TRƢỜNG ĐẠI HỌC Y DƢỢC

NGUYỄN THỊ NGỌC KHANH

NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG
VÀ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT DÒ BẨM
SINH VÙNG ĐẦU CỔ TẠI HUẾ
Chuyên ngành: MŨI HỌNG
Mã số: CK 62 72 53 05

LUẬN ÁN CHUYÊN KHOA CẤP II

3.2. Triệu chứng lâm sàng 44
3.3. Triệu chứng cận lâm sàng 52
3.4. Đánh giá kết quả phẫu thuật dò bẩm sinh vùng đầu cổ 53
Chƣơng 4. BÀN LUẬN 57
4.1. Đặc điểm chung 57
4.2. Triệu chứng lâm sàng 61
4.3. Triệu chứng cận lâm sàng 73
4.4. Đánh giá kết quả phẫu thuật dò bẩm sinh vùng đầu cổ 74
KẾT LUẬN 78
KIẾN NGHỊ 80
TÀI LIỆU THAM KHẢO
PHỤ LỤC
DANH MỤC CÁC BẢNG Trang
Bảng 1.1
Tóm tắt sự phát triển tạo cơ quan của các cung mang
8
Bảng 3.1
Phân bố tỷ lệ bệnh theo giới
37
Bảng 3.2
Phân bố tỷ lệ bệnh theo trẻ em và người lớn
38
Bảng 3.3
Phân bố bệnh nhân theo từng loại nang và dò

49
Bảng 3.14
Đặc điểm vị trí nang và dò cổ bên
50
Bảng 3.15
Phân loại dò Hélix theo vị trí
51
Bảng 3.16
Hình ảnh siêu âm vùng cổ
52
Bảng 3.17
Vị trí lỗ dò ở xoang lê qua nội soi
53
Bảng 3.18
Phẫu thuật lấy bỏ nang và dò vùng mũi
53
Bảng 3.19
Phẫu thuật dò Hélix
54
Bảng 3.20
Phẫu thuật nang và dò giáp móng lưỡi
54
Bảng 3.21
Phẫu thuật nang và dò cổ bên
55
Bảng 3.22
Biến chứng sau phẫu thuật
56
Bảng 3.23
Kết quả điều trị phẫu thuật

72 DANH MỤC CÁC BIỂU ĐỒ
Trang
Biểu đồ 3.1
Phân bố bệnh nhân theo giới
37
Biểu đồ 3.2
Phân bố bệnh nhân theo trẻ em và người lớn
38
Biểu đồ 3.3
Phân bố bệnh nhân theo từng loại nang và dò
39
Biểu đồ 3.4
Phân bố tỷ lệ bệnh theo từng lứa tuổi
40
Biểu đồ 3.5
Phân bố tuổi khởi phát bệnh theo các loại dò
41
Biểu đồ 3.6
Liên quan các loại dò với yếu tố gia đình
42
Biểu đồ 3.7
Các dị tật phối hợp khác
43
Biểu đồ 3.8
Trang
Ảnh 2.1
Chụp X quang đường dò có cản quang bằng Lipiodol
32
Ảnh 2.2
Phẫu thuật lấy bỏ đường dò
35 DANH MỤC CÁC HÌNH
Trang
Hình 1.1
Phôi thai của các loài động vật
5
Hình 1.2
Các tam giác cổ
11
Hình 1.3
Mạc đầu mặt cổ
12
Hình 1.4
Nang và dò vùng mũi
15
Hình 1.5
Dò Hélix
1
ĐẶT VẤN ĐỀ

