ĐẶT VẤN ĐỀ
Viêm da cơ là một bệnh thuộc nhóm bệnh tự miễn với tính chất
viêm mạn tính lan toả hoặc rải rác ở tổ chức liên kết, biểu hiện bởi tổn
thương nhiều cơ quan đặc biệt là các tổn thương da và cơ, kể cả cơ tim
[24],[53].
Tỷ lệ mắc bệnh dao động tùy theo nghiên cứu, nghiên cứu của
Pennsylvania từ năm 1963 đến 1983 tại Mỹ đã cho biết tỷ lệ mắc bệnh
khoảng 0,55 bệnh nhân trên 100.000 dân, ở Thụy sỹ tỷ lệ này vào khoảng
0,76 bệnh nhân trên 100.000 dân, và ở Hà lan tỷ lệ này vào khoảng 0,49 bệnh
nhân trên 100.000 dân, chiếm khoảng 1/8 so với bệnh Lupus ban đỏ hệ thống.
Bệnh xảy ra ở tất cả các lứa tuổi, hay gặp nhất ở phụ nữ tuổi 40 - 50. Nữ mắc
nhiều hơn nam: với tỉ lệ khoảng 2/1 [1],[57]. Ở Việt nam chưa có 1 nghiên
cứu nào thống kê tỷ lệ bệnh nhân bị mắc bệnh trong cộng đồng.
Trong số các tổn thương nội tạng, phổi thường hay bị nhất. Tổn
thương phổi trên bệnh nhân Viêm da cơ là viêm phổi kẽ, Ýt gặp các tổn
thương phổi không đặc hiệu khác. Đây là một trong những triệu chứng và
cũng là biến chứng của bệnh với mức độ trầm trọng và kéo dài, gây ảnh
hưởng nhiều đến tiên lượng bệnh và chất lượng sống của bệnh nhân [26],
[37]. Biểu hiện phổi trên lâm sàng thường nghèo nàn và không đặc hiệu.
Với các phương tiện chẩn đoán hình ảnh hiện đại như chụp cắt lớp vi tính
phổi, tỷ lệ phát hiện tổn thương phổi ngày càng tăng, giúp chẩn đoán sớm,
nâng cao hiệu quả điều trị.
1
Hiện nay, ở Việt Nam, dường như chưa có nghiên cứu nào về bệnh
Viêm da cơ, đặc biệt là nghiên cứu về các tổn thương phổi ở các đối
tượng này. Chúng tôi tiến hành thực hiện đề tài: “Nghiên cứu các tổn
thương phổi ở bệnh nhân Viêm da cơ điều trị tại khoa cơ xương khớp
- Bệnh viện Bạch Mai” với hai mục tiêu sau:
1. Mô tả đặc điểm các tổn thương phổi về lâm sàng, cận lâm sàng trên
bệnh nhân Viêm da cơ điều trị tại khoa Cơ Xương Khớp - Bệnh viện
Bạch Mai.

[10].
- Người ta thấy rằng ở bệnh Viêm da cơ có xuất hiện các tự kháng thể
trong thể dịch như: kháng thể kháng nhân, kháng thể kháng các acid nhân
AND, ARN…kháng histon, kháng các huyết cầu, kháng thể kháng Sm, kháng
thể kháng Ro, đồng thời bổ thể giảm rõ rệt trong máu, phản ứng BW dương
tính giả, phát hiện thấy các phức hợp miễn dịch trong máu và tổ chức, tuy
nhiên các kháng thể này liên quan nhiều tới các bệnh tự miễn khác như Lupus
ban đỏ hệ thống, hội chứng vùi lấp và các bệnh mô liên kết khác [1],[10],[12].
- Tỷ lệ các Lympho bào T và B thay đổi trong máu.
- Có thể gây bệnh thực nghiệm bằng các phương pháp miễn dịch trên
chuột.
- Điều trị bệnh bằng các thuốc ức chế miễn dịch có hiệu quả tốt [24],
[28], [53],[76].
- Yếu tố cơ địa cũng được quan tâm rất nhiều vì hầu hết các bệnh nhân bị
bệnh là nữ tuổi trẻ hoặc trung niên. Gần đây người ta còn thấy tỷ lệ yếu tố kháng
nguyên bạch cầu HLA DR3 ở những bệnh nhân này cao hơn hẳn so với người
bình thường, một số bệnh nhân thấy có tính chất gia đình [1], [2], [21], [28].
- Nguyên nhân trực tiếp gây bệnh chưa được biết một cách chắc chắn.
Một số giả thuyết cho rằng có liên quan chặt chẽ với quá trình nhiễm khuẩn (Vi
khuẩn, virus), số khác nhận thấy một số thuốc và hoá chất có thể gây bệnh, rất
4
nhiều trường hợp thấy có liên quan tới các ung thư nội tạng (15%-20%), đặc
biệt là ung thư phổi [1],[2],[12],[29].
5
1.1.3. Các triệu chứng lâm sàng
1.1.3.1. Triệu chứng ở cơ
- Đau cơ xuất hiện sớm, đau tự phát ở các gốc chi, đau tăng khi bóp vào
[1], [24].
- Yếu cơ: là dấu hiệu sớm và nặng nhất ở các cơ gốc chi thường tổn
thương hệ thống cơ và mang tính chất đối xứng hai bên. Cơ lực giảm dần dẫn

