1
ĐẶT VẤN ĐỀ
Năm 1614, Felix Paster lần đầu tiên mô tả một loại u của hệ thần kinh
mà ngày nay chúng ta gọi là u màng não (UMN) . Đến năm 1887, W.W. Kenn
phẫu thuật thành công trường hợp UMN đầu tiên tại Mỹ . Năm 1922, Harvey
Cushing đưa ra thuật ngữ meningioma để mô tả u lành tính xuất phát từ màng
não của hệ thần kinh trung ương. Kể từ đó UMN được xác định là thương tổn
tân sinh, xuất phát từ tế bào màng nhện. Đa số đây là thương tổn lành tính
chiếm một tỷ lệ đáng kể khoảng 13-19% u nội sọ , phát triển chậm và ít khi
xâm lấn vào nhu mô não, vì thế có thể chữa khỏi bằng phẫu thuật. Một số khối
u xuất phát từ các vị trí khó khăn cho phẫu thuật cũng như kích thước quá lớn,
xâm lấn vào các cấu trúc quan trọng, có khuynh hướng hay tái phát nếu không
lấy u triệt để là những vấn đề còn hạn chế đối với phẫu thuật viên cũng như
bệnh nhân.
UMN cánh xương bướm (Sphenoid wing meningioma) chiếm khoảng
20% các loại UMN, đây là loại u khó điều trị do u có thể xâm lấn, bao bọc các
cấu trúc quan trọng như động mạch cảnh trong, các dây thần kinh II, III, IV,
V, VI, xương sọ. Theo nghiên cứu của Bonnal, trong 34 trường hợp UMN
cánh xương bướm được phẫu thuật thì UMN cánh nhỏ xương bướm chiếm
82,4%, tỷ lệ này theo nghiên cứu của Jacques Brotchi là 84,15% . Vấn đề
phẫu thuật lấy bỏ toàn bộ khối u, bảo tồn mạch máu, chức năng các dây thần
kinh sọ là vấn đề hết sức khó khăn và phức tạp . Hiện nay nhiều tác giả nước
ngoài đã nghiên cứu và đạt được một số kết quả khả quan. Trong một số
trường hợp phẫu thuật lấy toàn bộ u vẫn còn tỉ lệ biến chứng nhất định.
Một số nghiên cứu tại Việt Nam cho thấy UMN cánh xương bướm
chiếm tỷ lệ khoảng 13,8% UMN, trong đó UMN cánh nhỏ xương bướm
2
chiếm tỷ lệ 75% , . Ở nước ta trong thời gian gần đây nhờ những tiến bộ của
xương bướm, 1/3 giữa và 1/3 trong thuộc cánh nhỏ xương bướm , .
Trong một nghiên cứu năm 1938 của Harvey Cushing đã công bố tỷ lệ
UMN cạnh đường giữa đứng đầu chiếm 22%, tiếp đó là UMN vòm sọ chiếm
18%, UMN nền sọ cánh xương bướm chiếm 17%, UMN khứu giác chiếm 9%
và UMN trên yên là 8% .
Năm 1957 Simpson đưa ra năm mức độ phẫu thuật để đánh giá phương
pháp phẫu thuật và tái phát u màng não. Tỷ lệ tái phát sau 10 năm của u màng não
được phẫu thuật độ I là 9%, độ II là 19%, độ III là 29% và độ IV là 40% .
Năm 1980 Bonnal J và cộng sự báo cáo 34 ca UMN cánh xương
bướm, trong đó có 29 ca được mổ, vị trí 1/3 ngoài 6 ca, 1/3 giữa 2 ca, 1/3
4
trong 26 ca. Chỉ có 2 ca mổ lấy toàn bộ, kết quả 3 ca tử vong sau mổ, 2 ca liệt
nửa người và rối loạn vận ngôn, 9 ca liệt dây III .
Năm 1985 Mirimanoff và cộng sự đưa ra phân tích khả năng tái phát
của UMN và mức độ lấy u qua 225 ca UMN được mổ trong 18 năm, trong đó
u vùng cánh xương bướm chiếm tỉ lệ 16%, trong đó 28 % được mổ lấy toàn
bộ u và mức độ tái phát sau 5 năm là 42% .
