B GIO DC V O TO

B Y T

TRNG I HC Y H NI

Lấ CễNG HIN

NHậN XéT ĐặC ĐIểM CHẩN ĐOáN
Và KếT QUả ĐIềU TRị U CƠ Mỡ MạCH CủA
THậN
TạI BệNH VIệN HữU NGHị VIệT ĐứC
Chuyờn ngnh : Ngoi khoa
Mó s

: 60720123

LUN VN THC S Y HC

Ngi hng dn khoa hc:
PGS.TS. HONG LONG


HÀ NỘI – 2017


MỤC LỤC


DANH MỤC BẢNG


đến khám khi đã có triệu chứng th ường là RAML đã t ương đ ối l ớn, u đã


6

vỡ sau phúc mạc và đôi khi còn trong tình trạng sốc mất máu đe d ọa tính
mạng, khi đó chỉ định điều trị đa phần là phải cắt bỏ toàn bộ thận, ảnh
hưởng không nhỏ đến sức khỏe và đời sống của bệnh nhân sau khi ra
viện.
Vì vậy, việc chẩn đoán sớm RAML và đưa ra các bi ện pháp can thi ệp
thích hợp là rất cần thiết, không chỉ để tránh những biến ch ứng nguy
hiểm có thể xảy ra mà còn tăng khả năng điều trị bảo tồn cho bệnh
nhân. Trên thế giới đã có nhiều nghiên cứu về u thận lành tính, đ ặc biệt
là RAML, các nghiên cứu tương đối đầy đủ về tất cả các mặt như dịch tễ
học, cơ chế bệnh sinh, các mối liên quan, chẩn đoán và đi ều tr ị. Trong
khi đó tại Việt Nam, các nghiên cứu về RAML còn r ất h ạn ch ế, h ầu h ết
chỉ dừng lại ở việc báo cáo các trường hợp bệnh, chưa có nghiên c ứu nào
về chỉ định điều trị RAML được tiến hành với số lượng bệnh nhân đ ủ
lớn, do đó chưa có một thống kê cụ th ể nào v ề h ướng ch ẩn đoán cũng
như kết quả điều trị RAML được đưa ra, dẫn tới việc điều tr ị RAML t ại
nước ta chủ yếu dựa vào kinh nghiệm lâm sàng của các bác sỹ chuyên
khoa.
Từ tình hình thực tế trên, chúng tôi thực hiện đề tài nghiên cứu
“Nhận xét đặc điểm chẩn đoán và kết quả điều trị u c ơ m ỡ m ạch
của thận tại Bệnh viện Hữu nghị Việt Đức” với các mục tiêu sau:
1. Nhận xét đặc điểm chẩn đoán u cơ mỡ mạch của thận t ại bệnh vi ện
Hữu nghị Việt Đức.
2. Đánh giá kết quả các phương pháp điều trị u cơ mỡ mạch của thận
tại bệnh viện Hữu nghị Việt Đức và rút ra chỉ định điều trị của từng
phương pháp.

ngoài, trục trước sau hướng về phía sau – trong. Ở tư thế nằm, hình chiếu của
trung tâm rốn thận lên mặt trước cơ thể ngang với mặt phẳng qua môn vị,
cách đường giữa 5cm, chiếu lên mặt sau ngang với bờ dưới mỏm gai L 1. Cực
trên thận cách đường giữa 2,5 cm, cực dưới cách đường giữa 7,5 cm, cách mào
chậu 2,5 cm. Khi hít vào hay ở tư thế đứng, thận có thể hạ thấp từ 2-3 cm.
1.1.3. Hình thể trong [7], [8], [9]
Cắt đứng dọc qua thận, ta thấy thận có hai phần: Phần đặc ở xung quanh
là nhu mô thận, phần giữa rỗng là xoang thận. Ngoài cùng, bọc lấy thận là
một bao xơ.
1.1.3.1. Nhu mô thận
Nhu mô thận gồm 2 vùng, vùng tủy và vùng vỏ.
Tủy thận bao gồm các khối hình nón nhợt màu gọi là các tháp thận, đỉnh
các tháp thận tập trung về xoang thận và nhô vào các đài nhỏ thành các nhú
thận. Mỗi tháp thận cùng nhu mô vỏ thận bao quanh tạo nên một thùy thận.
Số lượng nhú thận biến đổi từ 5-11, thường gặp nhất là 8 nhú.
Vỏ thận gồm các vùng mô thận nằm giữa bao xơ và nền của các tháp
thận. Vùng mô thận nằm giữa các tháp thận gọi là các cột thận. Vùng nằm
giữa nền của tháp thận và bao xơ có các tia tủy và mê đạo vỏ.


