B GIO DC V O TO
B Y T
TRNG I HC Y H NI
NGUYN Tễ HONG
KếT QUả PHẫU THUậT íT XÂM LấN
QUA
ĐƯờNG Mở NGựC PHảI Vá THÔNG LIÊN
NHĩ
ở TRẻ DƯớI 10 KG TạI BệNH VIệN E
Chuyờn ngnh : Ngoi khoa
Mó s
: 60720123
LUN VN THC S Y HC
Ngi hng dn khoa hc:
GS.TS. Lờ Ngc Thnh
HÀ NỘI – 2019
LỜI CẢM ƠN
Lời đầu tiên tôi muốn được bày tỏ là lòng biết ơn sâu sắc nhất tới GS.TS.
Lê Ngọc Thành, giám đốc bệnh viện E, là người hướng dẫn khoa học. Thầy là
người luôn định hướng cho tôi trong nghiên cứu, truyền dạy cho tôi biết bao
kiến thức khoa học và cuộc sống. Sự trưởng thành của tôi trên mỗi bước
đường khoa học cũng như trong sự nghiệp đều có bàn tay và khối óc của
Tôi là Nguyễn Tô Hoàng, học viên cao học khóa 26, chuyên ngành
Ngoại Khoa, Trường Đại Học Y Hà Nội, xin cam đoan:
1. Đây là luận văn do bản thân tôi trực tiếp thực hiện dưới sự hướng dẫn
của Thầy GS.TS.Lê Ngọc Thành.
2. Luận văn này không trùng lặp với bất kỳ nghiên cứu nào khác đã được
công bố tại Việt Nam.
3. Các số liệu và thông tin trong nghiên cứu là hoàn toàn chính xác, trung
thực và khách quan, đã được xác nhận và chấp nhận của cơ sở nơi
nghiên cứu cho phép lấy số liệu.
Tôi xin hoàn toàn chịu trách nhiệm về những cam kết này.
Tác giả luận văn
Nguyễn Tô Hoàng
DANH MỤC CHỮ VIẾT TẮT
ALĐMP
: Áp lực động mạch phổi
BSA
: Body Surface Area (diện tích bề mặt cơ thể)
ĐKTP
: Đường kính thất phải
ĐKTT
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN...........................................................................3
1.1. Bệnh thông liên nhĩ...............................................................................3
1.1.1. Khái niệm về thông liên nhĩ.............................................................3
1.1.2. Phân loại thương tổn theo giải phẫu................................................3
1.1.3. Sinh lý bệnh và diễn biến tự nhiên...................................................5
1.2. Chẩn đoán TLN.....................................................................................9
1.2.1. Triệu chứng lâm sàng.......................................................................9
1.2.2. Triệu chứng cận lâm sàng..............................................................10
1.3. Điều trị TLN.........................................................................................13
1.3.1. Điều trị nội khoa............................................................................13
1.3.2. Điều trị bít dù TLN........................................................................14
1.3.3. Điều trị phẫu thuật.........................................................................14
1.3.4. Đặc điểm phẫu thuật TLN ở trẻ dưới 10 kg...................................24
1.3.5. Tình hình nghiên cứu trong và ngoài nước....................................25
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU.........28
2.1. Đối tượng nghiên cứu.........................................................................28
2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn......................................................................28
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ.........................................................................28
2.2. Địa điểm và thời gian nghiên cứu:.....................................................28
2.3. Phương pháp nghiên cứu:..................................................................28
2.4. Thiết kế nghiên cứu............................................................................28
2.4.1. Chọn mẫu.......................................................................................28
2.4.2. Biến số nghiên cứu........................................................................29
