B GIO DC V O TO
TRNG I HC Y H NI

B Y T

Phonsy SYLAKHAM

NGHIÊN CứU CHẩN ĐOáN Và ĐIềU TRị PHẫU
THUậT
PHìNH TO NIệU QUảN TIÊN PHáT DO TắC
ở TRẻ EM TạI BệNH VIệN VIệT ĐứC
Chuyờn ngnh : Ngoai tit niu Nhi
Mó s
:
CNG LUN VN THC S Y HC
Ngi hng dn khoa hc:
TS. Nguyn Vit Hoa

H NI 2015
MC LC
T VN ..................................................................................................1


Chương 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU............................................................3
1.1. Sự phát triển phôi thai của hệ tiết niệu....................................................3
1.2. Đặc điểm giải phẫu liên quan đến phẫu thuật.........................................4
1.2.1. Giải phẫu niệu quản..........................................................................4
1.2.2. Đoạn nối niệu quản bàng quang........................................................8
1.2.3. Tam giác bàng quang......................................................................11
1.2.4. Cấu trúc bàng quang đoạn nối niệu quản bàng quang....................12
1.3. Sinh lý niệu quản...................................................................................13

3.1.6. Các dị tật và bệnh kết hợp...............................................................51
3.1.7. Kết quả giải phẫu bệnh...................................................................52
3.2. Điều trị phẫu thuật.................................................................................52
3.2.1. Các phương pháp điều trị phẫu thuật..............................................52
3.2.2. Phẫu thuật trồng lại niệu quản bàng quang.....................................53
3.2.3. Phẫu thuật tạo hình niệu quản giãn.................................................53
3.2.4. Tai biến trong mổ và biến chứng sau mổ........................................53
3.2.5. Kết quả điều trị phẫu thuật..............................................................53
3.2.5.1. Kết quả khi ra viện.......................................................................53
Chương 4: DỰ KIẾN BÀN LUẬN..............................................................56
4.1. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng.....................................................56
DỰ KIẾN KẾT LUẬN..................................................................................56
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC


1

ĐẶT VẤN ĐỀ
Phình to niệu quản là thuật ngữ chỉ tình trạng niệu quản phình to về
đường kính cũng như độ giãn về chiều ngang và chiều dài. Phình to niệu quản
do tắc đoạn nối niệu quản bàng quang là bệnh lý gây ứ nước thận.
Phình to niệu quản ở trẻ em là dị tật niệu quản bẩm sinh ở khúc nối niệu
quản - bàng quang do bất thường cấu trúc tế bào thần kinh của cơ niệu quản
ở phần nối.
Phình to niệu quản cả về đường kính cũng như độ giãn về chiều dài.
Phình to niệu quản do tắc phần nối niệu quản bàng quang là bệnh lý bẩm sinh
gây ứ nước thận đứng hàng thứ hai của bệnh lý tắc nghẽn đường tiết niệu sau
hẹp khúc nối bể thận niệu quản ở trẻ em.
Trong phình to niệu quản chúng ta chỉ đề cập đến loại phình to niệu quản

Các tác giả như Dorairajan, Beurton, Pfister cho rằng điều trị phẫu thuật tạo
hình làm hẹp niệu quản và cắm lại niệu quản vào bàng quang có tạo van chống
trào ngược là phương pháp điều trị cơ bản và cho những kết quả khả quan.
Tại Việt Nam, đã có một số nghiên cứu về phình to niệu quản ở trẻ em
của Nguyễn Xuân Thụ (1996), Nguyễn Vũ Phương (2000), Lê Tấn Sơn
(2009). Tại khoa phẫu thuật Nhi bệnh viện Việt Đức cũng có ngày một nhiều
trường hợp phình to niệu quản được chẩn đoán và điều trị phẫu thuật có kết
quả tốt.
Vì vậy, chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm 2 mục tiêu:
1. Nguyên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng để chẩn đoán phình
to niệu quản tiên phát do tắc.
2. Đánh giá kết quả điều trị phẫu thuật.