Năm 1990 Al-Mefty báo cáo nghiên cứu 24 ca UMN mỏm yên bướm
trước (Anterior clinoidal meningiomas) thuộc 1/3 trong cánh xương bướm,
đều được phẫu thuật lấy bỏ mỏm yên bướm trước ngoài màng cứng, mở rộng
trần của ống thị giác .
Năm 1993 M. Alaywan và M. Sindou hồi cứu 21 trường hợp u màng
não cánh xương bướm được phẫu thuật. Theo nghiên cứu hồi cứu này, kết quả
sau phẫu thuật liên quan đến tình trạng của bệnh nhân trước mổ và kích thước
của u, còn các yếu tố khác như tuổi của bệnh nhân, mức độ phù quanh u, vị trí
và mô học của u không liên quan đến sự hồi phục của bệnh nhân sau phẫu
thuật .
Năm 2003 Samuel Tobias và cộng sự đưa ra phân tích hồi cứu 26 ca u
Theo Nguyễn Phong và cộng sự từ tháng 7/1996 đến tháng 12/2000 có
1522 trường hợp u não được phẫu thuật tại Khoa Ngoại Thần kinh. Bệnh viện
Chợ Rẫy trong đó có 339 ca u màng não chiếm tỷ lệ 22,3%, u màng não cánh
xương bướm chiếm tỉ lệ 13,8%. Các dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng của các
bệnh nhân này khá nhiều và nặng nề, đa số bệnh nhân nhập viện muộn .
6
Phạm Hòa Bình và cộng sự đã nghiên cứu từ tháng 1/1996 đến tháng
10/2001 có 40 ca u màng não tại bệnh viện trung ương quân đội 108, trong đó
có 2 ca u cánh nhỏ xương bướm, tỉ lệ tử vong sau mổ 5% .
Trần Công Hoan, Vũ Long nghiên cứu 270 bệnh nhân u não được phẫu
thuật tại Bệnh viện Hữu Nghị Việt Đức, nhận thấy UMN chiếm 21,9%, tuổi
hay gặp là 30-50 tuổi, không có sự phân biệt giữa nam và nữ, có thể ở bất cứ
vị trí nào có màng nhện, hay gặp ở nền sọ .
Tác giả Dương Đại Hà nghiên cứu 124 bệnh nhân UMN được phẫu
thuật tại Bệnh Viện Việt Đức từ năm 1996 đến năm 2000, nhận thấy UMN
nền sọ chiếm 45,2%, vị trí u cũng như phương pháp lấy u liên quan chặt chẽ
đến khả năng phục hồi sau mổ .
1.2. Sơ lược về giải phẫu
1.2.1. Giải phẫu học màng não
Hệ thống thần kinh trung ương gồm não bộ và tuỷ sống được bọc và
bảo vệ bởi hệ thống màng não và dịch não tuỷ. Màng não gồm 3 lớp: màng
cứng, màng nhện và màng mềm , .
Hình 1.1. Các màng não và tĩnh mạch nông
7
1.2.1.1. Màng cứng
mềm được phủ bởi một lớp tế bào trung biểu mô. Màng nuôi cũng là cấu trúc
mà qua đó có sự trao đổi chất giữa các mao mạch với dịch não tuỷ (tái hấp thu
của dịch não tuỷ).
Khoang dưới nhện chứa dịch não tuỷ lưu thông và những chỗ rộng của
nó được gọi là các bể dưới nhện. Tuỳ theo vị trí mà những bể này có các tên
gọi khác nhau. Dịch não tuỷ tiết ra chủ yếu trong các não thất bởi đám rối
mạch mạc, dịch não tuỷ được hấp thu vào xoang tĩnh mạch dọc trên bởi các
hạt Pacchioni và các nhung mao của màng nhện. Dịch não tuỷ được tái hấp
thu vào xoang tĩnh mạch lớn ở màng não bằng tính thấm thụ động. Sự tiết và
hấp thu dịch não tuỷ thường bằng nhau. Số lượng dịch não tuỷ tiết ra ở người
lớn mỗi ngày từ 50 đến 100 ml (0,3ml/ phút) , .