2.4.3. Phương pháp thu thập số liệu:........................................................32
2.5. Quy trình phẫu thuật..........................................................................33
2.6. Xử lý số liệu.........................................................................................34
2.7. Đạo đức nghiên cứu............................................................................34
2.8. Sơ đồ nghiên cứu.................................................................................35
DANH MỤC BẢNG
Bảng 1.1. Phân độ sức cản mạch phổi.............................................................13
Bảng 1.2. Phân loại mức độ phẫu thuật tim ít xâm lấn ..................................18
Bảng 1.3. Khuyến cáo về chỉ định đóng lỗ TLN của Hội Tim mạch Châu Âu
2010...............................................................................................20
Bảng 3.1 Tình trạng phát triển thể chất trước mổ...........................................37
Bảng 3.2. Tình trạng lồng ngực trước phẫu thuật ..........................................37
Bảng 3.3. Đặc điểm điện tâm đồ ....................................................................38
Bảng 3.4. Đặc điểm X quang..........................................................................38
Bảng 3.5. Đặc điểm siêu âm qua thành ngực .................................................39
Bảng 3.6. Chức năng tim và ALĐMP ............................................................39
Bảng 3.7. Tỷ lệ TP/TT ....................................................................................39
Bảng 3.8. Đặc điểm lỗ thông ..........................................................................40
Bảng 3.9. Cách đặt ống TMC trên ..................................................................40
Bảng 3.10. Cách đặt ống TMC dưới...............................................................41
Bảng 3.11. Cách bảo vệ cơ tim trong mổ........................................................41
Bảng 3.12. Kỹ thuật xử lý tổn thương.............................................................41
Bảng 3.13. Liên quan giữa kỹ thuật đóng lỗ thông và kích thước lỗ thông ...42
Bảng 3.14. Liên quan giữa kỹ thuật đóng lỗ thông và phân loại giải phẫu ....42
Bảng 3.15. Đối chiếu trong phẫu thuật và siêu âm.........................................43
Bảng 3.16. Thông số về thời gian liên quan đến cuộc mổ..............................43
Bảng 3.17. Thất bại kỹ thuật ..........................................................................43
Bảng 3.18. Các thông số về thời gian sau mổ ................................................44
Bảng 3.19. Các tai biến và biến chứng ...........................................................44
Bảng 3.20. Thay đổi trên siêu âm trước ra viện .............................................45
Bảng 3.21. Tình trạng phát triển thể chất khi khám lại ..................................46
Bảng 3.22. Thay đổi trên điện tim khi khám lại .............................................46
và nhĩ trái ,. Một trong những bệnh tim bẩm sinh thường gặp, theo thống kê
trên thế giới tỉ lệ mắc bệnh TBS từ 5 – 8‰, trong đó thông liên nhĩ (TLN)
chiếm khoảng từ 5 – 10%, tỉ lệ nam/nữ là 1/2 .
Bệnh nhân TLN thường có các triệu chứng lâm sàng rất kín đáo do đó
thường bị bỏ sót chẩn đoán cho đến tuổi trưởng thành, khi mà các triệu chứng
lâm sàng thường đã rất rõ ràng hoặc các biến chứng do TLN gây ra như: rối loạn
nhịp tim (ngoại tâm thu nhĩ, rung nhĩ, cuồng nhĩ, ...), tăng áp động mạch phổi
(ĐMP) ở các mức độ khác nhau (nhất là sự tiến triển thành hội chứng
Eisenmenger), suy tim... làm giảm chất lượng cuộc sống và tuổi thọ người bệnh.
Đóng lỗ TLN ở trẻ em thường được chỉ định ở độ tuổi 4 đến 5 tuổi, tuy
nhiên có những trẻ cần được đóng lỗ thông sớm từ rất sớm ,.
