1
BÁO CÁO KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU ðỀ TÀI CƠ SỞ
Tên ñề tài:
TÌM HIỂU ðẶC ðIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM
SÀNG BỆNH SUY NHƯỢC TIỂU CẦU GLANZMANN
Ở TRẺ EM TẠI KHOA HUYẾT HỌC LÂM SÀNG
BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG
Mã số: 301.43 Chủ nhiệm ñề tài: TS. Bùi Văn Viên
Cơ quan thực hiện: Trường ðại học Y Hà Nội
3
MỤC LỤC
Trang
1. ðặt vấn ñề 1
2. ðối tượng và phương pháp nghiên cứu 2
2.1. ðối tượng nghiên cứu 2
Tiền sử gia ñình 9
3.2. ðặc ñiểm lâm sàng của bệnh 9
3.2.1.
Triệu chứng ñầu tiên 9
3.2.2.
Lý do vào viện 10
3.2.3.
Thời gian xuất huyết trước vào viện 11
3.2.4 ðặc diểm xuất huyết 11
3.2.5.
Mức ñộ thiếu máu 16
3.3. ðặc ñiểm cận lâm sàng của bệnh 16
3.3.1 Công thức máu ngoại biên 17
3.3.2.
Số lượng tiểu cầu 18
3.3.3.
Thời gian máu chảy, máu ñông 18
3.3.4.
Xét nghiệm chức năng tiểu cầu 19
3.3.5.
Xét nghiệm ñông máu toàn bộ 20
4. Bàn luận 22
Số lượng tiểu cầu 26
4.3.2.
Lượng hyết cầu tố 27
4
4.3.3.
Máu chảy, máu ñông 27
4.3.4.
ðộ ngưng tập tiểu cầu 27
4.3.5.
Xét nghiệm ñông máu toàn bộ 28
4.4. Vấn ñề chẩn ñoán suy nhược tiểu cầu Glanzmann 28
5. Kết luận 29
6 Kiến nghị 30
7 Tài liệu tham khảo
mắc bệnh là 2,3% trong 270000 người Do Thái [17]. Nam nữ mắc bệnh như
nhau [20]. Ở Việt Nam, theo một nghiên cứu tại Viện Nhi về mô hình bệnh tật
trong 8 năm ( 1991-1998), suy nhược tiểu cầu Glanzmann chiếm 4,7% trong
các bệnh xuất huyết do tiểu cầu, ñứng hàng thứ 3 trong các bệnh rối loạn ñông
cầm máu vào Khoa Huyết học lâm sàng [7].
Những tiến bộ về gen học gần ñây cho phép hiểu rõ hơn về cơ chế bệnh
sinh của suy nhược tiểu cầu Glanzmann, trong ñó ñã xác ñịnh ñược nhiều ñột
biến gen chi phối tổng hợp GP IIb/IIIa [17][34]. Cho ñến nay còn rất ít các
nghiên cứu ghi chép ñầy ñủ triệu chứng lâm sàng của bệnh [20].
Ở Việt Nam hiện nay mới chỉ có các nghiên cứu về các bệnh rối loạn ñông
cầm máu hay gặp như rối loạn thành mạch, xuất huyết giảm tiểu cầu,
hemophilly, nhưng chưa có một nghiên cứu cụ thể nào về biểu hiện lâm sàng
của bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann. Vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên
cứu ñề tài này nhằm mục tiêu:
1. Mô tả ñặc ñiểm lâm sàng, cận lâm sàng bệnh suy nhược tiểu cầu
Glanzmann. 6
1. TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1. Sơ lược lịch sử
- 1918 suy nhược tiểu cầu ñược mô tả ñầu tiên bởi nhà nhi khoa Thụy
Sĩ Glanzmann. Ông thông báo một nhóm bệnh nhân có triệu chứng giống như
xuất huyết giảm tiểu cầu nhưng có số lượng tiểu cầu bình thường. Ông ñã
chứng minh rối loạn chảy máu này do khuyết tật tiểu cầu vì quan sát thấy sự
co cục máu bất thường mặc dù số lượng tiểu cầu bình thường. Ngoài ra ông
còn thấy thời gian chảy máu kéo dài và tiểu cầu dường như cô lập cách ly
nhau hơn là co cụm lại khi dàn máu trên lam soi dưới kính hiển vi [5],[13].
