BỆNH VIỆN NHI TW
BÁO CÁO TỔNG KẾT ĐỀ TÀI
HỢP TÁC NGHIÊN CỨU XÂY DỰNG QUY TRÌNH
CHUẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ MỘT SỐ BỆNH BẨM SINH
Ở TRẺ EM NƯỚC CỘNG HÒA DÂN CHỦ NHÂN DÂN LÀO CNĐT : LÊ THANH HẢI 9569
còn được sử dụng nhưng một số kỹ thuật mới lại được phát triển và sử dụng.
C ộng hòa Dân chủ Nhân dân Lào với diện tích 236.800 km
2
có đường biên
giới phía Đông dài 2.076 km giáp với Việt Nam. Lào có 49 dân tộc với dân số năm
2010 là 6 200 894 người trong đó trẻ em từ 0 tới 14 tuổi chiếm 41,2% thu nhập
bình quân đầu người là 841 USD/năm.
Lào có hệ thống cơ sở hạ tầng thô sơ, dịch vụ công cộng nghèo nàn, Lào
không có hệ thống đường ray chỉ có một hệ thống đường bộ thô sơ và các phương
2
tiện viễn thông trong và ngoài nước hạn chế. Điện chỉ có ở vùng thành thị, nông
nghiệp chiếm tới một nửa thu nhập GDP và 80% lao động
Lào là nước nằm sâu trong lục địa, không có đường thông ra biển và chủ yếu
là đồi núi trong đó 47% diện tích là rừng. Có một số đồng bằng nhỏ ở vùng thung
lũng sông Mê-công hoặc các phụ lưu như đồng bằng Viêng-chăn, Chăm-pa-
xắc 45 % dân số sống ở
vùng núi. Lào có 800.000 ha đất canh tác nông nghiệp với
85% dân số sống bằng nghề nông. Lào có nguồn tài nguyên phong phú về lâm,
nông nghiệp, khoáng sản và thuỷ điện. Nhìn chung kinh tế Lào chưa có cơ sở bảo
đảm ổn định.
Trình độ dân học vấn thấp kém, kinh tế nghèo nàn lạc hậu. Các dịch vụ Y tế,
bệnh viện tại Lào còn kém phát triển và tập chung chủ yếu ở thành thị, còn các
vùng nông thôn miền núi hầu như dịch vụ y tế không
đến được với người dân. Trẻ
em chiếm 42% nhưng các dịch vụ y tế phục vụ khám và chữa bệnh cho trẻ còn
chưa có.
Cộng hòa dân chủ nhân dân Lào là nước có các dị tật bẩm sinh phổ biến nhưng
khả năng chẩn đoán và điều trị chỉ ở mức giới hạn. Một số bệnh nhân có điều kiện
kinh tế sang Thái Lan điều trị, số còn l
1. Nghiên cứu xây dựng và ứng dụng các quy trình chẩn đoán, điều trị dị
tật phình đại tràng, không hậu môn, lỗ tiểu thấp trẻ em cho bệnh viện
Bà mẹ Trẻ em Trung ương nước Cộng hòa dân chủ nhân dân Lào.
2. Đánh giá kết quả
quy trình chẩn đoán và phẫu thuật dị tật phình đại
tràng, không hậu môn, lỗ tiểu thấp trẻ em tại Bệnh viện Bà mẹ Trẻ em
Trung ương nước Cộng hòa dân chủ nhân dân Lào. 4
CHƯƠNG 1: TỔNG QUAN TÀI LIỆU
1.1.Dị tật lỗ tiểu thấp
Dị tật bẩm sinh sinh dục chiếm 14.5% trong đó lỗ tiểu thấp chiếm 30% [1]. Dị
tật bẩm sinh ở nước ta có xu hướng tăng, chỉ tính trong 2 năm (1998 – 1999) dị tật
bẩm sinh tăng gấp 3.5 lần so với năm 1981 – 1990 và 6 lần so với năm 1990 – 1996
[1].