Điều trị TLN trong những năm gần đây chủ yếu là can thiệp đóng lỗ thông
bằng dụng cụ qua da. Đây là phương pháp điều trị mới, hiện đại có rất nhiều ưu
điểm so với các phương pháp mổ mở vá TLN trước đây. Ít xâm lấn, thời gian nằm
viện ngắn, ít đau đớn, tính thẩm mỹ cao. Tuy nhiên đóng lỗ TLN bằng dụng cụ qua
da ở trẻ nhỏ dưới 10 kg vẫn còn là một thách thức lớn do những khó khăn về kỹ
thuật, có nguy cơ biến chứng cao,. Ngoài ra đóng TLN bằng dụng cụ không phải
lúc nào cũng thực hiện được mà cần có những tiêu chuẩn nhất định về vị trí giải
phẫu và các gờ của lỗ thông. Vì vậy phẫu thuật đóng lỗ thông với tuần hoàn ngoài
cơ thể vẫn là một trong những lựa chọn để đóng lỗ thông cho trẻ dưới 10 kg.
Có nhiều đường tiếp cận trong phẫu thuật đóng TLN. Đường mổ kinh
điển là mở dọc xương giữa xương ức với ưu điểm phẫu trường rộng thuận lợi
cho các thao tác phẫu thuật. Ngoài ra các đường mở ít xâm lấn cũng được áp
2
dụng: mở thấp 1/3 dưới xương ức, mở ngực phải, mở cạnh ức…với mục tiêu
giảm bớt sang chấn và đảm bảo thẩm mỹ cho người bệnh.
Phẫu thuật ít xâm lấn hiện nay đang là một xu hướng phát triển trên toàn
ở nữ giới: tỷ lệ gặp ở nữ so với nam là 2 so với 1.
Đối với các trường hợp TLN không được điều trị triệt để, các bệnh nhân
sẽ dần dần có các triệu chứng lâm sàng. Lâu dài các bệnh nhân sẽ biểu hiện
các dấu hiệu của sự quá tải buồng tim phải như rối loạn nhịp nhĩ (tăng dần
nguy cơ theo tuổi của bệnh nhân), tăng áp ĐMP và tăng sức cản mạch phổi,
cuối cùng hậu quả tất yếu là dẫn đến suy tim xung huyết. Việc tồn tại lỗ TLN
cũng là một yếu tố thuận lợi dẫn đến tắc mạch .
1.2. Phân loại thương tổn theo giải phẫu
Theo Lewis và Bedford đã phân loại TLN dựa vào vị trí giải phẫu của
lỗ thông,.
Hình CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN.1: Vị trí giải phẫu các thể TLN
*Nguồn: theo Nguyễn Lân Việt (2003)
4
1.2.1. Thông liên nhĩ lỗ thứ phát
Tổn thương thường gặp nhất chiếm khoảng từ 60- 70 % các trường hợp.
Lỗ thông gặp ở vị trí gần lỗ ovale, ở trung tâm vách liên nhĩ. Bất thường này
có nguồn gốc do sự ngắn lại của các lá lỗ bầu dục, sự ngắn lại quá mức của
vách thứ phát, hay sự kém phát triển của vách tiên phát.
1.2.2. Thông liên nhĩ thể xoang tĩnh mạch
Đây là những trường hợp có sự thông thương giữa hai buồng nhĩ gây ra
do một bất thường bẩm sinh nằm ngoài phạm vi của vách liên nhĩ thực sự.
Đối với những trường hợp bất thường của tĩnh mạch chủ (TMC) trên
(khoảng 10 – 20%) thì tổn thương nằm ở vị trí phía trên của lỗ bầu dục và lỗ
bầu dục có thể bình thường hay cũng bị tổn thương. Lỗ thông nằm sát với tĩnh
mạch chủ trên do vậy rất hay gặp tĩnh mạch phổi đổ qua lỗ thông vào nhĩ phải
(bất thường tĩnh mạch phổi lạc chỗ bán phần)
Ở thời kỳ bào thai khi tuần hoàn phổi chưa hoạt động, máu từ nhĩ phải
sang nhĩ trái vào tuần hoàn hệ thống. Sau khi trẻ ra đời, tuần hoàn phổi hoạt
động, áp lực nhĩ trái cao hơn nhĩ phải, van lỗ bầu dục khép lại.