- 1960 Nurden và Caen cũng như Phillips và cộng sự ñã chứng minh tiểu cầu của
các bệnh nhân này có số lượng GPIIb/IIIa giảm, bệnh có hình thức di truyền lặn nhờ quan
[13].
7
GPIIb là một glycoprotein, có trọng lượng phân tử bằng 140 KD, gồm hai
chuỗi IIbα và IIbβ nối với nhau qua một cầu disulfua. GPIIIa cũng là một
glycoprotein có trọng lượng 90KD, chỉ có một chuỗi polypeptid với 762 acid
amin. Chúng ñược tổng hợp ở giai ñoạn sớm của sự biệt hoá mẫu tiểu cầu và
chỉ tồn tại ở dạng phức hợp GPIIb/IIIa. Phức hợp này ñược phân bố ñều trên
màng bào tương của tế bào tiểu cầu [11].
Tuỳ thuộc vào mức ñộ thiếu hụt của GP mà chia ra làm ba týp: týp I là
mức GP còn dưới 5% bình thường, mức GP còn từ 10-20% ñược xếp vào týp
II, và mức GP còn trên một nửa xếp vào týp III hay loại biến ñổi
[5],[16],[21],[23].
Khi thành mạch bị tổn thương lớp tế bào nội mạc bị phá vỡ, các tổ chức
dưới nội mạc như collagen, màng nền, vi sợi ñược bộc lộ. Tiểu cầu sẽ dính
vào lớp dưới nội mô, ở ñây dính với collagen là hiện tượng nổi bật nhất. Cơ
chế của việc kết dính tiểu cầu với collagen ñược cho là do lực hút tĩnh ñiện.
Tiểu cầu có ñiện tích âm dính vào nhóm amin có ñiện tích dương. Trong quá
trình kết dính này có sự tham gia tích cực của các yếu tố von Willebrand,
GPIb, GPIIb/IIIa [11].
Sau khi kết dính tiểu cầu sẽ ngưng tập. Nhiều chất có khả năng gây ngưng
tập tiểu cầu là ADP, adrenalin, serotonin, thromboxan A2, collagen. ADP
ñược tạo ra từ hai nguồn gốc, một là yếu tố 13 của tiểu cầu, do tiểu cầu dính
vào collagen, vi sợi rồi phóng thích ra. Hai là do hồng cầu vỡ giải phóng ra
ADP. Cơ chế gây ngưng tập tiểu cầu do ADP có thể là ADP ñã cùng canxi và
yếu tố von Willebrand tạo ra một cầu nối dính các tiểu cầu với nhau. Cũng có
thể do sự có mặt của ADP ñã ức chế quá trình thoái hóa của ATP dẫn ñến tiểu
cầu không ñủ năng lượng nên kết dính với nhau [11].
Trong bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann, việc dính của tiểu cầu với
Tiểu cầu suy nhược không kết tụ ñược với sự có mặt của các chất vận
ñộng tiểu cầu như ADP, collagen, adrenalin, nhưng kết tụ ñược với sự có mặt
của ristocetin. Vì thế nó gắn vào lớp dưới nội mô bình thường nhưng không
trải rộng ñược bình thường và không tạo ñược các cụm tiểu cầu [11]
1.4. Vai trò của tiểu cầu trong cầm máu
Tiểu cầu có nhiều chức năng trong cầm máu, là thành phần quan trọng
trong giai ñoạn cầm máu ban ñầu, hình thành các nút tiểu cầu.
Thương tổn mạch máu làm phá vỡ lớp nội mô, bộc lộ lớp dưới nội mô
và collagen. Tiểu cầu kết dính vào lớp dưới nội mô với sự có mặt của yếu tố
von Willebrand. Sau khi tiểu cầu kết dính, tiểu cầu kết tụ. Quá trình kết tụ tiểu
cầu có sự tham gia của một số chất trong hạt ñặc của tiểu cầu, ñược tiểu cầu
phóng thích ra, chất chính là ADP. Quá trình phóng thích này ñược hoạt hóa
của phospholipase, sinh ra acid arachidonic. Acid này ñược oxy hóa bởi
cyclooxygenase tạo ra prostaglandin và thromboxan A2, thúc ñẩy kết tụ tiểu
cầu [6].
1.5. Cơ sở di truyền phân tử trong suy nhược tiểu cầu Glanzmann
Suy nhược tiểu cầu Glanzmann là một bệnh di truyền nhiễm sắc thể
thường, có bản chất do thiếu hụt Glycoprotein IIb/IIIa trên bề mặt tiểu cầu.