hiệu cũng rất hay gặp. Đây là các tổn thương giúp chẩn đoán phân biệt với
các bệnh hệ thống khác, vì bệnh hệ thống khác thường chỉ có các ban màu đỏ
dưới mí mắt và các ban này thường không ngứa. Các vùng khác trên bệnh
nhân như vùng trán, vùng má cũng thường xuất hiện các ban (Hình 1.1), các
vảy và đặc biệt là màu của da biến thành màu đỏ ánh xanh, cũng có khi các
ban tạo thành hình cánh bướm trên mặt. Vùng cổ gáy cũng rất hay gặp các tổn
thương này, các tổn thương có thể lan xuống phía sau vai và vùng trên của
lưng tạo thành dấu hiệu khăn quàng [1],[8],[18],[20],[59],[68].
Hình 1.1: Ban màu đỏ ánh xanh ở má hai bên
- Vùng thân người: Ýt có tổn thương hơn nhưng cũng gặp các ban
dạng xâm lấn loang lổ hoặc tập chung thành từng đám ở ngực hay lưng (Hình
7
1.2, Hình 1.3), các ban dạng mảng không đối xứng hình tròn hoặc Oval
thường thấy ở lưng hoặc mông của bệnh nhân. Các ban này bờ không rõ và
thường rất ngứa, có thể tiến triển nhanh làm cho da xơ cứng, teo và biến dạng.
Khi bệnh tiến triển thì các mảng ban có thể lan rộng rất nhanh và hợp lại ở
mặt và thân người, cũng có khi tạo thành các vết loét hình mạng lưới, sâu,
không đau. Các vết loét này sau khi bong vảy thường bị calci hoá nhanh [10],
[20].
Hình 1.2: Ban đỏ vùng lưng
Hình 1.3: Ban đỏ và mảng sắc tố
trên da vùng lưng
- Vùng tay và chân: Các hồng ban dạng xâm lấn cũng thường lan rộng
tới mặt duỗi của cơ Delta (Hình 1.6), vùng trên của cánh tay và cẳng tay. Các
ban gồ cao, và bị loét ở vùng trung tâm do các mụn nước lồi lên mặt da từ
dưới biểu bì, sau đó tạo thành vảy và bong ra xuất hiện ở vùng khửu tay, mặt
duỗi các khớp bàn ngón tay, các khớp ngón tay, khớp gối gọi là dấu hiệu
Gottron (Hình 1.4). Các ban lồi lên ở chân móng tay cũng rất hay gặp. Các
ban này cùng dấu hiệu Gottron là các tổn thương rất đặc trưng trong bệnh
Viêm da cơ. Cũng hay gặp hiện tượng xung huyết đỏ ở quanh chân móng và

