197
TẠP CHÍ KHOA HỌC, Đại học Huế, Số 67, 2011

NHÂN MỘT TRƯỜNG HỢP ĐỘNG KINH THỂ CƯỜI KHÁNG THUỐC
DO U MÔ THỪA HẠ ĐỒI ĐƯỢC ĐIỀU TRỊ THÀNH CÔNG
BẰNG DAO GAMMA
Trần Thị Phước Yên, Trương Văn Trí,
Nguyễn Công Quỳnh, Nguyễn Thanh Minh, Trần Đức Thái
Bệnh viện Đại học Y Dược Huế
TÓM TẮT
Tác giả báo cáo một trường hợp động kinh thể cười kháng thuốc do u mô thừa hạ đồi
được điều trị thành công bằng dao gamma. Bệnh nhi nữ 6 tuổi bị động kinh thể cười và tăng
trương lực từ lúc 2 tuổi. Phim cộng hưởng từ chụp lúc thăm khám và phim cộng hưởng từ chụp
27 tháng trước đó cho thấy khối hình cầu, đường kính khoảng 25mm nằm ở sau trên yên. Bệnh
nhi được điều trị bằng dao gamma với liều 20 Gy ở trung tâm và 10 Gy ở ngoại biên khối u.
Trước khi điều trị bằng dao gamma, mặc dù được dùng thuốc chống động kinh, trẻ vẫn lên cơn
động kinh toàn thể mỗi ngày. 7 tháng sau khi được điều trị bằng dao gamma, số cơn động kinh
của trẻ giảm dần. Hiện tại trẻ không lên cơn động kinh nào trong vòng 20 tháng qua, không có
biến chứng về nội tiết và thần kinh. Chụp cộng hưởng từ 12 tháng sau điều trị cho thấy khối u
không thay đổi về kích thước nhưng có hình ảnh bắt thuốc thuận từ ở trung tâm, là hình ảnh của
hoại tử do xạ trị.

1. Đặt vấn đề
U mô thừa (hamartoma) vùng hạ đồi là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp, do sự nằm
lạc chỗ của tổ chức thần kinh ở vùng của củ xám. Chúng có thể không có triệu chứng
nhưng có nhiều trường hợp gây ra động kinh, dậy thì sớm hoặc chậm phát triển trí tuệ.
Thời điểm khởi phát động kinh thường từ 1 ngày cho đến 15 tuổi, trung bình 2,8 tuổi [8].
Trong trường hợp điển hình, khối mô thừa này có hình cầu, nằm ở đường giữa,

động kinh Depakine + Tegretol nhưng không kiểm soát được cơn. Năm trẻ 3 tuổi xuất
hiện động kinh thể cười toàn thể hóa bằng cơn co cứng, các thuốc động kinh không
kiểm soát được cơn, trung bình mỗi tuần xuất hiện 3-4 cơn. Trẻ đã đi khám và điều trị
nhiều nơi nhưng không kiểm soát được cơn, lúc cháu 6 tuổi, bố mẹ đưa cháu đến trung
tâm của chúng tôi với hy vọng dao gamma sẽ điều trị được bệnh động kinh. Lúc này trẻ
đã có biểu hiện hưng cảm, rối loạn tính cách. Không có dấu hiệu dậy thì. Trẻ cân nặng
16kg, đang dùng Depakine 500mg x 1 viên/ ngày uống chia 2 và Tegretol 200mg x 3
viên/ ngày uống chia 3 nhưng vẫn lên cơn động kinh thể cười toàn thể hóa bằng co cứng
toàn thể mỗi ngày, có ngày 2-3 cơn.
Điện não đồ: Đo ngoài cơn động kinh, không ghi nhận được sóng điện não bất
thường.
MRI (02/01/2007): Khối choán chỗ vùng trên yên-sau yên đồng tín hiệu với chất
xám trên T1W, tăng nhẹ trên T2W và FLAIR, đồng nhất, có ranh giới, không thấy bắt
thuốc thuận từ Gado, kích thước 2,5 x 2 x 2 cm. Phim MRI chụp ngày 16/4/2009 cho
thấy khối choán chỗ không thay đổi kích thước so với phim chụp ngày 02/01/2007.
199

Hình 1. U mô thừa vùng hạ đồi trên T2 và T1 sau tiêm Gado.
Xét nghiệm nội tiết tố bình thường.
Trẻ được điều trị bằng dao gamma ngày 21/7/2009. Liều tại đường đồng liều
(isodoseline) 50% là 10Gy, collimator được sử dụng là 4 và 8mm, focus: 04.