Dị tật lỗ tiểu thấp là một dị tật b
ẩm sinh, bao gồm 2 tổn thương chính là lỗ tiểu lệch
thấp và dương vật cong. Dựa vào vị trí thương tổn ma Duckett chia lỗ tiểu thấp làm
nhiều loại. Phẫu thuật dị tật lỗ tiểu thấp là phẫu thuật khó đòi hỏi kỹ năng tay nghề
cao, tỷ lệ dễ biến chứng cao phải sửa chữa nhiều lần. Bệnh viện Nhi Trung ương đã
ứng dụng thành công k
ỹ thuật mổ một thì bằng vạt da niêm mạc có cuống mạch
tuổi (đối tượng đủ lớn để chịu được cuộc phẫu thuật). Viện Hàn Lâm Hoa Kỳ năm
1975 dựa trên kết quả nghiên cứu của mình
đã đưa ra chỉ định tuổi phẫu thuật sớm
hơn là 6 tháng đến 12 tháng. Ngày nay, với sự cải tiến không ngừng các kỹ thuật
mổ cùng với tiến bộ của gây mê và vi phẫu thuật, nhiều tác giả chủ trương mổ sớm
với phương pháp phẫu thuật 1 thì được ứng dụng phổ biến từ khi trẻ dưới 5 tháng
6
(Minevich, 1999), 3 tháng tuổi (Mor, 2000), thậm chí từ lúc 6 tuần tuổi (Schltz,
1983), một số trường hợp dị tật phức tạp (khó) mới mổ 2- 3 thì.
Hình 1.2 Kỹ thuật mổ tạo hình niệu đạo
Dựa vào các thể (thể qui đầu, thể dương vật, thể gốc dương vật, thể bìu, thể
tầng sinh môn) mà nhiều phương pháp phẫu thuật, nhiều kỹ thuật mổ đã được áp
dụng để hạn chế biến chứng, cách phẫu thuật có thể chia thành 4 nhóm:
+ Các kỹ thuật dùng da hoặc niêm mạc tại chỗ cuộn ống: Duplay, Cecil, Leveuf,
Snodgrass …
+ Các kỹ thuật dùng vạt da có cuống mạch nuôi dưỡng: Broadbent, Des Prez,
Ducket…
+ Tạo hình niệu đạo bằng vạt da hoặc niêm mạc tự do: Devine, Horton, Marshall,
Mollard …
+ Các kỹ thuật khác: Beck, Magpi, Bouisson, Landerer…
Tại bệnh viện Nhi Trung ương năm 1998 Nguyễn Thanh Liêm và Lê Anh
Tuấn đã báo cáo 108 trường hợp điều trị lỗ tiểu thấp theo phương pháp tạo hình
niệu đạo sử dụng vạt da lưng dương vật theo trục dọc có cuống tại hộ
i nghị khoa
học ngoại khoa Việt - Pháp, tỷ lệ dò niệu đạo 7%.
1.1.4 Biến chứng phẫu thuật: rò niệu đạo, hẹp niệu đạo.
7
chuyển theo chiều đầu – đuôi. Hiện tượng này xẩy ra càng sớm thì đoạn ruột không
có tế bào hạch thần kinh càng dài.
8
Fujimota (1689) nhận thấy quá trình sinh thần kinh của ruột phụ thuộc vào
chất cơ bản ngoài tế bào, fibroncelin và acidhyyaronic chất dẫn di truyền cho các tế
bào xuất phát từ mào thần kinh trong đường tiêu hóa đang phát triển khi chất cơ
bản này bị ngưng hoạt động làm cho quá trình di chuyển của các nguyên bào thần
kinh bị ngưng trệ. Mặt khác, yếu tố di truyền (gen) cũng được đề cập đến trong dị
tật phình đại tràng bẩm sinh, tỷ
lệ các trường hợp bị dị tật có tính chất gia đình từ
3,6 – 7,8%, vô hạch toàn bộ đại tràng (chiếm 21%) và vô hạch toàn bộ ống tiêu hóa
(50%). Martuciello (1992) và Puffenberger (1994) mô tả gen được xác định di
truyền dị tật phình đại tràng bẩm sinh ở trên nhiễm sắc thể số X và XIII.
