BỆNH THẬN CÓ NANG
BỆNH THẬN CÓ NANG
Ở TRẺ EM
Ở TRẺ EM
Th.S. Lê Thị Kim Ngọc
Khoa CĐHA Bệnh viện Nhi trung ương

Giới thiệu
Giới thiệu

Bệnh thận có nang ở trẻ em là một nhóm bệnh đặc
trưng bởi sự có mặt của nang trong thận.

Các bệnh lý rất đa dạng:
- Bản chất nang (nang thực sự hoặc giãn thành nang
của các ống lượn hoặc ống góp).
- Tuổi
- Mức độ suy thận
- Vị trí và đặc điểm hình ảnh của các nang

CĐHA đóng vai trò quan trọng

Phân loại
Phân loại
Nang hai bên
-
ARPKD: Bệnh thận đa nang di

truyền lặn (ARPRD). Bệnh thận đa nang di truyền trội
(ADPKD), Bệnh nang tủy thận.

Bệnh nang thận gắn liền với các bệnh có tổn thương
hệ thống: Bệnh Von Hippel-Lindau, Bệnh xơ hóa củ

Bệnh nang thận mắc phải: Bệnh nang thận với bệnh
thận giai đoạn cuối, nang thận đơn thuần

Bệnh thận rối loạn trong quá trình phát triển : Loạn
sản đa nang thận. Bệnh xốp thận (medullary sponge
kidney)

Bệnh thận đa nang di truyền lặn.
Bệnh thận đa nang di truyền lặn.
(ARPRD)
(ARPRD)

ARPKD: bệnh thận có nang di
truyền hay gặp nhất ở trẻ nhỏ
1/ 6,000 – 1/55,000 trẻ)

Giãn ống thận: 10%–90% số
lượng ống thận →kích thước
thận → mức độ suy thận → tuổi
khởi phát

Bất thường đường mật và
khoảng cửa → Xơ gan bẩm
sinh, tăng áp lực TMC

ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch
Thể nặng – trẻ nhỏ

ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch
ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch

ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch
ARPKD: Niệu đồ tĩnh mạch
-
Thận không to hoặc to ít.
-
Đài bể thận hiện hình rõ.
-
Đường sọc từ trung tâm
tỏa ra ngoại vi.
Thể nhẹ - trẻ lớn

ARPKD: Siêu âm
ARPKD: Siêu âm

Thận hai bên to đều,tăng âm lan tỏa (tăng âm thành sau )

Mất phân biệt tủy vỏ

Viền giảm âm mỏng ở ngoại vi (vỏ thận còn lại bị đè ép)

ARPKD: Siêu âm
ARPKD: Siêu âm

Tăng âm của tháp thận (giãn các ống thận và lắng đọng

sơ sinh.

Hai thận rất to

Chức năng
giảm rõ: thận
ngấm thuốc
mờ nhạt hình
sọc.

ARPKD ở trẻ lớn
ARPKD ở trẻ lớn

Thể nhẹ: sống sót qua giai đoạn sơ sinh và bú mẹ mà
không có biểu hiện LS

Mức độ tổn thương thận nhẹ, < 50% số lượng ống thận
bị tổn thương.

Thận có thể có hình ảnh gần bình thường trên siêu âm
hoặc bất thường nhẹ: hơi to, vỏ thận giảm âm với các
tháp thận to và tăng âm.

Biểu hiện nổi bật: xơ gan và tăng áp lực TMC bẩm sinhARPKD: trẻ lớn
ARPKD: trẻ lớn
ARPKD ở trẻ gái 5t. Thận to, nhu mô
tăng âm, khó phân biệt tủy vỏ

Khoảng 5%–10% : đột biến gen

Số lượng nephron bị ảnh hưởng rất ít 1%–2%.

Thận to hai bên với nhiều nang to nhỏ khác nhau

Tăng sinh tế bào biểu mô ống thận →tăng tiết dịch trong
biểu mô ống thận → giãn thành nang của các ống thận.

Các nang: bất kỳ vị trí nào của nephron, lót bởi tế bào biểu
mô hình trụ hoặc biểu mô lát xung quanh có mô đệm dày.

ADPKD: Siêu âm
ADPKD: Siêu âm

Thận to cả hai bên với nhiều nang to nhỏ khác nhau: > 2
nang/1thận.

Rải rác cả ở tủy và vỏ thận

Phần nhu mô thận ở giữa các nang còn bình thường.

Thời kỳ sơ sinh: nang nhỏ và không rõ, thận to đều, tăng
âm, khó phân biệt với ARPKD. Chẩn đoán = tiền sử gia
đình/GPB.

Nang sẽ to dần lên theo thời gian. Phần lớn sẽ có KT > 3cm

10% kèm theo các nang ở các cơ quan khác như gan, tụy