tổn thương phổi kẽ ngày càng tăng lên và chiếm khoảng từ 5 đến 50% [26].
Viêm phổi kẽ là một trong các triệu chứng và cũng là biến chứng của
bệnh viêm da cơ, bệnh gặp trung bình khoảng 10% trong tổng số các bệnh
nhân Viêm da cơ [36], bệnh có biểu hiện triệu chứng không đặc hiệu như: ho,
khạc đờm, khó thở…tiến triển mạn tính từ từ và kéo dài làm bệnh nặng dần
lên và là một trong những nguyên nhân quan trọng gây tử vong [34],[83].
Bệnh thường không biểu hiện triệu chứng rõ ràng nhưng vẫn có các tổn
thương tiến triển trên phim X quang phổi và trên các test về chức năng hô
hấp.
1.1.4.2. Cận lâm sàng các biểu hiện phổi ở bệnh Viêm da cơ
Trên bệnh nhân viêm da cơ có thể gặp các biểu hiện phổi khác nhau,
tuy nhiên tổn thương cơ bản ở phổi của bệnh là viêm phổi kẽ với các hình ảnh
phổi kẽ trên phim XQuang quy ước [3] và trên phim CT Scanner lồng ngực
[4] thường gặp bao gồm:
+ Tổn thương kiểu kính mờ (Hình 1.7, 1.12): Là các đám mờ nhẹ lan
toả hay giảm độ sáng của trường phổi, ranh giới không rõ, không xoá các phế
quản và mạch máu phổi trong vùng tổn thương. Dạng tổn thương này do viêm
nhiễm hoặc dày thành phế nang, hoặc lấp đầy một phần khoảng khí, hoặc kết
hợp cả hai yếu tố trên.
10
+ Tổn thương lỗ chỗ kiểu tổ ong (Hình 1.8): là tổn thương xơ hoá mô
kẽ giai đoạn tiến triển, các nang khí và xơ hoá mô kẽ sẽ thay nhu mô phổi
bình thường. Các nang này có thể do giãn các tiểu phế quản hô hấp và tiểu
phế quản tận. Hình ảnh tổn thương dạng tổ ong biểu hiện trên phim với nhiều
cấu trúc nang có đậm độ khí, nằm cạnh nhau, thành dày không đều, kích
thước khác nhau, thường lan toả hai bên.
+ Tổn thương dạng đường mờ (Hình 1.9): dạng đường mô kẽ trên phim
thường do dày các vách trong tiểu thuỳ hay vách liên tiểu thuỳ. Biểu hiện
bằng các đường Kerley A, B, C. Đường Kerley A là các đường mờ, thường có
hình cung, chiều dài 3-5cm, dày 3-4mm, nằm ở vùng đỉnh phổi, trung tâm,

- Rối loạn thông khí tắc nghẽn
- Kết hợp cả rối loạn thông khí hạn chế và tắc nghẽn
Một nguyên nhân quan trọng nữa gây giảm chức năng thông khí của
phổi là do yếu cơ hoành và các cơ hô hấp phô.
12
MỘT SỐ HÌNH ẢNH TỔN
THƯƠNG PHỔI TRÊN PHIM X QUANG
Hình 1.7. Tổn thương dạng kính mờ Hình 1.8. Tổn thương lỗ chỗ tổ ong

Hình 1.9. Tổn thương dạng đường mờ Hình 1.10. Tổn thương dạng nốt
13
MỘT SỐ HÌNH ẢNH TỔN
THƯƠNG PHỔI TRÊN PHIM X QUANG
Hình 1.11. Tổn thương dạng lưới
Hình 1.12. Tổn thương dạng kính
mờ
Trên phim Xquang thường thấy nhiều vùng tổn thương mô kẽ loang lổ
ở thuỳ dưới hai bên phổi. Trên phim chụp CT Scanner thấy các tổn thương
kiểu kính mờ tập chung chủ yếu ngay dưới màng phổi.
14
1.1.5. Các biểu hiện cận lâm sàng của bệnh
* Các xét nghiệm chung:
- Tốc độ máu lắng tăng cao.
- Alpha 2 globulin và Gama globulin tăng.
- Thiếu máu nhẹ có thể kèm tăng bạch cầu ái toan.
- Phản ứng tìm yếu tố dạng thấp, tế bào LE thường âm tính.
- Các xét nghiệm miễn dịch tìm kháng thể thường không đặc trưng,
kháng thể kháng nhân có thể dương tính hoặc âm tính, kháng thể kháng Ds
DNA thường âm tính.
* Các yếu tố kháng nguyên [1],[28],[53].