Tổn thương về đại thể của dị tật PĐTBS là đoạn đại tràng phía cuối có đường
kính nhỏ hẹp, đoạn
đại tràng phía trên giãn to và giữa 2 đoạn này là một đoạn
chuyển tiếp có hình dạng hình chóp.
Tổn thương vi thể không có tế bào hạch thần kinh ở dưới niêm mạc và ở giữa
các lớp cơ cùng với sự có mặt của các thân thần kinh phì đại, không có myelin ở
các vị trí bình thường của các tế bào hạch.
Hình 1.3 Hình ảnh giải phẫu bệnh ruột (Hirschsprung) 9
1.2.2 Triệu chứng lâm sàng:
Chậm phân xu
Táo bón kéo dài
Tắc ruột
p nhất.
Không hậu môn là một trong những dị tật ống tiêu hoá được ghi nhận sớm
nhất trong lịch sử y học, tần suất mắc bệnh là 1/3000 trẻ sinh sống và 50-60% dị tật
không hậu môn có dị tật phối hợp khác.
1.3.1 Điều trị
Mục đích điều trị đòi hỏi không chỉ tái tạo lại cấu trúc giải phẫu mà còn phải
đảm bảo được ch
ức năng đại tiện bình thường. Theo phân loại quốc tế ở Wingspred
(1996), dị tật này được chia 4 thể bệnh (loại cao, loại trung gian, loại thấp và thể
hiếm gặp). Tùy thuộc theo thể loại bệnh mà chỉ định mổ 3 thì, 2 thì và 1 thì. Thông
thường, với dị tật hậu môn trực tràng thể cao, thể trung gian thường được mổ 3 thì:
thì đầu làm hậu môn nhân tạo, thì 2 hạ bóng trực tràng về vị trí hậu môn bình
thường, thì 3
đóng hậu môn nhân tạo.
Từ năm 1998, Bệnh viện Nhi Trung ương bắt đầu tiến hành phẫu thuật một thì
qua đường sau trực tràng cải tiến cho thể teo hậu môn rò trực tràng tiền đình và hậu
môn âm hộ ở trẻ gái. Đến năm 2004 Bệnh viện bắt đầu phẫu thuật một thì qua
đường sau trực tràng cho nhiều thể loại dị tật hậu môn trực tràng. Kỹ thuật mổ d
ị
tật hậu môn trực tràng bằng đường sau trực tràng đã cải thiện đáng kể chức năng
đại tiện của bệnh nhân và kỹ thuật này đã được xuất bản trên Tạp chí Phẫu thuật
Nhi Châu Âu năm 2005.
11
CHƯƠNG 2: ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU
2.1 Xây dựng quy trình.
Nghiên cứu tài liệu
+) Lỗ tiểu thấp:
Tuổi từ 0 tới 15
Lỗ tiểu lệch thấp đổ ra bụng, dương vật cong.
c. Tiêu chuẩn loại trừ:
Tuổi trên 5 (trừ những trường hợp lỗ tiể
u thấp)
Bệnh nhân đã mổ nhiều thì.