1.2.2. Giải phẫu mạch máu vùng nền sọ tầng giữa
1.2.2.1. Động mạch
Động mạch cảnh trong là 1 trong 2 nguồn cung cấp máu cho não, đi
vào sọ qua ống động mạch cảnh sau khi đến xoang tĩnh mạch hang ở trong sọ
và chui ra phần ở giữa dưới xoang tĩnh mạch hang đến mỏm yên trước. Động
mạch màng não giữa là động mạch màng não lớn nhất và cũng là nhánh lớn
nhất của động mạch hàm, sau khi đi một đoạn ngắn ở cổ, nó chui vào hộp sọ
qua lỗ gai, vòng về phía trước đi trong rãnh của bản trong xương sọ đến
pterion. Từ đây nó chạy dọc theo bề mặt của xương trán và đính đến khớp
sagital. Động mạch não trước xuất phát từ động mạch cảnh trong, đi trong
thần kinh thị giác vào khe gian bán cầu để đến mặt trong bán cầu đại não,
cung cấp máu cho mặt trong bán cầu đại não, mặt ngoài của hai hồi trán trên,
9
trán giữa và nửa trong của hai hồi ổ mắt. Động mạch não giữa còn được gọi là
động mạch Sylvius xuất phát từ động mạch cảnh trong, cấp máu cho đại bộ phận
mặt ngoài bán cầu đại não. Động mạch não sau xuất phát từ động mạch nền, cấp
máu cho mặt dưới thùy thái dương, mặt dưới và ngoài của thùy chẩm .
Hình 1.4. Giải phẫu thân xương bướm: mặt trên
Mặt dưới thân xương bướm là vòm hố mũi, ở giữa có mỏ xương bướm.
Mặt trước thân xương bướm có mào bướm tiếp khớp với mảnh thẳng
xương sàng và tạo thành mỏ xương bướm. Ở hai bên có lỗ xoang bướm.
Hình 1.5. Giải phẫu thân xương bướm: mặt trước
Mặt sau thân xương bướm tiếp khớp với xương chẩm.
Mặt bên thân xương bướm: liên tiếp với cánh nhỏ xương bướm ở trước và
với cánh lớn ở sau. Giữa hai cánh có khe ổ mắt trên. Đi qua khe này có thần kinh
12
vận nhãn, thần kinh ròng rọc và thân kinh vận nhãn ngoài. Ở chỗ cánh lớn dính
với thân bướm có rãnh cong hình chữ S gọi là rãnh động mạch cảnh.
1.2.3.2. Cánh lớn xương bướm
Gồm bốn bờ và bốn mặt
Bốn bờ gồm bờ trán, bờ đỉnh, bờ gò má, bờ trai.
Bốn mặt: mặt thái dương, mặt hàm trên, mặt ổ mắt và mặt não. Mặt não
liên quan với não và có ba lỗ: lỗ tròn có thần kinh hàm trên đi qua, lỗ bầu dục
có thần kinh hàm dưới đi qua, lỗ gai có động mạch màng não giữa đi qua.
1.2.3.3. Cánh nhỏ xương bướm
Gồm có ống thị giác để thần kinh thị giác và động mạch mắt đi qua,
mỏm yên bướm trước và khe ổ mắt trên.
1.2.3.4. Mỏm chân bướm
Là hai mảnh xương hình chữ nhật, ở thân và cánh lớn xương bướm đi
xuống, bao gồm mảnh ngoài mỏm chân bướm. Giữa hai mảnh là hố chân
bướm. Ở phía trên mặt trong có hố thuyền để cơ căng màn hầu bám vào.
1.2.4. Giải phẫu chức năng vỏ não vùng nền sọ tầng giữa
UMN vùng cánh xương bướm liên quan trực tiếp đến chức năng của
- UMN lỗ chẩm (Foramen magnum meningiomas): 1,8 - 3,2%
- UMN hố sau (Posterior fossa meningiomas): 10%
- UMN hố yên (Tuberculum sellae meningiomas): 4 - 10%
- UMN trong não thất (Intraventricular meningiomas): 1,5% .