tín hiệu ở T2. Nên sinh thiết mở để có thể lấy được mảnh sinh thiết cơ lớn và
thuận lợi cho việc làm giải phẫu bệnh. Tổn thương gồm: các sợi cơ thoái hoá,
hoại tử; khoảng kẽ có phản ứng viêm mạnh với sự xâm nhập của tế bào
lympho [1], [2], [8],[10],[22].
1.1.6. Các thể của bệnh [1],[9],[12],[29],[57],[75].
- Thể cấp của Wagner - Unverricht
Tổn thương da nhiều, viêm cơ nhiều nơi kể cả cơ tim. Bệnh nhân chết
sau vài tuần do xuất huyết hoặc đái ra myoglobin.
- Thể bán cấp
Tăng dần và nặng dần, bệnh nhân tử vong sau vài năm do suy hô hấp.
- Thể mạn tính
16
Ýt biểu hiện ngoài da, tổn thương cơ tiến triển chậm, bệnh nhân có thể
sống từ 15 - 20 năm. Rất dễ nhầm với bệnh loạn dưỡng cơ tiến triển.
- Thể phối hợp với ung thư nội tạng
Tiến triển của bệnh tuỳ thuộc vào tình trạng ung thư. Hiện nay người ta
chưa biết rõ mối liên quan của hai bệnh.
1.1.7. Chẩn đoán bệnh
1.1.7.1. Chẩn đoán xác định [1],[2],[54],[61]
Trên thế giới có nhiều tiêu chuẩn chẩn đoán xác định bệnh viêm da cơ,
tuy nhiên hay sử dụng tiêu chuẩn của Tanimoto và cộng sự năm 1995 và
tiêu chuẩn của Bohan và Peter 1975.
* Tiêu chuẩn của Tanimoto và cộng sự năm 1995, có độ nhậy 94,1% và
độ đặc hiệu 90,3% gồm các yếu tè sau:
- Yếu tố về da
+ Hồng ban tím: hồng ban xuất hiện trên mí mắt.
+ Dấu hiệu Gottron: ban xuất huyết sừng hoá, ban teo hoặc mảng đỏ
hoặc tím ở mặt duỗi của các ngón tay.
+ Hồng ban ở mặt duỗi của các khớp ngoại vi lớn như: khớp gối,
khớp khửu.

- Viêm cơ do nhiễm khuẩn (Virus, vi khuẩn, kÝ sinh trùng).
- Bệnh cơ do thuốc: Colchicine, AZT, penicillamine, ethalnol,
corticosteroid, các thuốc hạ cholesterol máu (nhóm statin).
- Bệnh cơ do rối loạn điện giải: Hạ kali máu, hạ magne máu, tăng Calci máu.
1.1.8. Điều trị
1.1.8.1 Glucocorticoid
Glucocorticoid là lựa chọn đầu tiên trong điều trị bệnh viêm da cơ, tuy
nhiên kết quả điều trị của nó không thể dùng làm tiêu chuẩn chẩn đoán hay
loại trừ bệnh [19]. Rất nhiều các chuyên gia cho rằng Glucocorticoid giúp cải
thiện đáng kể tình trạng bệnh [13],[22].
- Cơ chế tác dụng: Glucocorticoid là thuốc chống viêm mạnh nhất.
Thuốc có tác dụng trên nhiều giai đoạn khác nhau của quá trình viêm vì vậy
ngăn cản được các biểu hiện lâm sàng của viêm như: sốt, sưng, đau … ức chế
miễn dịch. Ở giai đoạn sớm thuốc ức chế các yếu tố hoá ứng động và các
cytokin thúc đẩy quá trình viêm như: interleukin-1(IL-1), interleukin-6 (IL-6),
interleukin-8(IL-8),TNF α, do đó giảm luồng đại thực bào và bạch cầu hạt kéo
đến ổ viêm. Ngoài ra thuốc còn làm giảm tiết các chất vận mạch như
serotonin, histamin dẫn tới giảm tính thấm thành mạch. Thuốc cũng ức chế
phospholipase A2 làm giảm tổng hợp và giải phóng Leucotrien,
prostaglandin. Ở giai đoạn đang viêm, thuốc ức chế mạnh nitric oxyd
synthetase làm giảm sản xuất gốc tự do trong đại thực bào.
Đối với hệ thống miễn dịch thì Glucocorticoid tác dụng trên miễn dịch
tế bào, Ýt ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch thể dịch. Thuốc ức chế tăng sinh
tế bào lympho T do làm giảm sản xuất IL-1 từ đại thực bào và IL-2 từ tế bào
CD4. Việc ức chế IL-2 và interferon gama sẽ làm giảm sự gây độc tế bào
19
lympho và các tế bào NK (natural killer). Hoạt tính diệt khuẩn, gây độc tế bào
và nhận dạng kháng nguyên của đại thực bào sẽ bị giảm đi rất nhiều do thuốc
ức chế TNF α và interferon. Chính vì vậy Glucocorticoid có tác dụng ức chế
miễn dịch rất mạnh.