3

Chương 1
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Sự phát triển phôi thai của hệ tiết niệu
Thận và niệu quản phát sinh từ hai dải trung bì trung gian gọi là dải sinh
thận. Dải này sẽ tạo thành tiền thận, trung thận và hậu thận .
Cuối tuần thứ 4, nụ niệu quản phát sinh từ phần ngoài ống trung thận, chỗ
ống này mở vào ổ nhớp. Lúc này ổ nhớp được chia thành xoang niệu dục và
ống hậu môn trực tràng. Từ nguyên ủy tới phần tận của ống trung thận và mầm
niệu quản được coi là ống bài tiết chung. Ống bài tiết chung này sẽ phát triển
thành tam giác đáy bàng quang, cổ bàng quang và đoạn gần của niệu đạo sau.
Hậu thận nảy mầm từ tuần thứ 5 từ đoạn đuôi của dải sinh thận và được
gọi là mầm sinh hậu thận. Mầm sinh hậu thận tương tác với mầm niệu quản
để phát triển thành các thành phần của thận sau này. Ở nam ống trung thận trở
thành hệ thống ống dẫn tinh của tinh hoàn, ở nữ ống trung thận gần như biến

vào chậu hông dể chếch ra trước đổ vào bàng quang. Niệu quản có 4 chỗ hẹp


5

sinh lý là: chỗ nối tiếp niệu quản, bể thận, chỗ niệu quản bắt chéo động mạch
chậu, chỗ niệu quản nối tiếp với bàng quang và cuối cùng là lỗ niệu quản.

Hình 1.2. Giải phẫu niệu quản
1.2.1.1. Liên quan của niệu quản
Niệu quản được chia làm 4 đoạn liên quan:
- Đoạn bụng: Nằm trước cơ thắt lưng và từ 3 đến 4 mỏm ngang đốt sống
thắt lưng. Các dây thần kinh sinh dục bắt chéo niệu quản. Phía trong niệu
quản liên quan với thận và đại tràng (đại tràng lên bên phải và đại tràng xuống
bên trái). Phía trước liên quan với phúc mạc, ở bên phải liên quan với lá phúc
mạc thành sau Treizt và mạc dính đại tràng lên, ở bên trái có lá thành sau và
mạc dính đại tràng xuống. Niệu quản bắt chéo phía sau động mạch sinh dục
và động mạch đại tràng.


6

- Đoạn chậu: Bắt đầu từ lúc niệu quản qua cánh xương cùng và đi tới eo
trên. Bên trái niệu quản bắt chéo động mạch chậu gốc, bên phải bắt chéo động
mạch chậu ngoài . Niệu quản nằm ngay dưới và dính vào phúc mạc.
- Đoạn chậu hông: Niệu quản nằm sát vào thành bên chậu hông đi từ eo
trên khung chậu tới bàng quang và chia làm 2 đoạn: đoạn thành và đoạn tạng.
Sự liên quan khác nhau ở nam và nữ.
 Đoạn thành: Niệu quản thường chạy dọc theo động mạch chậu trong
liên quan với nhánh của động mạch chậu trong và đám rối thần kinh hạ vị nên

máu và những nhánh thần kinh. Lớp này dính vào lớp cơ và tiếp giáp với tổ
chức sau phúc mạc.
 Lớp cơ: bao gồm 2 lớp cơ trơn, cơ dọc ở trong, cơ vòng ở ngoài. Tuy
nhiên nhiều tác giả cho rằng hai lớp cơ này không được phân biệt rõ ràng mà
chúng hòa lẫn với nhau hợp nhất thành một lớp cơ duy nhất chạy theo hướng
dọc hơn là hướng vòng tạo nên hình ảnh chạy theo đường xoắn ốc. Sự sắp xếp
này được quan sát thấy từ bể thận cho tới bàng quang. Ở 1/3 dưới niệu quản
thì có thêm 1 lớp cơ dọc tăng cường bên ngoài.
 Lớp dưới niêm mạc: là tổ chức lỏng lẻo bao gồm các tế bào sợi, các sợi
collagen, những mạch máu nhỏ và các đầu mút thần kinh không thấy có các tế
bào hạch trừ đoạn trong bao Waldeyer của đoạn cuối niệu quản.