GPIIb/IIIa có vai trò là thụ thể protein dính trên bề mặt tiểu cầu. Bằng phương
pháp xác ñịnh cDNA ñơn dòng cho thấy GPIIb/IIIa còn ñược gọi là α
IIb
β
3
thuộc họ integrin. Các gen chi phối cho α
IIb
và β
3
là khác nhau nhưng có
9
IIb
có ý
nghĩa quan trọng ñối với sự hình thành phức hợp α
IIb
β
3
[32],[26]. Vị trí bị ñột
biến liên quan ñến sự thay thế các acid amin tại vị trí 324 của α
IIb
ñã minh họa
phần nào kiểu hình của bệnh tuỳ thuộc vào tính chất acid amin bị thay thế
[26].
Ở những bệnh nhân có ñột biến gen mà α
IIb
β
3
bình thường thì chức năng
của integrin cũng bị mất. ða số bệnh nhân týp III có tiểu cầu và α
IIb
β
3
ñầy ñủ
nên ngưng kết vẫn có thể xảy ra nhưng sự kích hoạt của các integrin bề mặt
lại không thực hiện ñược.[30]
Những ứng dụng về sàng lọc ñột biến gần ñây ñược thực hiện trên quy mô
quốc gia cho thấy mức ñộ phổ biến của các ñột biến gen gây nên bệnh GT.
Dị hợp tử 28 Mất ñoạn2930G
Mất ñoạn Tổng hợp sớm
Dị hợp tử 14 1413C ->G Nonsense Y471X(Y440X)
ðồng hợp tử 12 1063G ->A Missense E355K(E324K)
ðồng hợp tử 8 818G ->A Missense G273D(G242D)
ðồng hơp tử 5 620C ->T Missense T27I(T176I)
Dị hợp tử 17 1750C ->T Nonsense R584X(R553X)
Dị hợp tử 12 1139G ->A Missense G380D(G349D)
Dị hợp tử 2 258T ->C Missense L86P(L55P)
Dị hợp tử 23 2334A ->C Missense Q778P(Q747P)
ðồng hợp tử 25 Mất 2473-2478 Mất ñoạn Mất L(786)-(795)
Dị hợp tử 4 526C ->G Missense P176A(P145A)
Dị hợp tử 28 2929C->T Nonsense R977X(R946X)
Dị hợp tử 11 959T ->C Missense F320S(F289S)
Dị hợp tử 12 1063G ->A Missense E355K(E324K)
Dị hợp tử 23 2333A ->C Missense Q778P(Q747P) 11
Bảng 1.2. Danh sách một số ñột biến gen GPIIIa [34]
Kiểu gen Exon
Vị trí nucleotid
bị thay thế
Kiểu hình Acid amin thay thế
ðồng hợp tử 10 1448G->A Missense C483Y(C457Y)
ðồng hợp tử 11 1815C->T Mất ñoạn G(605)-K(638)
ðồng hợp tử 2 IVS2G->T Mất ñoạn
ðồng hợp tử 4 563C->T Misséne S188L(S162L)
5 665T->C Missense L222P(L196P)
ðồng hợp tử 9 1260G-
A+1143C->A
Mất ñoạn
Chuyển ñoạn
K(350)-S(396)
Del/V(350S351R)
12
1.6. Lâm sàng bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann
Biểu hiện lâm sàng của suy nhược tiểu cầu là xuất huyết ñiển hình của
xuất huyết do tiểu cầu: chấm nốt xuất huyết ở da, chảy máu niêm mạc, chảy
máu mũi, chảy máu ñường tiêu hoá, ña kinh, rong kinh, nặng hơn nữa có thể
xuất huyết não màng não, chảy máu phổi[5].
Xuất huyết dưới da thấy ở vùng diện tích tì ñè hoặc sau chấn thương
nhẹ. Xuất huyết tự phát thì hiếm gặp và thường thấy có một vài chấm. Các
xuất huyết lan tỏa, ñốm xuất huyết hay gặp trong xuất huyết giảm tiểu cầu, ít
gặp trong bệnh suy nhược tiểu cầu. Tuy nhiên vẫn gặp 7 trong 64 bệnh nhân
Paris có biểu hiện xuất huyết chấm nốt sau sinh, và xuất huyết thời kỳ sơ sinh
cũng ñược mô tả ở 9 trong 22 bệnh nhân ñược báo cáo ở Israel. Xuất huyết sơ
sinh ñược nghĩ tới nguyên nhân bởi sang chấn trong khi sinh. Tuy nhiên ñể
khẳng ñịnh xuất huyết này là biểu hiện của bệnh cần phải quan sát, theo dõi
xuất huyết ở giai ñoạn trẻ nhỏ và tuổi trưởng thành[20].