Hình 2. Lập trình điều trị u mô thừa bằng dao gamma
Sau điều trị trẻ ổn định, xuất viện sau đó 1 ngày và tiếp tục dùng thuốc chống
động kinh Depakine 500mg x 1 viên chia 2/ ngày. Trong 6 tháng đầu trẻ chưa có thay
đổi gì trên lâm sàng. Từ tháng thứ 7, số cơn động kinh của trẻ chỉ còn 1-2 cơn/tháng,
mức độ nhẹ, không còn cơn co cứng toàn thân. Sau 1 năm, trẻ hoàn toàn không lên cơn

hiện của động kinh thứ phát [6].
201
Xạ trị đối với não có thể gây tác dụng phụ. Xạ phẫu thuật định vị có ưu điểm so
với xạ trị thường quy là có thể chiếu một liều cao tia phóng xạ lên tổn thương nhưng mô
lành xung quanh nhận rất ít tia. Tuy nhiên, việc lựa chọn dao gamma để điều trị vẫn cần
được xem xét cẩn thận. Mặc dù chưa có báo cáo theo dõi dài hạn về tác dụng của xạ
phẫu thuật định vị, các báo cáo hiện nay cho thấy đây là một phương pháp thường được
thích ứng tốt, không gặp phải những vấn đề như ở bệnh nhân được điều trị bằng xạ
thường quy [7], [9].
4. Kết luận
Cho đến nay, những kết quả ban đầu trên thế giới cho thấy xạ phẫu thuật định vị
là một phương pháp tốt để điều trị bệnh lý động kinh do u mô thừa hạ đồi, giảm tối
thiểu các biến chứng do tia xạ gây ra. Hiện tại người ta vẫn đang tìm kiếm để đạt đến
một liều xạ trị, vị trí và thể tích chiếu xạ tối ưu cho bệnh nhân bị bệnh lý này. Việc lần
đầu tiên áp dụng phương pháp này phối hợp với thuốc chống động kinh (Depakine) để
điều trị thành công bệnh nhân bị động kinh thể cười ở Việt Nam là một kết quả đáng
khích lệ, có thể xem xét để điều trị cho các bệnh nhân động kinh do u mô thừa hạ đồi
khác.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
[1]. Arita K, Kurisu K, Iida K, Hanaya R, Akimitsu T, Hibino S, Pant B, Hamasaki M and
Shinagawa S, Subsidence of seizure induced by stereotactic radiation in a patient with
hypothalamic hamartoma, J Neurosurg (89), (1998), 645–648.
[2]. Berkovic SF, Andermann F, Melanson D, et al, Hypothalamic hamartomas and ictal
laughter: evolution of a characteristic epileptic syndrome and diagnostic value of
magnetic resonance imaging, Ann Neurol (23), (1988), 429–439.
[3]. Chen TC, Gonzalez-Gomez I, McComb JG, Uncommon glial Tumors, Brain Tumors.
An Encyclopedic Approach. Churchill Livingstone Edinburgh, (1995), 525–557.

Hospital of University of Medicine
SUMMARY
The authors report a patient who presented intractable epilepsy due to an hypothalamic
hamartoma was subsequently treated by gamma knife radiosurgery. This 6-year-old girl had a
4-year history of intractable gelastic and tonic seizures. Magnetic resonance imaging (MRI)
performed at examination and that performed 27 months earlier demonstrated a nonenhancing
and nonprogressive spherical mass, approximately 25 mm in diameter, located at the posterior
suprasellar region. Gamma knife radiosurgery treatment was performed with a dose of 20 Gy to
the center and 10 Gy to the periphery of the lesion. Before the patient underwent radiosurgery,
she had suffered from generalized seizures everyday despite the attentive compliance with an
anticonvulsant medication regimen. After irradiation of the harmatoma, the frequency of the
seizures subsided 7 months posttreatment. The patient has been free of seizures for the last 20
months, with no neurological or endocrinological complications. Magnetic resonance imaging
performed 12 months posttreatment demonstrated no change in the size of the lesion but an
enhancement radionecrosis in its center.