2.2.1.2. Phương pháp nghiên cứu:
a. Lỗ tiểu thấp:
Phẫu thuật được thực hiện 1 thì. Rạch da vòng quanh bao qui đầu, cắt tổ chức
xơ dựng thẳng dương vật. Tạo đường hầm dưới qui đầu. Đặt sonde số 8 qua đường
hầm và lỗ niệu đạo vào bàng quang. Lấy vạt da niêm mạc qui đầu có cuống niêm
mạc để tạo ống niệ
u đạo. Mở 1 lỗ niêm mạc để chui qua dương vật và đưa vạt da
xuống để cuộn ống niệu đạo.Khâu nối vạt da với lỗ niệu đạo bằng chỉ PDS 6/0 mũi
rời. Khâu tạo ống niệu đạo bằng đường khâu vắt chỉ PDS 6/0. Kéo ống niệu đạo
mới qua đường hầm và khâu vào miệng sáo. Chuyển da lưng dương vật che phủ
ống niệu đạo. Bỏ
băng vào ngày thứ 4 sau mổ, rút sonde niệu đạo 1 tuần sau mổ.
b. Phình đại tràng bẩm sinh
Là nghiên cứu thử nghiệm lâm sàng không có nhóm đối chứng. Kết quả can
thiệp được đánh giá theo mô hình “trước-sau”. Tất cả bệnh nhân được nghiên cứu
theo một mẫu bệnh án thống nhất. Các thông tin nghiên cứu bao gồm: tuổi, giới,
13
biểu hiện lâm sàng, vị trí vô hạch trên phim chụp đại tràng, vị trí vô hạch trong mổ,
phương pháp phẫu thuật, thời gian mổ, chiều dài đoạn cắt bỏ, biến chứng và tử
vong sau mổ.
Chuẩn bị trước mổ: thụt đại tràng bằng nước muối sinh lý trong 2-3 ngày trước
phẫu thuật. Kháng sinh cephalosporin thế hệ ba, metronidazol và aminoglycoside
- Kỹ thuật mổ qua đường sau trực tràng cải tiến: Bệnh nhân được gây mê
nội khí quản sau đó được đặt nằm sấp theo hình dao díp gập. Rạch da từ đỉnh
xương cùng đến vết tích hậ
u môn sau đó kéo rộng sang hai bên theo hình chữ Y lộn
ngược. Dừng đường rạch khi thấy các sợi cơ thắt ngoài xuất hiện. Dùng một van
nhỏ tách đúng đường giữa. Dùng hai van farabop nhỏ kéo và mở rộng vết mổ.
Dùng một van nhỏ khác kéo cơ mu trực tràng xuống dưới.
Tìm bóng trực tràng. Cắt bỏ dây chằng cụt-hậu môn. Bóc tách bóng trực tràng
khỏi tổ chức xung quanh sau đó khỏi niệu đạo (con trai) hoặc âm đạo (con gái).
Tiếp t
ục bóc tách bóng trực tràng đến sát lỗ rò. Cắt rời bóng trực tràng khỏi lỗ rò.
Khâu lại lồ rò nếu là rò trực tràng - niệu đạo. Đối với rò trực tràng tiền đình, luồn
panh nhỏ qua lỗ rò phía tiền đình, kéo phần cuối của đường rò qua tiền đình, cắt bỏ
hết đường rò sau đó khâu lại lỗ rò.
Bóc tách bóng trực tràng lên cao đủ để kéo xuống tầng sinh môn không căng.
Bóc tách da quanh vết tích hậu môn để lộ c
ơ thắt ngoài. Dùng máy kích thích cơ dò
tìm vị trí trung tâm cơ thắt. Tạo đường hầm qua trung tâm cơ thắt. Nong rộng
đường hầm đến số nong 12. Kéo bóng trực tràng qua trung tâm cơ thắt. Khâu thanh
cơ với cơ thắt ngoài. Khâu toàn thể thành bóng trực tràng với da. Khâu cố định
bóng trực tràng với bờ trên cơ thắt. Đóng vết mổ. Đặt xông Foley vào bóng trực
tràng. Bơm rửa sạch phân su trong bóng trực tràng.