9

Về vi thể: Nhu mô thận được cấu tạo bởi các đơn vị tạo nước tiểu gọi là
nephron, mỗi nephron bao gồm một cấu trúc lọc huyết tương gọi là tiểu thể
thận và một ống thận đảm nhiệm việc tái hấp thu chọn lọc các chất từ dịch lọc
để tạo nước tiểu. Nước tiểu từ một số ống thận tập trung về một ống góp,
nhiều ống góp hợp thành một ống nhú mở vào một đài thận nhỏ tại đỉnh của
một nhú thận.
1.1.3.2.Các đài thận và bể thận
Các đài thận nhỏ, đài thận lớn và bể thận nằm trong xoang thận. Có 7-13

thận trái, xương sườn XII với thận phải), cơ hoành và góc sườn hoành màng
phổi.
Tầng thắt lưng: Qua lớp mỡ cạnh thận, thận liên quan với các cơ
thắt lưng, cơ vuông thắt lưng và cơ ngang bụng.
1.1.4.3. Bờ trong
Từ sau ra trước mỗi thận liên quan với: Cơ thắt lưng và phần bụng
của thân thần kinh giao cảm; bể thận và đoạn trên niệu quản; cuống
mạch thận và bó mạch tuyến thượng thận; bó mạch sinh dục: động
mạch (ĐM) và TM tinh (ở nam) hay ĐM và TM buồng tr ứng ( ở n ữ); TM
chủ dưới đối với thận phải, ĐM chủ bụng đối với thận trái.
1.1.4.4. Bờ ngoài
Bờ ngoài thận phải liên quan với gan. Bờ ngoài th ận trái liên quan
với lách và ĐT xuống.
1.1.5. Các phương tiện cố định thận tại chỗ [7], [8], [9], [11]
1.1.5.1. Ổ thận
Thận được cố định bởi mạc thận (cân Gerota). Mỗi thận nằm trong một ổ
thận do mạc thận tạo nên. Trên thiết đồ cắt ngang, mạc thận có 2 lá:
Lá trước phủ mặt trước thận, dính vào cuống thận rồi liên tiếp với lá
trước bên đối diện, bên phải được tăng cường bởi mạc Told phải và mạc dính
tá tràng, bên trái dính với mạc Told trái.


11

Lá sau phủ mặt sau thận, bọc lấy cuống thận, dính vào mặt trước cột
sống thắt lưng rồi liên tiếp với lá sau bên đối diện.
Trên thiết đồ cắt đứng dọc, lá trước và lá sau dính lại ở trên và dính vào
cơ hoành, ở dưới hai lá xích lại gần nhau nhưng không dính nhau và hoà vào
cân chậu. Cả 2 lá đều dính vào cuống thận nên 2 ổ thận không thông nhau.
Giữa bao thận và mạc thận là tổ chức mỡ quanh thận, nên có thể tách thận dễ