1.3.2. Phân loại UMN cánh xương bướm
Năm 1938, Harvey Cushing đã đưa ra phân loại UMN cánh xương
bướm: 1/3 ngoài thuộc cánh lớn xương bướm, 1/3 giữa và 1/3 trong thuộc
cánh nhỏ xương bướm , . Sự phân loại này phù hợp hơn cho việc phẫu thuật
dựa trên lâm sàng và hình ảnh học. Năm 1980, Brotchi và Bonnal đã chia
UMN cánh xương bướm thành 5 nhóm , :
Hình 1.7. Phân loại UMN cánh xương bướm theo vị trí (Brotchi và Bonnal)
Nhóm A: UMN vùng yên bướm, xoang bướm
Nhóm B: UMN thể phẳng xâm lấn cánh xương bướm
Nhóm C: UMN hình cầu xâm lấn cánh xương bướm, bao gồm vị trí
UMN nhóm A và nhóm B.
Nhóm D: UMN mào xương bướm (cánh nhỏ xương bướm)
Nhóm E: UMN vị trí pterion hoặc sylvian (cánh lớn xương bướm).
Năm 1990 Al-Mefty đưa ra bảng phân loại UMN mỏm yên bướm (1/3
trong cánh xương bướm) thành 3 nhóm, và được nhiều tác giả trên thế giới
cộng nhận vì có liên quan đến việc lựa chọn phương pháp phẫu thuật. Nhóm I
15
có 3 ca không thể lấy hết u, kết quả 1 ca tử vong và 1 ca liệt nửa người; nhóm
II có 18/19 ca lấy được toàn bộ u, 1 ca tử vong do thuyên tắc phổi; nhóm III
có 2 ca lấy được toàn bộ u và không có biến chứng :
- Nhóm I: U xuất phát từ dưới mỏm yên bướm trước bao bọc động mạch
cảnh và dính vào thành động mạch ở đoạn không có màng nhện. Khi u phát triển
tiếp tục dính vào nơi phân nhánh động mạch cảnh và dọc theo động mạch não
nhu mô não bên dưới, ngoại trừ UMN ác tính. Tại vị trí gốc bám của u thì mô
liên kết của màng não kéo dài vào trong u nên thường cứng chắc hơn các
vùng khác và thường xâm lấn vào màng cứng. Thông thường u thường dễ
tách khỏi mô não bên dưới, nhưng ở một số trường hợp u bao quanh và ôm
lấy động mạch cảnh trong, động mạch não giữa. Khi cắt ngang u thường có
màu trắng nhợt hoặc màu nâu đỏ đồng nhất tùy thuộc vào mật độ mạch máu
của u, hiếm khi có nang hoặc xuất huyết trong u. Vôi hóa là dấu hiệu gặp
trong 3-20% UMN tùy vào các nghiên cứu khác nhau, thường vôi hóa là hình
viền quanh u, các nốt hoặc mảng vôi hóa. UMN ác tính thường không có hiện
tượng vôi hóa. Độ chắc của u phụ thuộc vào kích thước, số lượng của tổ chức
thoái hóa như hyaline hóa, mỡ hóa hoặc có nang.
1.4.2. Đặc điểm vi thể UMN
Hệ thống phân loại thực hành của WHO về UMN được áp dụng từ năm
1979, sau đó chỉnh sửa vào năm 1993. Hệ thống phân chia này chủ yếu dựa
trên các tế bào chiếm ưu thế. Đến năm 2000, bảng phân loại được bổ sung
thêm một số sửa đổi. Về căn bản bảng phân loại này kế thừa bảng phân loại
năm 1993 nhưng có những chỉnh sửa cho phù hợp với những nghiên cứu mới.
18
Đặc biệt trong bảng phân loại năm 2000 bên cạnh cấu trúc mô bệnh học, các
nhà giải phẫu bệnh đã cho thấy rõ mức độ tái phát và độ tiến triển ác tính của
từng typ mô bệnh học của u.