Tai mũi họng là những cơ quan có nhiều chức năng quan trọng trong sự
sống và giao tiếp hàng ngày của con người. Tỷ lệ mắc bệnh tai mũi họng còn
rất cao, đặc biệt ở những vùng khí hậu nóng ẩm luôn thay đổi, điều kiện làm
việc trong môi trường còn nhiều yếu tố phơi nhiễm [10].
Khi đề cập đến bệnh tai mũi họng, chúng ta thường quan tâm đến các
bệnh viêm nhiễm, chấn thương, khối u, dị vật… còn các dị tật bẩm sinh thuộc
lĩnh vực tai mũi họng nếu chưa ảnh hưởng sức khoẻ trước mắt thì không được
chú ý. Không giống như nhiều dị tật bẩm sinh của các cơ quan khác như dò
khí- thực quản, tứ chứng Fallot… được phát sinh trong quá trình tạo mô, tạo
hình, tạo cơ quan do rối loạn phát triển mầm của chúng, các dị tật bẩm sinh
vùng đầu cổ là do sự tồn tại và phát triển những di tích phôi thai vùng mang
mà đáng lẽ phải biến mất đi trong quá trình phát triển cá thể [6].
Vào giữa tuần thứ 3 đến tuần thứ 8 của thai kỳ, cấu trúc vùng mang, nơi
phát sinh ra nhiều cấu trúc quan trọng của vùng đầu mặt cổ bắt đầu phát triển.
Nếu trong quá trình phát triển của vùng mang có sự rối loạn sẽ dẫn đến một
số dị tật vùng đầu cổ và dò bẩm sinh là một trong những dị tật liên quan đến
quá trình phát triển phôi thai này [13], [14].
Một số đường dò vùng đầu mặt khá phổ biến, dễ phát hiện trong cộng
đồng như dò Hélix…, một số khác rất hiếm gặp chỉ có thể phát hiện qua thăm
khám hoặc đôi khi phải nhờ đến các phương tiện hiện đại để chẩn đoán.
Ngoài ra, các dị tật này đôi khi có tính chất gia đình và có thể kèm theo một
số khiếm khuyết khác như dị dạng mép môi, bất sản tối thiểu của tai hoặc gai
cột sống chẻ đôi
Trong cộng đồng, các dị tật bẩm sinh vùng đầu cổ còn ít được chú ý. Do
sự hiểu biết về bệnh tật, điều kiện kinh tế và vệ sinh của người dân còn thấp

quan đến sự phát triển vùng mang.
- Năm 1864, thuật ngữ dò khe mang được đưa ra bởi Heusinger.
- Năm 1865, Virchow đã báo cáo một trường hợp đa dị tật ở trẻ em,
trong đó có một đường dò chạy từ sau dưới của vành tai bị thiểu sản vào đến
phần họng mũi, mà ông cho rằng xuất phát từ khe mang I.
- Năm 1881, His đã phát hiện xoang trước cổ, xoang cổ có liên quan đến
sự phát triển của cung mang II, mà sau này người ta cho rằng là nguồn gốc
của các nang cổ bên.
- Năm 1883, Born đã tìm thấy trên lợn, phần kéo dài túi mang III, đó là
mầm tuyến ức.
- Năm 1912, Wenglowski dựa trên nghiên cứu 75 bào thai và 250 tử thi,
đã cho rằng hệ thống mang không để lại vết tích gì ở vùng dưới móng. Một số
bất thường vùng này là do ống hung-họng còn tồn tại, theo sau sự di chuyển
của mầm tuyến ức. Lý thuyết này cũng được Myers nhấn mạnh [49].
Sau đó, các nhà khoa học đã nghiên cứu và báo cáo về các trường hợp dò
khe mang. Lý thuyết về quá trình phát triển phôi thai học vùng mang được
hoàn thiện dần.
1.2. PHÔI THAI HỌC VÙNG MANG
1.2.1. Sự phát sinh và hình thành vùng mang
1.2.1.1. Phôi người cuối tuần thứ ba, đầu tuần thứ tư
Vào khoảng tuần thứ 3 của đời sống phôi thai, ba lá phôi: ngoại bì (lá
phôi ngoài), trung bì (lá phôi giữa) và nội bì (lá phôi trong) đã biệt hóa và đã 4
tạo ra mầm nhiều cơ quan [6].
-Ngoại bì đã tạo ra:
+ Ngoại bì bề mặt, nguồn gốc của biểu bì da và các bộ phận phụ
của da như lông, móng, các tuyến bả, tuyến mồ hôi, tuyến vú
+ Ống thần kinh, nguồn gốc của toàn thể bộ não và tủy sống.