phân thùy sau. Các vùng thận được cấp máu bởi các động mạch phân thùy
được gọi là các phân thùy thận:
- Phân thùy trên chiếm phần trong của cực trên
- Phân thùy dưới chiếm toàn bộ hai mặt trước và sau của cực dưới
- Phân thùy trước trên nằm ở mặt trước, ngay dưới phân thùy trên
- Phân thùy trước dưới nằm ở mặt trước ngay trên phân thùy dưới
- Phân thùy sau bao gồm toàn bộ vùng sau thận nằm giữa phân thùy trên
và dưới
Các động mạch phân thùy chia nhánh nhỏ dần trong thận và toàn bộ các
nhánh phân chia của chúng được gọi chung là các động mạch nội thận. Mỗi
động mạch gian thùy chia đôi ở chỗ tiếp nối vỏ và tủy thận thành các động
mạch cung chạy trên mặt đáy của các tháp thận. Mỗi động mạch cung tách ra
các động mạch vỏ hình tia hay động mạch gian tiểu thùy, một số động mạch
gian tiểu thùy xuyên qua bề mặt thận được gọi là các động mạch xuyên hình
tia. Mỗi một động mạch vỏ hình tia chia thành các tiểu động mạch đến cuộn
mạch, các tiểu động mạch đi của cuộn mạch đi vào tủy thận và mỗi động
mạch chia thành các tiểu động mạch thẳng.
Trước khi chia nhánh vào thận, động mạch thận cho một số nhánh cấp
máu cho tuyến thượng thận và niệu quản.
1.1.6.2. Tĩnh mạch thận
Các tĩnh mạch vỏ hình tia và các tiểu tĩnh mạch thẳng đổ về các tĩnh
mạch cung, các tĩnh mạch cung đổ về các tĩnh mạch gian thùy. Các tĩnh mạch


13

nội thận nói trên cùng các tĩnh mạch bao thận đổ về tĩnh mạch thận. Đổ về
tĩnh mạch thận trái còn có tĩnh mạch thượng thận trái và tĩnh mạch tinh hoàn
hoặc buồng trứng trái. Các tĩnh mạch thận nằm trước các động mạch thận và
đổ gần như thẳng góc vào tĩnh mạch chủ dưới. Tĩnh mạch thận trái dài gấp ba

U cơ mỡ mạch thận là một khối u hiếm gặp, chiếm 10% các u thận, có tỷ
lệ mắc bệnh trong dân số là 0.3% theo thống kê mổ tử thi (Hajdu,1969) nhưng
chiếm 3% theo các thống kê phẫu thuật ( Jardin,1980). [2]
Bệnh nhân đến viện trong hai bệnh cảnh: AML đơn độc tại thận (RAML)
và AML trong bệnh cảnh Hội chứng xơ củ rải rác ( TSC). 40-80% số bệnh
nhân mắc TSC có RAML và là nguyên nhân gây tử vong ở lứa tuổi 30, nhưng
có tới 80% bệnh nhân có RAML không trong bệnh cảnh TSC [3].
RAML thường gặp ở nữ (80%), đa phần là u đơn độc ( 80%), thường
thấy ở một bên (90%). Lứa tuổi hay gặp là từ 40-60 tuổi [1], [3], [12].
1.2.3. Sinh bệnh học
Cơ chế bệnh sinh của RAML hiện nay vẫn còn đang tranh luận. Người ta
tìm thấy có nhiều thụ thể của Progesteron, androgen và estrogen ở nhân tế bào
cơ trơn của u, chủ yếu gặp ở nữ và hiếm trước tuổi dậy thì, u có dấu hiện tiến
triển nhanh ở phụ nữ có thai, cho thấy có thể có ảnh hưởng của nội tiết tố đến
sự hình thành của u [1].
Nghiên cứu di truyền ở bệnh nhân TSC phát hiện có hai gen liên quan tới
AML: TSC1 nằm trên nhiễm sắc thể 9 và TSC2 nằm trên nhiễm sắc thể 16.
Tuy nhiên, trong TSC xuất hiện lẻ tẻ, chỉ tìm thấy 10% có đột biết TSC1, 68%
có đột biến TSC2 và 22% không có đột biến. Có thể loại u này còn phụ thuộc
các gen khác nữa [1], [2], [13].


15

Các gen TSC1 và TSC2 di truyền trội, trong đó, TSC1 kiểm soát quá
trình gây bệnh thông qua chất Tuberin và chất kích thích sự phát triển của
khối u ở tế bào đích, TSC2 khởi bệnh thông qua chất trung gian Harmatin [3].
1.2.4. Giải phẫu bệnh
1.2.4.1. Đại thể [2], [6], [14]
- U có thể gặp ở bất kỳ vị trí nào. Ở một hay nhiều vị trí hoặc ở cả 2 bên thận.