Chảy máu cam là biểu hiện gặp nhiều nhất trong các chảy máu nặng,
gặp 73%. Nó thường xảy ra thời kỳ thơ ấu, khoảng 4 ñến 10 tuổi. ðiêù này
ñược lý giải do thói quen ngoáy mũi của trẻ và ñám rối mạch mạc mũi dễ bị
tổn thương. Chảy máu cam hiếm gặp ở người trưởng thành. Vì vậy có giả
thuyết ñưa ra nguy cơ chảy máu này giảm dần theo tuổi vì có một vài bệnh
gan lách hạch thường không to trừ các trường hợp kết hợp tình trạng nhiễm
khuẩn hoặc có tình trạng chảy máu nội tạng [20].
1.7. Cận lâm sàng
1.7.1. Công thức máu ngoại biên
Số lượng tiểu cầu, hình dáng tiểu cầu bình thường khi soi dưới kính hiển vi. Các
chỉ số khác nói chung bình thường trừ khi có biểu hiện nhiễm khuẩn thấy tăng bạch cầu
trung tính, lympho hay mono. Có thể có giảm hemoglobin do thiếu máu, mức ñộ giảm này
tương xứng với mức ñộ xuất huyết trên lâm sàng [5],[20].
1.7.2. Các xét nghiệm ñông máu
ðộ tập trung tiểu cầu
ðộ tập trung tiểu cầu giảm [20].
Thời gian máu chảy, máu ñông
Thời gian máu chảy kéo dài, thường trên 20 ñến 30 phút. Thời gian máu ñông bình
thường [24].
Xét nghiệm ñông máu
PT, APTT, fibrinogen bình thường. Cục máu không co hoặc co không hoàn
toàn[20],[25].
ðộ ngưng tập tiểu cầu
Trong bệnh suy nhược tiểu cầu Glanzmann, ñộ ngưng tập tiểu cầu giảm với ADP là
một ñặc trưng. ðộ ngưng tập với collagen, epinephrine và các chất khác cũng giảm. Tuy
nhiên ñộ ngưng tập với ristocetin và yếu tố VIII bình thường [20],[25],[24].
1.8. ðiều trị bệnh
Không có ñiều trị ñặc hiệu, chỉ có ñiều trị hỗ trợ. ðiều quan trọng là ñịnh hướng
ñược nguy cơ và ngăn ngừa chảy máu bằng truyền tiểu cầu. Việc truyền tiểu cầu có thể tiếp
tục cho ñến khi không còn chảy máu. Tuy nhiên việc truyền tiểu cầu làm tăng nguy cơ
miễn dịch bởi kháng nguyên HLA.
Các thuốc chống tiêu fibrin hiệu quả không chắc chắn. Việc dùng các thuốc này
ñược chỉ ñịnh cho các trường hợp nhổ răng. Desmopressin (1- deamino-8-D- arginin
vasopressin; DDAVP) ñã ñược chứng minh có hiệu quả ở một vài bệnh nhân suy nhược
tiểu cầu Glanzmann.
thường hoặc giảm nhẹ.
♦ Tiêu chuẩn loại bệnh nhân ra khỏi nghiên cứu:
- Bệnh nhân tuổi sơ sinh.
- Các rối loạn chức năng tiểu cầu di truyền khác: Hội chứng Bernard-
Soulier, bệnh von- Willebrand[5].
- Các rối loạn chức năng tiểu cầu mắc phải[5],[22].
2.2. Phương pháp nghiên cứu
2.2.1. Thiết kế nghiên cứu
- Nghiên cứu mô tả hồi cứu và tiến cứu.
- Các chỉ tiêu nghiên cứu ñược thu thập theo một bệnh án mẫu thống nhất.
- Bệnh nhân vào viện nhiều lần chỉ ñược tính là một bệnh nhân và ñược
thăm khám lâm sàng kỹ lưỡng.