Gần đây nhất là năm 2007 tổ chức này đã họp tại Lyon (Pháp) và đưa ra
những bổ sung mới nhất về UMN trong đó có mô bệnh học và vấn đề gen của
u. Theo WHO, UMN hiện nay chia làm 15 typ với 3 mức độ mô bệnh học
khác nhau. Các typ mô bệnh học được chia dựa vào loại tế bào và dạng cấu
trúc chiếm ưu thế. Phân độ mô học (grade), Tổ chức Y tế thế giới chia UMN
làm 3 mức độ ác tính:
Độ I: Lành tính, chiếm hầu hết các trường hợp.
ICD - O code
9531/0
9532/0
9537/0
9533/0
9534/0
9530/0
9530/0
9530/0
9530/0
9538/1
19
UMN thể tế bào sáng (Clear cell meningioma)
UMN thể không điển hình (Atypical meningioma)
UMN thể nhú (Papillary meningioma)
UMN dạng cơ vân (Rhabdoid meningioma)
UMN thể giảm biệt hóa (Anaplastic meningioma)
Grade II
Grade II
Grade III
Grade III
Grade III
9538/1
9539/1
9538/3
nhiều mạch máu qua xương vào da đầu làm mất máu rất nhiều. Khối u ít
mạch máu sẽ tạo sự tích tụ chất khoáng vào trong xương dẫn đến tăng sinh
xương và xương dày lên, phần xương dày có thể nhô ra ngoài tương tự như
một khối u của màng xương hoặc đẩy nhãn cầu ra trước. Khoảng 25% các
trường hợp UMN có biến đổi về xương. Trong đó tăng sinh xương chiếm tỉ lệ
cao hơn các trường hợp hủy xương, trường hợp muộn hơn thì có sự thay đổi
của xương do tăng áp lực nội sọ , .
1.5.2. Liên quan giữa u với mô não
Phản ứng của mô não xung quanh UMN vùng bán cầu đại não có thể
chia làm hai loại: phản ứng nguyên phát là những thay đổi về mặt giải phẫu
học và lý hóa học của mô não quanh u, phản ứng thứ phát là hậu quả của sự
choáng chỗ của u và sự xoắn vặn của mô não do nhiều nguyên nhân khác
nhau. Giai đoạn muộn có thể gây chèn ép não, thoát vị não, tắc nghẽn hoặc
ngưng trệ tuần hoàn não do liên quan đến sự thay đổi thể tích não.
Hậu quả của UMN đối với não chủ yếu là hiện tượng phù não. Phù não có
thể khu trú quanh u, hoặc phù lan tỏa chất trắng và nặng hơn là lan tỏa cả bán
cầu. Có nhiều yếu tố được cho là nguyên nhân gây phù não, trong đó có 4 cơ chế
được cho là thỏa đáng nhất : cơ chế chèn ép cơ học của u, chèn ép mạch máu của
u, hàng rào mạch máu não bị phá vỡ, cơ chế về sự bài tiết các yếu tố gây phù.
Yếu tố chẩn đoán và đặc trưng thường gặp nhất của UMN vùng cánh
xương bướm là có chỗ dính chặt vào màng cứng. Khối u thường hình cầu (en
masse) phát triển khuynh hướng cuộn vào trong thành hình khối tròn hoặc
nhiều múi, đè ép nhưng không xâm lấn vào nhu mô não bên dưới.
21
UMN cánh xương bướm cũng có thể kích thích vỏ não làm phát sinh
các cơn động kinh. Muộn hơn thì hội chứng tăng áp lực nội sọ xuất hiện : đau
dầu, nôn và phù gai thị. Tùy thuộc mức độ chèn ép của u sẽ có biểu hiện các
dấu hiệu thần kinh khu trú khác nhau, ngoài ra phù não có thể gây khó khăn
dây thần kinh sọ như (III, IV, VI) do chèn ép hay dính vào xoang hang. Một
số trường hợp UMN chui vào khe ổ mắt và chèn ép vào dây thần kinh thị
giác, triệu chứng giảm thị lực và teo gai nguyên phát biểu hiện sớm trước khi
có hội chứng tăng áp lực nội sọ. Ngoài ra triệu chứng còn có thể gặp như yếu
tay và mặt đối bên nhưng chân bình thường, động kinh cục bộ khởi đầu ở tay
hoặc mặt, rối loạn ngôn ngữ nếu u chèn ép ở bán cầu trội.