8

- Vi thể: Các tế bào cơ hợp thành bó, mỗi bó từ 50 – 100 tế bào. Những
tế bào này chứa actine myofilament và myosin chạy song song với trục của tế
bào. Có những tế bào sáng (nghèo myofilament) và những tế bào thẫm màu
(giàu myofilament). Tế bào cơ được bao bọc bởi màng bào tương và màng cơ
bản. Khoảng giữa các tế bào là các sợi chun và ít sợi collagen trừ những nơi
màng cơ bản liên tiếp hợp nhất với nhau làm hai bào tương của 2 tế bào thông
với nhau. Vùng này được gọi là Nexus. Những sợi thần kinh không myelin
được phân bố nhiều trong lớp dưới niêm mạc, trong lớp cơ và vỏ ngoài.
Không thấy hạch thần kinh trong thành niệu quản trừ đoạn trong bao
Waldeyer. Lớp niêm mạc là lớp tế bào mô chuyển tiếp, trên mặt cắt ngang
thấy chúng có hình sao.
1.2.2. Đoạn nối niệu quản bàng quang
1.2.2.1. Vài nét về lịch sử nghiên cứu đoạn nối niệu quản bàng quang
Nhiều hình thái giải phẫu và chức năng sinh lý của khúc nối niệu quản
bàng quang đã được mô tả trong y văn.

Chủ yếu được cấu tạo bởi các sợi cơ chạy dọc. Các sợi cơ vòng thấy rất ít.
1.2.2.3. Đoạn niệu quản trong bàng quang
Chia làm 2 phần
- Đoạn niệu quản trong thành bàng quang: được bao bọc hoàn toàn bởi các
cơ của bàng quang, chỉ gồm các sợi cơ chạy dọc, không thấy các sợi cơ vòng.
- Đoạn niệu quản dưới niêm mạc: đoạn này dựa trên cơ thành bàng
quàng và chỉ được bao phủ bởi niêm mạc bàng quang ở phía trước, ở phía sau
có lớp cơ bàng quang đóng vai trò như một giá đỡ cho đoạn niệu quản này.
Đoạn niệu quản này gồm các sợi cơ chạy dọc cho tới tận lỗ niệu quản. Một
phần sợi cơ sẽ kéo dài theo cạnh trên của tam giác bàng quang, một phần chạy
xuống về phía cổ bàng quang. Không có sự gián đoạn giữa cơ niệu quản và cơ
tam giác bàng quang. Chính có sự bắt chéo này mà lỗ niệu quản được đóng
kín hoàn toàn


10

1.2.2.4. Bao Waldeyer
Bao Waldeyer là một hệ thống cơ, sợi bao bọc niệu quản sát bàng quang
và trong thành bàng quang. Đây là một bao cơ sợi xung quanh niệu quản và
hòa nhập với các bó sợi của lớp vỏ ngoài niệu quản. Ở phía trên bao sát nhập
với niệu quản ở những vị trí khác nhau rất đa dạng so với chỗ niệu quản đổ
vào bàng quang. Ở phía dưới từ lớp vỏ ngoài niệu quản ngày càng có nhiều
sợi cơ chạy đến thành bàng quang. Ở đoạn niệu quản sát bàng quang và đặc
biệt là đoạn niệu quản trong thành bàng quang, lớp cơ ngoại vi niệu quản bao
bọc dày lên nhiều ở phía sau hơn là phía trước. Bao Waldeyer cùng với niệu
quản đi vào lòng bàng quang qua khe niệu quản và được chia ra làm hai phần:
phần nông và phần sâu.
Bao nông là bao Waldeyer thực sự, là tổ chức của thành bàng quang đi
lên phía trên và cố định vào lớp vỏ ngoài của niệu quản sát bàng quang. Ở

dễ dàng phẫu tích hai lớp này tách rời nhau. Ở nửa trên lớp sâu dễ dàng tách
khỏi lớp cơ bàng quang ở phía dưới nó, nhưng ở nửa dưới thì lớp này lại dính
chặt vào lớp cơ bàng quang còn lớp nông ở phần này lại dính chặt với lớp
niêm mạc ở phía trên nó.
Hai lớp của tam giác bàng quang có sự tiếp nối trực tiếp và không có sự
gián đoạn về cấu trúc với đoạn cuối niệu quản. Niệu quản khi đổ vào bàng
quang không chỉ dừng lại ở lỗ niệu quản mà chỉ đơn giản là thay đổi từ hình
ống sang hình phiến dẹt.


