VAI TRÒ CỦA PHẪU THUẬT
TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU
TRỊ SARCÔM CƠ VÂN Ở TRẺ VAI TRÒ CỦA PHẪU THUẬT TRONG CHẨN ĐOÁN VÀ
ĐIỀU TRỊ SARCÔM CƠ VÂN Ở TRẺ EM

TÓM TẮT
Mục tiêu: Khảo sát một số đặc điểm về dịch tễ, chẩn đoán bệnh SCV
ở trẻ em và đánh giá vai trò của phẫu thuật trong chẩn đoán và điều trị bệnh
lý này.
Phương pháp: hồi cứu mô tả.
Kết quả: Đặc điểm dịch tễ và chẩn đoán: Tuổi trung bình là 5,68.
64% trẻ mắc bệnh dưới 6 tuổi. Tỉ lệ nam/nữ: 1/1. Vị trí bướu: các chi (36%),
vùng đầu cổ (30%), niệu dục (10%) và các vị trí khác (32%). 56% các
trường hợp có bướu ≥ 5 cm. Giải phẫu bệnh: dạng phôi (62%), dạng hốc
(22%), dạng chùm nho (8%). Xếp giai đoạn sau phẫu thuật: nhóm LS I
(18%), nhóm LS II (40%), nhóm LS III (30%) và nhóm LS IV (10%). Nhóm
nguy cơ: thấp (30%), trung bình (62%) và cao (8%). Điều trị và sống còn:

years of age (maen age = 5.68) and male/female ratio: 1/1. Common sites of
primary disease included extremmities (36%), the head and neck region
(30%) and the GU tract (10%). The largest size of primary tumors were 5 cm
or larger in 56% of children. The embryonal rhabdomyosarcoma was the
most frequently observed histologic subtype, accounting for 62%.
Postsurgical staging: clinical group (CG) I (18%), CG II (40%), CG III
(30%) and CG IV (10%). Risk classification: low risk (30%), intermediate
risk (62%) and high risk (8%). Treatment and survival: Surgery was carried
out with complete resection of the primary tumor (8%), excision (52%) and
incisional biopsy (28%). General chemotherapy was administered in 43
patients and completed response rate was 67%. The mean of duration of
follow-up was 63 months. And 5-year DFS and OS rate were 46,3% and
50,2%, respectively. Patients with complete resection of the primary lesion
had a 5-year disease free survival rate of 100%. Children with
rhabdomyosarcoma required multimodality therapy (surgery-chemotherapy
and radiation therapy). Patients with complete resection of the primary
lesion had a 5-year disease free survival rate of 100%. CR rate was 67% for
children indicated chemotherapy with appopriate protocol. The 5-year DFS
and OS rate were 46,3% and 50,2%, respectively. Univariate analysis
identified the respose to initial therapy as the only prognostic factor for OS
and DFS.
Conclusions: Rhabdomyosarcoma occurred particularly in children
less than six years of age (mean age = 5.68); the boy/girl ratio: 1/1. The most
common site of primary disease included extremmities (36%). 40% of
patients were in the clinical group II and intermediate risk accounted for
62%. Surgery plays an important role in the diagnosis and treatment of
children with rhabdomyosarcoma. Patients with complete resection of the
primary lesion had a 5-year disease free survival rate of 100%.
ĐẶT VẤN ĐỀ
Sarcôm cơ vân (SCV) là loại sarcôm phần mềm thường gặp nhất và

32 trường hợp (64%) dưới 6 tuổi.

Biểu đồ 1: Phân bố tuổi của nhóm nghiên cứu
Giới

Biểu đồ 2: Phân bố giới tính của nhóm nghiên cứu
Chẩn đoán
Thời gian từ lúc có triệu chứng đến lúc được chẩn đoán
49 trường hợp có ghi nhận thời gian từ lúc có triệu chứng đến lúc
được chẩn đoán bệnh. Khoảng thời gian này thay đổi từ 1 tuần đến 144 tuần
(36 tháng).
Trung bình: 20 tuần (5 tháng)
Trung vị: 8 tuần (2 tháng)
62% các trường hợp được chẩn đoán trễ hơn 1 tháng kể từ khi có triệu
chứng đầu tiên.
Triệu chứng đầu tiên
Đa số bệnh nhi đến khám với triệu chứng đầu tiên là bướu (78%). Các
triệu chứng khác ít gặp hơn như: đau, rối loạn đi tiểu và các triệu chứng khác
do bướu chèn ép gây ra …
Vị trí bướu
Bảng 1: Vị trí bướu
V
ị trí
bướu
Số
TH
T
ỉ lệ
(%)
Đầu cổ