2.2.2. Các chỉ tiêu nghiên cứu
Dịch tễ học lâm sàng
- Tuổi: 1 tháng-5 tuổi
6 tuổi-10 tuổi
11 tuổi -15 tuổi
- Giới
- Dân tộc
- ðịa phương
- Tiền sử gia ñình
- Tần suất của bệnh so với xuất huyết chung và xuất huyết do tiểu cầu
- Tháng nhập viện
Triệu chứng lâm sàng
- Lý do vào viện
16
- Triệu chứng ñầu tiên của bệnh
- Thời gian từ lúc xuất hiện triệu chứng ñến khi vào viện
- Hoàn cảnh xuất hiện: Xuất hiện tự nhiên hay sau va ñập, sau phẫu
thuật hay do hoàn cảnh khác.
- Các xét nghiệm XQ tim phổi, CT sọ não, nước tiểu, siêu âm, nội soi ñường
tiêu hoá ñược chỉ ñịnh khi bệnh nhân có xuất huyết nội tạng.
Các xét nghiệm trên ñược thực hiện tại khoa xét nghiệm Bệnh Viện Nhi
Trung Ương. Xét nghiệm ñộ ngưng tập tiểu cầu ñược thực hiện tại khoa xét
nghiệm Viện Huyết Học truyền máu Trung Ương.
17
2.2.3. Các tiêu chuẩn áp dụng
- Mức ñộ xuất huyết: phân loại xuất huyết theo Gmier và cộng sự (WHO)
chia xuất huyết thành bốn ñộ [18]:
ðộ I: Chảy máu niêm mạc mũi, chân răng mà không cần phải truyền
máu. Chảy máu võng mạc mà không giảm thị lực.
ðộ II: ðại tiện phân máu, nôn máu, ñái máu ñại thể, ho ra máu nhưng
không phải truyền máu.
ðộ III: Như ñộ II + phải truyền máu nhưng mức ñộ xuất huyết vẫn tăng
lên.
ðộ IV: Chảy máu não. Chảy máu võng mạc mới gây giảm thị lực.
- Phân loại mức ñộ thiếu máu theo WHO 1968 [35]:
Thiếu máu nhẹ khi nồng ñộ hemoglobin: 9 –11g/dL
Thiếu máu vừa khi nồng ñộ hemoglobin: 6 –8,9 g/dL
Thiếu máu nặng khi nồng ñộ hemoglobin: 3 –5,9 g/dL
Thiếu máu rất nặng khi nồng ñộ hemoglobin: < 3 g/dL
- Phân loại thiếu máu hồng cầu nhỏ nhược sắc []: Khi MCV < 80fl và MCH
<27pg.
- Thời gian máu chảy theo phương pháp Duke, bình thường là 2 phút 50 giây,
kéo dài trên 6 phút là bệnh lý[8].
- Thời gian máu ñông ñược tính theo phương pháp MiLian. [8].
- Số lượng tiểu cầu: bình thường từ 150000 ñến 350000[1].
- ðộ tập trung tiểu cầu [9]: Quan sát trên tiêu bản nhuộm Giêm sa:
Bình thường: tiểu cầu bắt màu ñỏ tím, không có nhân, nhưng có các hạt
ñỏ (lấm chấm và gần như dính liền nhau), nếu máu chưa qua chống
19
3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
Từ tháng 10/2005 ñến tháng 12/2007 chúng tôi có 27 trẻ mắc bệnh suy
nhược tiểu cầu Glanzmann vào viện. Kết quả nghiên cứu của các trẻ này ñược
trình bày dưới ñây.
3.1. Dịch tễ học lâm sàng
3.1.1. Tuổi, giới vào viện
Bảng 3.1. Phân bố tuổi giới lúc vào viện
Tuổi
1 tháng- 5 tuổi 6-10 tuổi Trên 10 tuổi
Tổng
Giới
n % n % n %
n %
Hoà Bình 1 3,7
Hải Dương 1 3,7
Hưng Yên 4 14,8
Nam ðịnh 1 3,7
Vĩnh Phúc 2 7,4
Sơn La 1 3,7
Thái Nguyên 1 3,7
Quảng Ninh 2 7,4
Lạng Sơn 1 3,7
Tổng 27 100
Nhận xét:
- Các bệnh nhi GT hầu như ñến từ khắp các tỉnh thành miền Bắc, trong
ñó Hà Tây, Hưng Yên, Hà Nội và Bắc Ninh gặp nhiều nhất.