Bệnh thường không có triệu chứng, với 78,5-83.8% được phát hiện tình
cờ. Triệu chứng sẽ xuất hiện khi kích thước của khối u tăng lên [1], [16], [17].
AML đơn độc tại thận hay gặp ở nữ, độ tuổi từ 40-60. Các triệu chứng
lâm sàng thường gặp là: Đau vùng thắt lưng 37-41%, sờ thấy khối u 11% 35%, tiểu máu 11% - 24%. Có thể gặp chảy máu sau phúc mạc dưới 15% các
trường hợp trong đó có dưới 10% các trường hợp ở trong tình trạng sốc [1],
[3]. AML trong bệnh cảnh TSC thường được phát hiện ở lứa tuổi 30 và là
nguyên nhân gây tử vong ở lứa tuổi này do suy thận. Bệnh gặp với tỷ lệ
1/6000 đến1/10000 trẻ sơ sinh [1], [13], [18].
Triệu chứng của TSC [3], [13], [18], [19],
Biểu hiện tổn thương nhiều cơ quan, bao gồm: hệ thần kinh, thận, da,
tim, phổi và móng trong đó tổn thương hệ thần kinh là nguyên nhân chủ yếu
gây tử vong cho trẻ sau sinh.
Tổn thương hệ thần kinh bao gồm: Tổn thương củ ở vỏ não (cortical
tubers), tổn thương nốt não thất ( subependymal nodule ) và u tế bào thần
kinh đệm. Biểu hiện lâm sàng gồm: rối loạn vận động biểu hiện ở 98% số trẻ
bị bệnh, trong đó 75% biểu hiện ngay sau khi sinh, chậm phát triển trí tuệ
hoặc não úng thủy.
Tổn thương ở da bao gồm: vết sắc tố, u xơ mạch ở da.
Tổn thương ở thận bao gồm: AML, nang thận, RCC, Oncocytoma và
thận đa nang. Trong nghiên cứu của Ewalt D.H. và CS, 55% trẻ em mắc bệnh


17

này có tổn thương tại thận ở lứa tuổi 6,9 năm và tăng lên đến 80% ở lứa tuổi
10,5 năm [20]. Theo Stainer và cộng sự, tuổi trung bình phát hiện u RAML
trong TSC là 31,5 năm, kích thước trung bình của u 8,2 cm, 2/3 số u tăng kích
thước theo thời gian, 91% có nhiều khối u, 84% biểu hiện 2 bên, 60% không
biểu hiện triệu chứng, đau lưng thường do khối u vỡ gây tụ máu sau phúc mạc
trong đó 10 - 20% biểu hiện shock mất máu. Tổn thương dạng nang tại thận

điểm ảnh thấp hơn -30 HU đã được chứng minh là có giá trị chẩn đoán dương
tính 100% [1], [22].
MRI cũng được sử dụng để phát hiện các tế bào mỡ và chẩn đoán AML
trong trường hợp bệnh nhân có thai hoặc dị ứng với thuốc cản quang đường
tĩnh mạch. Tổ chức mỡ trên phim chụp biểu hiện tăng tín hiệu ở thời gian T1
và giảm tín hiệu ở thời gian T2, ngược với RCC [1], [3].
Chụp mạch thận có thể thấy phình giãn mạch trong 50% các AML. Tuy
nhiên, chụp động mạch thận hiện nay không cần thiết, trừ trường hợp chuẩn
bị cho thuyên tắc mạch điều trị [1], [2].
Mặc dù hình ảnh AML khá rõ ràng nhưng việc chẩn đoán có thể nhầm
lẫn trong các tình huống sau:
AML lớn có thể nhầm lẫn với Liposarcoma sau phúc mạc, tuy nhiên điều
này rất hiếm bởi vì hình ảnh của AML luôn là một vết khuyết trong nhu mô
thận, ngay cả với khối u lớn bao phủ thận, trong khi Liposarcoma chỉ chèn ép
hoặc đẩy nhu mô thận bởi vì khối u này rất hiếm khi bắt nguồn từ thận. Ngoài
ra, việc phát hiện các mạch thay đổi kích thước, phình động mạch hoặc tụ
máu quanh thận là đặc tính thường thấy ở AML mà hiếm tìm thấy ở
Liposarcoma.
Các RCC có chứa một lượng nhỏ chất béo mặc dù hiếm gặp cũng cần
được chẩn đoán phân biệt với AML, hầu hết các trường hợp RCC chứa chất
béo cũng có calci hóa, trong khi AML hiếm khi có hiện tượng này. Tuy rằng