29 TH (58%) có bướu xâm lấn mô xung quanh ngay từ đầu.
Hạch vùng
4 TH (8%) có di căn hạch vùng lúc chẩn đoán. Trong đó, 1 TH có
bướu nguyên phát ở hốc mắt, 1 TH ở xoang hàm, 1 TH ở hốc miệng và 1 TH
ở nách.
Di căn xa
Vào thời điểm chẩn đoán, tổn thương di căn xa được phát hiện ở 5 TH
(10%), gồm: 3 TH di căn phổi, 1 TH di căn xương và 1 TH di căn phổi và
xương cùng lúc.
Giải phẫu bệnh
Dạng phôi là loại mô học gặp nhiều nhất, chiếm tỉ lệ 62%. Loại
thường gặp thứ hai là dạng hốc (22%) và kế đến là dạng chùm nho (8%).
14 TH (28%) có làm hóa mô miễn dịch và kết quả phù hợp sarcôm cơ
vân.
Các xét nghiệm hình ảnh
Tất cả bệnh nhi đều được siêu âm bụng đánh giá di căn gan và các tổn
thương khác kèm theo trong ổ bụng. Không trường hợp nào ghi nhận có di
căn gan hay các bất thường khác đi kèm.
Trước khi điều trị, tất cả bệnh nhi được chụp X quang phổi và ghi
nhận 3 TH có tổn thương di căn.
Chụp cắt lớp điện toán được thực hiện trong 15 trường hợp giúp xác
định một số đặc điểm của bướu đồng thời đánh giá tình trạng xâm lấn và di
căn hạch.
Xếp giai đoạn trước điều trị

Biểu đồ 3: Giai đoạn trước điều trị
Giai đoạn 1 và 3 chiếm đa số với tỉ lệ lần lượt là 30% và 32%. Giai
đoạn 2 chiếm 26% và giai đoạn 4 là 10%.
Xếp giai đoạn sau phẫu thuật
Nhóm LS II và III gặp nhiều nhất: 40% và 30% TH. Nhóm LS I là

26% TH bệnh tiếp tục tiến triển.

Biểu đồ 7: Đáp ứng sau hóa trị
Xạ trị
Có 20 TH được xạ trị bổ túc vào nền bướu. Hầu hết các TH đều được
thực hiện sau hóa trị. Tổng liều xạ thay đổi từ 30 Gy đến 60 Gy.
Sống còn
Tỉ lệ theo dõi
Có 6 TH bệnh nhi bỏ điều trị ngay từ lúc nhập viện. 44 TH có điều trị
tiếp tại Bệnh viện Ung Bướu. Đến ngày kết thúc nghiên cứu (30/04/2007),
39 TH có thông tin cuối (88,6%) và 5 TH mất dấu.
Thời gian theo dõi: ngắn nhất 1 tháng, dài nhất 74 tháng và trung bình
63 tháng. thángT
ỉ
lệ
Biểu đồ 8: Tỉ lệ theo dõi
Tính theo Kaplan Meier: 87,2% TH theo dõi đến 74 tháng (sai số
chuẩn 5,3%).
Tình trạng thông tin cuối
Trong tổng số 44 trường hợp được điều trị, có 17 TH tử vong do bệnh
và 27 TH còn sống.
24 trường hợp sống không bệnh và 3 trường hợp có bệnh tái phát tại
chỗ, trong đó có 1 TH đang được điều trị tiếp tại Bệnh viện Nhi Trung ương
(Hà Nội)

tại hạch
Tái
phát t
ại chỗ
3
0
3
0
0
0
0
17

9
2
1
3
1
1
20
9
5
1
3
1
1
và di căn xa
Tổng
số
27 17

Tỉ lệ

Biểu đồ 11: SCKB theo đáp ứng sau hóa trị lần 1 (p = 0,0000)
Sống còn toàn bộ
Sống còn toàn bộ (SCTB) sau 74 tháng là 50,2% với sai số chuẩn 9,5%.
Trung bình 48 tháng.
tháng
Tỉ lệ

Biểu đồ 12: Sống còn toàn bộ
Sống còn toàn bộ theo mức độ phẫu thuật lần đầu
Có 3 bệnh nhi được cắt 1 phần bướu: 2 TH tái phát, 1 TH mất dấu và
1 TH vẫn đang điều trị tái phát lúc tổng kết nghiên cứu.
Cắt trọn: 52,8%
Cắt rộng
Cắt 1 phần
Sinh thiết mở: 17,3%
tháng
Tỉ lệ

Biểu đồ 13: SCTB theo mức độ phẫu thuật lần đầu (p = 0,001)
Sống còn toàn bộ theo đáp ứng sau hóa trị lần 1
Đáp ứng hoàn toàn sau hóa trị có sống còn toàn bộ 5 năm là 77,4%.
Các trường hợp còn lại có bệnh tiếp tục tiến triển, tái phát hay di căn và tất
cả bệnh nhi tử vong trong 32 tháng.
Đáp ứng hoàn toàn: 77,4%
Tiến triển
Đáp ứng 1 phần
tháng