12

1.2.4. Cấu trúc bàng quang đoạn nối niệu quản bàng quang

Hình 1.4. Tam giác bàng quang
Niệu quản đi vào thành bàng quang được bao bọc bởi cơ của thành bàng
quang. Lớp cơ của thành bàng quang cho một vài sợi cơ đến hòa nhập với các
sợi của lớp vỏ ngoài niệu quản ở một mức độ nhất định và có tác dụng một
phần cố định lớp vỏ trong khi niệu quản được tự do trượt lên trượt xuống
trong thành bàng quang. Nếu không có sự cố định của bao Waldeyer thì niệu
quản có thể dễ dàng bị tuột ra khỏi bàng quang. Niệu quản đi vào bàng quang
qua một khe trong thành bàng quang gọi là khe niệu quản và đây có thể là nơi
yếu nhất của thành bàng quang. Khi niệu quản đã đi qua thành bàng quang thì
nó được nằm ngay dưới niêm mạc ở phía trước và phía sau là cơ của thành
bàng quang. Nó giữ được hình dạng ống được một đoạn ngắn (niệu quản dưới
niêm mạc) trước khi trở thành một tam giác với lớp nông và lớp sâu. Lớp cơ


13


tiểu xuống dưới. Áp lực trong lòng niệu quản lúc nghỉ từ 0 – 5 cmH 2O, khi co
bóp là 20 – 60 cmH2O.
Hệ thống thần kinh chi phối hoạt động của niệu quản là hệ thống thần
kinh tự động. Nhiều hiện tượng đã chứng tỏ điều này như niệu quản của thận
được ghép tách rời của hệ thần kinh trung ương vẫn hoạt động co bóp bình
thường, chấn thương cột sống không ảnh hưởng đến hoạt động của niệu quản,
hay khi đảo ngược một đoạn niệu quản thì đoạn này vẫn co bóp bình thường.
1.3.2. Sinh lý của đoạn nối niệu quản – bàng quang
Công dụng chính của đoạn nối niệu quản, bàng quang là cho phép nước
tiểu dễ dàng đi từ niệu quản xuống bàng quang và ngăn cản trào ngược nước
tiểu từ bàng quang đi lên niệu quản, có nghĩa là chỉ cho nước tiểu đi theo một
chiều. Hình thái và cấu tạo như đã mô tả của đoạn nối niệu quản, bàng quang
đã cho phép nó thực hiện tốt chức năng này. Khi có nhu động tạo ra lực sẽ
làm mở lỗ niệu quản và đẩy nước tiểu vào bàng quang dễ dàng với một lực
cản không lớn. Khi bàng quang đầy và căng to, vùng tam giác bàng quang sẽ
bị kéo dãn ra, lỗ niệu quản được đóng kín bảo vệ khỏi trào ngược. Dù bàng
quang có căng giãn đến mức độ nào thì cũng không bao giờ xảy ra trào ngược
vì có sự tăng đồng thời mức độ đóng kín của đoạn nối niệu quản, bàng quang.
Trong khi đi tiểu tiện, cơ bàng quang co bóp, cơ vùng tam giác bàng quang
cũng co bóp làm bịt kín đoạn niệu quản trong bàng quàng, vì thế ngăn cản sự
đẩy nước tiểu từ niệu quản vào bàng quang và cũng không thể trào ngược lên
niệu quản. Hiện tượng này chỉ xảy ra nhất thời và sau đó sức cản nước tiểu lại
giảm và dòng nước tiểu lại được đưa xuống bàng quang bình thường.
Bao Waldeyer có tác dụng đảm bảo cho niệu quản hoạt động dễ dàng khi
đi qua thành bàng quang và luôn tạo cho niệu quản đoạn này chạy theo một
hướng chéo nhất định trong thành bàng quang dù lúc đó bàng quang đầy hay