liều Methotrexat lên tới 50mg/tuần nếu bệnh nhân bị bệnh Viêm da cơ rất
nặng. Nếu bệnh nặng hoặc chẩn đoán muộn thì kết hợp Corticosteroid liều tấn
công với Methotrexat liều15 - 25mg/tuần có thể cho kết quả tốt [12], [38],
[84], [77]. Ngoài ra các trường hợp bệnh nặng không đáp ứng với kết hợp của
Corticosteroid và methotrexat thì có thể kết hợp thêm với Cyclophosphamide.
Việc sử dụng Methotrexat cho bệnh nhân có thể gây ra các tác dụng không
mong muốn như: loét niêm mạc miệng họng, tổn thương dạ dày và giảm bạch
cầu máu ngoại vi, viêm phổi kẽ, gây độc với gan đặc biệt là các bệnh nhân
nghiện rượu…tuy nhiên các tác dụng không mong muốn này có thể giảm
thiểu nếu dùng cho bệnh nhân Acid folic 1-2mg/ngày.
1.1.8.3 Cyclophosphamid [58],[77],[83],[84].
Là một thuốc được sử dụng trong điều trị ung thư và được coi như một
loại hoá chất [13], thuốc ức chế sự phát triển của khối u bằng cách tấn công
trực tiếp lên chuỗi xoắn kép DNA do cắt đứt liên kết ngang của chuỗi làm
gián đoạn quá trình phân chia và tổng hợp của DNA từ đó tiêu diệt và ức chế
sự phát triển của tế bào, ngoài ra chúng cũng gắn nhóm methyl hay các nhóm
alkyl (C
n
H
2n+1
) lên phân tử thuộc nhân tế bào và sai lệch quá trình mã hoá của
DNA. Cyclophosphamid có tác dụng ức chế miễn dịch mạnh nên cũng hay
được dùng điều trị các bệnh trong nhóm bệnh tự miễn nh: Lupus ban đỏ hệ
thống hay trong Viêm da cơ…vì vậy Cyclophosphamid cũng được xếp vào
21
nhóm thuốc chống thấp khớp tác dụng chậm DMARDs (disease-modifying
antirheumatic drugs). Tuy nhiên thuốc cũng có nhiều tác dụng không mong
muốn nh: ức chế tuỷ xương, tổn thương dạ dày, nôn, buồn nôn, gây sạm da,
rụng tóc, vô sinh và đặc biệt hay gây viêm bàng quang cấp. Các biến chứng
này có thể giảm thiểu nếu ta dùng cùng với Mesna (sodium 2-mercaptoethane

- Theo dõi phát hiện các bệnh lý ác tính.
Chương 2
đối tượng và phương pháp nghiên cứu
2.1. đối tượng nghiên cứu
2.1.1 Đối tượng nghiên cứu
Gồm 33 bệnh nhân được điều trị nội trú tại khoa Cơ Xương Khớp -
Bệnh viện Bạch Mai từ 2005 đến tháng 10 năm 2009.
2.1.2. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân
Chúng tôi lựa chọn các bệnh nhân đáp ứng đủ tiêu chuẩn chẩn đoán của
của Tanimoto và CS năm 1995, được đến khám và điều trị lần đầu
Tiêu chuẩn chẩn đoán của của Tanimoto và CS năm 1995 gồm:
* Yếu tố về da
- Hồng ban tím: hồng ban xuất hiện trên mí mắt.
- Dấu hiệu Gottron: ban xuất huyết sừng hoá, ban teo hoặc mảng đỏ
hoặc tím ở mặt duỗi của ngón tay.
23
- Hồng ban ở mặt duỗi của các khớp ngoại vi lớn như: khớp gối, khớp
khửu.
* Yếu tố về cơ
- Yếu cơ vùng gần: chi hoặc thân.
- Tăng enzym CK (Creatinin kinase) huyết thanh hoặc aldolose, hoặc LDH.
- Đau cơ gây nên hoặc đau tự phát.
- Điện cơ có các biến đổi nguồn gốc cơ: thời gian ngắn, đơn vị vận
động nhiều pha với các rung giật cơ tự phát.
- Kháng thể kháng Jol (histadyl tRNA synthetase).
- Viêm khớp không phá huỷ khớp hoặc đau khớp.
- Các triệu chứng hệ thống: sốt, máu lắng tăng hoặc CRP tăng.
- Các bằng chứng của viêm cơ: Thâm nhiễm cơ vân kèm thoái hoá và
hoại tử sợi cơ.
Chẩn đoán xác định bệnh Viêm da cơ khi có Ýt nhất 1 trong 3 yếu tố về

Trước khi bắt đầu nghiên cứu, chúng tôi tiến hành thu thập thông
tin bệnh nhân theo một mẫu thống nhất bao gồm các phần:
25