19

gần đây, hai trường hợp RCC có chứa chất béo và không có vôi hóa đã được
báo cáo (Hayn, 2009) nhưng trường hợp này là hiếm gặp [1], [5].
AML nghèo chất béo
Một số AML chứa quá ít chất béo, khó có thể phát hiện với chụp CLVT
có tiêm thuốc cản quang. Thuật ngữ “ angiomyolipoma với chất béo tối thiểu”

ở mức 0,19cm/ năm. Đối với những khối u trên 4cm và không biểu hiện triệu
chứng thì khám định kỳ 6 tháng/lần [5], [12] Một phân tích gộp của Teele
Kuusk và cộng sự gần đây cho thấy, chỉ có 34% bệnh nhân có khối u lớn hơn
4cm cần can thiệp, hơn nữa, 67% bệnh nhân có triệu chứng được quản lý với
giám sát chủ động mà không cần có sự can thiệp cho kết quả tốt [12].
Đối với khối u nhỏ và bệnh nhân có triệu chứng, điều trị thuyên tắc động
mạch dự phòng hoặc cắt thận một phần có thể được xem xét, nhưng theo dõi
định kỳ vẫn được ưa chuộng trong thực tế lâm sàng, đối với những khối u lớn
nhưng không có triệu chứng, theo dõi định kỳ được Mỹ khuyến khích nhưng
phương pháp này không nhận được sự đồng thuận như đối với AML nhỏ và
không có triệu chứng [5], [12], [16].
Thuyên tắc mạch chọn lọc là một phương pháp được ưu tiên trong điều
trị AML vì các ưu điểm của nó như: Bảo tồn nhu mô thận, cầm máu hiệu quả,
có thể áp dụng điều trị dự phòng, có thể chỉ định cho các bệnh nhân có khối u
hai bên, bệnh nhân có chống chỉ định với phẫu thuật [3], [12], [23]. Tuy nhiều
ưu điểm nhưng phương pháp này có tỷ lệ tái phát và phải tái can thiệp tương
đối cao, 63,5% trong 3 năm [12], tỷ lệ biến chứng là 10%, bao gồm chảy máu,
abces thận, tụ dịch sau phúc mạc do hóa lỏng tổ chức u đòi hỏi phải dẫn lưu
hoặc can thiệp lại bằng phẫu thuật [1].Việc can thiệp có thể rất đau đớn nên
cần sử dụng thuốc giảm đau, các mô thận bị phá hủy thường gây hội chứng


21

sau tắc mạch, biểu hiện buồn nôn, nôn, sốt và đau bụng, kéo dài một vài ngày.
Thuyên tắc mạch nói chung có tỷ lệ tử vong khoảng 2.5% [24], vì vậy cũng
cần thận trong trong chỉ định và theo dõi.
Theo Teele Kuusk và cộng sự, khi sử dụng phương pháp thuyên tắc
mạch chọn lọc đối với những khối u có đường kính dưới 8cm thì nguy cơ phải
tái can thiệp là thấp hơn. Đối với những khối u lớn hơn 8cm, thuyên tắc mạch