1.7. Chẩn đoán hình ảnh của UMN cánh xương bướm
1.7.1. X quang sọ qui ước
Đặc điểm đặc trưng của UMN trên X quang sọ qui ước gồm:
- Tăng sinh xương hoặc hủy xương vùng cánh xương bướm.
- Dấu dãn rộng các mạch máu màng não.
- Các nốt vôi hóa vùng cánh xương bướm.
Tỷ lệ thường gặp tăng sinh xương hoặc hủy xương của UMN xấp xỉ
vào khoảng 15 - 20% và tỷ lệ vôi hóa của UMN vào khoảng 10%, nốt vôi hóa
nhìn thấy được trên phim X quang sọ qui ước còn tùy thuộc vào loại mô học
của UMN. Tuy nhiên trong UMN cùng một lúc có thể có cả 3 dấu hiệu trên
hoặc không có dấu hiệu nào trên phim X quang so qui ước. X quang sọ qui
ước có giá trị ở bệnh nhân đã mổ có mở sọ hoặc ghép sọ bằng metallic. Ngày
nay với sự phát triển của các phương pháp chẩn đoán hình ảnh học, X quang
sọ qui ước còn ít giá trị trong chẩn đoán UMN , .
23
1.7.2. Chụp cắt lớp vi tính (CLVT)
Chụp CLVT có thể phát hiện phần lớn các trường hợp UMN với độ
nhạy và độ đặc hiệu trên 90%. Trên hình ảnh này có thể thấy: sự thay đổi
xương sọ như tăng sinh xương cho tiên lượng u lành tính, đối với các trường
hợp u ác tính thường có hủy xương trong mối liên quan giữa u với xương sọ,
vị trí và chỗ bám của u vào màng cứng vòm sọ.
khó phát hiện, vì tổ chức u đồng tín hiệu mạnh so với vỏ não. Khi dùng
Gadolinium, UMN tăng tín hiệu mạnh so với nhu mô não. Do đó, CHT có
dùng chất tương phản còn giúp phát hiện các u có kích thước nhỏ hoặc đồng
25
tín hiệu với nhu mô não, đánh giá mức độ lan rộng của chân u, phát hiện dấu
“đuôi màng cứng”(dural tail), đây còn là tiêu chuẩn rất quan trọng trong đánh
giá u tái phát hay còn sót sau phẫu thuật , , , .
Các dấu hiệu điển hình của UMN trên CHT:
● Nơi u bám vào màng cứng có chân rộng.
● Đường mỏng màu đen (mất tín hiệu) ngăn cách u với mô não.
● Hình ảnh phù quanh u.
● Dấu hiệu đuôi màng cứng.
● T1-weighted: hình ảnh đồng tín hiệu so với chất xám chiếm tỉ lệ 6065%, hơi giảm tín hiệu so với chất xám chiếm tỉ lệ 30-35%.
●T2-weighted: hình ảnh đồng tín hiệu chiếm tỉ lệ 50%, hơi tăng tín
hiệu 40%, và giảm tín hiệu so với chất xám 10%.
●Tăng tín hiệu đồng nhất vừa phải sau khi tiêm thuốc tương phản.
Tuy nhiên độ thay đổi tín hiệu trên CHT không xác định được UMN lành
tính hoặc ác tính, nhưng UMN ác tính thường có tín hiệu cao hơn hay ít nhất cũng
thấy được mức độ phù đáng kể quanh u trên T2-weighted , .
Hình 1.13. Hình ảnh UMN 1/3 giữa cánh xương bướm trước và sau tiêm
Gadolinium
Copyright: Tài liệu đại học ©