- Kỹ thuật mổ nội soi: Bệnh nhân nằm t
ư thế sản khoa, nằm ngang giữa bàn
mổ. đặt 3 troca 5mm vào ổ bụng(1 ở trên rốn, 1 ở hạ sườn trái, 1 ở hạ sườn phải).
phẫu tích túi cùng trực tràng xuống dưới. Cắt khâu đuòng rò (nếu có). Có thể cắt
nhánh mạch trực tràng dưới (nếu căng mạch máu). Tạo đường hầm xuống dưới qua
cơ nâng hậu môn. Dùng máy kích thích cơ dò tìm vị trí trung tâm cơ thắt. Tạo
15
2.2.2.2 Thực hành: chia làm 4 đợt
+ Đợt 1:
º Gây mê: Cán bộ gây mê Việt Nam hướng dẫn các kỹ thuật và học
viên Lào thực hiện dưới sự giám sát và theo dõi kỹ thuật của cán bộ gây mê
Việt Nam.
º Phẫu thuật: Phẫu thuật viên Việt Nam thực hiện mổchính (theo quy trình kỹ
thuật) và kíp học viên Lào phụ mổ.
º Hồi sức: Cán bộ Việt Nam hướng dẫn, cán bộ Lào theo dõi và thực hiện
º Theo dõi và chăm sóc bệnh nhi sau mổ: Cán bộ
Việt Nam hướng dẫn, học
viên
Lào cùng tham gia phối hợp.
+ Đợt 2:
º Gây mê: Cán bộ gây mê Việt Nam hướng dẫn các kỹ thuật, học viên Lào
thực hiện dưới sự giám sát và theo dõi kỹ thuật của cán bộ gây mê Việt Nam.
º Phẫu thuật: Phẫu thuật viên Việt Nam mổ chính và phẫu thuật viên Lào
phụ mổ
º Hồi sức: Cán bộ hướng dẫn Việt Nam hướng dẫn cho cán bộ Lào thực
hiện
º Theo dõi và chăm sóc bệnh nhi sau mổ: Học viên Lào thực hiện dưới sự
giám sát của cán bộ hướng dẫn Việt Nam .
+ Đợt 3:
º Gây mê: Cán bộ chuyên gia Lào thực hiện chính, hướng dẫn viên Việt
nam giám sát và theo dõi.kỹ thuật
º Phẫu thuật: Phẫu thuật viên Việt Nam mổ chính, học viên Lào phụ mổ
và mổ một số thì theo hướng dẫn của phẫu thuật viên Việt Nam.
17
º Hồi sức: Cán bộ hướng dẫn Việt Nam hướng dẫn cho cán bộ Lào thực
hiện
Trình độ tiếng Anh đảm bảo truyền đạt và hướng dẫn được chuyên môn.
* Tiêu chuẩn chọn học viên (chuyên gia Lào)
Học viên:
Cán bộ đã trải qua nhiều năm là phẫ
u thuật viên chính tại Lào, có tuổi nghề ít nhất
là 3 năm và tuổi đời nhỏ hơn 45.
Số lượng chuyên gia Lào được đào tạo: 06 cán bộ (02 phẫu thuật, 01 gây mê, 01
hối sức và 02 y tá).
* Thời gian thực tập tại Việt Nam:
Bác sỹ: 02 tháng/đợt, 02 đợt/ năm trong 2 năm thực hiện
Y tá: 02 tháng/đợt, 01 đợt/năm trong 2 năm thực hiện.
Thực hành lâm sàng đối với 3 loại dị tật phình đại tràng, không hậu môn và lỗ
tiểu
thấp:
+ Giảng viên Việt Nam hướng dẫn nhóm chuyên gia Lào theo từng nhóm bệnh cụ
thể để minh họa về đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của các dị tật.
+ Xây dựng tiêu chuẩn chẩn đoán và phân loại dị tật.