Tưới máu rõ rệt ( marked vascularity ): Có nhiều mạch bệnh lý kích
thước lớn, ngoằn ngoèo, có hoặc không có giả phình động mạch lớn hơn
5mm.
AML lớn hơn 4cm nhưng có tưới máu tối thiểu thì ít có khả năng chảy
máu tự phát hơn hơn dù khối u có triệu chứng hay không [5], [29].
Đối với AML trong bệnh cảnh TSC, việc can thiệp cũng được đặt ra
tương tự như điều trị AML cổ điển, tuy nhiên, do AML trong TSC có xu
hướng dễ phát triển và có triệu chứng nhiều hơn nên chảy máu tái phát có thể
được gặp thường xuyên hơn. Vì thế thuyên tắc mạch không phải là một lựa
chọn tối ưu vì nguy cơ phải sử dụng lặp lại nhiều lần [1].
Nghiên cứu cho thấy sự xuất hiện của AML trong TSC có liên quan tới
sự đột biến của gen TSC2 và kích hoạt chuỗi phản ứng hóa sinh của
rapamycin (mTOR). Do đó, các thuốc ức chế mTOR có thể xem là một giải
pháp giúp ngăn ngừa sự phát triển của khối u và hạn chế chảy máu tái phát, có
thể được sử dụng bổ trợ trước khi áp dụng các biện pháp can thiệp khác. Tuy
nhiên, việc sử dụng vẫn còn đang trong giai đoạn nghiên cứu, những rủi ro và
lợi ích của việc sử dụng các chất ức chế mTOR chưa được so sánh với điều trị
bằng thuyên tắc mạch hoặc cắt thận bán phần [1], [5], [25], [30].


23

1.3. Một số nghiên cứu về AML trước đây
1.3.1. Ở nước ngoài
- Teele Kuusk và cộng sự (2015) đã tiến hành phân tích gộp các dữ liệu
của 441 bệnh nhân lấy từ 58 nghiên cứu và 3 bệnh viện. Trong đó có 93 bệnh
nhân cắt thận, 163 bệnh nhân cắt thận bán phần hoặc cắt bỏ u, 128 bệnh nhân
thuyên tắc mạch, 19 bệnh nhân sử dụng phương pháp làm lạnh, 6 bệnh nhân
cắt thận qua da sử dụng sóng cao tần và 32 bệnh nhân điều trị bảo tồn. Có
9.4% và 26.4% các khối u chảy máu có đường kính tương ứng
- Adam C. Mues và cộng sự (2010) nghiên cứu hồi cứu trên 91 bệnh
nhân AML tại trung tâm y tế đại học Columbia, New York từ 8/1985 đến
2/2009. Tuổi trung bình của nghiên cứu là 57, trong đó 73 bệnh nhân ( 83,9%)
được phát hiện tình cờ, 14 bệnh nhân (16%) có triệu chứng. 45 bệnh nhân
được theo dõi chủ động không can thiệp, 4 bệnh nhân thuyên tắc mạch, 38
bệnh nhân đã phẫu thuật cắt bỏ thận. Nhóm không can thiệp được theo dõi
trung bình trong 54,8 tháng; kích thước của khối u tăng lên trung bình là
0,088cm/năm. Theo dõi chủ động thất bại ở 3 bệnh nhân, 2 bệnh nhân có chảy
máu sau phúc mạc, 1 bệnh nhân có kích thước khối u tăng nhanh 0,7cm/năm
và phải cắt thận toàn bộ để điều trị [17].
1.3.2. Ở Việt Nam
Tính đến nay, Việt Nam vẫn chưa có nhiều nghiên cứu về các u thận lành
tính, đặc biệt là về AML. Hầu hết chỉ dừng lại ở việc báo cáo các trường hợp
đơn lẻ được phát hiện.
- Nguyễn Bửu Triều và CS (2006), đã có tổng kết về việc chẩn đoán và
xử trí RAML từ 5 bệnh nhân. Trong 5 trường hợp này có 3 nam 2 nữ, tuổi
trung bình 46,2; kích thước lớn nhất trung bình của khối u là 7,29 cm; 1 bệnh
nhân có nhiều khối u ở cả 2 bên thận; triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân là
đái máu và đau vùng thắt lưng; tất cả đều được điều trị cắt thận rộng rãi;
không có trường hợp nào trong bệnh cảnh của TSC và cũng không có BỆNH


25

NHÂN nào tái phát tại chỗ sau thời gian theo dõi trung bình là 6,6 tháng. Kết
quả này đã được trình bày trên Tập san của Hội ngoại khoa Việt Nam năm
2009 [3].
- Triệu Nguyên Trung và cộng sự (2011) báo cáo một trường hợp AML
được điều trị tại BV Sốt rét – Ký sinh trùng – Côn trùng Quy Nhơn. Bệnh
nhân nữ 42 tuổi, đau tức vùng hông lưng phải không thường xuyên, phát hiện