc sát theo bờ sau
dưới của lỗ TLT trong TOF, nhánh phải và nhánh trái trước cũng rất gần bờ dưới
của TLT, nhưng thường nằm nông hơn, gần về phía mặt phải của vách liên thất hơn
so với bình thường nên trong khi vá lỗ TLT, nếu gây tổn thương các bó dẫn truyền
này, sẽ gây rối loạn nhịp tim sau mổ.


7

Hình 1.2. Hệ thống dẫn truyền của tim (theo Micheau, Hoa[14])
d. Bất thường động mạch vành
3-10% TOF có kèm theo bất thường động mạch vành (ĐMV)
- ĐMV liên thất trước bắt nguồn từ ĐMV phải hoặc xoang vành
- ĐMV liên thất phụ bắt nguồn từ ĐMV phải
- Lỗ ĐMV độc nhất ở bên phải hoặc trái: từ đó xuất phát ĐMV phải và trái,
có thể cho thêm nhánh trước phễu.
Những bất thường về ĐMV có thể gây khó khăn cho phẫu thuật viên trong
khi phẫu thuật, có thể cắt ngang qua ĐMV bất thường và gây hậu quả nghiêm trọng
về nuôi dưỡng cơ tim. Vì vậy, cần khẳng định chắc chắn bất thường ĐMV nếu có
trước khi tiến hành phẫu thuật.
e. Tuần hoàn bàng hệ chủ - phổi
Lưu lượng của tuần hoàn phụ khá lớn trong những thể TOF phức tạp (ĐRTP
hẹp lan toả ra tới nhánh ĐMP) hoặc TOF ở trẻ lớn. Tuần hoàn phụ nhiều là yếu tố
tiên lượng khó cho phẫu thuật và chăm sóc hậu phẫu.

ĐRTP và sức cản của động mạch hệ thống. Hẹp ĐRTP có các mức độ khác nhau và
phụ thuộc vào nhiều yếu tố, như hẹp có xu hướng nặng lên theo tuổi, độ hẹp phễu
thay đổi theo tần số co bóp của tim và sức co cơ tim … Luồng thông phải – trái sẽ


9

tạo ra một số dấu hiệu lâm sàng (như tím môi, đầu chi, cơn ngất tím) và gây nhiều
hậu quả sinh lý bệnh khác (như tăng số lượng – thay đổi cấu trúc hồng cầu, giảm
đông máu), cũng như một số biến chứng ở cơ quan khác (như áp xe não).
1.2. Chẩn đoán và nguyên tắc điều trị tứ chứng Fallot ở trẻ em
1.2.1. Chẩn đoán
1.2.1.1. Triệu chứng lâm sàng [1],[2],[9],[17],[18]
Diễn biến lâm sàng của TOF tùy thuộc vào mức độ hẹp ĐRTP. Trẻ có thể
không có triệu chứng cơ năng và tím rất ít, hoặc tím nặng kèm theo nhiều triệu
chứng cơ năng: cơn ngất tím, khó thở gắng sức…
a. Tím [1],[2]
Tím không xuất hiện ngay sau sinh (trừ thể nặng có teo ĐMP), thường xuất
hiện sau 6 tháng tuổi và mức độ tăng dần. Tím quan sát rõ ở niêm mạc và đầu chi,
không cải thiện khi cho trẻ thở oxy. Phân độ tím dựa trên độ bão hòa oxy (SpO2):
tím nhẹ SpO2 ≥ 80%, tím vừa SpO2 60-80%, tím nặng khi SpO2
Hình ảnh điển hình của TOF là phổi sáng do giảm tưới máu phổi và bóng tim
hình hia do phì đại thất phải và teo ĐMP. Có thể gặp bóng tim bình thường hoặc
nhỏ, cung ĐMP lõm, lớn nhĩ phải (25%), cung ĐMC bên phải (25%)
b. Xét nghiệm máu [19],[20]
- Đa hồng cầu (Hematocrit, hemoglobin, hồng cầu tăng cao)
- Khí máu động mạch: toan máu
- Tiểu cầu giảm ở trẻ lớn, cô đặc máu nặng
- Fibrinogen máu giảm