Hình 1.1. Phôi thai của các loài động vật [14]
1.2.1.2. Sự phát sinh vùng mang
Khoảng cuối tuần thứ tư, các tế bào mào thần kinh đã di cư tới các thành
bên của ruột họng, đoạn đầu của ruột nguyên thủy và là họng phôi. Ở đó
chúng tạo thành một mô gọi là ngoại trung mô (trung mô có nguồn gốc ngoại
bì) rồi cùng trung mô phát sinh từ trung bì, tăng sinh để tạo ra những khối mô
gọi là cung mang. Những khối này dài theo hướng lưng bụng, lồi lên mặt
ngoài phôi và được phủ bởi ngoại bì, đồng thời lồi vào họng phôi, được phủ
bởi nội bì. Mỗi bên phôi người có 6 cung mang lần lượt được tạo ra và đánh
số thứ tự theo hướng đầu - đuôi phôi. Trong khi các cung mang ở phía đuôi
phôi xuất hiện, các cung mang phía đầu phôi đã phát triển khá xa rồi. Nhưng
ngay sau khi được tạo ra, cung mang V biến đi rất sớm và cung mang VI rất
thô sơ nên mặt ngoài phôi người trong khoảng tuần thứ 4, 5, 6 chỉ có bốn
cung mang xuất hiện rõ rệt mỗi bên. Chen vào giữa cung mang, ở mặt ngoài
phôi, ngoại bì lõm vào trung mô, tạo thành các khe rãnh gọi là túi mang ngoại
bì hay khe mang ngăn cách các cung mang, và ở mặt họng phôi, nội bì cũng
lõm ra trung mô, tạo thành các khe rãnh gọi là túi mang nội bì hay túi mang
cũng ngăn cách các cung mang. Các khe mang cũng được đánh số thứ tự theo
hướng đầu- đuôi phôi. Phôi người không có khe mang V, còn túi mang tương
ứng với nó nhiều tác giả coi là ngách phụ của túi mang IV. Vùng phôi người
có các cung mang, các khe mang, túi mang gọi là vùng mang [15], [47].
1.2.2. Sự phát triển các thành phần vùng mang
1.2.2.1. Sự phát triển của các cung mang
Chim
Người

7
mạch cảnh trong và động mạch cảnh ngoài đoạn nằm ở gần giữa cơ thể.
+ Thần kinh hình thành từ cung mang thứ ba là thần kinh sọ số IX.
+ Túi họng thứ ba tạo nên các tuyến cận giáp phía dưới, tuyến ức
và ống ngực.
- Cung mang thứ tư và thứ sáu: họp lại để tạo nên sụn thanh quản.
+ Các cơ của cung mang thứ tư là cơ giáp nhẫn và cơ khít hầu
dưới. Thần kinh của cung mang thứ tư là thần kinh thanh quản trên.
+ Các cơ của cung mang thứ sáu hình thành nên phần còn lại của
những cơ nội tại thanh quản. Thần kinh của cung mang thứ sáu là thần kinh
thanh quản quặt ngược.
+ Động mạch của cung mang thứ tư phát triển về phía bên phải
thành động mạch dưới đòn và về phía bên trái thành đông mạch chủ.
+ Động mạch của cung mang thứ sáu hình thành ống động mạch
và động mạch phổi. + Túi nội bì của cung mang thứ tư phát triển thành
các tuyến cận giáp phía trên và có khả năng nó hình thành nên các tế bào
quanh nang của tuyến giáp [39], [64].
8
Bảng 1.1. Tóm tắt sự phát triển tạo cơ quan của các cung mang
Cung
mang
Sụn - Xƣơng
Cơ
Thần kinh
Cung động mạch
I

Các cơ họng
Cơ nhẫn giáp
Cơ nhẫn họng
Dây thần kinh
thanh quản trên
(dây phế vị X)
Động mạch dưới
đòn, quai
động mạch chủ
VI
Sụn phễu, sụn nhẫn
Các cơ
thanh quản
Dây thần kinh quặt
ngược (dây X)
Động mạch phổi

1.2.2.2. Sự phát triển của các khe mang
- Khe mang I: ống tai ngoài, lớp biểu mô phủ mặt ngoài màng nhĩ
- Khe mang II, III, IV tự đóng lại tạo thành xoang cổ sau đó biến mất.
1.2.2.3. Sự phát triển của các túi mang
Gồm 5 đôi, được lót bởi nội bì.
- Túi mang I: đoạn gần họng phát triển thành một ống dài, gọi là ống
họng - hòm nhĩ, về sau sẽ là vòi Eustache. Đoạn xa họng, giáp với đáy khe
mang I, phình to để tạo ra hòm nhĩ.
- Túi mang II: tạo ra Amiđan khẩu cái và hố Amiđan.
- Túi mang III: tạo ra tuyến cận giáp dưới và tuyến ức.
- Túi mang IV: tạo ra tuyến cận giáp trên.
- Túi mang V: tạo ra tế bào cạnh nang hay tế bào C của tuyến giáp.