Khi có TLN sẽ tạo ra luồng thông giữa nhĩ trái và nhĩ phải, lúc đầu luồng
thông trái → phải do áp lực nhĩ trái lớn hơn nhĩ phải. Mức độ luồng thông phụ
thuộc vào kích thước lỗ TLN, co giãn chức năng của các buồng tim, đặc biệt vai
trò của thất phải (TP), tương quan giữa sức cản ĐMP (Rp) và hệ thống (Rs).
Lưu lượng luồng thông qua lỗ TLN được coi là một pha, luồng thông trái
→ phải thấy rõ và mạnh lên ở cuối kỳ tâm thu và đầu kỳ tâm trương, tăng
mạnh thêm trong lúc nhĩ co bóp và trong thì thở vào. Hậu quả của luồng thông
là sự quá tải tâm trương thất phải dẫn đến tăng lưu lượng tuần hoàn phổi, cùng
với thời gian sự biến đổi cấu trúc mô học ĐMP, dần dần làm tăng sức cản
ĐMP, rồi từ tăng áp lực động mạch phổi (ALĐMP) chưa cố định đến cố định
không hồi phục, luồng thông đổi chiều hoặc sẽ dẫn đến bệnh lý tắc nghẽn mạch
phổi ,.
6
* TLN lưu lượng luồng thông nhỏ
Phần lớn là TLN lỗ thứ phát hay tật còn lỗ bầu dục, lưu lượng luồng
thông là không đáng kể, áp lực nhĩ trái > nhĩ phải vài mmHg, lưu lượng máu
qua tuần hoàn phổi không nhiều. Hậu quả của tăng ALĐMP chưa xảy ra,
bệnh nhân hầu như không biểu hiện triệu chứng. Tuổi thọ của những bệnh
nhân này (mặc dù không điều trị) cũng tương đương tuổi thọ người bình
thường. Tuy nhiên, phải có kế hoạch thăm khám định kỳ ở những bệnh
nhân này .
* TLN lưu lượng luồng thông lớn ở trẻ em
- Đối với trẻ sơ sinh
Lưu lượng luồng thông trái →phải qua lỗ TLN thường được hạn chế
lượng tốt sau điều trị phẫu thuật .
TLN ở trẻ em thường không có triệu chứng cơ năng hoặc biểu hiện kín
đáo (biến chứng tăng ALĐMP, suy tim phải được ghi nhận nhưng rất hiếm).
Với TLN kích thước lỗ nhỏ, tuổi thọ người bệnh thường tương đương với
người bình thường.
TLN ở tuổi trưởng thành và lớn tuổi có thể xuất hiện các triệu chứng và
biến chứng như, ,,:
Khó thở: khó thở hay mệt khi gắng sức, trống ngực, đau tức ngực...
phần lớn TLN ở người trưởng thành biểu hiện triệu chứng, các triệu chứng
này càng nặng khi tuổi càng cao. Trên 75% – 80% khó thở, mệt khi gắng sức
ở tuổi 30 – 40. Tuổi càng cao, các hoạt động bình thường càng bị hạn chế do
triệu chứng cơ năng nặng hơn. Mặc dù hiếm khi sống đến 70 tuổi trong tình
trạng sức khỏe tốt, song y văn vẫn ghi nhận được.
Tím môi, đầu chi: Rất hiếm xảy ra, nguyên nhân chủ yếu do tăng
ALĐMP quá nặng, luồng thông đảo chiều. Đôi khi do thiếu oxy mạn tính,
8
thường tím muộn, khoảng 13% – 14% thấy SaO2< 90%. Dấu hiệu này không
gặp ở trẻ nhỏ.
Tăng ALĐMP: Là một yếu tố duy nhất quan trọng tác động lên sự tiến
triển tự nhiên của TLN, yếu tố sinh bệnh học chính của TLN, góp phần quan
trọng trong tiên lượng và chỉ định điều trị TLN. Biến chứng này thường gặp ở
bệnh nhân tuổi trưởng thành, ALĐMP càng tăng khi tuổi càng tăng, 10% 14% trong số này tiến triển thành bệnh lý mạch phổi tắc nghẽn dẫn đến tăng
ALĐMP không hồi phục (không còn khả năng điều trị phẫu thuật).