+ Xây dựng quy trình điều trị phẫu thuật dị tật: Chuẩn bị bệnh nhân trước mổ, quy
trình phẫu thuật, quy trình theo dõi và sử lý biến chứng các nhóm dị tật. 19
CHƯƠNG 3: KẾT QUẢ
3.1. Xây dựng quy trình chuẩn đoán và điều trị dị tật bẩm sinh: Quyển quy
trình đính kèm (Đã được nghiệm thu cấp cơ sở có biên bản đi kèm)
3.2. Đánh giá quy trình phẫu thuật dị tật lỗ tiểu thấp (Hypospadias) phình đại
Tổng số 20 100,0
Bảng 3.1 cho thấy tỷ lệ bệnh nhân tuổi từ sơ sinh đến 6 tháng tuổi chiếm tỷ lệ
lớn (75%) (trong đó có 45,0% bệnh nhân là sơ sinh ≤ 1 tháng tuổi). Tỷ lệ bệnh
nhân trên 6 tháng tuổi là 25,0%.
Bảng 3.2. Phân bố tỷ lệ vị trí đoạn vô hạch trong khi phẫu thuật
Vị trí đoạn vô hạch Số lượng Tỷ lệ %
Trực tràng 10 50,0
Từ TT đến 1/3 dưới đại tràng sigma 4 20,0
1/3 giữa sigma Æ hết đại tràng sigma 3 15,0
Đến cuối đại tràng trái 3 15,0
Tổng số 20 100,0
Bảng 3.2 cho thấy vị trí đoạn vô hạch tập trung chủ yếu ở trực tràng và từ trực
tràng đến hết đại tràng sigma. 70% vô hạch từ trực tràng đến 1/3 dưới đại tràng
sigma, và từ 1/3 giữa sigma đến hết đại tràng sigma tới cuối đại tràng trái là 30%.
21
Bảng 3.3. Phân bố chiều dài đoạn đại tràng cắt bỏ
Chiều dài đoạn đại tràng cắt bỏ Số lượng Tỷ lệ %
< 10 cm 1 5,0
10 - 20 cm 9 45,0
21 - 30 cm 8 40,0
> 30cm 2 10,0
Tổng số 20 100,0
Bảng 3.3 cho thấy tỷ lệ chiều dài đoạn đại tràng cắt bỏ tập trung phần lớn đoạn
(bảng 3.4). Tiểu tiện bình thường ở tất cả bệnh nhân và tất cả 19 (100%) bệnh
nhân nam đều có khả năng cương dương vật vào buổi sáng sau khi ngủ dậy. Các
yếu tố liên quan có ảnh hưởng tới kết quả là: tuổi phẫ
u thuật, chiều dài đoạn vô
hạch và chiều dài đoạn cắt bỏ.
3.2.3. Điều trị dị tật hậu môn trực tràng
Trong thời gian từ 15-9-2009 đến 15-12-2011 đã có 20 trẻ bị dị tật hậu môn
trực tràng được phẫu thuật tạo hình hậu môn bằng 4 phương pháp bao gồm 12 nữ
và 8 nam. Bệnh nhân nhỏ nhất là 1 ngày tuổi, nhiều nhất là 9 tuổi, trung bình 3
tháng.
Các thể loại dị t
ật được trình bày qua bảng 3.5
23
Bảng 3.5 Các thể loại di tật
Thể loại Số lượng %
Teo hậu môn rò trực tràng tiền đình 2 10
Còn ổ nhớp 1 5
Teo hậu môn rò trực tràng niệu đạo 3 15
Teo hậu môn không có rò 11 55
Hậu môn âm hộ 1 5
Hậu môn nắp 1 5
3 – 4 lần 5 25
> 4 lần 2 10
Tỉ lệ són phân được biểu hiện qua bảng 3.8
Bảng 3.8 Són phân
Són phân Số lượng Tỉ lệ %
Không són 10 50
Hiếm khi són 4 20
Thỉnh thoảng 6 30
Thường xuyên 0 0
Chảy phân 0 0
Táo bón 0 0
Copyright: Tài liệu đại học ©