15


Những công trình gần đây về kích thước bình thường của niệu quản ở trẻ
em đã cho phép đưa ra tiêu chuẩn cụ thể. Cussen khi nghiên cứu tử thi của trẻ
dưới 12 tuổi đã thấy kích thước niệu quản ít khi lớn hơn 5mm. Hellström và
cộng sự khi đo kích thước niệu quản của 100 trẻ trai và 94 trẻ gái trên phim chụp
đường tiết niệu có cản quang (không kể các bệnh nhân có bệnh lý niệu quản bẩm
sinh hay mắc phải) cũng thấy kích thước niệu quản ít khi lớn hơn 5mm.
Dựa trên các nghiên cứu này, người ta coi một niệu quản bị phình to khi
kích thước của niệu quản lớn hơn 7mm. Thuật ngữ này còn được mở rộng để
chỉ bất cứ một nguyên nhân nào gây ra sự giãn to của niệu quản có kèm theo
hoặc không kèm theo giãn đài bể thận, do nguyên nhân là tắc nghẽn hoặc
không tắc nghẽn. Vì vậy đã có nhiều tác giả đưa ra nhiều định nghĩa khác
nhau và cách phân loại nhằm đơn giản hóa và chỉ rõ bản chất của bệnh nhưng
cho đến nay vẫn còn có nhiều tranh cãi.
William (1970), Tanagho (1974), Beurton (1983) sau khi đã có những
công trình nghiên cứu tỉ mỉ về phình to niệu quản đã cho rằng thuật ngữ phình
to niệu quản chỉ nên được sử dụng để chỉ sự phình to bẩm sinh của niệu quản
ở phía trên đoạn niệu quản bàng quang bị tắc nghẽn chức năng hoặc thực thể.
Đoạn này nhìn ngoài bình thường và được cắm vào bàng quang bình thường,
kèm theo không có tắc nghẽn ở cổ bàng quang và niệu đạo, không có bàng
quan thần kinh, không có niệu quản lạc chỗ, không có sa lồi niệu quản. Trào
ngược có thể có và đóng vai trò như là một yếu tố thêm vào làm giãn niệu
quản phía trên đoạn tắc nghẽn. Như vậy nơi có tổn thương bệnh lý không phải
niệu quản bị dãn to mà là đoạn niệu quản không bị dãn nhưng có tổn thương
không nhu động hoặc bị thắt hẹp bẩm sinh.


17

1.4.2. Phân loại
Phân loại niệu quản phình to theo nguyên nhân.

Niệu quản phình to Dãn niệu quản không rõ Do quá nhiều nước
không do tắc, không nguyên nhân

tiểu (đái đường) hoặc

do trào ngược

nhiễm trùng
Niệu quản phình to sau
khi đã loại bỏ ứ tắc
hay trào ngược.

King và Lockhart phản đối cách phân loại của Smith (1977) và đưa ra bảng
phân loại đơn giản hơn gồm 4 loại dựa trên cơ sở có trào ngược bàng quang,
niệu quản, có hay không có tắc nghẽn ở chỗ nối bàng quang, niệu quản.
- Niệu quản phình to có tắc nghẽn không có trào ngược.


18

- Niệu quản phình to không có tắc nghẽn, có trào ngược
- Niệu quản phình to có tắc nghẽn, có trào ngược, tắc nghẽn bị trào
ngược che lấp.
- Niệu quản phình to không do tắc nghẽn, không có trào ngược.
Thêm vào mỗi loại là tính chất tiên phát hoặc thứ phát của dãn niệu quản.
Phân loại niệu quản phình to theo độ giãn của niệu quản.
- Phân loại theo kinh điển (hình 1.5):

Hình 1.5. Phân loại niệu quản phình to theo kinh điển
 Loại 1: hẹp khúc nối NQ-BQ đoạn chậu.