Suy tim: Gặp trên 40% với TLN lớn tuổi (NYHA III - IV), là một
nguyên nhân gây tử vong, tăng ALĐMP là một nguyên nhân làm nặng thêm suy
tim. Suy tim ứ trệ và nhiễm trùng hô hấp tái diễn thường gặp ở tuổi 50 – 60.
Loạn nhịp tim: Tỷ lệ rung nhĩ, cuồng động nhĩ sẽ tăng dần theo tuổi.
Bệnh thường được phát hiện một cách tình cờ khi đi khám sức khỏe toàn
diện hoặc đi khám vì một bệnh lý khác.
2.1.2. Triệu chứng cơ năng
Khó thở khi gắng sức và tăng dần theo tuổi, mệt, đôi khi đánh trống
ngực, đau ngực (70- 80%) .
Có thể có những biểu hiện của biến chứng như : ho máu ,viêm phế
quản, phổi tái phát nhiều lần, tắc mạch phổi, chậm lớn...
Ở trẻ em hiếm khi có trường hợp tăng ALĐMP nặng, tuy nhiên có một
số trường hợp trẻ em ngực gồ không tăng cân, suy dinh dưỡng, mệt khi gắng
sức ,.
2.1.3. Khám lâm sàng
Thể trạng thường gầy.
Biến dạng lồng ngực.
Có thể có dấu hiệu suy tim phải: gan to, tĩnh mạch cổ nổi, phù, cổ
10
trướng, dấu hiệu Harzer (+)
Nghe tim có thổi tâm thu (TTT) cường độ 1/6 – 3/6 ở ổ van ĐMP
(lưu lượng máu lên phổi tăng). Khi có tăng áp ĐMP, thổi tâm thu trở
nên ngắn, T2 mạnh và tách đôi cố định, T1 có khi đanh.
Có thể loạn nhịp (hay gặp trên 40 tuổi)
2.2. Triệu chứng cận lâm sàng
2.2.1. Điện tâm đồ ,
ĐTĐ trong bệnh TLN thay đổi theo tuổi bệnh nhân, thể giải phẫu và
mức độ tăng ALĐMP.
Ở trẻ em ưu thế TP rõ hơn ở người lớn nên bình thường có dạng RSR’.
Khi trẻ có TLN, ĐTĐ không thay đổi, tuy nhiên khi trẻ lớn trục QRS vẫn giữ
độ lệch phải với giãn TP.
thất. Với các chỗ đổ về của các tĩnh mạch phổi và các tĩnh mạch chủ. Xác
định kích thước lỗ TLN, đánh giá tình trạng các gờ của lỗ TLN, đánh giá hậu
quả của bệnh lên hình thái huyết động, tìm các bệnh lý phối hợp cũng như
đánh giá trong và sau mổ đóng lỗ thông. Đối với bệnh nhân nhỏ tuổi có thể
chỉ cần siêu âm qua thành ngực còn đối với người lớn thì siêu âm qua thực
quản cũng là rất cần thiết cho chẩn đoán và điều trị đóng lỗ TLN bằng dụng
cụ hay không.