10
vào một nhóm vì sự phân định hiện tại cũng chưa rõ ràng và bởi sự tương
đồng của nó về mặt giải phẫu, phôi thai học [14], [34].
1.2.3.2. Bệnh sinh phôi thai học dò giáp- móng- lưỡi
- Lưỡi: 2/3 trước lưỡi được tạo ra từ 2 chồi lưỡi ngoài và 1 chồi giữa
xuất phát từ cung mang I. 1/3 sau lưỡi được tạo ra từ chồi dưới mang xuất
phát từ cung mang II, III và một phần cung mang IV. Ranh giới giữa 2/3
trước lưỡi và 1/3 sau lưỡi là rãnh tận cùng (hình chữ V), đỉnh chữ V là lỗ tịt.
- Tuyến giáp được hình thành do sự tăng sinh biểu mô của sàn họng - lỗ
tịt. Tuyến giáp đi xuống phía trước ống họng qua ống giáp - lưỡi, trước xương
móng, sụn thanh quản và định vị ở trước khí quản. Lộ trình này phải tự lấp lại
sau khi tuyến giáp đi đến đích, nếu không sẽ gây nên dị tật nang và dò giáp -
móng - lưỡi [36], [40].
1.3. GIẢI PHẪU VÙNG MẶT CỔ
1.3.1. Các tam giác cổ
1.3.1.1. Tam giác cổ trước
Được giới hạn ở phía trên là bờ dưới thân xương hàm dưới, phía ngoài là
bờ trước cơ ức đòn chũm và phía trong là đường giữa cổ. Tam giác này lại
được chia thành 3 tam giác nhỏ:
- Tam giác dưới hàm được giới hạn phía trên là bờ dưới thân xương hàm
dưới và đường nối từ góc hàm đến mỏm chũm, phía sau là bụng sau cơ nhị
thân và cơ trâm móng, phía trước là bụng trước cơ nhị thân. Tam giác này
chứa tuyến dưới hàm, động mạch mặt và tĩnh mạch mặt.
- Tam giác cảnh được giới hạn phía trên là bụng sau cơ nhị thân, phía
ngoài là bờ trước cơ ức đòn chũm, phía trong là bụng trên cơ vai móng. Tam
giác này chứa các cấu trúc quan trọng như động mạch cảnh, tĩnh mạch cảnh
trong, dây X…
- Mạc mang tai tạo nên do lá nông mạc cổ tuyến mang tai nằm giữa 2 lớp
của lá nông mạc cổ. Ở bờ trước của tuyến, hai lá này liên tục với mạc cơ cắn.
Lá ngoài phủ mặt nông của tuyến, phía trên gắn vào sụn ống tai và xương gò
má. Lá trong gắn vào mặt dưới xương thái dương.
- Các mạc cổ có cấu trúc phức tạp, được chia thành 3 phần:
+ Lá nông mạc cổ nằm sâu dưới cơ bám da cổ và tổ chức dưới da.
Phía sau, lá này tách làm hai bao bọc cơ thang, sau đó, nhập lại ở bờ trước cơ
thang, phủ tam giác cổ sau rồi lại tách ra để bao bọc cơ ức đòn chũm. Ở phía
trước, mạc cổ nông phủ tam giác cổ trước rồi liên tục mạc cổ nông bên đối
diện. Phía dưới, nó gắn vào xương đòn. Phía trên, nó phủ cơ nhị thân rồi tách
đôi bọc lấy tuyến dưới hàm, sau đó, phủ tuyến mang tai rồi gắn vào cung gò
má tạo thành mạc mang tai. Trong tam giác cổ trước, do có xương móng mà
mạc cổ nông được chia làm 2 phần: phần trên móng và dưới móng.
Hình 1.3. Mạc đầu mặt cổ [22] 13
+ Lá trước khí quản gồm có 2 lá: lá nông bao bọc cơ ức móng và cơ
vai móng, lá sâu bao cơ giáp móng và ức giáp. Phía trên, mạc các cơ dưới
móng bám vào xương móng và bụng sau cơ nhị thân, hai bên gắn vào lá sâu
của bao cơ ức đòn chũm thuộc mạc cổ nông, phía dưới bám vào mặt sau cán
xương ức và xương đòn.
+ Lá trước cột sống là phần trước của mạc trước cột sống, căng từ
đáy sọ đến tận xương cụt.
+ Bao cảnh là một bao chứa các động mạch cảnh, tĩnh mạch cảnh
trong và thần kinh lang thang [3], [7], [30].
1.4. CÁC LOẠI DÒ BẨM SINH VÙNG ĐẦU CỔ