11

- Rối lọan chức năng đông máu
- Sắt, sắt huyết thanh có thể giảm
c. Điện tim [21]
- Thường có nhịp xoang
- Trục QRS lệch phải, khoảng 150°
- Sóng P thường nhọn và cao, trục khoảng 60°
- Dấu hiệu dày thất phải kèm tăng gánh tâm thu thất phải
d. Siêu âm tim [1],[2],[19]
Hiện nay siêu âm tim Doppler mầu là phương tiện chủ yếu chẩn đoán xác
định, chỉ định phẫu thuật, tiên lượng và theo dõi sau mổ sửa toàn bộ bệnh TOF.
Ở tất cả các bệnh nhân tim bẩm sinh tím, cần khảo sát một cách có hệ thống:
- Situs solitus hay situs inversus (nội tạng bụng, nhĩ): mặt cắt 2D thượng vị
- Tương quan giữa nhĩ và thất: nhĩ phải tương hợp thất phải, nhĩ trái tương
hợp thất trái, hoặc bất tương hợp
- Tương quan giữa thất và đại động mạch: ĐMP, ĐMC bắt nguồn từ thất trái
hay thất phải.
Ngoài các khảo sát thường quy trên, ở bệnh nhân TOF, sự phối hợp giữa siêu
âm TM, 2D và Doppler một cách có hệ thống giúp không bỏ sót tổn thương và trả

- Bất thường ĐMV
- Hở van ĐMC…..
Các chỉ số tính được qua siêu âm
- Chỉ số giãn thất phải (CSGTP): Bình thường đường kính TP / đường kính
TT tâm trương luôn < 1/2. Dựa vào đặc điểm này, người ta tính mức độ giãn TP
trong TOF – yếu tố giúp tiên lượng mức độ nặng của phẫu thuật, theo dõi diễn biến
hậu phẫu, và đánh giá mức độ suy TP sau mổ. Cụ thể như sau: TP không giãn
(TP/TT
giận, kích thích đau, sốt... Cơn thiếu ôxy thường độc lập với mức độ tím và có thể
dẫn đến tử vong hoặc bị tai biến mạch não. Cơn thiếu oxy thường bắt đầu bằng pha
"cương" với kích thích, khóc, tím tăng lên và nhịp tim nhanh. Sau đó là pha “ức
chế": da xám và nhợt, thở nhanh và sâu do toan chuyển hoá, nhịp tim nhanh với
giảm hoặc mất tiếng thổi do hẹp động mạch phổi, giảm trương lực cơ. Nếu cơn qua
đi, trẻ sẽ ngủ và bình tĩnh lại.
1.2.2. Nguyên tắc điều trị
1.2.2.1. Điều trị nội khoa TOF [1],[2],[26]
a. Điều trị cơn thiếu ôxy
- Đưa trẻ lên vai hoặc cho trẻ ngồi đầu gối đè vào ngực.
- Morphin sulfat 0,1 - 0,2 mg/kg tiêm dưới da hay tiêm bắp để ức chế trung
tâm hô hấp, cắt cơn khó thở nhanh, không nên cố gắng tiêm tĩnh mạch mà nên sử
dụng đường tiêm dưới da.
- Điều trị nhiễm toan bằng natri bicarbonate 1 mEq/kg tĩnh mạch, nhằm làm
giảm kích thích trung tâm hô hấp do toan chuyển hoá.
- Thở ôxy cần hạn chế vì trong bệnh lý này có giảm dòng máu lên phổi chứ
không phải do thiếu cung cấp ôxy từ ngoài vào.
- Nếu không đáp ứng với các phương pháp trên, có thể dùng Ketamin 1- 3
mg/kg tiêm tĩnh mạch chậm thường có kết quả (gây tăng sức cản đại tuần hoàn, an
10 thần). Thuốc co mạch như Phenylephrine (Neo - synephrine) 0,02 mg/,
Propranolol: 0,01 - 0,25 mg/kg tiêm tĩnh mạch chậm thường làm giảm tần số tim và
có thể điều trị cơn thiếu ôxy.
b. Dự phòng cơn thiếu oxy


15

Uống Propranolol 2 - 4mg/kg/ngày có thể dùng để phòng cơn thiếu ôxy và trì
hoãn thời gian mổ sửa chữa toàn bộ. Hoạt tính có lợi của Propranolol là làm ổn định
phản ứng của mạch ngoại vi.