Dấu hiệu gián tiếp
Nhĩ phải, TP, ĐMP giãn, mức độ giãn buồng
tim phải phụ thuộc vào mức độ dòng luồng
thông trái - phải hay kích thước lỗ TLN
Vách liên thất di động thẳng hoặc nghịch
thường
Van ĐMP di động dạng tăng áp (mất sóng a)
Dấu hiệu trực tiếp
Hình ảnh khuyết vách liên nhĩ trên
siêu âm 2D (lớp cắt ngang cạnh ức
trái và lớp cắt 4 buồng dưới mũi ức,
bốn buồng từ mỏm)
Dòng chảy màu qua lỗ TLN (khảm
trên siêu âm màu)
Vận tốc dòng tâm thu qua van ĐMP lớn, có Luồng thông qua lỗ thông: phổ
Doppler xung
chênh áp lưu lượng
Lưu lượng qua van ĐMP lớn hơn qua van Hình ảnh “rửa” bọt cản âm, bọt cản
Động mạch chủ (ĐMC) (Lưu lượng âm có thể từ nhĩ phải sang nhĩ trái.
phổi(Qp)/Lưu lượng hệ thống(Qs)> 1,5)
Hở van ba lá, hở van ĐMP nhiều và qua đó
:ALĐMP tăng vừa
ALĐMP tâm thu > 70 mmHg
:ALĐMP tăng nặng
Siêu âm qua thực quản rất nhạy và đặc hiệu trong chẩn đoán TLN, nhất
là ở bệnh nhân không có cửa sổ siêu âm hoặc siêu âm qua thành ngực xấu,
ngoài chẩn đoán xác định TLN, siêu âm qua thực quản còn phát hiện được các
dị tật kèm theo như đổ về bất thường của tĩnh mạch phổi, nối tĩnh mạch phổi
bất thường bán phần, xác định kích thước lỗ TLN và các gờ phía trên và dưới
lỗ thông, xác định mức độ hở van tim... và giúp chỉ định thông tim can thiệp.
Tuy nhiên, đây là phương pháp xâm nhập, đòi hỏi người làm có kinh nghiệm,
13
quen với kỹ thuật.
Siêu âm với tiêm chất cản âm đặc biệt rất hữu ích cho việc chẩn đoán
xác định và loại trừ các bất thường bẩm sinh phối hợp khác.
2.2.4. Thông tim
Thông tim có thể giúp ích cho việc khảo sát các dị tật phức tạp phối hợp
khi có nghi ngờ, đánh giá mức độ luồng thông, ngoài ra cũng xác định chính
xác áp lực ĐMP, đo cung lượng ĐMP, cung lượng ĐMC. Xác định chính xác
áp lực ĐMP, tỷ lệ cung lượng phổi/cung lượng hệ thống(Qp/Qs) và đặc biệt là
đo sức cản mạch phổi và sức cản hệ thống (Rp/Rs) có vai trò quyết định xem
bệnh nhân có còn chỉ định phẫu thuật hay không.
Bảng CHƯƠNG 1 TỔNG QUAN.1. Phân độ sức cản mạch phổi
Giá trị (Units.m2)
quả như thời gian nằm viện ngắn, ít đau, không có sẹo mổ, ít biến chứng ngay
cả ở nhóm bệnh nhân có nguy cơ cao.
3.3. Điều trị phẫu thuật
3.3.1. Lịch sử điều trị phẫu thuật TLN
*Trên thế giới:
Trước khi máy tim phổi nhân tạo ra đời, lịch sử đã tồn tại nhiều kỹ
thuật phẫu thuật tim kín đóng TLN .
Năm 1947 một thử nghiệm trên chó của Roy Cohn mô tả cách đóng lỗ
TLN bằng cách khâu thành nhĩ phải vá vào lỗ thông. Roy Cohn đã thử
nghiệm trên 8 con chó nhưng chỉ có 5 con sống được sau phẫu thuật, phương
pháp này không bao giờ được thử nghiệm trên lâm sàng .
Năm 1948 Gordon Murray, một tác giả từ Toronto báo cáo ca thử
nghiệm trên lâm sàng đầu tiên đóng lỗ TLN ở trẻ 12 tuổi .
Năm 1949 Forrest D. Dodrill mô tả kỹ thuật sử dụng kẹp đôi cho phép
ép hai thành nhĩ phải và nhĩ trái vào lỗ thông từ đó có thể khâu cố định thành
nhĩ phải vào bờ của lỗ thông .