3.1.3. Dân tộc
Trong 27 bệnh nhi, dân tộc Kinh chiếm ña số (26/27), chỉ có 1 trẻ là
người dân tộc Mường vào viện.
3.1.4. Tuổi xuất hiện bệnh
Bảng 3.3. Phân bố tuổi xuất hiện bệnh
Tuổi n %
Sơ sinh
14
51,9
Dưới 1 tuổi 5 18,5
Trên 1 tuổi 8 29,6
Tổng 27 100
Nhận xét:
ða số (19/27 chiếm 70,4%) trẻ xuất hiện bệnh trước 1 tuổi, trong ñó thời kỳ sơ sinh
chiếm 51,9%.
21
¸
ng 4
Th
¸ng
5
T
h¸ng
6
T
h¸ng
7
Th
¸
ng 8
Th
¸ng
9
Th
¸ng
10
T
h¸ng
11
T
6
8
10
12
14
sơ sinh dới 1
tuổi
trên 1
tuổi
Biểu đồ
3
.
2
.
Phân bố tuổi xuất hiện và triệu chứng
chảy máu mũi
Chân răng, lợi
xuất huyết da
Biu ủ 3.3. Phõn b tui xut hin triu chng ủu tiờn ca bnh
Nhn xột:
Hu ht gp xut huyt da t thi k s sinh, cú 14/22 tr chim 63,6%.
3.2.2. Lý do vo vin
Bng 3.5. Phõn b lý do v s ln vo vin
Vo vin ln
Lý do vo vin
1(n) 2 3 4 5 6 7-9
Tng
Chy mỏu mi 4 3 1 2 0 1 1 12
Chõn rng, li 5 1 0 1 0 0 0 7
3.2.4. ðặc ñiểm xuất huyết
Vị trí xuất huyết
Trong 27 trẻ vào viện, gặp nhiều nhất là xuất huyết niêm mạc. Có 19/27 trẻ có biểu
hiện chảy máu mũi, chân răng, lợi môi, chiếm 70,4%. Xuất huyết da ñơn ñộc chỉ gặp 3/27
trẻ, chủ yếu gặp kết hợp với niêm mạc, tiêu hóa, sinh dục. Còn các vị trí xuất huyết khác ít
gặp hơn: tiêu hoá có 2/27 trẻ, sinh dục có 2/27 trẻ.
Bảng 3.7. Phân bố vị trí xuất huyết
Vị trí xuất huyết n %
Da 3 11,1
Niêm mạc 4 14,8
Sinh dục 1 3,7
Da + niêm mạc 15 55,5
Da + tiêu hóa 2 7,4
Da + sinh dục 1 3,7
Da + khớp 1 3,7
Tổng 27 100
Bảng 3.8. Phân bố vị trí xuất huyết và tuổi lúc vào viện
Vị trí xuất huyết
Tuổi lúc vào viện
Tổng
24
< 5 T 6-10 T >10 T
Da
3
0 0 3
Niêm mạc 2 1 1 4
Sinh dục 0 0 1 1
Da+ niêm mạc 7 5 3 15
Da+ tiêu hoá 2 0 0 2
Mũi+ chân răng 1 3,7
Tổng
27 100
Nhận xét:
ða số (19/27 trẻ ) vào viện có biểu hiện xuất huyết niêm mạc, trong ñó gặp chủ yếu
là chảy máu mũi (11/19 trẻ ).
Các xuất huyết khác
Bảng 3.11. Phân bố các vị trí xuất huyết ít gặp
Vị trí xuất huyết Biểu hiện
n
Xuất huyết tiêu hóa ỉa máu 2/27
Xuất huyết sinh dục Rong kinh 2/27
Chảy máu cơ khớp Sưng khớp gối 1/27
Xuất huyết não, nội tạng, phổi Tùy theo từng vị trí xh 0/27
Nhận xét:
Ít gặp biểu hiện xuất huyết tiêu hóa (2/27 trẻ chiếm 7,4%) và chảy máu cơ khớp
(1/27 trẻ chiếm 3,7%) ở trẻ bị bệnh Glanzmann.
Xuất huyết sinh dục gặp ở 2/3 trẻ gái trên 10 tuổi với biểu hiện là rong kinh trong
lần có kinh ñầu tiên.
Không gặp trường hợp bệnh nào bị xuất huyết não và nội tạng.
Copyright: Tài liệu đại học ©