 Giai đoạn IB: Chủ yếu giãn to niệu quản đoạn chậu, giãn nhẹ niệu quản
đoạn chậu hông, đoạn bụng nhưng không giãn niệu quản ngay dưới bể thận.
Niệu quản không dài ra, không có giãn đài bể thận, chức năng thận hầu như
bình thường.
 Giai đoạn II: Giãn toàn bộ niệu quản nhưng không có kéo dài và gấp
khúc niệu quản, ảnh hưởng đến chức năng thận vừa phải.
 Giai đoạn III: giãn toàn bộ niệu quản kèm kéo dài và uốn khúc niệu
quản, giãn đài bể thận, có suy thận nặng.
Sự phân chia giai đoạn này phù hợp với những dấu hiệu về X-quang và
các phương pháp điều trị. Mức độ giãn đài thận và hư hỏng nhu mô thận tăng
khi mức độ giãn của niệu quản tăng. Sự phức tạp trong điều trị cũng tăng đối
với những trường hợp niệu quản phình to nhiều.
1.4.3. Sinh bệnh học của phình to niệu quản bẩm sinh
1.4.3.1. Tình hình nghiên cứu phình to niệu quản trên thế giới
Nguyên nhân sinh bệnh và cấu trúc mô bệnh học của phình to niệu quản
đã được nhiều tác giả trình bày tuy nhiên cho đến nay vẫn còn nhiều vấn đề
chưa được thống nhất.
Năm 1923, Caulk lần đầu tiên sử dụng thuật ngữ này để mô tả sự giãn to
của niệu quản ở một phụ nữ 32 tuổi. Ông thấy rằng nhu động của niệu quản
dừng lại tại đoạn cuối niệu quản nhưng lại không đưa ra giải thích cho hiện
tượng này.
Năm 1931, Hurst và Gaymer – Jones thì cho rằng tình trạng này là do sự
mất giãn của đoạn cuối niệu quản.
Năm 1935, Hinnmann nghiên cứu về giãn niệu quản đã chỉ ra một loạt
nguyên nhân gây bệnh: hẹp khúc nối NQ-BQ do van niệu quản, bào thai, do


21

bệnh thần kinh, do viêm, do cơ niệu quản mất trương lực, do bàng quang co

phim hệ tiết niệu có tiêm thuốc cản quan dưới màn huỳnh quang tăng sáng. Nếu
tình trạng này kéo dài cùng với những đợt nhiễm khuẩn thì tình trạng mất bù có
thể xảy ra với sự thay thế cơ bởi collagen dẫn đến giãn niệu quản.
Năm 1970 Tanagho và cộng sự đã nghiên cứu 12 trường hợp phình to
niệu quản với các lớp cắt dọc suốt theo toàn bộ đoạn cuối niệu quản bao gồm
cả lỗ niệu quản. Ông thấy rằng sự sắp xếp bất thường của các sợi cơ là
nguyên nhân gây ra tắc nghẽn chức năng. Có quá nhiều sợi cơ chạy theo
hướng vòng ở đầu gần của đoạn niệu quản không giãn. Sự sắp xếp bất thường
này ngăn cản sự vận chuyển nước tiểu và dẫn tới sự ứ đọng dần dần và giãn
niệu quản.
Năm 1973, McLaughlin, Pfister và Leadbetter nghiên cứu trên 32 niệu
quản đã thấy rằng phình to niệu quản không chỉ do một tổn thương thực thể
duy nhất. Tổn thương mô bệnh học gây ra tắc nghẽn chức năng của niệu quản
có thể thay đổi từ bình thường cho đến bị xơ hóa hoàn toàn. Nhiều yếu tố sinh
bệnh có thể giải thích cho sự thay đổi vể giải phẫu và sinh lý chức năng của
niệu quản và có thể xảy ra trong quá trình phát triển thai nhi.
Các tác giả đã đưa ra 4 thay đổi giải phẫu bệnh của đoạn niệu quản tắc
nghẽn bệnh lý:
- Nhóm 1: Niệu quản bình thường,
- Nhóm 2: Bất thường về hướng của các sợi cơ trơn với nhiều sợi chạy
dọc theo hướng vòng trong khi các sợi chạy theo hướng dọc rất ít hoặc không
có, có thể có các sợi collagen.
- Nhóm 3: Xơ hóa thành niệu quản, ít hoặc không có cơ. Nhiều sợi
collagen xen kẽ lác đác giữa các sợi cơ.
- Nhóm 4: Thiểu sản cơ, cơ bị teo.