vào trong thường ngang qua chạc cảnh và đến đáy xoang lê.
1.4.2.7. Nang và dò túi mang IV: đây là dò hiếm gặp và ngắn. Đường dò bắt
đầu vùng 1/3 dưới cổ bên và đi thẳng vào khí quản.
1.5. ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG
1.5.1. Đặc điểm lâm sàng
1.5.1.1. Dò rễ mũi
Các nang và lỗ dò ở mũi thường kết hợp với nhau. Các nang lỗ dò ở sống
mũi xuất phát từ di tích ngoại bì nằm ở trên một đường trải dài từ phần trước
của hố yên, đi ngang qua mảnh đứng của xương sàng, đường khớp mũi trán
và tận cùng trên đường giữa sống mũi, ụ trán gian mày (Glabelle) nhất là gần
chóp mũi.
Đường dò thường mở ra ngoài da, da vùng đó lõm xuống và có thể có
những chấm nhỏ. Vùng da này đôi khi có vài sợi lông, và chảy ra một chất
dịch màu vàng nhạt tự nhiên hoặc khi ấn vào. Nang thường kết hợp với đường
dò hay xuất hiện độc lập, hay gặp nhất là có dạng một khối u nằm ở phần giữa
sống mũi. Nó có thể gây ra biến đổi xương, không những ở mũi mà còn ở nền
sọ, điều này bắt buộc phải chụp X quang trước khi mổ [9]. 15


Ở phía trước gờ trên bình tai phình to hơn so với bên lành, trên đó có
một lỗ sâu nhỏ, ấn không đau, xì ra nước vàng, hơi đục… nếu không được
nặn ra làm vệ sinh sạch sẽ thì sớm muộn sẽ viêm tấy, áp xe…
- Viêm quanh lỗ dò:
Phía trước tai có lỗ dò sưng, đau nhức, bệnh nhân có sốt kèm theo. Khám
thấy có sưng, nóng, đỏ, ấn tổ chức phần mềm trước tai đau. Trên bề mặt có
một lỗ dò, ấn bình tai rất đau, có nước vàng đục xì ra. Tuy sưng đau như vậy
nhưng bệnh nhân hoàn toàn nghe tốt, không ảnh hưởng gì đến sức nghe.
- Áp xe quanh lỗ dò:
Sưng phồng đau trước tai, sốt trước đó, phía trước tai có một lỗ dò, thỉnh
thoảng xì ra nước vàng, bệnh nhân cũng có thể khai báo đã có nhiều lần viêm
nhiễm hay áp xe trước đó. Khám thấy lỗ dò trước tai sưng, nóng, đỏ, đau lan
rộng, ấn mềm lùng nhùng… Chích rạch có mủ chảy ra.
- Mảng sẹo xấu:
Là di chứng của áp xe dò Hélix đã vỡ mủ trước đó, không chỉ một lần
mà thường nhiều lần. Tuy đã khỏi bệnh nhưng để lại một mảng sẹo bóng
loáng từ gờ Hélix lan rộng ra trước tai, có khi lan rộng ra vùng má,
cổ…thường vùng tóc này không mọc được. 17
3a/ Lỗ dò Hélix tai phải vị trí
kinh điển
3b/ Mung mủ, viêm tấy lỗ dò Hélix
tai trái
3c/ Áp xe đã vỡ mủ dò Hélix
tai phải

hình thái lâm sàng này ít gặp.
Trên lâm sàng thường nhất là biểu hiện với một lỗ dò ngoài da vùng cổ
bên thấp, xuất hiện ngay sau khi sinh, ấn vào có rỉ ra ít dịch. Một số ít trường
hợp, chẩn đoán được xác định muộn về sau, trước một bệnh cảnh viêm nhiễm
vùng cổ bên do nang ống dò bị viêm nhiễm.